Нарушения речи у больных с эпилепсией можно разделить на две группы: преходящие (возникающие во время эпилептического приступа и постиктальные) и постоянные, часто прогрессирующие, находящиеся в разных взаимоотношениях с судорожной активностью мозга. Второй тип речевых расстройств особенно характерен для детей. Обычно исследователи в случаях, когда на первое место выступают речевые дефекты, пытаются связать характер речевых расстройств с локализацией эпилептогенного очага. Наиболее наглядным примером является синдром Ландау-Клеффнера.

Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК) связывают с преимущественной дисфункцией височных долей. Он является одним из наиболее ярких примеров связи речевых расстройств и эпилепсии [1, 4, 10, 17, 19, 26, 32, 34]. СЛК впервые описан W. Landau и F. Kleffner в 1957 г. как синдром приобретенной детской афазии с судорожными расстройствами. В дальнейшем его стали обозначать «приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)», рубрика F80.3 по МКБ-10. Описывая типичную клиническую картину, авторы употребляют термины «афазия-эпилепсия», «афазия у детей», «сенсорная афазия», «афазия Вернике». При этом синдроме у 30-50% больных речевые нарушения являются первым, а иногда и единственным клиническим проявлением заболевания. Расстройства речи могут возникать остро или постепенно, чаще у детей 5-7 лет на фоне предшествующего нормального развития. Все авторы единогласно отмечают первоочередное нарушение перцепции речи - развивается своеобразная «глухота на слова» - ребенок перестает реагировать на речь окружающих. В тяжелых случаях исчезает реакция и на другие звуки (например, звонки, свистки) [28]. Параллельно происходит обеднение собственной речи, иногда появляются парафазии и нарушения артикуляции. Степень подобных речевых дефектов может быть различной, в тяжелых случаях ребенок выглядит, как глухонемой. Многие авторы [11, 12, 28] отмечают не только выступающие на первый план речевые нарушения, но и другие расстройства при СЛК в виде дефектов поведения с психомоторной расторможенностью, дефицитом внимания, когнитивным регрессом, рассеянностью, агрессивностью, социальной дезадаптацией. Довольно часто СЛК бывает сложно отличить от других проявлений эпилепсии, также сопровождающихся дефектами речи, например от эпилепсии с аутистическими проявлениями, или от синдрома электрического эпилептического статуса медленного сна (ESES) [12, 24, 25, 33]. Некоторые авторы даже объединяют в единое целое синдромы СЛК и ESES [3], считая наличие электрического эпилептического статуса во сне основой для речевых нарушений при СЛК.

Иногда расстройства речи предшествуют появлению эпилептических приступов, а припадки могут быть редкими, до 1-2 за все время болезни. По характеру припадков чаще наблюдаются простые фокальные моторные, вторично-генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы, при этом не характерны миоклонико-тонические приступы. Обязательно выявление эпиактивности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Эпилептическая активность в 85% случаев преобладает в височных отведениях или билатерально [4, 24, 27], в остальных случаях может исходить и из теменно-затылочного региона [28]. Обязательным компонентом СЛК считаются постоянные, следующие с короткими интервалами разряды эпилептической активности типа «спайк-волна» и «острая волна - медленная волна». Разряды в ЭЭГ могут быть мультифокальными и генерализованными. До 70-85% пациентов имеют картину постоянных разрядов комплексов острая волна - медленная волна и в медленных стадиях сна [4, 25]. Таким образом, при СЛК эпилептическая активность чаще преобладает в височных долях, но обращает на себя внимание очень большая частота генерализации. Височные эпилептогенные очаги вполне логичны при речевых расстройствах, при которых в первую очередь нарушается перцепция речи. Однако почему при этом выявляются, например, теменно-затылочные очаги эпилептической активности?

Морфологические находки при клинически типичном СЛК (в случаях, когда на первый план выступают речевые нарушения вплоть до полного исчезновения речи) могут быть разными. Первоначально (при соответствующем уровне развития нейровизуализационных методик) считалось, что очаговое поражение мозга не характерно для данного синдрома. Однако в последнее время в литературе продолжают накапливаться описания, при которых типичная клиническая картина данного речевого синдрома развивается при разных патологиях головного мозга, своего рода фенотипических копий СЛК. Обязательными в этих описаниях являются эпилептические проявления, часто эпилептический статус медленного сна. Так, описывают появление СЛК при левосторонней височной кортикальной дисплазии, астроцитоме, глиозе, а также токсоплазмозе, менингите и энцефалите без очаговых проявлений [1, 26, 28]. Следует подчеркнуть частоту изменения ЭЭГ по типу электрического статуса во сне, представленную в разных описаниях, т.е. глобального изменения биоактивности мозга.

