Детский церебральный паралич (ДЦП) относят к непрогрессирующим резидуальным состояниям. В индустриально развитых странах частота ДЦП составляет 2-2,5 на 1000 населения. Ежегодно в России ДЦП диагностируют почти у 6 тыс. детей, а общее число детей-инвалидов достигает 150 тыс. [1]. Для ДЦП характерно возникновение патологического процесса на определен­ной стадии развития мозга, законченность патологического процесса и наличие остаточных явлений цереб­рального поражения. Аномальное развитие нервной системы ребенка может сопровождаться присоединением новых патологических состояний, доминирующими являются выраженные двигательные нарушения, которые разнообразны по проявлениям и тяжести. Двигательные нарушения обычно представлены изменениями мышечного тонуса, связочного аппарата, формированием контрактур и деформаций конечностей. Однако, несмотря на значительное число реабилитационных мероприятий, их клинический ортопедический эффект неоднозначен. Большое количество неудовлетворительных результатов, неудачи в лечении двигательных навыков заставили искать причины и разрабатывать методы рациональной коррекции этих нарушений [2]. Кроме того, сохраняется потребность в улучшении организации социальной и медицинской помощи больным ДЦП с последующей комплексной и системной нейроортопедической реабилитацией [3, 4].

Цель работы - совершенствование комплексной нейроортопедической реабилитации детей с церебральным параличом в различные возрастные периоды.

Изучены 267 больных ДЦП в возрасте от 1 года до 16 лет. Сроки наблюдения за детьми составили от 1 до 10 лет. Мальчиков было 158 (59,2%), девочек - 109 (40,8%). Наиболее предрасполагающими факторами риска развития ДЦП являлись: недоношенность - 150 (56,2%) человек, внутриутробная гипоксия - 20 (7,5%), внутриутробное инфицирование - 16 (6%), внутриутробная гипотрофия - 10 (3,8%) человек. Родовая травма выявлена у 20 (7,5%) человек, асфиксия в родах - у 7 (2,6%), нейроинфекции - у 3. Токсикозы беременных наблюдались у 203 (76%) человек, угроза прерывания беременности - у 40 (15%).

Оценивали психоневрологический статус ребенка с церебральным параличом и состояние вегетативной нервной системы, биоэлектрическую активность мышц. Вегетативную нервную систему изучали по исследованию вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности, которые давали представление о гомеостатических и адаптационных возможностях организма. Анализ изучения вегетативной регуляции методом вариационной кардиоинтервалографии (КИГ) и тестирование нейромышечного аппарата дали возможность детализировать двигательные нарушения, диагностировать мышечно-тонические изменения и вегетативную дисфункцию различной степени выраженности у детей в возрастных группах в зависимости от тяжести церебрального паралича, дифференцированно подойти к лечению нейроортопедических нарушений [5-7]. Для оценки степени напряжения механизмов долговременной адаптации регистрировали КИГ в состоянии покоя. Механизм кратковременной адаптации оценивали созданием вертикальной позы. Исследования при наблюдении за пациентами на различных этапах реабилитации, включая амбулаторный, после консервативного и хирургического лечения ДЦП позволяли помимо объективной количественной оценки одной из основных двигательных функций - удержания вертикальной позы - своевременно диагностировать срыв адаптивных реакций при предъявлении пациенту неадекватных его возможностям нагрузок при форсированном двигательном режиме. Использовали основные показатели КИГ (Мо - мода, АМо - амплитуда моды, ∆Х, ИН - индекс напряжения регуляторных систем, ИВР - индекс вегетативного равновесия, ПАПР - показатель адекватности процессов регуляции).

Двигательные нарушения у детей с ДЦП оценивали с учетом вегетативной дисфункции с последующим формированием дистрофических изменений в мягких тканях, костях, суставах. В клинической картине наиболее яркими явились мышечно-тонические расстройства. В дальнейшем формировались контрактуры суставов, деформации костей, патологические установки стоп и сколиоз [8, 9].

Первичные двигательные нарушения были связаны с неврологическим дефицитом, что объяснялось поражением двигательной проекционной зоны коры или пирамидных путей. Так, мышечно-тонические расстройства выявляли у всех изученных больных. Гипертонический вариант этих расстройств был диагностирован у 169 (63,3%) детей, гипотонический (атонически-астатический) - у 6 (2,25%), смешанный - у 92 (34,%). Вторичные двигательные нарушения были обусловлены формированием контрактур и костных деформаций. По мере роста и развития ребенка происходило усугубление контрактур. Контрактуры суставов констатировали у всех изученных больных, из них у 71 (26,6%) диагностировали неврогенно-миогенные контрактуры, невромиоостеогенные (смешанные) - у 196 (73,4%) человек. Костные деформации были представлены различными вариантами изменения шеечно-диафизарного угла и деформацией стоп. Coxa valga отмечена у 248 (92,9%) детей, coxa vara - у 10 (3,7%), сочетание патологии тазобедренного сустава с эквинусной деформацией стопы - у 218 (81,6%) детей, плосковальгусная деформация стопы - у 110 (43%) человек. Сочетание эквинусной и плосковальгусной деформации стоп диагностировано у 156 (58,4%) детей. Двигательные нарушения сочетались с синдромом вегетативной дисфункции у 200 (75%) больных, симптоматической эпилепсией - у 20 (7,5%) больных и с расстройством высших психических функций - у 120 (45%) больных.

Выделены группы детей с учетом возраста и вегетативных расстройств. В 1-й группе (до 3 лет) возрастная зависимость с вегетативным тонусом была наибольшей. Коэффициент корреляции достигал 95%. По мере взросления ребенка взаимосвязь с вегетативным тонусом уменьшалась, соответственно уменьшался коэффициент корреляции. Во 2-й возрастной группе (от 4 до 7 лет) он составлял 70,4%, а в 3-й группе от 8 до 12 лет - 41%. В подростковом возрасте (4-я группа - от 13 до 16 лет) вновь выявляли высокую зависимость с вегетативной дисфункцией - 74%. Ваготонический тип вегетативной дисфункции диагностирован у 15 (5,6%) детей. У больных с легким и очень тяжелым течением ДЦП преобладал симпатикотонический тип вегетативной дисфункции - 77 (28,8%) человек. В группах со среднетяжелым течением регистрировали как симпатикотонический, так и парасимпатикотонический тип вегетативной дисфункции.

Нейроортопедическое лечение двигательных нарушений у больных ДЦП проводили с учетом вегетативной дисфункции в условиях поликлиники, детского хирургического стационара, санаторно-курортных учреждений и в реабилитационных центрах Пермского края. Консервативное лечение проведено у 104 (39%) детей, оперативное - у 163 (61%).

У детей до 3 лет вегетативное рассогласование было наиболее выражено. Основное лечение двигательных нарушений проводилось в условиях поликлиники. В процессе лечения преобладала ортопедическая коррекция мышечного тонуса, которая заключалась в иммобилизации этапными гипсовыми повязками с последующим ношением ортезов и ортопедической обуви. Главной задачей консервативного лечения двигательных нарушений у детей младшей возрастной группы являлась ликвидация выраженности вегетативной дисфункции и нормализация состояния мышечного тонуса. Широко использовали массаж и ЛФК.

Во 2-й и 3-й возрастных группах детей формировались вторичные двигательные нарушения, однако выраженной вегетативной дисфункции не отмечали.

Во 2-й возрастной группе выявлялась выраженная симпатикотония у 42 (15,7%) и симпатикотония - у 30 (11,2%) человек. Проявление синдрома вегетативной дисфункции оказалось более выраженным при среднетяжелом течении ДЦП. У детей с тяжелыми вариантами двигательных нарушений индекс вегетативного равновесия был смещен в сторону выраженной симпатикотонии. Страдали механизмы терморегуляции, кожные покровы были бледными, холодными, нарушалась масса тела, т.е. преобладала гипотоламическая трофическая и нейровегетативная недостаточность. Нарушения центральной вегетативной регуляции были выявлены у 21 (7,9%) человека, пароксизмальное течение вегетативной дистонии - у 4 (1,5%), пароксизмальные вагоинсулярные расстройства - у 7 (2,6%), гастродуоденальные вегетативные нарушения: боли в животе, метеоризм, диарея - у 3 (1,1%) человек.

В подростковом возрасте вновь диагностировали вегетативную дисфункцию, но при нормальном состоянии мышечного тонуса вторичные деформации не формировались.

Во 2-й возрастной группе доминировало хирургическое лечение, направленное на нормализацию работы мышечно-связочного аппарата, так как в этот период формировались стойкие деформации конечностей и контрактуры суставов, не устраняемые гипсованием. Консервативное лечение было связано с коррекцией вегетативной дистонии. Дифференцированно применяли методы аппаратной физиотерапии. При вегетативной дисфункции с преобладанием выраженной симпатикотонии эффективным оказался лекарственный электрофорез по воротниковой методике и на область каротидных сплетений с сульфатом магния, эуфиллином или папаверином. При пароксизмальном течении вегетативной дистонии применяли дарсонвализацию головы, ультрафиолетовое облучение воротниковой области, диадинамические токи на область проекции верхнего симпатического узла с каждой стороны и на область проекции поверхностной височной артерии. Назначали амплипульстерапию на субокципитальные и надключичные области с обеих сторон, хвойные или морские ванны, углекислые ванны. Применяли витамины, пептидергические и ноотропные препараты.

В 3-й и 4-й возрастных группах детей хирургическая коррекция была направлена на ликвидацию сформировавшихся грубых деформаций. Оперативные вмешательства для коррекции двигательных нарушений распределялись на мягкотканные операции и костные [2, 9-12].

Мягкотканные оперативные вмешательства были представлены миотомией, удлинением мышцы у 156 (58,4%) человек; перемещением сухожилия с изменением функционального назначения - превращения сгибателя в разгибатель у 12 (4,5%) человек; пересадкой контрагированной мышцы на парализованные антагонисты у 22 (8,2%) человек; пересадкой сухожилия двусуставной мышцы с превращением ее в односуставную у 16 (6%) человек.

Вмешательства на костях осуществлены у 61 (22,9%) ребенка. Корригирующая межвертельная остеотомия бедра, иногда в сочетании с надацетабулярной остеотомией таза выполнена у 29 (10,9%) детей; укорачивающая корригирующая остеотомия бедра (при наличии паралитического вывиха бедра) сочеталась с корригирующей остеотомией таза у 14 (5,2%) детей; дистальная транспозиция большого вертела при прогнозировании трохантерной недостаточности проведена у 5 (1,9%) человек, коррекция стопы в аппарате - у 5 (1,9%) человек, костно-пластические операции на стопе - у 8 (3%). Оперативное лечение всегда сочетали с консервативным. Данные о вариантах ортопедического лечения представлены в табл. 1

Вмешательства на костях, суставах (остеотомии, артродезы, тенодезы, артропластика) проводили с целью устранения неправильного положения и увеличения стабильности конечности. Стремились к вертикализации больного. Корригирующая деторсионно-варизирующая межвертельная остеотомия бедренной кости выполнялась при наличии подвывиха бедра с увеличением шеечно-диафизарного угла более 125° и угла антеторсии более 30°. Ее особенность заключалась в недопустимости избыточной варизации и деторсии ввиду угрозы развития приводящей и наружноротационной контрактуры. Остеотомию перешейка тазовой кости (операцию Солтера) проводили при наличии подвывиха бедра, сопровождающегося недоразвитием свода впадины (ацетабулярный индекс в зависимости от возраста не менее 30-35°). У подростков, а также при высокой степени дисплазии впадины (ацетабулярный индекс более 35-40°) для увеличения стабильности последней проводили дополнительное пересечение горизонтальной ветви лонной кости. При невправимом вывихе или подвывихе, если не удавалось концентрическое вправление головки бедра, производили ее открытое вправление, а бедренную кость укорачивали на необходимую величину. Внесуставной артродез подтаранного сустава эквиноплановальгусной деформации стопы выполняли лишь в тех случаях, когда была возможна пассивная коррекция всех ее элементов кроме эквинусной. Условием для выполнения трехсуставного артродеза при выраженной функционально значимой деформации стопы считали завершение основного роста стопы при рентгенологических признаках нестабильности на уровне подтаранного и шопарова суставов.

Однако все оперативные вмешательства на опорно-двигательном аппарате у больных ДЦП не устраняли главной причины болезни, зависящей от поражения головного мозга. Но они, несомненно, улучшали опорно-двигательную функцию, устраняли вторичные патологические изменения в нервно-мышечном аппарате. Нами были уточнены показания и противопоказания к консервативному и оперативному ортопедическому лечению с учетом динамики психоневрологических и вегетативных нарушений. Оперативное лечение было показано преимущественно больным с нормальным психическим развитием или легкой его задержкой при отсутствии высокой судорожной готовности головного мозга. Выделяли абсолютные и относительные показания к оперативному лечению. Абсолютным показанием являлся вывих тазобедренного сустава или его угроза. Если операция была направлена на улучшение функциональных возможностей больных, например на коррекцию фиксированных контрактур и деформаций, не поддающихся длительному консервативному лечению, то показания считали относительными.

При гемипарезах оперативное лечение было связано с исправлением контрактур и стабилизацией позы. Операция была необходима при фиксированных контрактурах в области верхней конечности и(или) тяжелых деформациях стопы.

Применяли основные типы оперативных вмешательств на верхней конечности:

1) тенотомию (миотомию) или пластику круглого и квадратного пронаторов (операции Тьюби или Денихи); пересадку сухожилия локтевого сгибателя запястья на дистальную треть лучевой кости (операция Стейндлера-Грина); деторсионно-корригирующую остеотомию костей предплечья;

2) удлинение сухожилия сгибателей запястья и ладонного апоневроза (операция Ракича-Милосевича); перемещение медиального надмыщелка плеча дистально на предплечье (операция Саварио-Титгата); компрессионный артродез лучезапястного сустава; трансоссальный тенодез сгибателей пальцев кисти через метафиз лучевой кости (по Чаклину);

3) удлинение сухожилия двуглавой мышцы плеча;

4) удлинение сухожилия большой грудной, большой круглой, широчайшей мышц; субкапитальную деротационную остеотомию плечевой кости.

Операции на нижней конечности при гемипарезе были направлены главным образом на коррекцию формы стопы. Применяли:

1) Z-образное удлинение ахиллова сухожилия или отделение икроножной от камбаловидной мышцы с пересечением ее на границе мышечной и сухожильной части (операция Страйера);

2) укорочение сухожилий передней большеберцовой мышцы и общего разгибателя пальцев; перемещение большеберцовой мышцы через межкостную мембрану на тыл стопы; латеральное смещение сухожилия передней большеберцовой мышцы.

Деформации тазобедренного сустава при сопутствующем паралитическом компоненте возникали и увеличивались в процессе роста. При вальгусной деформации проксимального отдела бедра была показана корригирующая межвертельная остеотомия. Устраняя костную деформацию, добивались не только правильных анатомических соотношений в тазобедренном суставе, но и его декомпрессии, уменьшали патологическое натяжение мышц.

Любое оперативное ортопедическое вмешательство осуществляли после проведения активного неврологического лечения (использовали сосудистые, пептидергические и ноотропные препараты, витамины).

В реабилитационном периоде после оперативного лечения двигательных нарушений применяли консервативные методики для нормализации мышечного тонуса. При разнообразной тяжести и формах ДЦП методики лечебной гимнастики и массажа были индивидуальными. Задачами консервативной терапии и лечебной гимнастики при спастических формах церебрального паралича являлись снижение тонуса напряженных мышц для предупреждения и устранения контрактур, укрепление ослабленных мышц с использованием приемов стимуляции при обучении определенному движению, улучшение опорности конечностей. Для больных с гиперкинетической формой ДЦП ставили задачи по устранению порочных положений отдельных частей тела и самоторможению непроизвольных движений, улучшению координации движений и опорности конечностей.

Детям, у которых в вертикальном положении формировались статические установки, изготавливали ортопедические аппараты для ходьбы. Важнейшим этапом для всех возрастных групп детей являлось обучение жизненно необходимым навыкам и целенаправленным действиям: сидению, стоянию, ходьбе, элементам самообслуживания [13, 14]. Решить задачу вертикализации и передвижения одновременно позволяло использование разнообразного оборудования: параподиума, тренажеров, специализированной мебели, лестницы и брусьев. Оборудование применяли как для оснащения реабилитационных центров, залов лечебной физкультуры стационаров и санаториев, так и для занятий в домашних условиях. Динамический параподиум оказался необходимым для занятий в небольших помещениях. Движущей силой параподиума являлось изменение положения центра тяжести человека. Это достигалось в результате мягкого балансирования верхней части туловища (переноса части тяжести вправо, влево). По мере освоения параподиума достаточно было незначительного усилия туловища и рук, чтобы начать шаги вперед, назад или вокруг своей оси. Различные регулировки динамического параподиума позволяли заниматься больным, имеющим небольшие контрактуры в тазобедренных и коленных суставах, ослабленную функцию кисти и пальцев, а также мышц туловища. Для детей с ослабленной функцией кисти и пальцев были предусмотрены специальные ремни, фиксирующие запястье. Система оказалась устойчивой и полностью исключала риск падения, что являлось крайне важным для детей, испытывающих страх перед новыми движениями. Правильная фиксация стоп, коленных и тазобедренных суставов и туловища оказывала положительное влияние на развитие костной и нервно-мышечной систем, обеспечивая полноценную осевую нагрузку. Статический параподиум рекомендовали для реабилитации детей со спастическими параличами нижних конечностей средней и тяжелой степени. Конструкция обеспечивала безопасное и удобное пребывание в вертикальном положении в течение многих часов. Дополнительное оборудование - столик, колеса - делали статический параподиум функциональным приспособлением для каждодневной жизни пациентов. Мобильный параподиум был специально разработан для интенсивной реабилитации детей с церебральным параличом. Ходьба напоминала передвижения в брусьях, однако больным не требовалась помощь инструктора.

В курсе реабилитации детей с церебральным параличом использовали опоры для ползания, сидения, стояния и ходьбы. Особенно в послеоперационном периоде опоры помогали отработать правильный стереотип реципрокного движения. Ребенок получал возможность находиться в правильном симметричном положении без излишнего мышечного напряжения. Соотношение в суставах становилось физиологическим. Использование опор позволяло развивать у ребенка основные бытовые навыки, побуждало его к играм, стимулирующим умственное и физическое развитие. Опоры для ходьбы имели специальные фиксаторы на уровне груди спереди, с боков, не давали ребенку "заваливаться" или испытывать чувство страха. Вспомогательными элементами являлись штанишки, которые предупреждали перекрест ног.

В динамике наблюдения за детьми в комплексной реабилитации с использованием специального оборудования отмечали улучшение опороспособности, уменьшение спастичности и гипотрофии мышц конечностей. Увеличивался объем движений в суставах. Восстановление ортостатического положения явилось одним из основных достижений лечения. Следствием индивидуального комплексного подхода к лечению нейроортопедической патологии явились не только клинические проявления, но и сглаженность вегетативных нарушений у больных ДЦП (табл. 2

Для объективизации двигательных нарушений применялся показатель "повседневной жизненной активности" (ПЖА). В понятие ПЖА включались возможности больного при пользовании ванной, туалетом, умывании, одевании, приеме пищи, контроле за мочеиспусканием и дефекацией. Степень восстановления ПЖА оказалась меньше в группе детей младшего возраста, а также у больных с выраженными нарушениями двигательных функций и психическими расстройствами.

Таким образом, дети со спастическими параличами нуждались в постоянной комплексной реабилитации, которая осуществлялась совместной работой различных специалистов. Дифференцированное консервативное ортопедическое и хирургическое лечение, современные материалы для ортезирования, различные модели оборудования оказались эффективными в ликвидации мышечной спастичности и гипотрофии, коррекции деформаций, способствовали восстановлению или улучшению движений, стимулировали физическое и умственное развитие ребенка.

1. Рациональная нейроортопедическая реабилитация детей с церебральным параличом включает коррекцию первичных двигательных нарушений и психоневрологических расстройств использованием медикаментозных препаратов, физиотерапевтического лечения, массажа, ЛФК с оценкой вегетативных нарушений при нормализации мышечного тонуса.

2. Вторичные двигательные нарушения обусловлены формированием контрактур, деформаций, патологических установок конечностей. В различные возрастные периоды роста и развития ребенка необходимо осуществлять дифференцированное консервативное или оперативное ортопедическое лечение с активной последующей реабилитацией в поликлинических или санаторно-курортных учреждениях.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Н.Щ., О.М., В.К.

Сбор и обработка материала: Я.Н., Н.Щ., О.М., Н.Б., А.Т.

Статистическая обработка: Я.Н., Н.Щ., А.Т.

Написание текста: Н.Щ., Я.Н., Н.Б.

Редактирование: Н.Щ.