Одинак М.М.

Кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург

Емелин А.Ю.

кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург

Лобзин В.Ю.

Кафедра нервных болезней и кафедра психиатрии Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург

Кашин А.В.

кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург

Таламическая деменция

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(6): 77-81

Просмотров : 537

Загрузок : 13

Как цитировать

Одинак М. М., Емелин А. Ю., Лобзин В. Ю., Кашин А. В. Таламическая деменция. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(6):77-81.
Odinak M M, Emelin A Iu, Lobzin V Iu, Kashin A V. Thalamic dementia. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2011;111(6):77-81.

Авторы:

Одинак М.М.

Кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург

Все авторы (4)

В ряду заболеваний, приводящих к развитию когнитивных нарушений, цереброваскулярная патология занимает одно из первых мест. Отсутствие универсального подхода к изучению сосудистой деменции связано с гетерогенностью сосудистых когнитивных нарушений, что обусловлено различными этиологическими факторами, особенностями патогенеза, клинической симптоматикой, течением заболевания. Среди различных типов сосудистых когнитивных нарушений выделяются так называемые «стратегические сосудистые деменции», т.е. деменции, обусловленные развитием очага поражения в зонах мозга, связанных с обеспечением когнитивной деятельности. Стратегические сосудистые деменции, особенно таламические, вызывают большой интерес, так как изучение их может в определенной степени служить моделью формирования некоторых типов сосудистого когнитивного дефицита. В современной литературе данная проблема представлена недостаточно, поэтому каждое наблюдение может дать новые знания в ее изучении.

Первое детальное описание нейропсихологических симптомов при повреждении зрительного бугра привел С. Fisher в 1959 г. [12], наблюдавший 13 пациентов с таламическим кровоизлиянием, у которых сенсорный дефицит был ассоциирован с неглект-синдромом (анозогнозия и гемиасоматагнозия), дисфазией, спутанностью, делирием, зрительными галлюцинациями в виде ярких красочных образов животных, цветов. Позже появился ряд работ [10, 14, 16, 23], в которых была описана связь между таламическим повреждением и когнитивными функциями.

Сложность описания симптомов, составляющих «ядро» клинической картины таламического повреждения при геморрагиях, определяется объемом поражения, масс-эффектом, выраженным перифокальным отеком.

В связи с этим более определенную клиническую картину дают случаи ишемического повреждения таламуса, хотя встречаются они достаточно редко [1, 2, 4, 5].

На сегодняшний день при некоторой вариабельности клинических проявлений выделены четыре основных варианта таламического повреждения, обусловленные нарушением кровоснабжения в бассейне артерии: 1) тубероталамической; 2) парамедианной; 3) нижнелатеральной; 4) задней ворсинчатой [8, 19].

Тубероталамическая артерия кровоснабжает ретикулярные ядра, вентральное переднее ядро, ростральную часть вентролатерального ядра, вентральный полюс медиального дорсального ядра, мамиллоталамический тракт, передние амигдалофугальные пути, вентральную часть внутренней медуллярной пластинки и передние таламические ядра. Тубероталамический синдром проявляется главным образом тяжелым и распространенным нейропсихологическим дефицитом, больше выраженным при левосторонней локализации [7, 13]. Основными проявлениями являются снижение памяти (как вербальной, так и зрительной) на текущие события, трудности в усвоении новой информации и дезориентация во времени. Нарушения речи встречаются при левосторонней локализации и характеризуются ее обеднением, нарушением плавности, понимания, наличием семантических и фонематических парафазий с неологизмами и персеверациями. Чтение и повторение относительно сохранны, хотя понимание прочитанного может быть нарушено. Повреждения левого таламуса приводят к акалькулии. Зрительно-пространственные нарушения встречаются при правостороннем поражении в дополнение к зрительному мнестическому дефициту и неглект-синдрому. При поражении преимущественно передних отделов таламуса отмечается выраженная мнестическая дисфункция при относительно сохранной речевой функции [11]. Эмоциональный центральный парез мимической мускулатуры характеризуется выраженной асимметрией во время эмоциональных переживаний при сохранных произвольных движениях. Конструктивная апраксия может выявляться при любой стороне поражения. Легкая или средняя контралатеральная слабость имеется в большинстве случаев, однако сенсорные нарушения редки, минимальны и преходящи.