Особую важность, на наш взгляд, имеют клинические случаи, при которых речевые расстройства, характерные для СЛК, возникали при очаговом поражении неречевых зон левого полушария либо поражении правого полушария у правшей. М. Mikati и соавт. [26] приводят интересное описание случая типичного развития СЛК у девочки 7 лет с ганглиоглиомой правой височной области. Раннее развитие ребенка было без особенностей. Редкие эпилептические приступы с поворотом головы и глаз влево наблюдались с 1 года 4 мес, но полное отсутствие речи отмечено с 4 лет после серий приступов в течение 2 мес. Авторы сравнивают поведение девочки с поведением глухонемой, а также отмечают аутистические черты в ее поведении - девочка избегала контакта, в том числе и глазами. Тогда же был отмечен и регресс приобретенных навыков. Эпилептогенная зона локализовалась в правой височной доле, но в левой - также фиксировался электрический эпилептический статус во сне. После удаления опухоли правой височной доли и нормализации ЭЭГ отмечено появление имитационной речи, однако регресс навыков и связанные с этим особенности поведения оставались. Таким образом, описание полностью подходило бы под определение «приобретенная афазия», «афазия-эпилепсия», если бы не локализация опухоли в качестве первичного эпилептогенного очага в правом полушарии при том, что девочка - правша. В цитируемой работе М. Mikati и соавт. приводят и другие описания наблюдений локализации очагов в неречевых зонах, сопровождающихся развитием сходных речевых дефектов. О случаях развития тотальной «эпилептической афазии» при правосторонних очагах сообщает и Л.Р. Зенков [4].

Таким образом, у детей с эпилептической активностью, исходящей из речевых и неречевых зон, могут выявляться грубые расстройства речи очень сходного характера, определяемые в литературе как «афазия-эпилепсия», «афазия при эпилепсии». При этом остается непонятным механизм появления выраженных речевых расстройств при вовлечении в эпилептическую активность неречевых зон мозга.

Целью данного исследования являлось сопоставление особенностей речевых нарушений с топикой очагового поражения у больных с кортикальными дисплазиями и эпилептическим синдромом.

Под нашим наблюдением находились 11 детей (7 мальчиков и 4 девочки) от 4 до 13 лет с фармакорезистентной симптоматической эпилепсией, поступивших для хирургического лечения. У всех выявлена кортикальная дисплазия: у 10 человек фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) 1-го и 2-го типа и у 1 ребенка - распространенная пахигирия. У 5 детей дисплазия располагалась справа, у 5 - слева, в 1 случае обнаружено расположение дисплазии в медиальных отделах обеих лобных долей. Кортикальные дисплазии располагались чаще в разных отделах лобной доли (6 человек), лобно-височной области (1 больная), затылочной доле (2 ребенка), области островка (1 больной) и в 1 случае имела место распространенная пахигирия лобно-височной области правого полушария (см. таблицу).

Дебют первых эпилептических приступов отмечен в возрасте от 2 мес до 7 лет. В 1 случае у ребенка наблюдался перерыв в эпилептических приступах - судороги появились в возрасте 4 мес с дальнейшим прекращением их до 8-летнего возраста, затем вновь резко возобновились после антирабической вакцинации. Длительность констатации приступов у детей была от 2 до 10 лет. По характеру припадки в подавляющем большинстве были вторично-генерализованными (с клоническими судорогами и парестезиями противоположных конечностей, версивными), а также диалептическими аутомоторными.

Состояние речевой функции у обследованных больных было различным. Данные дооперационного осмотра представлены в таблице.

Нарушений речи не было выявлено у 2 детей. Дисплазия у них локализовалась в левой затылочной доле и в правом островке. В одном случае приступы начались в 1 год и 8 мес, но их частота была относительно невелика - ежемесячно и еженедельно, у другого ребенка приступы начались в 7 лет. Следует отметить важную деталь - у детей с сохранной речью приступы начинались или возобновлялись в возрасте, когда речевая функция в основном была сформирована, либо были относительно редкими. Необходимо подчеркнуть, что и у этих больных присутствовали грубые когнитивные дефекты и нарушения поведения (дефицит внимания, психомоторная расторможенность) по типу приобретенного лобного синдрома. Один мальчик 11 лет с трудом доучился до 5-го класса в общеобразовательной школе, другой больной формально кратковременно посещал 1-й класс. У обоих детей при нейропсихологическом исследовании по методу А.Р. Лурия обнаруживались плохое удержание программы, отсутствие критики к ошибкам, грубые расстройства памяти по лобному типу (с нарушением избирательности следов), трудности счета и осмысления сказки и сюжетной картинки. К этому добавлялись пространственные расстройства при копировании.

Нарушения речи, в которых можно было проследить очаговый компонент, отмечены у 3 больных 4, 9 и 11 лет. В двух случаях выявлены нарушения называния по височному типу (дисплазия у этих больных локализовалась в левой лобной доле и правой теменно-затылочной области), и в одном - расстройства письма по типу грубой лобной аграфии (грубые персеверации), у этого ребенка дисплазия локализовалась в левой лобной доле. Следующий случай представляет особый интерес в плане развития речевых нарушений при отсутствии видимой заинтересованности речевых зон. Больная с правосторонней дисплазией была правшой, и родственников левшей у нее не было. Приступы у нее начались в 4 мес в виде «обмякания», затем приняли характер версивных и гемиконвульсивных (судороги в левых конечностях). Частота их составляла до нескольких раз в сутки с ремиссиями на месяцы на фоне медикаментозной терапии. По данным видео-ЭЭГ-мониторинга, в течение 3 сут у девочки выявлялась продолженная эпилептиформная активность в правой теменно-затылочной области. При исследовании речи обращало на себя внимание наличие нарушений называния, при которых помогала подсказка, а также преобладало называние предмета через описание его функции: ножницы - «все резать», грабли - «стриж», «стричь травку», кисть - «краска» и т.д. Кроме того, в речи 11-летней девочки отмечались элементы так называемой автономной детской речи, характерной для детей 1-2 лет [6, 8]. Девочка дождик называла «кап-кап-кап», петуха «ку-ка-ре-ку» и т.д.

Нарушения называния с определением предмета по его функции отмечены и у больной 4 лет с дисплазией левой лобной доли.

Со слов матери, до 2 лет девочка была «болтушкой», знала много стихов, активно выступала в детском саду. С 2 лет начались приступы «замирания» и гемиконвульсивные приступы до нескольких раз в день. С этого времени - выраженное обеднение речи, самостоятельно произносит только отдельные слова, часто не связанные с ситуацией.

Таким образом, расстройства называния отмечены у детей с дисплазиями правой теменно-затылочной области и левой лобной области при наличии исходящей из них эпилептической активности, т.е. локализация морфологического и эпилептогенного очага не соответствовала функциональным (речевым) нарушениям.

Кроме речевых расстройств, у этих больных отмечался выраженный вторичный лобный синдром с грубыми расстройствами памяти, дефицитом внимания с психомоторной расторможенностью и нарушением целенаправленного поведения, с необучаемостью в школе, негативизмом, из-за которого не удалось провести полностью нейропсихологическое обследование.

У третьей больной 9 лет с дисплазией левой лобной доли выявлены только нарушения письма при несколько обедненной самостоятельной речи. У нее сложно-парциальные приступы начались в 4-месячном возрасте, при приеме противосудорожных препаратов купировались через 1 мес и возобновились после прививки от бешенства в 8-летнем возрасте с частотой до 40 раз в сутки. Со слов матери, в этот период у больной отмечалась полная дезориентировка, а по мере улучшения состояния были выявлены расстройства поведения - больная стала постоянно обнюхивать и брать в рот несъедобные предметы - стакан, телефон и т.д. Девочка успела закончить 1-й класс, умела писать соответственно возрасту. При возобновлении приступов за несколько недель перестала писать - получались только персеверации отдельных букв. Самостоятельная речь сохранилась, но стала более бедной.

Истории болезни и речевые нарушения следующих 3 больных очень похожи на проявления СЛК, представленные в литературе, но со своими особенностями. Дисплазии у этих больных локализовались в задних отделах левой поясной извилины и лобных долях. Приведем свои описания.

Больной 10 лет с корковой дисплазией задних отделов левой поясной извилины. До 3 лет 4 мес рос и развивался нормально. Речь была фразовая, знал стихи, отдельные буквы. В этом возрасте без видимых причин изменилось поведение - стал капризным, «вредным», были неправильности поведения. С этого же времени родители стали замечать, что у ребенка появились сложности с пониманием обращенной речи. Речь стала бедной, сам активно перестал говорить, только отвечал на вопросы. За 1-1,5 мес отмечалось катастрофическое ухудшение импрессивной и экспрессивной речи. Так как было впечатление нарастающей глухоты, то была проведена аудиограмма, которая нарушений слуха не выявила. Затем отмечалось частичное восстановление речи. И только через 6 мес после развития расстройств речи и поведения появились приступы. Вначале это были атипичные абсансы, затем присоединились кивки и вторично-генерализованные приступы с началом судорог в правой половине лица и руке до нескольких раз в день. Через 2 мес после начала приступов речь исчезла совсем и больше не восстанавливалась. При поступлении выявлена дисплазия задних отделов левой поясной извилины. На ЭЭГ вне приступов в бодрствовании отдельные эпилептические разряды - непостоянно в левой теменной области, во сне - продолженная спайк-волновая активность во время медленного сна.

При осмотре невролога - мягкая рассеянная экстрапирамидная симптоматика. Речевой продукции нет, произносит очень эмоционально отдельные гласные звуки, при этом активно жестикулирует. Двигательно расторможен, гиперактивен, много бесцельно ходит по палате и отделению. Внимание при контакте долго не удерживает, пытается уйти, в глаза смотрит очень кратковременно. Любит стереотипную деятельность: вертит краны, ручки у дверей, рисует стереотипные неосмысленные линии. Задания по просьбе не выполняет, показал только один предмет по альбому, затем предлагает голосом собрать с ним мозаику. В другие игрушки не играет, с детьми не общается. Со слов матери, сохранил бытовые навыки: сам одевается, ходит в туалет, ест. Очень упрям. Обожает все складывать на свое место.

Речевые расстройства у этого больного до выявления корковой дисплазии длительно трактовались как СЛК с типичным для этого синдрома развитием речевых нарушений. Обращает на себя внимание и выраженный вторичный лобный синдром с элементами аутизма. Особенностью данного наблюдения является отсроченное (через полгода) начало приступов после появления расстройств речи, хотя такие случаи описывались и ранее. Следует отметить, что столь глобальное нарушение речи развилось у больного при локализации дисплазии в задних отделах левой поясной извилины (в неречевой зоне), но в то же время при наличии электрического эпилептического статуса во сне, что свидетельствовало о генерализованном изменении биоэлектрической активности мозга.

У другого больного 13 лет с двусторонней дисплазией медиальных отделов лобных долей представляет интерес характер восстановленной речи после ее утраты. До 3-летнего возраста мальчик развивался хорошо, речь была фразовой, выучил все (!) буквы, но читать и писать еще не мог. В 3 года внезапно появились приступы «замирания» со слюнотечением, а затем быстро присоединились вторично-генерализованные приступы с поворотом головы и глаз вправо. Частота приступов стала многократной в течение дня, присоединилась высокая температура, и больной был госпитализирован в реанимационное отделение больницы с подозрением на менингит. Проводилось лечение гентамицином, но менингит впоследствии не подтвердился. Больной был выписан из больницы через месяц, и родители сразу отметили кардинальное изменение в поведении ребенка - мальчик стал выглядеть как «глухонемой» или «аутист» (со слов матери). Сидел один, мало общался и не реагировал ни на какие звуки. С подозрением на глухоту, развившуюся после лечения гентамицином, ему была выполнена аудиограмма, однако ребенок вообще не реагировал на звуковые раздражители, что привело к заключению о 100% глухоте на оба уха. После больницы пациент стал постоянно получать противосудорожную терапию. Приступы отмечались кластерами - до 20 в день, затем перерыв на 2-3 нед. По поводу тугоухости были назначены «уколы» (какие - мать не помнит). Буквально через 2 нед противосудорожной терапии состояние ребенка улучшилось - появилась реакция на звуки, он стал немного понимать речь, произносить отдельные слова; это совпало с некоторым урежением приступов. Аудиограмма в это время показала восстановление слуха на 100% (!). Однако через 1-2 мес на фоне участившихся приступов речь исчезла совсем и больше в том виде не восстанавливалась. После периода отсутствия речи в течение 1-2 мес появилась автономная детская речь, сохранились отдельные слова «баба», «папа». Наряду с этим по мере роста ребенка не приобретались новые навыки, поведение оставалось «детским»: даже в 13 лет любит смотреть мультфильмы, какие смотрел в 3-4 года, причем одни и те же. Частично утратил приобретенные навыки, например, отказывался одеваться и умываться сам, хотя просился в туалет.

При осмотре в отделении постоянно держался за мать, производил стереотипные действия руками. Правша. Внимание удерживал очень кратковременно. Выполнял только отдельные задания - показ простых движений на праксис поз, затем шли постоянные персеверации. Грубые персеверации самостоятельных рисунков - на протяжении многих страниц тетради рисовал одни и те же причудливые машины. Моторная неловкость, когда держал карандаш. Показал по альбому только отдельные самые распространенные предметы. Спонтанная речь целиком представлена «автономной детской речью»: яблоко называл «ам-ам», кошку - «кис-кис», собаку - «гав-гав», чайник - «ш-ш-ш» и т.д. При этом правильно назвал все (!) представленные буквы по альбому (что знал в 3 года). Длительно занимался с логопедом, но безуспешно. При ЭЭГ-мониторинге выявлены две области, продуцирующие эпилептические приступы, - правые центральные и левые теменные отделы мозга.

У третьего больного 5 лет из этой группы с дисплазией левой лобной доли впервые приступы возникли в возрасте 9 мес и носили характер единичных инфантильных спазмов. Вначале на политерапии частота их была небольшой. До 2,5 лет ребенок развивался соответственно возрасту, появилась фразовая речь. Однако с 1,5 лет характер приступов и их частота изменились - миоклонико-тонические и астатические приступы стали отмечаться по много раз в день, плохо поддавались терапии. С 2,5 лет исчезла полностью речь, начался регресс приобретенных ранее навыков. Появились специфические яркие поведенческие проявления: мальчик стал обнюхивать и облизывать любые незнакомые предметы и людей, рычал, как собака, когда был недоволен, отмечалась инверсия сна - одно время спал днем и гулял ночью. При осмотре - вербальный контакт невозможен, удержать внимание не удается, заданий не выполняет, гиперактивен двигательно. При ЭЭГ-мониторинге - разряды диффузной (билатерально-синхронной) эпилептиформной активности. У этого больного наблюдалась клиническая картина лобно-долевой эпилепсии с приобретенным лобным синдромом, при этом отмечались полная утрата речи и появление автоматизмов, исчезнувших еще в филогенезе.

У остальных 3 больных имелись дисплазии правого полушария, но с самого начала отмечались серьезные нарушения развития речи. 2 больных были правшами, 3-я девочка вначале преимущественно пользовалась левой рукой, а затем самостоятельно к 5 годам перешла на правую руку. У 2 детей 5 и 7 лет, у которых речь так и не успела сформироваться, первые вторично-генерализованные приступы возникли в 2 и 4 мес, прослеживалась четкая склонность к серийности. При осмотре на обращенную речь практически не реагировали, спонтанно и без связи с ситуацией могли произносить только слоги «ба» и «па». Отмечалась моторная расторможенность, дефицит внимания с невозможностью вовлечения в задания. При ЭЭГ - продолженная эпилептическая активность в височно-теменных и задневисочных отделах мозга.

У 3-го больного-правши с распространенной пахигирией правого полушария речь начала формироваться, так как приступы появились только с 3,5 лет, но сразу была отчетливо дефектной и не развивалась далее. Приступы имели характер диалептических, негативного миоклонуса и вторично-генерализованных, были ежедневными. Мальчик наблюдался у невролога по поводу детского церебрального паралича с левосторонним гемипарезом. До развития приступов появилась фразовая речь - говорил простыми фразами, но с самого начала отмечались выраженные дефекты дикции в виде шепелявости, не выговаривал многие буквы, переставлял слоги в словах. Посещал коррекционный детский сад, но без существенного эффекта.

При осмотре в отделении также были отмечены выраженные дефекты дикции: молоток - «мотоек», балалайка - «баяяйка» и т.д. Отчуждения смысла слов при показе предметов не выявлено. Букв не знает. Во многие задания плохо входит и очень быстро отвлекается. По данным ЭЭГ - эпилептическая активность исходит из правой лобно-височной области, продолженная спайк-волновая активность в медленном сне.

Таким образом, и у этих 3 больных, кроме речевых нарушений, отмечен грубый вторичный лобный синдром с нарушением целенаправленной деятельности, неудержанием внимания, грубыми расстройствами памяти и стереотипным поведением.

В целом у представленных больных отмечены разные варианты состояния речевой функции. Речь могла быть относительно сохранной, иметь признаки локального поражения мозга (височного или лобного), иметь характер глобального нарушения после этапа нормального развития, либо с самого начала ее развитие было аномальным. Выявлялась четкая зависимость состояния речевой функции от возраста начала приступов и их частоты. Раннее начало приступов (в наших наблюдениях до 7 лет) и особенно частота вторично-генерализованных припадков не менее нескольких раз за сутки приводили к развитию тяжелых речевых расстройств. Особенно катастрофические последствия имели припадки, возникающие в дошкольном возрасте с частотой по несколько десятков раз в день. При этом локализация дисплазии прямо не влияла на характер речевых нарушений. Клинические проявления, весьма схожие с СЛК, были выявлены у детей с дисплазиями лобных долей (левой и двусторонней), а также задних отделов левой поясной извилины. У этих больных отмечалась заинтересованность различных отделов левого полушария, о чем также свидетельствовал и характер эпилептических приступов, однако не было прямых указаний на вовлечение в локальный эпилептический процесс речевых зон. Кроме того, при поражении правого полушария также выявлялись грубые речевые дефекты.

Так как у большинства наблюдавшихся больных дисплазия располагалась в лобных долях, то неудивительно, что у них развился грубый лобный синдром, названный Е. Perez и соавт. [29] «приобретенный эпилептический лобный синдром». Однако этот синдром, причем в выраженной степени, также отмечался при локализации дисплазии и в теменно-затылочных отделах мозга, а степень его зависела от частоты припадков. Таким образом, сходные речевые расстройства, вплоть до полного исчезновения речи («афазия-эпилепсия») и приобретенный лобный синдром у детей с кортикальными дисплазиями и эпилептическим синдромом могут возникать при различной локализации очага, однако в зависимости от сроков начала и течения эпилептического процесса. Локализация дисплазии и соответственно эпилептогенного очага также влияла на детали выявляемых расстройств: так, у некоторых больных с дисплазиями лобных долей лобный синдром включал в себя различные примитивные автоматизмы (облизывание, обнюхивание предметов и людей).

Возникает принципиальный вопрос: почему расстройства речи, именуемые «эпилептической афазией», возникают при повреждении неречевых зон, и можно ли считать эти расстройства речи афазией?

В литературе [4] уже отмечалось, что расстройства речи у детей с эпилепсией не обязательно возникают при эпилептических фокусах, соответствующих речевым зонам у взрослых, в том числе и при поражении правого полушария. Объяснений этому предлагалось два: 1) эквипотенциальность по речи полушарий детского мозга вплоть до школьного возраста, 2) пластичность детского мозга со смещением речевых зон.

Концепция эквипотенциальности, или прогрессирующей латерализации функций, наиболее полно сформулирована Е. Lenneberg в 1967 г. [23]. Согласно этой концепции, на начальных этапах онтогенеза оба полушария в равной мере участвуют в осуществлении речевых функций. В дальнейшем, по мере созревания головного мозга, а также под влиянием обучения и окружающей среды, речевые процессы постепенно сосредоточиваются в левом полушарии. В основном эта концепция базировалась на исследовании детей с врожденной патологией полушарий головного мозга, так как у детей с ранними очаговыми поражениями левого полушария речь развивалась, на первый взгляд, полноценно. В дальнейшем было накоплено много фактов, противоречащих концепции эквипотенциальности, убедительно свидетельствовавшие в пользу неравнозначного влияния ранних лево- и правосторонних поражений головного мозга на развитие речевых функций. Однако выявление этой неравнозначности оказалось возможным только в случаях, когда нарушения речи оценивали с учетом специфики их проявлений в детском возрасте, а не «взрослой» патологии, как это делалось в большинстве ранних исследований. При таком подходе левополушарные поражения у детей показывали большую частоту и степень выраженности, чем правополушарные [9]. Кроме того, у детей с ранними левополушарными поражениями, у которых речевая функция формально казалась сохранной, часто отмечались более позднее развитие речи и существенно худшие показатели при выполнении многих вербальных тестов, чем у детей без таких повреждений мозга [18]. Особенно активно против концепции эквипотенциальности свидетельствовали данные, полученные в нейрохирургических клиниках у детей с очаговыми поражениями головного мозга. Э.Г. Симерницкая [9] при обследовании 296 детей в возрасте от 5 до 16 лет с очаговыми, преимущественно опухолевыми, поражениями убедительно показала, что у правшей речевые расстройства развиваются, так же как и у взрослых, при поражении левого полушария; причем как у детей, так и у взрослых при поражении одних и тех же отделов левого полушария развиваются сходные расстройства. Частоту речевых нарушений при поражении левого полушария подчеркивал и Y. Несаеn [18], исследовав 56 детей с травмами и опухолями в возрасте от 3, 5 до 15 лет. Однако все исследователи отмечают особенности речевых расстройств у детей по сравнению со взрослыми, в частности быструю компенсацию речевых дефектов при очаговых поражениях мозга, что обусловлено пластичностью детского мозга.

Поэтому, на наш взгляд, объяснить расстройства речи у детей с эпилепсией при наличии правополушарного эпилептогенного очага эквипотенциальностью полушарий невозможно. В настоящее время в связи с развитием нейровизуализационных методов исследования, особенно функциональной МРТ, накапливаются данные о перемещении речевых зон у больных с эпилепсией. При этом при наличии эпилептогенных очагов либо опухолей в левой височной или левой лобной областях в гомологичные отделы правого полушария могут изолированно (!) перемещаться соответственно зоны импрессивной или экспрессивной речи [20-22, 30, 31]. O. Devinsky и соавт. [16] при интраоперационной электростимуляции левого полушария у 44 больных с эпилепсией выявили расширение площади речевого представительства больных, у которых образовательный уровень и IQ были наиболее низкими. Все приведенные данные могут говорить об одном: мозг пытается компенсировать нанесенный ему урон вследствие существования эпилептического процесса. При этом речевые зоны по возможности и до известных пределов перемещаются именно в здоровые отделы мозга. Следовательно, перемещением речевых зон также нельзя объяснить появление речевых нарушений у больных с эпилептогенным очагом, расположенным в неречевых отделах мозга.

Опять возникает вопрос: афазия ли имеет место у больных с «афазией-эпилепсией», когда отмечаются грубые расстройства речи, вплоть до ее исчезновения, т.е. очаговое ли это поражение мозга?

Естественно, невозможно отрицать существование афазии при эпилепсии. Вероятно, подобные проявления отмечаются при относительно локальном вовлечении в процесс речевых зон мозга. Однако глобальные катастрофические нарушения речи вплоть до полного ее исчезновения после периода нормального развития («больные, как глухонемые») на фоне агрессивной эпилептической активности, на наш взгляд, трудно считать афазией. Афазия - это нарушение речи при уже сформировавшейся функции на фоне очагового поражения речевых зон мозга. Она имеет специфические черты, характерные для данной локализации очага [7]. Представляется, что в тяжелых случаях, когда у ребенка полностью исчезает речь на фоне большой частоты эпилептических припадков и грубого изменения на ЭЭГ, нельзя говорить о тотальной афазии. В этих случаях надо думать о полной негативной перестройке речевой функциональной системы, когда мозг ребенка становится сопоставимым с мозгом на этапе доречевого развития, т.е. отмечается своего рода регресс речевой функции, который может наступать очень быстро. Эта перестройка речевой системы может быть обратимой (при хорошем и своевременном купировании эпилепсии) и необратимой (при несвоевременном и неудачном лечении). По нашему мнению, против афазии говорят сами особенности этого феномена: чем раньше появляется эпилепсия, тем хуже течение речевых расстройств, что логично, так как речевая функциональная система еще неустойчива. В то же время, по данным многих исследователей [1, 9, 18], у детей с очаговыми поражениями мозга афазия компенсируется лучше, если мозг травмируется в более ранние годы. Кроме того, по данным Э.Г. Симерницкой [9] и Y. Hecaen [18], для детей совсем не характерны нарушения импрессивной речи, а гораздо чаще страдает моторная сторона речи. При СЛК исследователи единодушно подчеркивают «глухоту на слова», а в тяжелых случаях и отсутствие реакции на другие звуки. Это также является неудивительным, так как височная доля занимает первое место по эпилептогенности, и процесс негативной перестройки речевой системы начинается именно с рецептивной функции. D. Bishop [14], а затем и К. Baynes и соавт. [13] считали, что рецептивная функция речи у больных с СЛК нарушается вторично вследствие повреждения вербально-слуховых процессов при вовлечении в эпилептический процесс височных долей. Заметим, что вовлечением в процесс и правой височной доли, а не только левой, можно объяснить отсутствие у больных с СЛК в тяжелых случаях реакции на неречевые звуки.

«Тотальная афазия» при СЛК очень четко зависит от эпилептической активности и не имеет тенденции к самостоятельной компенсации без улучшения течения эпилепсии. В то же время афазии у детей при локальном поражении, как правило, преходящи вследствие большой пластичности детского мозга.

Еще очень важным аргументом в пользу того, что при СЛК и его фенотипических копиях мы имеем дело не с афазией (т.е. с локальным нарушением), а с негативной глобальной перестройкой речевой функциональной системы, являются особенности восстановления речи при СЛК на фоне лечения эпилепсии. Появляются, как бы вспоминаются, отдельные слова, при этом отмечается бедная, «детская» речь, но особенно наглядно - появление автономной детской речи. Так называемая «малая», или «автономная» речь ребенка появляется у всех детей в норме в возрасте 1-2 года [6, 8]. Иногда ее еще называют детским жаргоном или имитационной речью [26]. Автономная речь - закономерный этап речевого развития ребенка, служащий как бы мостом, по которому ребенок переходит от безъязычного периода к языковому. Автономная речь резко отличается от обычной речи прежде всего фонетическим строением и смысловой стороной. По фонетическому строению - это обычно повторяющиеся слоги типа «ав-ав», «кис-кис», «би-би» и т.д., иногда обрывки «взрослых» слов. Особенность по смысловой стороне как раз отражена в ее названии - «автономная»: ребенок одними и теми же звуками обозначает разные предметы, поэтому его речь хорошо понятна только близким людям. Особенности речи соответственно отражают особенности и возможности мышления ребенка. У нескольких исследованных нами больных отмечались элементы автономной детской речи. В полной мере эта речь была выявлена у 13-летнего ребенка после периода полного отсутствия всякой речи. Такая речь могла возникнуть именно на фоне глубокой перестройки всей речевой системы. Чрезвычайно интересным в этом плане нам представляется наблюдение D. Bishop [15] над детьми с возникшей «эпилептической афазией», которые были вынуждены жить и учиться вдали от своего дома в специальных школах-интернатах. Как только по мере выздоровления у них восстанавливалась функция речи, они начинали говорить на оригинальном наречии, принятом у них дома, даже если этот акцент существенно отличался от свойственного преподавателям интерната. Эти дети в процессе выздоровления просто восстанавливали приобретенное ранее (более ранний речевой пласт), а не учились заново говорить. Получается, что глубина перестройки речевой функциональной системы может быть разной и отражать как бы разные уровни (пласты) речевого или даже доречевого развития.

Заметим также, что как по литературным, так и собственным данным, весьма часто активному эпилептическому процессу у детей соответствуют не только расстройства речи, но и приобретенный эпилептический лобный синдром. У исследованных нами больных он выявлялся во всех случаях как при локализации кортикальной дисплазии в лобных долях, так и в задних отде?