Писчий спазм (ПС) - одна из форм фокальной мышечной дистонии (МД), которая проявляется избирательным нарушением мышечного тонуса во время письма, приводит к насильственным движениям в руке, формированию патологических поз с нарушением функции письма [2, 3, 9]. Описаны сходные формы проявления дистонии руки, возникающие при выполнении специфической работы - спазм гитариста, пианиста, телеграфиста, жонглера, трубача. ПС может быть изолированным или одним из симптомов МД с вовлечением нескольких сегментов тела, описаны случаи ПС в клинической картине различных дегенеративных заболеваний [4, 5].

Такой недуг, как ПС, известен человечеству давно: в 1713 г. B. Ramazzini описал «отказ письма, вызванного интенсивной усталостью и напряжением на мускулах и сухожилиях» и отнес это заболевание к болезням писцов и нотариусов. В 1890 г. W. Gowers в руководстве по болезням нервной системы относит ПС к группе «профессиональных неврозов» и описывает сходные симптомы, возникающие также у сапожников, музыкантов, швей [5].

Проявления заболевания могут иметь стационарное течение или прогрессировать постепенно в течение многих лет, некоторые пациенты полностью теряют способность писать. Часть больных связывают начало заболевания с травмой руки, повреждением периферических нервов [11]. Некоторые пациенты в дебюте заболевания испытывают усталость, ощущение напряжения, боли в предплечье без заметного изменения положения руки, затем через несколько лет появляются симптомы классического ПС. При прогрессировании болезни в процесс постепенно вовлекаются более проксимальные мышцы руки. Постоянная нагрузка в виде длительного ежедневного письма может ускорить нарастание симптомов заболевания [3, 5].

Пациенты применяют корригирующие жесты, что помогает уменьшить гиперкинез. У части больных процесс письма облегчается, если меняется положение руки при письме (использование более толстой ручки, изменение угла наклона стола и т.д.). Ремиссии для ПС не характерны, по данным литературы, они встречаются менее чем у 5% пациентов [5].

Эпидемиологическое исследование, проведенное в 8 странах Европы в 2000 г., выявило распространенность ПС - 14 случаев на 1 млн населения [7]. Коэффициент распространенности ПС в аналогичном исследовании в США составил 69 случаев на 1 млн населения [цит. по 7]. Заболевание одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин, однако у мужчин отмечен более ранний возраст начала болезни.

На начало 2009 г. в Республике Беларусь распространенность ПС составила 2 случая на 1 млн населения, что значительно ниже по сравнению с европейскими данными и, возможно, связано с низкой обращаемостью пациентов за помощью при данной патологии. Под наблюдением состоит 21 пациент с ПС, 11 (52,2%) женщин и 10 (47,8%) мужчин; у 12 (57,1%) больных зарегистрирован изолированный ПС, у 9 (42,9%) ПС является одним из симптомов МД. Чаще ПС сочетается со спастической кривошеей - у 5 (23,8%) больных, с дистонией конечностей - у 3 (13,6%), у 1 (4,5%) пациента наблюдается генерализованная дистония.

Средний возраст больных составил 40,0±3,2 года (от 22 до 60 лет), средняя продолжительность болезни - 9,2±1,1 года (от 2 до 35 лет). Средний возраст начала заболевания был 25,8±1,0 года (от 7 до 32 лет), без достоверной разницы у мужчин и женщин. У 3 пациентов заболевание развилось в юношеском возрасте (до 18 лет), все они научились писать другой рукой, однако ПС развился и во второй конечности. Для ПС было характерно более раннее начало по сравнению с другими формами фокальной МД. В анамнезе ремиссию отметил только 1 пациент. У 8 больных ПС явился дебютом заболевания, в дальнейшем происходило вовлечение в патологический процесс других сегментов тела.

У 14 (66,6%) пациентов наблюдалось сгибание кисти и пальцев при письме, разгибание зафиксировано в значительно меньшем количестве случаев - у 3 (14,3%), у небольшой части пациентов - у 4 (19,1%) - имелись тремор руки при письме и напряжение мышц предплечья, при этом нельзя было выделить направление преимущественного дистонического сокращения.

С целью объективизации степени выраженности дистонических движений в руке принято использовать шкалу Burke-Fahn-Marsden [6], по которой степень выраженности дистонического движения для области руки оценивается в баллах по формуле: провоцирующие факторы (0-4) x выраженность нарушений (0-4) = общее количество баллов (0-16). Первая часть данной шкалы позволяет оценить выраженность дистонии в руке, вторая - изменения почерка. В группе наблюдаемых пациентов выраженность дистонии в руке по шкале Burke-Fahn-Marsden составила 3,6±0,6 балла, степень нарушения функции письма - 2,6±0,2 балла.

Ни один из пациентов не отметил положительного эффекта от ранее применяемого медикаментозного лечения, часть больных прерывали прием лекарственных средств из-за появления побочных эффектов. Физиотерапевтическое лечение, иглорефлексотерапия также были малоэффективны. Из-за неэффективности терапии большинство больных лечение прекращали и никакой терапии не получали.

Наиболее перспективным методом лечения для оказания реальной помощи пациентам с ПС являются инъекции ботулотоксина типа А (БТА). По данным литературы, используются различные мышцы-мишени; наиболее часто инъекции осуществляются в мышцы предплечья (72-95%), мышцы кисти (7-12%) и мышцы плеча (4-10%). Наиболее часто для инъекций выбираются мышцы, залегающие на предплечье поверхностно: mm. flexor carpi ulnaris et radialis, достаточно часто встречаются описания инъекций в m. pronator teres и m. flexor digitorum superficialis, более редко для инъекций используются m. flexor digitorum profundus, m. extensor carpi ulnaris, m. extensor digitorum. В выборе точек для введения БТА, определении глубины погружения иглы могут помочь современные возможности ультразвукового исследования (УЗИ).

Приводим описание клинического наблюдения больной, у которой наблюдалось редкое сочетание дистонических проявлений с успешным лечением ПС БТА.

Пациентка Ш., 26 лет, методист. Обратилась с жалобами на выраженное нарушение письма в правой руке, напряжение мышц и боли в правом предплечье при письме. Пациентка с детства является левшой. Считает себя больной с 14 лет, когда без видимой причины появилось изменение почерка в левой руке, переучилась писать правой рукой, в возрасте 21 года на фоне нагрузок в виде длительного письма при учебе в техникуме стала испытывать дискомфорт при письме, постепенно ухудшился почерк, буквы стали большими, снизилась скорость написания текста. В течение последних лет отмечает постепенное нарастание симптомов. Последние 2 года получала медикаментозное лечение: клоназепам, баклофен, мадопар, циклодол, арфирил без эффекта. В анамнезе редкие простудные заболевания. Наследственность отягощена: отец пациентки страдает спастической кривошеей с 42 лет.

Объективно: нормостенического телосложения. Соматически компенсирована. Неврологический статус: черепные нервы интактны. Сила в конечностях 5 баллов. Сухожильно-периостальные рефлексы D=S, средней живости. Патологических стопных знаков нет. Расстройств чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Во время осмотра: при попытке взять ручку в левую руку развивалось дистоническое сокращение мышц предплечья, плеча со сгибанием кисти, вычурным положением пальцев, дрожанием руки, написание букв было невозможно. При письме правой рукой наблюдалось насильственное сгибание и пронация правой кисти, изменение положения пальцев при письме, почерк грубо изменен, письмо резко замедлено, после написания нескольких слов вынуждена делать перерывы. Корригирующий жест положительный - при обхватывании левой рукой правого предплечья на некоторое время проявления ПС ослабляются, письмо мелом на доске не нарушено. Движения в руках в полном объеме, функция сжимания и разжимания кисти не нарушена. Гиперкинез появляется только во время письма, при выполнении мелких точных движений в кистях; при причесывании, чистке зубов, вязании симптомов дистонии не выявлено. Выраженность дистонии в правой руке по шкале Burke-Fahn-Marsden составила 2 балла, степень нарушения функции письма - 3 балла, в левой - 2 и 4 балла соответственно.

В покое при пальпации выявлялось напряжение мышц сгибателей пальцев и кисти правой руки, при выполнении электромиографического исследования во время инициации письма преобладала биоэлектрическая активность мышц сгибателей пальцев и кисти правой руки.

МРТ головного мозга: патологических изменений не выявлено. Общий и биохимический анализы крови в пределах нормы. Исследование обмена меди: в пределах нормы; медь в сыворотке крови - 78 мкг/дл, медь в суточной моче - 30 мкг в сутки. Молекулярное генетическое исследование, выполненное у пациентки и ее отца, мутации в гене DYT1 не выявило.

Выставлен клинический диагноз: сегментарная МД в форме двустороннего ПС с выраженным нарушением функции письма.

В результате заболевания пациентка потеряла способность писать практически полностью, решено было провести локальные инъекции БТА. Однако в планируемом месте инъекции располагались локтевой нерв, локтевая артерия и локтевые вены, существовал высокий риск повреждения их иглой. Предварительно перед проведением инъекции выполнили УЗИ мягких тканей предплечья в области верхней трети предплечья по переднемедиальной поверхности с мультичастотным линейным датчиком с частотой сканирования 5-12 МГц.

Ультразвуковая картина представлена на рис. 1.

Для лечения использовался препарат БТА - диспорт во флаконах, содержащих 500 ЕД лиофилизированного порошка препарата. Применялось разведение диспорта изотоническим раствором хлорида натрия из расчета 2,5 мл на 500 ЕД препарата. В условиях процедурного кабинета проведено введение 100 ЕД диспорта: в область брюшка m. flexor carpi ulnaris - 50 ЕД и m. flexor digitorum superficialis - 50 ЕД. Побочных реакций, осложнений после введения препарата не наблюдалось.

При контрольном осмотре через 4 нед после инъекции улучшился почерк, увеличилась скорость письма, уменьшилось чувство напряжения и боли при письме (почерк пациентки до и после инъекции представлен на рис. 4).

Таким образом, у больной Ш. заболевание началось в возрасте 14 лет, ПС появился в одной руке, затем при попытке письма другой рукой развился и в ней тоже. По данным литературы [8], при дебюте заболевания в юношеском возрасте пациенты часто переучиваются писать другой рукой, но у 25% ПС развивается и во второй руке. Дифференциальный диагноз проводился с вторичной дистонией, нейродегенеративными заболеваниями, сопровождающимися дистоническими симптомами. Учитывая, что у пациентки имеется длительный анамнез заболевания - 12 лет - и при проведении тщательного осмотра очаговых неврологических знаков не выявлено, единственными симптомами являлись дистонические нарушения при специфическом виде деятельности - письме, диагнозы таких нейродегенеративных заболеваний, как нейроакантоцитоз, хорея Гентингтона отвергнуты. В течение всего периода болезни у данной пациентки ремиссий не было, ПС является формой МД, для которой ремиссии не характерны. Для исключения вторичной дистонии, которая может быть симптомом повреждения подкорковых образований головного мозга различного генеза, выполнено МРТ головного мозга, патологических изменений выявлено не было. Наличие спастической кривошеи у отца также подтверждало диагноз МД.

Лечение ПС является сложной проблемой. Традиционная консервативная терапия ПС направлена на коррекцию нейротрансмиттерного баланса в подкорковых ганглиях, включает назначение лекарственных препаратов из различных групп: производных бензодиазепина (клоназепам), миорелаксантов центрального действия (баклофен, милокалм), холинолитиков (циклодол), агонистов дофаминовых рецепторов (прамипексол). Данный вид лечения требует длительного приема пероральных препаратов, что сопровождается частыми побочными реакциями. К сожалению, медикаментозная терапия недостаточно эффективна, она лишь в незначительной степени уменьшает выраженность дистонического синдрома. Такие методы, как физиотерапевтическое лечение, иглорефлексотерапия, психотерапия существенного эффекта также не оказывают [2, 4, 9].

В литературе имеются единичные сообщения об оперативном лечении ПС. Описаны операции декомпрессии локтевого нерва при ПС с положительным результатом, однако, по мнению M. Brin и соавт. [5], такие операции могут помочь только больным с невропатией локтевого нерва, которым был ошибочно выставлен диагноз ПС.

S. Goto и соавт. [10] описывают случай успешного лечения ПС после выполнения стереотаксической деструкции вентральных ядер таламуса.

По поводу эффективности введения препаратов БТА при ПС имеются многочисленные публикации, однако в перечень официальных показаний к применению в инструкции к препарату БТА - диспорту, который используется в Республике Беларусь, ПС до сих пор не вошел. Как известно, эффективность лечения БТА зависит от выбора мышц для инъекции. При ПС этот выбор крайне затруднен, процесс письма является сложным двигательным актом, вовлекающим большое количество мышц. При ПС наряду с дистоническим сокращением мышц появляются ненамеренные компенсаторные движения. Тщательное наблюдение за характером гиперкинеза в момент инициации письма может помочь выявить мышцы-мишени. Иногда письмо недоминирующей рукой может вызвать появление гиперкинеза в отдыхающей доминирующей руке [5]. Для максимального эффекта введение БТА должно осуществляться в брюшко мышцы. Анатомия мышц руки сложна, многочисленные мышцы предплечья и кисти во многом дублируют функции, что затрудняет выбор мышц-мишеней. В области верхней трети предплечья, куда обычно проводится инъекция БТА, нервно-сосудистые пучки проходят поверхностно, возможны различные индивидуальные анатомические особенности строения.

По данным D. Dressler [9], игольчатая электромиография, выполненная в момент дистонического сокращения мышц, может помочь в выявлении вовлеченных в процесс глубоких мышц предплечья, но при этом обязательны тщательный клинический осмотр с определением плотности мышц, наблюдение за характером гиперкинеза.

Имеются публикации об опыте визуального сонографического контроля внутримышечного введения БТА, когда во время инъекции осуществляется УЗИ мягких тканей предплечья [1]. Однако выполнение сонографического исследования во время проведения инъекции создает ряд неудобств. Повышается риск септических осложнений, для работы ультразвукового аппарата нужна низкая освещенность кабинета, что может снизить точность инъекции.

В описанном клиническом наблюдении УЗИ мягких тканей предплечья выполнялось предварительно, маркером отмечались места инъекций на коже, планировалась глубина введения, для удобства и наглядности использовалась схема введения. Как известно, инъекции БТА имеют высокую эффективность при введении препарата в брюшко мышцы, при правильном введении риск появления нежелательных явлений сводится к минимуму. Наиболее частым побочным эффектом при лечении ПС препаратами БТА является избыточная слабость в мышцах-мишенях, появляется слабость и в соседних мышцах.

Доза БТА должна подбираться индивидуально и соответствовать размеру и функции мышцы. R. Djebbari и соавт. [8] провели лечение БТА 44 пациентам с ПС и выявили, что разгибатели предплечья более чувствительны к БТА, чем сгибатели, и требуют при введении более низких доз. Наиболее часто инъекции проводились в локтевой и лучевой сгибатели кисти, круглый пронатор, поверхностный сгибатель пальцев, доза диспорта колебалась от 40 до 80 ЕД. При наличии тремора при ПС инъекции были менее эффективными.

Таким образом, накопленный опыт лечения ПС показывает, что из всех существующих видов лечения наиболее эффективны и безопасны локальные инъекции БТА. При определении показаний для введения БТА при ПС необходим индивидуальный подход с разработкой схемы введения и расчетом дозы препарата. До недавнего времени заболевание было труднокурабельным; инъекции БТА позволили добиться успеха у части пациентов. Возможно, дальнейшее исследование проблемы даст возможность более точно определить показания к лечению ПС инъекциями БТА. Активный обмен опытом лечения редких заболеваний может помочь оказать реальную помощь данной категории пациентов.