Карлов В.А.

Московский государственный медико-стоматологический университет

Пароксизмальный мозг

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(3): 4-9

Просмотров : 1256

Загрузок : 37

Как цитировать

Карлов В. А. Пароксизмальный мозг. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2010;110(3):4-9.
Karlov V A. The paroxysmal brain. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2010;110(3):4-9.

Авторы:

Карлов В.А.

Московский государственный медико-стоматологический университет

Все авторы (1)

Проблема пароксизмальности в медицине - одна из кардинальных и по значимости в неврологии занимает, одно из ведущих мест. Многообразие разных типов пароксизмов и частое сочетание их у одного и того же больного обосновывает проблему пароксизмального мозга. Она была поставлена одновременно А.М. Вейном и автором статьи в 1991 г., когда по нашей инициативе рассматривалась на Пленуме Всероссийского общества неврологов в Киеве [1, 5].

Основные аспекты проблемы пароксизмального мозга: дефиниция, классификация, клинический, нейрофизиологический и биологический аспекты.

Дефиниция

Приступ, пароксизм (attack, paroxysm) - внезапное, обычно повторяющееся возникновение или резкое усиление признаков болезни на относительно короткий срок [11].

В то время как определение приступа, пароксизма и припадка практически идентичны в русском и английском глоссариях, в трактовке термина «кpиз» (crisis) имеются некоторые различия. Определение Энциклопедического словаря медицинских терминов: «Внезапно возникающее относительно кратковременное состояние у больного, характеризующееся появлением новых или усилением имеющихся симптомов болезни» [11]. Определение англоязычного издания Словаря по эпилепсии в моем переводе: «Любой очевидный эпизод в течении заболевания, характеризующийся внезапным изменением - улучшением или ухудшением (например, гипертензивный криз, кризис пневмонии)» [13]. Это различие, видимо, чисто языковое: в английском языке термин звучит как «кризис», а в русском как «криз».

Припадок (seizure) - приступ церебрального происхождения, возникающий на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния [10]. Как правило, припадок характеризуется склонностью к повторению и мономорфностью для одного и того же больного.

Эпилептический припадок - иктальное событие, представленное уникальным патофизиологическим механизмом и анатомическим субстратом [14]. Введение Международной противоэпилептической лигой приведенного определения эпилептического припадка весьма удачно, поскольку подчеркивает все аспекты события: уникальность механизма (гиперсинхронный разряд), наличие конкретного анатомического субстрата и клинические задачи, вытекающие из диагноза: определение причины, прогноза и терапии.

Поскольку припадок - церебральный приступ, возможно его двоякое происхождение: первично церебральное (наиболее демонстративным примером являются эпилептические припадки) и вторично церебральное, когда основной механизм лежит вне мозга (например, синкопе, при котором нарушения в системе общей циркуляции приводят к олигемии мозга и вызывают соответствующую симптоматику вплоть до потери сознания и судорог).

Прижившимся, но вряд ли удачным является термин «пароксизмальные состояния». Состояние в русскоязычной медицинской лексике - это статус (например, статус больного - это его состояние). Если речь идет о приступах или пароксизмах, то «состояние» означает не единичный эпизод, а именно статус тех или иных приступов: эпилептический, мигренозный, невралгический и пр. Соответственно «пароксизмальное состояние» в сущности означает статус тех или иных приступов. Следовательно, применение данного словосочетания для обозначения пароксизмов как таковых некорректно и более правильным будет словосочетание «пароксизмальные события», которое в дальнейшем и будет нами использоваться.

Этот аспект включает в себя клинический аспект: классификацию пароксизмальных событий в неврологии, их семиотику, диагноз, лечение, прогноз.

Классификация является «твердым орешком» любой клинической проблемы. Она может быть различной в зависимости от критериев, положенных в ее основу. Здесь приводятся основные классификационные подходы, основанные на наиболее общих критериях.

Классификация пароксизмальных событий (приступов) в неврологии.

