Введение. Лечение пациентов с доброкачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями костей у детей на сегодняшний день является актуальнейшей проблемой детской костной патологии. Одним из грозных осложнений течения опухолей и опухолеподобных заболеваний костей является патологический перелом. Патологическими считаются переломы, произошедшие под воздействием незначительной травмирующей силы или даже физиологических нагрузок на кость, измененную на фоне болезни [1]. Механизм взаимодействия патологической ткани и кости представляет собой сложный многоэтапный процесс. Под влиянием постепенно растущей в костномозговом канале опухоли, вследствие давления, костная ткань некротизируется, при этом кортикальный слой истончается, местами полностью исчезает, что является причиной перелома [2]. Растущая патологическая ткань продуцирует большое количество факторов, активирующих остеокласты или изменяющих гормональный фон организма с развитием распространенного остеопороза [3].

Риск возникновения патологического перелома в зависимости от характера процесса, по данным разных авторов, колеблется от 3 до 70% [4]. Наиболее часто переломы встречаются при кистах костей — в 50–60% случаев, при неостеогенных фибромах — в 35–40%, при хрящевых опухолях — в 20–30%, при фиброзной дисплазии — в 50%, при остеофиброзной дисплазии (болезни Кампаначчи) — в 30%, при гигантоклеточных опухолях — в 15–40% [5].

Несмотря на обилие современных методик остеосинтеза при переломах длинных костей, на сегодняшний день остается дискутабельным вопрос о методах профилактики и лечения патологических переломов у пациентов детского возраста.

В период с 2000 по 2018 г. в отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии ФГБУ «НМИЦ ТО им. Н.Н. Приорова» были прооперированы 82 пациента (51 — женского пола, 30 — мужского) в возрасте от 5 до 18 лет с патологическими переломами длинных костей на фоне аневризмальной кисты у 19 больных, солитарной кисты у 24, неостеогенной фибромы у 7, фиброзной дисплазии — у 20, остеофиброзной дисплазии у 2, гигантоклеточной опухоли у 3, болезни Олье у 6, гемангиомы у 1. Распределение пациентов по нозологическим формам с учетом локализации представлено в таблице.

Остеосинтез пластиной осуществлялся в 29 случаях, аппарат внешней фиксации применялся у 1 пациента, у 51 больного перелом стабилизировали с помощью интраканальных аллотрансплантатов после удаления патологической ткани.

Комплексное обследование пациентов включало в себя ряд диагностических мероприятий: клинический осмотр; лучевые методы (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография); морфологические методы (цитологический, гистологический).

При обследовании пациентов с подозрением на патологический перелом особое внимание обращали на появление жалоб, проявление первых симптомов заболевания, их связь с травмой, характер, интенсивность, иррадиацию боли. Оценивались общее физическое состояние, поза в покое, функция, наличие деформации, укорочения поврежденной конечности.

Патологические переломы в отличие от травматических являются низкоэнергетическими, возникают при воздействии незначительной травмирующей силы или при физиологических нагрузках и обычно сопровождаются меньшим болевым синдромом.

Патологические переломы при кистах костей в основном происходили от таких нехарактерных для перелома воздействий, как взмах руки, бросание предмета, удар по мячу. При патологических переломах на фоне костных кист в подавляющем количестве случаев (у 36 пациентов) болевой синдром был слабо выражен, отмечались локальная болезненность при пальпации и нарушение функции пораженной конечности. Резко выраженные боли наблюдались у 7 пациентов при наличии значительного смещения костных отломков.

При неостеогенной фиброме патологические переломы возникали в результате травмы (падение с упором на пораженную конечность) и, как правило, проходили через область наибольшего поражения кости. Наиболее часто (у 6 пациентов) перелом образовывался в нижней трети большеберцовой кости. Патологические переломы в 4 случаях сопровождались выраженной болевой реакцией, отеком мягких тканей, нарушением функции конечности и смещением отломков.

У всех 20 пациентов переломы на фоне фиброзной дисплазии независимо от формы заболевания и локализации патологического процесса протекали с выраженным болевым синдромом, резким ограничением движений в прилежащем суставе, отеком мягких тканей и нарушением функции конечности.

Типичным симптомом остеофиброзной дисплазии являлась саблевидная деформация сегмента, связанная с эксцентричным вздутием пораженной кости. Болевой синдром объяснялся наличием микропереломов поврежденного сегмента.

Для патологических переломов при гигантоклеточных опухолях также были характерены выраженный болевой синдром, ограничение движений в близлежащем суставе, отечность в проекции очага поражения.

У 2 пациентов с патологическими переломами на почве болезни Олье и гемангиомы интенсивный болевой синдром был отмечен при значительном смещении костных отломков.

Основная роль в диагностике принадлежала лучевым методам исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить локализацию и характер перелома. Рентгенологическое обследование начинали после клинического осмотра и уточнения области исследования. Объем обследования определяли исходя из жалоб, клинической картины и допустимых доз облучения (для детей) (рис. 1).

Для получения объемного изображения очага поражения, а также выявления истинного расположения костных отломков использовали компьютерную томографию. Послойное сканирование и высокая разрешающая способность с возможностью мультиспиральной реконструкции изображения позволяют достоверно определить размеры и локализацию патологического очага, что особенно важно при внутри- и околосуставных патологических переломах.

Магнитно-резонансную томографию применяли в тех случаях, когда требовалось определить точное расположение сосудисто-нервного пучка в зоне перелома и взаимодействие его структур с костными отломками.

Обязательной во всех случаях была морфологическая верификация диагноза.

Выбор тактики лечения зависел от локализации, нозологии, размеров патологического очага и возраста пациента. Кроме того, учитывалось наличие смещения костных отломков.

Во всех случаях лечение начинали с морфологической верификации диагноза (трепан-биопсия патологического очага).

Переломы без смещения костных отломков вблизи от функционирующей зоны роста фиксировали консервативно гипсовыми повязками. Если же патологический перелом находился вдали от зоны роста, то тактика лечения зависела от нозологической принадлежности: при кистах костей и фиброзной дисплазии дожидались консолидации, а затем осуществляли хирургическое вмешательство, при других нозологиях сразу переходили к оперативному лечению. Первым этапом осуществляли краевую резекцию кости с удалением патологического очага в пределах здоровой ткани. После чего в той же операционной сессии выполнялся костно-пластический этап операции. Фиксация зоны перелома производилась на осевом трансплантате и гипсовой повязкой.

У пациентов с переломами со смещением отломков также учитывалось наличие функционирующей зоны роста: при смещении костных отломков вблизи от зоны роста лечение проводили в два этапа. На первом этапе выполняли закрытую репозицию с налаживанием системы скелетного вытяжения или фиксацию гипсовыми повязками. На втором этапе, после консолидации перелома, проводили костно-пластическую операцию. Если смещение костных отломков было существенным, а закрытая репозиция не приводила к достаточному устранению смещения, то за одну операционную сессию выполняли открытую репозицию, краевую резекцию кости с удалением патологического очага в пределах здоровой ткани и пластику пострезекционного дефекта с фиксацией спицами и гипсовой повязкой. У пациентов старшей возрастной группы (после 16 лет) фиксацию осуществляли пластиной в зависимости от степени функционирования зоны роста пораженного сегмента. Патологические переломы со смещением отломков, которые находились вне зоны роста, лечили оперативно. Проводили открытую репозицию отломков с их временной фиксацией спицами. Затем выполняли краевую резекцию кости с удалением патологического очага в пределах здоровой ткани и последующим костно-пластическим этапом. Далее следовал окончательный металлоостеосинтез пластиной и винтами.

Таким образом, пластика пострезекционного дефекта была применена у 81 пациента: в 7 случаях аутопластика, в 55 — аллопластика (в 24 — Перфоост, у 31 — замороженные кортикальные трансплантаты), в 16 — Перфоост в комбинации с замороженными кортикальными трансплантатами, в 3 — аутоаллопластика. Металлоостеосинтез применялся при 30 оперативных вмешательствах.

Патологические переломы при кистах кости наблюдались в 42 случаях. Нередко сам перелом являлся первым симптомом заболевания, что давало повод к проведению обследований пациента. Чаще (у 24 пациентов) переломы при кисте кости были без смещения. В таких случаях лечение начинали с адекватной иммобилизации пораженной конечности, поскольку известно, что у больных, перенесших патологический перелом на почве кисты, может произойти репарация патологического очага. Это объясняется посттравматическим дренированием полости кисты через линию перелома, одномоментным снижением внутрикостного давления, которое в течение длительного периода может сохраняться низким. В связи с этим метод консервативного лечения состоит в иммобилизации поврежденной конечности на срок, аналогичный сроку при высокоэнергетическом травматическом переломе, и динамическом наблюдении за областью кистозной трансформации в ожидании самоизлечения или уменьшения объема патологической полости. Репарация патологического очага после консолидации перелома наблюдалась только в 1 случае.

У 23 пациентов после консолидации перелома при расположении патологического очага вблизи функционирующей зоны роста в отделении проводили малоинвазивное пункционное лечение, если же патологический очаг находился вдали от нее, выполняли реконструктивно-пластические операции — краевую резекцию, аллопластику (рис. 2).

При переломах со смещением (зафиксированы у 19 пациентов), которые возникали в случаях падения пациентов с высоты собственного роста или при прямом ударе в область кисты, после верификации диагноза выполняли оперативное вмешательство: открытую репозицию, краевую резекцию, аллопластику и накостный металлоостеосинтез (рис. 3).

Патологические переломы при неостеогенных фибромах происходили в 7 случаях, в том числе 4 со смещением, 3 без смещения. Они были связаны как с бессимптомным течением самого заболевания, так и с недооценкой угрозы возникновения патологического перелома при ранее выявленном патологическом очаге. В случаях, когда течение заболевания было осложнено патологическим переломом, тактика лечения зависела от наличия смещения костных отломков. При его отсутствии допускалось консервативное лечение гипсовыми повязками. Поскольку сроки сращения патологических переломов при неостеогенных фибромах аналогичны установленным срокам при высокоэнергетических травматических переломах, а патологический очаг оставался в неизмененном виде, то после консолидации перелома выполняли костно-пластическую операцию. При наличии смещения костных отломков применяли открытую репозицию, краевую резекцию, аллопластику и фиксацию перелома пластиной или аппаратом внешней фиксации (рис. 4).

При фиброзной дисплазии патологические переломы регистрировались в 20 случаях, из них 4 со смещением, 16 без. Наиболее часто происходили «ползущие переломы» с лоозеровской зоной перестройки в местах наибольшей нагрузки на сегмент, что при отсутствии лечения приводит к многоплоскостным деформациям конечности, таким как деформация проксимального отдела бедренной кости по типу «пастушьей палки». После определения диагноза выполняли реконструктивно-пластические операции с корригирующими остеотомиями на вершине деформации и фиксацией металлоконструкций. Однако оперативное лечение патологических переломов со смещением отломков в остром периоде нецелесообразно. Целесообразно провести репозицию и добиться сращения в сроки, которые превышают таковые при высокоэнергетических травматических переломах на 50%. В таком случае операция менее травматична, кровопотеря не настолько массивна и создаются более выгодные условия для перестройки аллотрансплантатов (рис. 5).

Остеофиброзная дисплазия (болезнь Кампаначчи) — редкое и медленно прогрессирующее заболевание. В настоящем исследовании было зарегистрировано 2 патологических перелома на фоне остеофиброзной дисплазии: 1 со смещением костных отломков, 1 без таковых. После подтверждения диагноза морфологически осуществлялись открытая репозиция отломков, костная пластика с фиксацией металлоконструкций. Учитывая агрессивный характер течения заболевания и высокий процент возникновения рецидивов даже при полной органотипической перестройке трансплантатов, металлоконструкции не удаляли с целью профилактики возникновения патологических переломов в послеоперационном периоде (рис. 6).

На фоне гигантоклеточных опухолей патологические переломы были отмечены в 3 случаях: в 2 без смещения костных отломков, в 1 со смещением. При лечении этой группы пациентов особое внимание уделяли предварительной морфологической верификации диагноза с целью исключения признаков озлокачествления. При диагностировании типичной гигантоклеточной опухоли выполняли сохранные костно-пластические операции как с накостным остеосинтезом, так и без него (рис. 7).

При болезни Олье основные клинические проявления (деформация и укорочение пораженных сегментов скелета) возникают достаточно рано — в возрасте от 2 до 10 лет. Несмотря на то что заболевание диагностировалось в раннем возрасте и больные получали соответствующее оперативное лечение, эта категория пациентов оставалась в зоне риска возникновения патологических переломов, которые имели место в 6 случаях: 4 без смещения, 2 со смещением. При лечении пациентов проводилась краевая резекция кости с удалением патологического очага в пределах здоровой ткани и последующим замещением дефекта трансплантатами. Остеосинтез перелома выполнялся металлоконструкцией (рис. 8).

Гемангиома длинных костей скелета встречается редко. Чаще всего патологический процесс протекает бессимптомно и является случайной находкой. При эксцентрическом расположении гемангиомы с интракортикальной деструкцией возникают патологические переломы. Такие переломы нами были зафиксированы в 1 случае. Оперативное вмешательство выполнялось в объеме: краевая резекция с последующей костной пластикой и фиксация пластиной (рис. 9).

Результаты лечения были прослежены в сроки от 1 года до 9 лет. Оценку эффективности лечения проводили с учетом онкологических и ортопедических критериев. Критериями эффективности являлись отсутствие жалоб, рецидива заболевания, признаки консолидации патологического перелома, функция оперированной конечности.

Всем пациентам были выполнены сохранные костно-пластические операции, лишь в 1 случае оперативное лечение не проводилось, поскольку была зафиксирована репарация патологического очага после сращения перелома на фоне кисты. Срок иммобилизации в гипсовой повязке составил 6 нед. В ситуациях с остальными пациентами оперативное лечение было необходимо. Учитывая отсутствие смещения или наличие незначительного смещения костных отломков и нозологическую принадлежность основного заболевания, фиксация гипсовыми повязками в 21 случае являлась первым этапом лечения. Фиксация преимущественно продолжалась 1 мес с момента травмы, тем самым осуществлялась консолидация перелома, что обеспечивало создание более благоприятных условий для проведения оперативного лечения. При значительном смещении первым этапом проводились трепан-биопсия для верификации диагноза и закрытая репозиция с целью устранения грубого смещения. После чего пораженная конечность фиксировалась гипсовой повязкой или накладывалась система скелетного вытяжения. После морфологической верификации диагноза пациентам выполнялись открытая репозиция перелома, удаление патологической ткани, аллопластика и по необходимости металлоостеосинтез. Пациентам, прооперированным без металлоостеосинтеза, применяли разгрузку и фиксацию пораженной конечности гипсовой повязкой в течение 3 мес с момента операции. Далее гипсовая повязка снималась и начиналась разработка движений в суставах оперируемой конечности. Полная нагрузка рекомендовалась через 4 мес с момента операции. Применение накостного остеосинтеза позволяло отказаться от использования внешней иммобилизации и начинать раннюю активизацию пациента, приступать к ранней разработке движений в суставах оперированной конечности, что в свою очередь способствовало уменьшению сроков стационарного лечения и облегчению ухода за больным.

При наличии металлофиксатора разработка движений в суставах пораженной конечности начиналась через 1 нед с момента операции, а полная нагрузка — через 1 мес. В послеоперационном периоде проводилось динамическое наблюдение всех пациентов, получивших оперативное лечение в отделении. Контрольные рентгенограммы осуществляли через 3, 6, 9 и 12 мес после операции. Консолидация переломов наблюдалась через 2,5–3 мес с момента операции. Сроки неорганотипической перестройки трансплантатов зависели от ряда факторов: объема пострезекционного дефекта, количества, вида и типа трансплантатов и нозологии заболевания. Наиболее быстро перестраивались аутотрансплантаты в сроки от 8 до 12 мес. При изолированном использовании трансплантатов Перфоост период перестройки занимал в среднем от 12 до 14 мес. В случаях массивной аллопластики при обширных резекциях костей, когда поверхностно деминерализированные аллоимплантаты сочетались с кортикальными замороженными имплантатами, срок перестройки увеличивался до 18 мес.

Сроки удаления металлоконструкций зависели от нозологии патологического процесса. При фиброзной и остеофиброзной дисплазиях, учитывая характер течения заболевания, металлоконструкции оставляли с целью профилактики возникновения деформации и патологических переломов в отдаленном послеоперационном периоде. В остальных случаях металлоконструкции удаляли через 1,5–2 года с момента операции.

В сроки от 3 до 6 мес были зарегистрированы следующие осложнения. При кистах кости: в 5 случаях — рецидив основного заболевания, в 2 — укорочение поврежденного сегмента, по 1 случаю — контрактуры суставов и неврологические расстройства; при фиброзной дисплазии: у 1 пациента — укорочение поврежденного сегмента; при неостеогенной фиброме: у 2 – контрактуры суставов. В отдаленные послеоперационные сроки (9–18 мес) при фиброзной дисплазии была отмечена миграция металлоконструкций в 2 случаях.

При возникновении патологического перелома перед врачом прежде всего встают вопросы: как это осложнение повлияет на течение основного заболевания и какой тактикой лечения воспользоваться в каждом конкретном случае? На сегодняшний день существуют совершенно противоположные подходы к лечению патологических переломов.

По мнению многих авторов [6–15], в 7–15% случаев у больных, перенесших патологический перелом на почве кисты, происходит самоизлечение — закрытие кистозной полости. Это объясняется посттравматическим дренированием полости кисты через линию перелома, одномоментным снижением внутрикостного давления, которое в течение длительного периода может сохраняться низким, особенно при значительном смещении костных отломков. J. Farber и R. Stanton [16] представили данные о самостоятельном разрешении солитарных костных кист в каждом 4-м случае патологического перелома. В связи с этим предлагаемый метод консервативного лечения состоит в длительной иммобилизации поврежденной конечности и динамическом наблюдении за областью кистозной трансформации в ожидании самоизлечения или уменьшения объема патологической полости. J. Ahn и J. Park [17] провели ретроспективный анализ лечения 52 детей с патологическим переломами костей на почве солитарных кист и выявили, что в подавляющем числе случаев киста сохраняется, а иногда и увеличивается. По данным авторов настоящего исследования [29], из 42 пациентов с патологическими переломами на фоне кист кости репарация была отмечена лишь у 1.

Для стабилизации и заживления патологических переломов, а также предотвращения перелома и заживления костных кист у подростков после пункционной биопсии применяют канюлированные винты [18] или внутрикостные стержни Эдера, позволяющие избежать внешней иммобилизации [19].

В то же время Н.А. Шолохова [20], проанализировав результаты лечения более 80 пациентов с кистами костей, пришла к выводу, что патологический перелом на фоне кист костей не способствует снижению внутрикостного давления и закрытию патологического очага. Нецелесообразно также применение металлических конструкций (канюлированных винтов и стержней) при лечении кист костей в силу того, что эти методики не воздействуют на звенья патогенеза заболевания.

По мнению С.Т. Зацепина [2], при лечении патологических переломов на фоне гигантоклеточных опухолей необходимо отложить оперативное вмешательство на 2 нед с момента возникновения перелома, поскольку при переломе резко возрастает коагуляция крови, что приведет к неизбежной обширной кровопотере во время операции. Методика D. Alkalay и соавт. [21] предполагает двухэтапную операцию: на первом этапе выполняются репозиция после кюретажа и минимальная внутренняя фиксация, на втором — повторный кюретаж, криобработка полости, цементирование и стабильный остеосинтез.

А.В. Иванов и соавт. [22], учитывая, что хондромы фаланг кистей и стоп часто диагностируются при переломах, предлагают применять сразу экскохлеацию или резекцию опухоли, замещение дефекта ауто- или аллотрансплантатами с металлоостеосинтезом минипластинами. И.А. Карпенко и соавт. [23] считают, что для лечения пациентов с этими патологиями наиболее приемлем двухэтапный метод: первый этап — наложение дистракционного аппарата с целью репозиции перелома, второй этап — внутриочаговая резекция с костной пластикой.

При лечении патологических переломов на фоне фиброзной дисплазии большинство авторов отдают предпочтение оперативному лечению — репозиции перелома, удалению патологического очага и стабильной фиксации [24]. Однако R. Wirbel и соавт. [25] описывают случай излечения патологического перелома и остеофиброзной дисплазии в течение 10 мес у ребенка 4,5 лет после внутрикостного остеосинтеза титановым стержнем.

Авторы совершенно обоснованно выделяют возможные риски, способствующие возникновению патологических переломов, и советуют применять металлоостеосинтез пораженного сегмента с целью их профилактики [26].

Так, например, В.М. Шаповалов и соавт. [27] при наличии или риске возникновения патологического перелома на фоне доброкачественных опухолей сочетают костную пластику со стабильной внутренней фиксацией.

В то же время С.Т. Зацепин [2] у пациентов с доброкачественными поражениями, в том числе осложненными патологическими переломами, после обширной внутриочаговой резекции рекомендует выполнять костную пластику свежезамороженными кортикальными аллотрансплантатами с фиксацией на осевом трансплантате.

Л.М. Куфтырев и соавт. [28] отдают предпочтение внутрикостной резекции очага деструкции с последующей свободной аутопластикой из крыла подвздошной кости и фиксацией аппаратом Илизарова.

Таким образом, на сегодняшний день остаются дискутабельными вопросы, касающиеся средств фиксации патологических переломов и методов замещения пострезекционных дефектов. Также не существует единого мнения о методах профилактики возникновения патологических переломов у пациентов с доброкачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями.

Поскольку не выработано единого протокола по выбору метода лечения детей и подростков с опухолями и опухолеподобными заболеваниями, течение которых было осложнено патологическими переломами, каждый случай требует дифференцированного подхода к лечению и зависит от характера, локализации перелома, а также возраста пациента и нозологической принадлежности основного заболевания, которое должно быть подтверждено морфологически.

Сведения об авторах

Для контактов: Снетков А.И. — e-mail: cito11otd@gmail.com