Парамедианная артерия кровоснабжает дорсомедиальное ядро, внутреннюю медуллярную пластинку, интраламинарные ядра, в некоторых случаях - паравентрикулярные ядра, заднемедиальную часть вентролатерального ядра и вентромедиальную часть подушки. Односторонний инфаркт в бассейне парамедианной артерии характеризуется выраженными нейропсихологическими нарушениями, особенно расстройствами памяти и бодрствования. Речь характеризуется частыми персеверациями, уменьшением плавности при в основном сохраненной синтаксической структуре (адинамическая афазия). Часто наблюдаются нейропсихиатрические симптомы: спутанность, ажитация, агрессия, апатия. Двусторонние инфаркты проявляются дезориентацией, спутанностью, гиперсомноленцией, акинетическим мутизмом. Часто наблюдаются тяжелые нарушения памяти с персеверациями и конфабуляциями, напоминающими Корсаковский синдром. Наряду с когнитивными нарушениями отмечаются поведенческие и аффективные расстройства: импульсивность, склонность к асоциальным поступкам, агрессивность, безинициативность. Неврологические симптомы включают астериксис, полный или частичный вертикальный парез взора, снижение конвергенции, билатеральную межъядерную офтальмоплегию и другие проявления.

Нижняя латеральная артерия кровоснабжает медиальное коленчатое ядро, бо`льшую часть вентральных задних ядер и латеральную часть вентрально-латерального ядра, дорсальную и заднелатеральную область (ростральная и латеральная части подушки) латерально-дорзального ядра. Клинический синдром данного бассейна соответствует синдрому Дежерина-Русси, при этом когнитивные функции не страдают.

Задняя ворсинчатая артерия кровоснабжает субталамическое ядро и средний мозг, медиальную половину медиального коленчатого ядра, заднюю часть интраламинарного ядра и ядра подушки. Клинически проявляется квадрантной гомонимной гемианопсией, гемигипестезией, транскортикальной афазией и непостоянным мнестическим дефицитом.

Помимо упомянутых основных таламических синдромов, в литературе описаны еще несколько вариантов, которые по сути являются различными сочетаниями клинических проявлений, обусловленных вовлечением в процесс сразу нескольких областей таламуса: 1) инфаркт антеромедиальной территории (вовлекаются передние и парамедианные области с преимущественным развитием когнитивных нарушений, включая регуляторную дисфункцию, антероградную амнезию и афазию при лево- или двустороннем поражении); 2) инфаркт центральной территории (поражение центральной части таламуса с развитием различных неврологических и нейропсихологических симптомов); 3) инфаркт заднелатеральной территории (вовлекаются нижнелатеральные и задние области с гемигипестезией, гемиатаксией, реже дизрегуляторными и речевыми нарушениями). Практический смысл данного выделения определяется разными механизмами развития ишемии. Так, при первом варианте наиболее частой причиной является кардиальная эмболия, при втором - микроангиопатия, при третьем - артерио-артериальная эмболия и микроангиопатия [9].

По-видимому, возможны и другие варианты клинических проявлений таламического синдрома, которые могут быть обусловлены особенностями строения сосудистого русла и распространением ишемии на соседние с таламусом структуры головного мозга. Представляем соответствующее собственное клиническое наблюдение.

Пациент К., 1926 г.р., обратился в клинику нервных болезней Военно-медицинской академии с жалобами на нарушение памяти, способности ориентироваться, апатию, безынициативность, нарушение зрения, слабость и нарушение координации в правой руке.

Анамнез: в течение 14 лет страдает гипертонической болезнью, ишемической болезнью сердца, последние 6 лет - сахарным диабетом. В 1994, 1996 гг. перенес острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) по ишемическому типу, сопровождавшиеся развитием легкого правостороннего гемипареза с практически полным регрессом симптоматики. В 2000 г. перенес ишемический инсульт, после которого появились и стали прогрессировать когнитивные нарушения.

При обследовании больного установлено: АД 140/70 мм рт.ст., акцент II тона на аорте, в остальном без изменений. Неврологический статус: сознание ясное, контакту доступен. Нарушена ориентировка во времени и пространстве. Снижена память на текущие и отдаленные события. Правосторонняя гемианопсия. Легкий правосторонний гемипарез, правосторонняя гемигипестезия, гемиатаксия. Нейропсихологическое тестирование: шкала MMSE - суммарный балл 21 (ориентировка во времени - 3 балла, в месте - 2 балла, восприятие - 3 балла, счет - 5 баллов, память - 0, речь - 8 баллов); шкала ADAS-Cog - 30 баллов (выраженные нарушения памяти, как непосредственной, так и отсроченной, узнавания слов, ориентировки, умеренное замедление скорости мыслительных процессов при сохранности праксиса, гнозиса, речи, понимания), тест рисования часов - 9 баллов; Trail-making Test - большое количество ошибок, тест не завершен.

Данные дополнительных методов обследования: общий и биохимический анализ крови - повышен уровень глюкозы, холестерина, остальные показатели в норме. ЭКГ: неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия левого желудочка, очаговые рубцовые изменения переднеперегородочной области. КТ головного мозга: постишемическая киста в проекции левого таламуса, атрофические изменения левой височной доли (рис. 1).

Рисунок 1. Больной К. Компьютерная томография головного мозга. Постишемическая киста в проекции левого таламуса и внутренней капсулы.

Таким образом, в клинической картине больного К. преобладали выраженные мнестические нарушения, нарушения внимания при менее грубом поражении регуляторной и зрительно-пространственной функций. В целом клиническая картина соответствует синдрому ишемического повреждения в бассейне тубероталамической артерии, однако локализация очага по данным компьютерной томографии, отсутствие грубых речевых расстройств и дизрегуляторных симптомов, сохранность праксиса, гнозиса при наличии поведенческих нарушений позволяют говорить о том, что ишемическое повреждение распространяется по направлению к срединной области таламуса. Подобный синдром был описан в литературе как одновременное развитие ишемии в бассейнах кровоснабжения тубероталамической и парамедианной артерий [18]. Наличие пирамидной симптоматики, гемигипестезии, гемиатаксии, по-видимому, обусловлено вовлечением в процесс внутренней капсулы. Особенностью нашего наблюдения является характер мнестических расстройств, которые соответствуют гиппокампальному типу, что, вероятно, обусловлено выявленной гомолатеральной атрофией височной доли. На наш взгляд, данные атрофические изменения можно объяснить феноменом «деафферентации» или «диашиза» соответствующих корковых образований, который отражает повреждение регуляторных подкорково-корковых связей.

Два внутриталамических тракта ответственны за обучение и память. Мамиллоталамический тракт (Vicq d'Azyr) соединяет переднюю таламическую группу ядер с мамиллярными телами, которые в свою очередь связаны с гиппокампом и энторинальной корой. Этот тракт идет вдоль свода, связывает передние таламические ядра в нейрональную систему, которая обеспечивает обучение и память [22]. Вентральный амигдалофугальный тракт связывает амигдалу с медиальной частью медиального дорсального ядра и их повреждение, следовательно, может вызвать амнезию и эмоциональную дизрегуляцию [19]. Кроме того, таламофронтальные тракты связывают медиальные ядра с дорсолатеральной пре- и орбитофронтальной корой [3, 5, 21].

В нашем наблюдении особенности клинической картины позволяют предположить повреждение преимущественно мамиллоталамического тракта и в меньшей степени вентрального амигдалофугального тракта при относительной сохранности таламофронтальных путей.

Модель подкорково-корковой деафферентации сегодня имеет серьезную доказательную базу, что стало возможным с появлением современных методов функциональной нейровизуализации, особенно позитронно-эмиссионной томографии, позволяющей прижизненно оценивать метаболизм различных отделов головного мозга даже при отсутствии структурных изменений.

Первые работы, подтверждающие механизм деафферентации при таламических инфарктах, были проведены около 20 лет назад с применением позитронно-эмиссионной томографии. В исследовании. Levasseur и соавт. [15] показано значительное снижение потребления кислорода в целом в коре, а также анализируемых регионах: медиофронтальной, латеро-фронтальной, височной, сенсомоторной и задней ассоциативной коре у пациентов с двусторонними парамедианными таламическими инфарктами. Подобные диффузные изменения метаболизма обнаружены при таламических и таламокапсулярных очагах, причем изменения регистрировались преимущественно на стороне поражения [6, 17]. Однако полученные результаты позволили судить лишь об общих, неспецифических изменениях метаболизма коры головного мозга. Более убедительными представляются данные [20], полученные при обследовании пациентки с антеромедиальным поражением таламуса, клинически характеризовавшимся нарушениями памяти эпизодической, семантической и рабочей при сохранности общей интеллектуальной деятельности и внимания. При применении ПЭТ с лигандами метаболизма глюкозы в том случае было выявлено уменьшение метаболизма в лобной, теменной и височной коре ипсилатеральной гемисферы.

Количество исследований в доступной литературе, посвященных изучению метаболизма при стратегической сосудистой деменции, ограниченно, и в настоящее время пока нет возможности убедительно связывать повреждение различных областей таламуса с гипометаболизмом определенных областей коры головного мозга. Между тем представляется чрезвычайно интересным установить значение механизма деафферентации для различных клинических таламических синдромов. В качестве иллюстрации приводим собственное клиническое наблюдение.

Больной К., 58 лет, поступил в клинику нервных болезней Военно-медицинской академии с жалобами на выраженное снижение памяти, преимущественно на текущие события, апатию, нарушение ориентировки, утрату профессиональных и некоторых социальных навыков, общую слабость.

Из анамнеза: больше 15 лет страдает гипертонической болезнью с кризовым течением, систематически лечения не получал. 1,5 года назад на фоне гипертонического криза появилась слабость в левой руке, за медицинской помощью не обращался, в течение месяца слабость регрессировала. С этого же времени окружающие стали замечать, что больной стал менее активен, реже вступает в разговор, появились нарушения памяти.

Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь III ст., кризовое течение. Артериальная гипертензия III ст. Риск IV ст. ИБС. Атеросклероз аорты и коронарных артерий. Атеросклеротический кардиосклероз. Хроническая сердечная недостаточность I ст., II ФК. Хроническая почечная недостаточность I ст., гипертонического генеза.

Результаты объективного обследования: АД 190/110 мм рт.ст., других изменений не выявлено. Неврологический статус при поступлении: сознание ясное. В контакт вступает неохотно, речь односложная, не может четко сформулировать жалобы. Снижена память на ближайшие и отдаленные события. Со стороны черепных нервов без патологии. Положительные симптомы орального автоматизма. Мышечный тонус не изменен. Положительный феномен противодержания в ногах. Парезов нет. Глубокие рефлексы выше справа, патологических знаков нет. Чувствительных нарушений нет. Координаторные пробы выполняет с незначительным мимопопаданием. Функции тазовых органов контролирует. Нейропсихологическое тестирование: MMSE - 16 баллов (ориентировка во времени - 3 балла, в месте - 3 балла, восприятие - 3 балла, счет - 0 баллов, память - 0, речь - 7 баллов), батарея лобных тестов - 6 баллов, звуковые ассоциации - 0 слов, категориальные ассоциации - 3 слова, тест рисования часов - 3 балла, тест 5 слов - 7 баллов, категориальная подсказка не помогает. Таким образом, выявлены нарушения в мнестической сфере, характеризующиеся уменьшением объема запоминания, нарушением воспроизведения; признаки лобной дисфункции в виде дисрегуляторного синдрома, снижения инициативы, внимания, сложности поддержания программы серийных движений; зрительно-пространственные нарушения. Нарушен серийный счет, имеются сложности при абстрагировании и решении задач на формально-логические умозаключения. Кроме того выявляются речевые нарушения: обеднение речи, нарушение плавности речи, трудности при подборе слов; при этом понимание и повторение существенно не страдают. Гнозис также не изменен.

Данные дополнительных методов обследования: общий и биохимический анализы крови в норме, гомоцистеин - 13,9 мкмоль/л (незначительно повышен). Молекулярно-генетический анализ гена АроЕ - Е3Е3. ЭКГ: синусовая брадикардия. Признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой и недостаточностью проведения в области верхушки и нижнебоковой стенки левого желудочка. УЗДГ: кровоток носит черты магистрального, с признаками диффузного (атеросклеротического?) поражения всех сосудов, без признаков локального стенозирования. МРТ головного мозга: в области левого зрительного бугра ликворная киста, гиперинтенсивная в Т2 ВИ, гипоинтенсивная в Т1 ВИ, на последовательности TIRM, размерами около 0,75x0,65x0,55 см. Супра- и паравентрикулярно, в области зрительного бугра справа, в правом и левом полушариях мозжечка множественные разнокалиберные (от 3 до 5 мм) очаги изменения МР-сигнала, гиперинтенсивные на Т2 ВИ, гипоинтенсивные на Т1 ВИ, в области концов передних и задних рогов склонные к слиянию. Совмещенная компьютерная томография головного мозга и позитронно-эмиссионная томография с 18F-дезоксиглюкозой: в левом зрительном бугре единичное округлое образование гомогенной жидкостной плоскости, метаболизм глюкозы в нем понижен. Отмечается диффузное снижение метаболизма левой теменной доли с двумя участками более выраженного снижения накопления радиофармпрепарата (на 40% ниже нормальных показателей), без видимых морфологических изменений (рис. 2, см. на цв. вклейке).

Рисунок 2. Больной К. А - компьютерная томография: участки пониженной плотности в проекции левого зрительного бугра и левой теменной доли; Б - позитронно-эмиссионная томография.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга: коэффициент мозговой перфузии - 6,3 мл/100г/мин. Сосудистый коэффициент - 5,6%. Показатель, отражающий состояние сосудистого русла головного мозга, не изменен. Асимметрия показателей перфузии с более выраженными нарушениями в левых височной и теменной долях (височная доля справа - 42-50 мл/100г/1 мин, слева - 36-42 мл/100г/1 мин, теменная доля - справа - 44-45 мл/100г/1 мин, слева - 38-39 мл/100г/1 мин) (рис. 3, см. на цв. вклейке).

Рисунок 3. Больной К. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография: снижение накопления радиофармпрепарата в проекции левого зрительного бугра, левой височной и теменной доли.

В клинической картине заболевания у второго больного преобладают когнитивные и поведенческие расстройства при относительной сохранности двигательных, сенсорных и координаторных функций. В целом выявленные изменения соответствуют классическому синдрому ишемического повреждения таламуса в бассейне кровоснабжения парамедианной артерии, однако первичная зона поражения не затрагивает весь бассейн и распространяется в заднелатеральном направлении. В связи с этим можно говорить о наличии синдрома поражения центральной территории, для которого типичны различные неврологические и нейропсихологические симптомы. Наиболее частой причиной развития данного синдрома является патология малых сосудов, что в данном случае подтверждается сопутствующим выраженным повреждением белого вещества по данным МРТ [9]. Наличие лейкоараеоза, безусловно, оказывает определенное влияние на состояние когнитивных функций, и, на наш взгляд, выраженные дисрегуляторные нарушения, свидетельствующие о лобной дисфункции, обусловлены в первую очередь именно патологией белого вещества. Имеющиеся относительно негрубые билатеральные нарушения метаболизма в корковых отделах лобной области в сравнении с референтной зоной, по-видимому, также обусловлены патологией в большей степени белого вещества. В то же время выявленные изменения метаболизма и перфузии в гомолатеральных отделах височной и теменной коры отражают феномен деафферентации вследствие разрыва таламокортикальных связей, преимущественно за счет повреждения мамилло-таламокортикальных путей. При этом нарушения перфузии, по данным ОФЭКТ, обусловлены именно этим механизмом, так как основные показатели, позволяющие судить о первичном характере сосудистых нарушений, не изменены.

Приведенные наблюдения лишний раз подчеркивают, насколько гетерогенными могут быть клинические проявления цереброваскулярной патологии, и даже редко встречающийся тип стратегической таламической деменции может иметь различный паттерн когнитивных и психических нарушений. В каждом конкретном случае необходим комплексный подход к оценке клинических, нейропсихологических и инструментальных данных, что дает возможность более точно определять основной патогенетический механизм развития симптомов и в перспективе более дифференцированно подходить к выбору терапии.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail