Лицевые дискинезии (ЛД) - это собирательное понятие, объединяющее разные по этиологии, но похожие по клиническим проявлениям нозологические единицы. Двигательные расстройства в области лица отличаются большим клиническим разнообразием и до сих пор остаются малоизученной проблемой [1, 3, 4].

Блефароспазм (БС) и лицевой гемиспазм (ЛГ) - формы ЛД. БС относится к краниальным формам мышечной дистонии - хроническая прогрессирующая патология ЦНС, обусловленная нейродинамическими сдвигами на уровне базальных ядер головного мозга. ЛГ - периферический гиперкинез, чаще всего связанный с пульсирующей сосудистой компрессией лицевого нерва в месте его выхода из варолиевого моста.

Диагностика ЛД нередко вызывает трудности. Это наиболее актуально для БС, поскольку четких биохимических, морфологических и нейрофизиологических маркеров мышечной дистонии до настоящего времени нет [4-6, 9]. Дифференциальная диагностика БС проводится прежде всего с миастенией, офтальмоплегической формой миодистрофии (форма Грефе), функциональными расстройствами с двигательными нарушениями лицевой мускулатуры. Тем не менее основное клиническое проявление ЛД - дистонический гиперкинез круговой мышцы глаза.

Для регистрации движений глазных яблок применяется метод электронистагмографии (ЭНГ), помехи биологического происхождения - моргание и зажмуривание - проявляются на электронистагмограмме мышечными артефактами. В связи с этим возникло предположение о возможности использования ЭНГ для объективизации гиперкинеза при ЛД.

Также известно, что вестибулярная система имеет обширные связи с различными структурами нервной системы, а также обладает высокой чувствительностью к воздействию внешних и внутренних патологических факторов и может быть вовлечена в патологический процесс при ЛД.

Целью настоящего исследования являлось изучение вестибулярной функции у больных с ЛД и определение возможности использования метода ЭНГ для объективизации дистонического гиперкинеза круговой мышцы глаза.

ЭНГ-исследование было проведено 175 пациентам. В основную группу были включены 80 больных, 55 с БС и 25 с ЛГ, средний возраст - 61,24±1,3 и 57,2±1,73 года соответственно.

Пациенты с ЛД были пролечены препаратом ботулотоксина типа А диспортом, действие которого основано на временной хемоденервации мышц, в результате чего происходит уменьшение патологических сокращений. Препарат вводится подкожно в четыре точки над областью круговой мышцы глаза в суммарной начальной дозе примерно 120 ЕД на каждый глаз. ЭНГ-исследование было проведено повторно на высоте клинического эффекта диспорта через 3,5-4 нед 50 пациентам (30 - с БС и 20 - с ЛГ).

Группы сравнения были подобраны таким образом, чтобы появилась возможность провести дифференциальный диагноз с состояниями, которые наиболее часто наблюдались практическими врачами под видом ЛД. Это прежде всего птоз при миастении и миодистрофии, а также двигательные расстройства лицевой мускулатуры функционального характера. В качестве групп сравнения были обследованы 30 больных миастенией (средний возраст - 56,1±2,99 года), 5 больных миопатией Грефе (средний возраст - 59,2±7,1 года) и 30 больных функциональными лицевыми дискинезиями (ФД, средний возраст - 56,5±2,0 года). Также были обследованы 30 практически здоровых лиц, средний возраст - 57,4±1,5 года. В распределении по возрасту и полу статистически значимых отличий в исследуемых выборках не было.

Необходимо отметить, что у большинства пациентов с ЛД были обнаружены признаки хронической цереброваскулярной недостаточности в виде дисциркуляторной энцефалопатии I-II стадии, что подтверждалось данными нейровизуализационных и ультразвуковых методов исследования (КТ и МРТ головного мозга, ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий). Очевидно, это являлось причиной наличия минимальной неврологической симптоматики, выявленной при объективном осмотре больных ЛД: в 47% случаев отмечались астенизация и эмоциональная лабильность, в 38% выявлено оживление нижнечелюстного рефлекса, в 47% вызывались рефлексы орального автоматизма, в 29% - легкие координаторные нарушения, у 3,6% больных выявлено повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, у 3,6% - тремор головы. При объективном осмотре больных с ЛГ в 48% случаев была выявлена минимально выраженная недостаточность VII пары черепных нервов на стороне поражения.

При миастении у 83,3% больных выявлена генерализованная форма заболевания, у 13,3% - глазная и у 3,3% - глоточно-лицевая. У 3 пациентов с миодистрофией Грефе отмечались глазодвигательные нарушения, в 1 случае они имели умеренный и в 1 - легковыраженный характер. У пациентов с ФД в 73,0% случаев определялись негрубые признаки поражения нервной системы (дисциркуляторная энцефалопатия I стадии, последствия перенесенной нейроинфекции, вертеброгенная патология), сопровождающиеся невротическими расстройствами; в 26,6% случаев отмечались изолированные невротические стрессовые и соматоформные расстройства.

ЭНГ-исследование проводили при помощи компьютерной диагностической программы «Нистагм» («Статокин», Россия). Производили регистрацию: 1) спонтанного нистагма с закрытыми и открытыми глазами, 2) вестибулоокулярного рефлекса (ВОР), вызываемого стимуляцией лабиринтов при активном синусоидальном вращении головы (в пробе использовались 3 скорости вращения - стимула: 1-я -до 10°/с, 2-я - до 30°/с и 3-я - до 60°/с с амплитудой поворота головы 60° в каждую сторону, т.е. с частотой вращения 0,04, 0,12 и 0,24 Гц соответственно); 3) подавления ВОР фиксацией взора на объекте, движущемся вместе с головой при активных поворотах; 4) оптокинетического нистагма (ОКН) после предъявления на экране бегущих белых полос шириной 1 см и расстоянием между ними 10 см. По общепринятой методике определяли амплитуду (А) нистагма, скорость медленной фазы (СМФ) и частоту. В качестве показателей ВОР использовали коэффициент реактивности (Кр) - отношение максимальной скорости смещения глаз к максимальной скорости смещения кресла. Асимметрию ОКН считали значимой, если она превышала 20% [2, 7, 8].

Полученные данные обрабатывали статистически с использованием t-критерия Стьюдента. Результаты считали статистически значимыми при величине ошибки не более 5%.

При изучении вестибулярной функции у больных БС и ЛГ выяснилось, что количество артефактов, обусловленных сокращением круговой мышцы глаза непроизвольного характера, настолько велико, что затрудняет интерпретацию полученных данных (рис. 1).

Спонтанный нистагм больных БС в виде единичных циклов был зарегистрирован у 4 (7%) больных БС при закрытых глазах (амплитуда 4,7±0,88° и СМФ 6,4±0,8°/с). В группе пациентов с ЛГ спонтанный нистагм отсутствовал. При выполнении пробы с открытыми глазами с прямым взором и при крайних отведениях спонтанный нистагм ни в одном из случаев зарегистрирован не был.

Отличительной особенностью электронистагмограмм больных ЛД являлось наличие артефактов в виде пилообразных зубцов большой амплитуды, соответствующих эпизодам непроизвольного сокращения мышц лица. Динамика КПДВ при исследовании спонтанного нистагма представлена в табл. 1.

Результаты исследования ВОР при проведении синусоидального вращения с закрытыми глазами показали, что у больных с БС и ЛГ, а также в группах сравнения различия в значениях Кр не носили достоверного характера (табл. 2).

При исследовании подавления ВОР в программе синусоидального вращения с фиксацией взора на движущемся объекте (табл. 3)

КПДВ у больных с БС на стимулах 1, 2 и 3 составлял 36,0±3,1, 44,0±4,8 и 64,0±4,6% соответственно и был достоверно выше, чем при выполнении пробы с закрытыми глазами (p<0,05). У больных ЛГ существенной разницы между показателями, зарегистрированными при закрытых и открытых глазах, выявлено не было.

У здоровых лиц, пациентов с миастенией, миопатией Грефе и ФД отмечалось полное подавление нистагма на 3 стимулах. При этом в обеих пробах у пациентов с ФД мышечные артефакты зарегистрированы не были, возможно, в связи с отвлечением внимания, КПДВ соответствовал 0.

Оптокинетическая стимуляция у 14 (25,5%) больных с БС вызвала появление деформированных пилообразных нистагмических зубцов с 2-3 пиками при нормальном по направлению ОКН. В 3 случаях зарегистрировать нормальные глазодвигательные реакции было невозможно из-за наличия мышечных артефактов, КПДВ составлял 84,6±4,3%. В 5 (9%) случаях отмечалась дизритмия ОКН, связанная, вероятно, с нарушением слежения вследствие мышечных сокращений. Асимметрия ОКН выявлена у 15 (27%) больных БС и составила 10-15%. При ЛГ в 11 (44%) случаях регистрировался правильный по ритму и направлению ОКН с асимметрией 15-25%.

У здоровых лиц и пациентов с ФД вызывался нормальный по ритму, направлению, амплитуде, без асимметрий ОКН. У 3 больных миопатией с выраженными глазодвигательными нарушениями отмечалось выпадение ОКН, у 1 больной с легкими глазодвигательными нарушениями был зарегистрирован правильный по ритму и направлению, но сниженный по амплитуде ОКН с асимметрией до 10%. У 11 (37%) больных с миастенией была выявлена асимметрия ОКН до 30%.

После лечения диспортом спонтанный нистагм (см. табл. 1) был зарегистрирован в 7% (2 больных) случаев БС при проведении пробы с закрытыми глазами (амплитудой 3° и 5,5° и скоростью медленной фазы 4°/с и 5°/с). При открытых глазах нистагма ни в одном случае не было. При крайних отведениях взора в горизонтальном направлении у 2 (7%) больных с БС и 3 (15%) - с ЛГ был зафиксирован нистагм установочного характера. При исследовании спонтанного нистагма (см. табл. 1) отмечалось статистически значимое снижение значений КПДВ (p<0,01).

Существенных изменений Кр в программе синусоидального вращения с закрытыми глазами выявлено не было. При проведении синусоидального вращения с фиксацией взора на движущемся объекте отмечалось исчезновение либо значительное уменьшение продолжительности артефактов, что выражалось в статистически значимом снижении КПДВ на всех 3 стимулах (p<0,01). На этом фоне отмечалось и статистически значимое снижение Кр на 2-м и 3-м стимулах, что может свидетельствовать об улучшении зрительно-вестибулярного взаимодействия вследствие устранения помех, вызванных спазмом лицевых мышц (табл. 4).

Оптокинетическая стимуляция вызывала правильный по ритму и направлению ОКН, при этом во всех случаях отмечались уменьшение его асимметрии и исчезновение деформированных нистагмических зубцов. КПДВ составил 17,2±2,66 и 8,4±1,34% у больных с БС и ЛГ соответственно.

В процессе исследования вестибулярной функции у больных ЛД оказалось, что присутствие мышечных артефактов, обусловленных гиперкинезами, затрудняет интерпретацию полученных данных. Наличием непроизвольных мышечных сокращений можно объяснить и ряд выявленных особенностей у больных с данной патологией: нарушение зрительно-вестибулярного взаимодействия при синусоидальном вращении с фиксацией взора на движущемся объекте, обусловленное снижением эффективности фиксационного рефлекса, появление деформированных пилообразных нистагмических зубцов с 2-3 пиками, дизритмия ОКН и его асимметрия при проведении оптокинетической стимуляции. В связи с этим метод ЭНГ был использован с целью объективизации патологических проявлений при ЛД. У пациентов с БС были получены данные, объективно подтверждающие наличие зависимости динамики патологического гиперкинеза от направления взора, что выражалось в статистически значимых изменениях КПДВ. При исследовании спонтанного нистагма максимальные значения данного показателя соответствовали отведению взора вверх и прямо, минимальные - регистрировались при закрытых глазах. При вращении с открытыми глазами КПДВ был статистически значимо выше, чем при закрытых глазах. У больных ЛГ статистически значимых изменений КПДВ в зависимости от направления взора при различных пробах выявлено не было.

Результаты исследования, проведенного после лечения больных ЛД препаратом ботулотоксина А, объективно подтвердили его клиническую эффективность, что выражалось в статистически значимом уменьшении КПДВ во всех пробах.

В качестве примера приводим фрагменты электронистагмограммы больной БС 76 лет с функциональной слепотой в сочетании с оромандибулярным гиперкинезом до лечения (см. рис. 1) и через 1 мес после инъекции диспорта (рис. 2).

Изменений, свидетельствующих о нарушении вестибулярной функции у больных с миастенией, офтальмоплегической формой миопатии и ФД, выявлено не было. Выпадение ОКН у больных с миопатией с выраженными глазодвигательными нарушениями, проявляющимися практически полной неподвижностью глазных яблок, так же как и асимметрия ОКН у больных миастенией могут объясняться особенностями клинической картины.

Таким образом, результаты исследования, объективно подтверждающие наличие зависимости продолжительности патологических сокращений мышц от изменения положения глазных яблок при БС, могут являться доказательством немаловажного значения периферического фактора в патогенезе заболевания. В пользу теории патогенеза БС, в которой ведущая и поддерживающая роль отводится периферическому фактору, свидетельствуют данные о наличии у пациентов связи профессиональной деятельности с длительным напряжением органов зрения и купирование спазмов спирто-новокаиновыми блокадами ветвей тройничного нерва. Важную роль афферентации в патогенезе БС демонстрируют и результаты ЭНГ-исследования: так, во время выполнения «корригирующего жеста» меняются параметры мигательного рефлекса в связи с изменением сенсорного входа по тригеминальным афферентам [5, 10].

Полученные данные позволяют говорить о возможности использования метода ЭНГ для объективизации двигательных расстройств в области лица при проведении дифференциальной диагностики, а также для объективизации результатов лечения больных ЛД.