По этиологии:

Генетические

При заболеваниях нервной системы

При соматических заболеваниях

При эндокринных заболеваниях

При других заболеваниях

Психогенные

Ятрогенные

По преимущественным механизмам реализации:

Нейрональные (каналопатии и др.)

Синаптические (миастения и др.)

Системные (постуральный обморок и др.)

Органные (кардиогенный обморок и др.)

Организменные (паническая атака и др.)

Другие

По семиотике:

Двигательные

Сенсорные

Сенситивные

Болевые

Вегетативные

Диссомнические

Психические

Сложные

В рамках клинического аспекта проблемы первой и, как правило, главной задачей является доказательство или, наоборот, исключение эпилептической природы приступа.

Фактически в практической работе врачу приходится проводить дифференциальную диагностику эпилептических припадков с десятком различных других приступов. Здесь выделено пять наиболее частых из них, именно они нередко сочетаются с эпилептическими приступами: вегетативные пароксизмы, парасомнии, мигрень, обмороки и конверсионные приступы.

Так, по нашим данным, у каждой 7-й пациентки с височной эпилепсией эпилептические припадки сочетаются с паническими атаками. Так же не менее 7% пациентов страдают вегетативными эпилептическими припадками, семиотически мало отличимыми от панических атак.

Что касается парасомнии, то с эпилепсией сна их объединяет частота проявления в детском возрасте (9% случаев), общность факторов провокации и схожесть клинической картины с эпилептическими автоматизмами (снохождения) и паническими атаками (ночные страхи и кошмары).

Мигрень объединяет с эпилепсией наличие в детском возрасте форм эпилепсии с мигренозными приступами (затылочная эпилепсия Гасто), мигреноподобные атаки при эпилепсии, мигрень-эпилепсия.

Обмороки - наиболее частая и сложная в дифференциально-диагностическом плане проблема пубертата, молодых людей (невро-, кардиогенные) и пожилых в связи с сосудистыми заболеваниями. Их сочетание с эпилептическими приступами обнаружено нами в 25% диагностически наиболее сложных случаев [8].

Наконец, конверсионные приступы в виде псевдоэпилептических пароксизмов не только по клиническим данным, но даже по результатам современных методов исследований, включая полиграфию ночного сна, могут быть трудно отличимы от эпилептических. Сочетание обоих видов приступов обнаружено у 13% больных с труднокурабельной симптоматической эпилепсией.

Нейрофизиологический аспект

Нейрофизиологический аспект данной проблемы может раскрыть общие механизмы патогенеза припадков, т.е. приступов церебрального генеза. Наличие общих механизмов пароксизмальных церебральных событий вытекает из самого фактора пароксизмальности: частого сочетания различных видов пароксизмов у одного и того же больного, эффективности антиэпилептических препаратов при разных типах пароксизмов.

Было обнаружено наличие универсального нейрофизиологического паттерна - увеличения общей мощности ЭЭГ, избыточной мощности θ-диапазона, преимущественно в правом полушарии, повышения общей волны когнитивного негативного отклонения, одинаковой реакции на депривацию сна (ДС) [2, 3].

Нами проведено три блока наблюдений.

Первый блок. Совместно с РНПКЦ МЗ РФ изучено 52 пациента, у которых при клиническом осмотре, холтеровском мониторинге и рутинной ЭЭГ дифференциальный диагноз между эпилептическим характером приступов и синкопальными событиями оказался неразрешенным [8]. Применялись следующие специальные методы исследования: длительная пассивная ортостатическая проба (ДПОП), ЭЭГ после ДС и видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ).

ДПОП проводилась в утренние часы (с 10 до 12 ч) натощак и на фоне отмены всех кардиоактивных и психотропных препаратов. При проведении теста регистрировалась: ЭКГ во II стандартном отведении; ЭЭГ в 4 биполярных отведениях, а также АД каждые 2-3 мин. Пациента укладывали на ортостатический стол, фиксировали ремнями безопасности и первоначально в течение 15 мин проводили измерения и регистрацию фоновых значений показателей. Затем производили перевод больного в вертикальное положение с опорой на подставку. В реальном режиме времени производили контроль основных регистрируемых показателей в течение 45 мин или до развития синкопального события (СС). Критерием досрочного прекращения пробы являлось развитие приступа потери сознания. После перевода больного в горизонтальное положение продолжали регистрацию данных вплоть до полного восстановления гемодинамических показателей.

Оценка результатов проводилась по классификации положительных ответов при ДПОП [12]:

Тип 1, смешанный - снижение АД в момент развития СС предшествует урежению ЧСС, причем ЧСС не падает ниже 40 уд/мин. Может наблюдаться асистолия, но длительность паузы не превышает 3 с.

Тип 2А, кардиоингибиторный без асистолии - брадикардия ниже 40 уд/мин. Продолжительностью более 10 с, но асистолия не более 3 с. Снижение АД предшествует урежению ЧСС.

Тип 2В, кардиоингибиторный с асистолией - при СС наблюдается асистолия более 3 с.

Тип 3, вазодепрессорный - в момент обморока ЧСС не снижается более, чем на 10% от максимального значения.

Оценка биоэлектрической активности головного мозга во время ДПОП включала визуальный анализ ЭЭГ, анализ суммарной мощности всего спектра ЭЭГ и каждого отдельного ритма: Δ- (от 1 до 4 Гц), θ- (от 4 до 8 Гц), α- (от 8 до 13 Гц) и β- (от 13 до 32 Гц) диапазонов.

ЭЭГ после 24-часовой ДС включала 20-канальную запись по общепринятой методике. Анализ ЭЭГ проводили в соответствии с практическими рекомендациями для клинической нейрофизиологии с использованием общепринятых критериев и приемов описания и анализа.

ВЭМ: больным проводили длительный ЭЭГ-мониторинг (от 5 до 11 ч) с синхронной записью на жесткий диск компьютера следующей информации: 21-канальной ЭЭГ в состоянии сна, активного и пассивного бодрствования с выполнением общепринятых функциональных проб (ритмическая фотостимуляция, гипервентиляция) и одновременной регистрацией ЭКГ, электроокуло-, электромиограммы, а также видеоинформации с двухцветных видеокамер с дистанционно управляемым, поворотным устройством и аудиоинформации с двух микрофонов.

В результате проведенного исследования характер приступов удалось установить у 47 из 52 пациентов, т.е. в 90,3% случаев. Выявлено три группы пациентов с идентифицированными приступами потери сознания: 1-я группа - с нейрокардиогенными обмороками (НО) - 23 пациента, 2-я группа - с эпилептическими сложными парциальными вегетативно-висцеральными припадками (ЭП) - 11 пациентов, 3-я группа - с сочетанием НО и ЭП - 13. Степень информативности использованных специальных методов исследования представлена на рис. 1.

Рисунок 1. Информативность (в %) видео-ЭЭГ-мониторинга (ВЭМ), депривации сна (ДС) и длительной пассивной ортостатической пробы (ДПОП) в дифференциальной диагностике нейрокардиогенных обмороков (НО), сложных эпилептических парциальных вегетативных висцеральных припадков (ЭП) при их сочетании (НО+ЭП). По оси абсцисс - % совпадения клинического диагноза и показателей ЭЭГ-мониторинга; несовпадение - отрицательный результат. Цифры на блоках отражают установленную частоту.

Хотелось бы отметить некоторые особенности выделенных групп. Так, в 1-й группе пациентов с НО ДПОП, спровоцировавшая синкопе, у 36 (69,3%) пациентов, выявила вазодепрессорный (13%), кардиоингибиторный (22%) и в остальных случаях смешанные механизмы развития синкопе. Что касается пациентов 2-й группы с ЭП, то у всех припадки были бессудорожными, сходными по проявлениям с синкопе, и в 91% квалифицировались как сложные парциальные, обычно с вегетативно-висцеральными проявлениями. В 27% случаев они проявлялись как в бодрствовании, так и во сне, у остальных - только в бодрствовании.

Информативность ОС и ВЭМ в дифференциальной диагностике эпилептических приступов и синкопов была одинаковой. Наиболее информативной оказалась ДПОП, позволившая у части пациентов установить наличие пароксизмов обоих типов - эпилептических и обмороков. Эта группа пациентов представляет наибольший интерес. Она отличалась высокой частотой наследственного отягощения по СС, наличием перинатальной патологии, других видов пароксизмальных состояний, возникновением заболевания в пубертатном периоде, дебютом с бессудорожного обморока. У всех пациентов дебют заболевания с синкопе не приводил к трансформации обмороков в эпилептические приступы, которые возникали позже, присоединяясь к обморокам. Характерно развитие пароксизмов исключительно в состоянии бодрствования. Приступы являлись сложными парциальными с аурой и вегетативно-висцеральными проявлениями.

Исследование ЭЭГ в отличие от здоровых лиц у больных с приступами потери сознания выявило в ортостазе увеличение общей мощности ЭЭГ, нарастание представленности θ-активности с достоверно преобладающей заинтересованностью лобно-височных областей мозга. Эти изменения последовательно нарастали во всех группах. Таким образом, объединяющим все 3 группы пациентов оказался общий нейрофизиологический паттерн - повышение мощности ЭЭГ со сдвигом частот влево с максимальной представленностью в структурах мозга, ответственных как за стратегическую (лобная доля), так и энергетическую, операционную (височная доля - лимбическая система) деятельность. Максимальная выраженность этих изменений предрасполагает к развитию у одного и того же пациента обоих типов пароксизмов: обмороков и эпилептических припадков. Поскольку последние проявлялись обычно как своеобразный вариант сложных парциальных приступов в виде вегетативно-висцеральной симптоматики, а вегетативные расстройства являются обычными в обеих исследованных группах, представлялось важным изучение роли нарушения вегетативного регулирования в механизме пароксизмальных событий. С этой целью были проведены специальные исследования.

Второй блок исследований проведен совместно с Институтом неврологии РАМН [4, 9]. Изучались механизмы пароксизмальности среди групп пациентов с эпилепсией (Э), паническими атаками (ПА) и сочетанием эпилепсии с паническими атаками (Э+) - по 30 человек в каждой из групп. Исследовалось качество вегетативного регулирования путем регистрации кожного симпатического вызванного потенциала (КСВП) и сопоставления данных с результатами ЭЭГ (индекс пароксизмальности, динамика медленной активности в фоне и в ответ на гипервентиляцию (ГВ), а также качество жизни больных согласно анкете QOL-31. По сравнению со здоровыми во всех группах пациентов выявлены существенные нарушения изученных показателей, очевидные даже при обычном визуальном осмотре (рис. 2).

Рисунок 2. Кожный симпатический вызванный потенциал (КСВП) у пациентов с эпилепсией (Э), паническими атаками (ПА) и с их сочетанием (Э+).
Так, повышение индекса пароксизмальности и нарастание медленной активности ранжированы: Э, Э+, ПА. Показатели качества вегетативного регулирования оказались ранжированы несколько иначе: Э+, ПА, Э.

Выявлена прямая корреляционная связь между нарушением качества вегетативного регулирования по показателям КСВП и данным ЭЭГ: индексом пароксизмальности и нарастанием медленной активности в ответ на ГВ, выраженная максимально в группе Э+. Таким образом, пароксизмальность и нарастание медленной активности в ответ на ГВ ухудшают процессы вегетативного регулирования за счет дисфункции центрального надсегментарного звена. Эти изменения объединяют больных с Э, ПА и Э+. При их максимальной выраженности у одного и того же пациента реализуются оба вида пароксизмов - эпилептические и панические атаки. В то же время имеются и различия: наибольшее ухудшение качества вегетативного регулирования максимально сближает группы Э+ с группой ПА, а нарастание индекса пароксизмальности Э+ с Э. Эти различия могут объяснить разницу в клинических проявлениях - ПА в первом случае и эпилептических припадков во втором.

Единственным качественным отличием оказалось усиление парасимпатической составляющей в ответ на ГВ - при ПА и Э+ и уменьшение симпатической составляющей при эпилепсии. Результат свидетельствует о крайнем напряжении парасимпатического обеспечения гомеостаза в первом случае и недостаточности симпатического обеспечения - во втором.

В свете полученных данных представляют интерес результаты ранее проведенного нами исследования функционального статуса системы ДОФА-адреналин-норадреналин у пациентов с височной эпилепсией в состоянии покоя и в ответ на возмущающие пробы (введение адреналина и инсулина) в сопоставлении с результатом функционального состояния вегетативной нервной системы: тонуса, реактивности и обеспечения. Полученные данные, с одной стороны, выявили повышение симпатической реактивности и гипоадреналовый тип вегетативного обеспечения, с другой - они позволили сделать вывод о недостаточности гомеостатических механизмов, что может способствовать неполноценности функционирования систем с антиэпилептической направленностью [6]. Это проявляется в двух основных сферах - функциональном состоянии головного мозга и в значительной мере связанного с ним функциональном состоянии вегетативной нервной системы. Так, в сфере церебрального гомеостаза определяется дефицитарность активирующих систем, что проявляется нарастанием мощности биоэлектрической активности головного мозга и сдвигом частот влево. В сфере вегетативного статуса имеет место нарушение качества вегетативного регулирования, сопряженное с индексом пароксизмальности и нарастанием медленной активности в ответ на ГВ. Максимальная выраженность этих изменений способствует сочетанию нескольких видов церебральных приступов.

Третий блок исследований. Со времени Н. Landolt хорошо известны альтернативные психозы [15]. Нами описаны альтернативные дисфории - нередкие случаи циклического устранения под влиянием припадка тяжелого дисфорического состояния [7]. Здесь припадок выступает в качестве мощного саногенного фактора. Как следует из рис. 3, у больных постепенно нарастающие психоэмоциональные расстройства при исследовании по тесту MMPI выражены перед припадком главным образом по левым шкалам, особенно ипохондрии и депрессии, а так же 8-й шкале - шизоидности (недаром эпилептические психозы, как правило, - шизофреноподобные).

Рисунок 3. Усредненный профиль MMPI до (А) и после (Б) генерализованного тонико-клонического припадка 4 пациентов с альтернативными дисфориями. По оси абсцисс - подшкалы, по оси ординат - баллы.
Такие пациенты в фазу нарастающей дисфории ждут припадка как избавления: после приступа наступает нормализация по указанным шкалам.

Биологический аспект

Сущность припадка как биологического явления с представленных позиций показана на рис. 4.

Рисунок 4. Основные механизмы припадка.
В правой части рисунка расположены основные варианты исходной патологии, которая может возникнуть на любом уровне - нейрональном, синаптическом и т.д. Это приводит к включению компенсаторных гомеостатических механизмов, а следовательно, к их напряжению. Устойчивость такого состояния относительна: под влиянием различных эндогенных факторов - недомогание, менструация (катамениальная эпилепсия), циркадных ритмов (эпилепсия сна, эпилепсия пробуждения), либо экзогенных влияний - ДС, инсоляция, прием алкоголя и др. у них возникает срыв напряженных гомеостатических механизмов и развивается приступ. Этому способствует истощение системы ДОФА-дофамин-норадреналин вследствие ее напряжения. Приступ вызывает мобилизацию гомеостатических резервов, результатом чего является не только выход из приступа, но и устойчивая, хотя и временная, нормализация гомеостаза.

Итак, припадок есть острый срыв перенапряженных гомеостатических механизмов, вызывающих мобилизацию витальных резервов, в результате чего не только купируется приступ, но и в ряде случаев состояние больного может быть лучше исходного.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail