Синдром Currarino–Silverman, также известный в литературе как комбинированная деформация грудной клетки (ДГК) или особый вид килевидной ДГК (pigeon breast, рectus сarinatum type 2 deformity or upper рectus сarinatum), относится к редким формам ДГК и характеризуется ранним синостозом частей грудины, остановкой роста последней и, как следствие, вторичной ДГК. Это проявляется протрузией манубриостернального сочленения и западением средней и нижней третей грудины. Чаще встречаются симметричные, реже — асимметричные формы комбинированной ДГК. Могут присутствовать и другие сопутствующие нарушения развития опорно-двигательного аппарата, такие как сколиоз, и в редких случаях синдром Поланда [1–4].

Первым описал комбинированный вид ДГК и предложил методику ее хирургической коррекции М. Ravitch в 1952 г. [4, 5]. Он рассматривал эту деформацию в рамках килевидной ДГК, выделив ее в отдельный вид и назвав «грудью голубя» (pigeon breast). Операция заключалась в субнадхрящничной резекции 2–7 реберных хрящей с обеих сторон, отсечении мечевидного отростка и передней клиновидной стернотомии на уровне наибольшего выстояния грудины. В последующем грудину сшивали на уровне верхней стернотомии, тем самым устраняя ее аркообразную деформацию, опускали до нормального уровня и к передней поверхности нижней трети тела грудины фиксировали мечевидный отросток на мышечной ножке. Дополнительно проводили сборивание перихондра резецированных ребер. Никакие фиксаторы грудинореберного комплекса (ГРК) при этом не использовались.

В 1958 г. G. Currarino и F. Silverman [6] впервые обратили внимание на преждевременное закрытие зон роста грудины. Также они указали на большой процент сочетанных с комбинированным видом ДГК пороков развития сердца (коарктация аорты, пролапс, стеноз митрального клапана) и преобладание в этой категории пациентов женского пола.

С.С. Рудаков и соавт. [1, 7] рассматривают комбинированную ДГК как проявление мальформации или истинного порока развития. На это указывают проявление заболевания сразу после рождения и отсутствие быстрого прогрессирования, т. е. деформация прогрессирует по мере роста ребенка. Основным показанием к операции, по мнению авторов, выступает косметический дефект.

В литературе описанию данной патологии посвящены единичные сообщения. Так, в базе данных PubMed нашлось только три источника литературы с описанием комбинированной ДГК. Причем в двух из них [3, 8] акцент был сделан на лечении пороков развития сердца при синдроме Currarino–Silverman без упоминая о коррекции ДГК. В статьях R. Shamberger и K. Welch [9] и А.А. Печетова и соавт. [10] описаны 5 и 3 больных соответственно, оперированных по поводу синдрома Currarino–Silverman по методике Ravitch. Отдаленные результаты операций не приведены.

Учитывая травматичность оперативного вмешательства, высокую частоту сочетанных пороков развития сердца, почек и других внутренних органов, операции по исправлению ДГК у больных предпринимаются редко. Показанием к операции в большинстве случаев является косметический дефект.

В настоящем исследовании выделены два типа комбинированной ДГК: 1-й тип — с протрузией манубриостернального сочленения и западением средней и нижней третей грудины и 2-й тип — с протрузией манубриостернального сочленения, без западения грудины. Исходя из типа деформации, выстраивалась хирургическая тактика лечения. При 1-м типе комбинированной ДГК выполняли операцию по методике Ravitch. Более перспективным для хирургической коррекции считается 2-й тип, поскольку в этом случае возможно выполнение менее травматичного хирургического вмешательства. Операция ограничивается только поднадкостничным удалением деформированного фрагмента грудины с замещением его трансплантатом или сшиванием фрагментов грудины.

Представляем собственный опыт хирургического лечения комбинированной ДГК у 3 пациентов.

Пациентка Б., 33 лет, в июле 2014 г. поступила в 10-е отделение ЦИТО им. Н.Н. Приорова с жалобами на наличие грубой ДГК и обусловленный этим косметический дефект (рис. 1, а).

При осмотре, начиная с уровня 2-го ребра, наблюдалось аркообразное выстояние грудины и хрящевых отделов 2–4-го ребер. Средняя и нижняя трети грудины расположены правильно, без тенденции к западению. Реберные дуги не выстоят.

Пациентке провели комплексное предоперационное обследование. Был выявлен пролапс митрального клапана 1-й степени, без регургитации.

Операцию выполнили 08.07.14. По средней линии грудины был осуществлен доступ длиной 10 см. Мобилизовали грудные мышцы в пределах зоны деформации. Провели субнадхрящничную резекцию 2–4-го реберных хрящей с обеих сторон с костной частью, поднадкостничную резекцию деформированной части грудины на протяжении 6 см. В ложе удаленного фрагмента грудины были уложены фрагменты костной ткани. Была восстановлена целостность передней пластинки грудины отдельными швами. Осуществили сборивание перихондра резецированных реберных хрящей по Ravitch. Была достигнута правильная конфигурация грудины. Грудную клетку зафиксировали в корсете. Послеоперационный период протекал без осложнений, на 9-е сутки пациентка была выписана на амбулаторное лечение (см. рис. 1, б).

Пациент М., 17 лет, в июне 2017 г. поступил с жалобами на наличие грубой ДГК и обусловленный этим косметический дефект (рис. 2, а).

При осмотре, начиная с уровня 3-го ребра, наблюдалось аркообразное выстояние грудины и хрящевых отделов 3–5-го реберных хрящей. Нижние отделы грудины без тенденции к западению (рис. 2, б).

В ходе обследования был диагностирован пролапс митрального клапана 1-й степени с умеренной митральной регургитацией.

Операция была проведена 30.06.17. По средней линии грудины выполнили доступ длиной 10 см. Были мобилизованы грудные мышцы в пределах зоны деформации. С техническими сложностями осуществили субнадхрящничную резекцию 3—5-го реберных хрящей с обеих сторон с костной частью, поднадкостничную резекцию деформированной части грудины на протяжении 6 см. Фрагменты грудины сшивали проволокой. Была восстановлена целостность передней пластинки грудины, а также достигнута правильная конфигурация грудины.

Послеоперационный период прошел без осложнений, на 10-е сутки пациент был выписан на амбулаторное лечение. При осмотре через 3 мес: жалоб нет. Констатированы правильная конфигурация грудной клетки и консолидация грудины в зоне остеотомии (рис. 2, в).

Пациент К., 16 лет, в марте 2018 г. поступил в 10-е отделение Центрального института травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова с жалобами на наличие грубой ДГК и обусловленный этим косметический дефект (рис. 3, а).

При осмотре: левая половина грудной клетки недоразвита. Большая и малая грудные мышцы слева аплазированы. Начиная с уровня 2-го ребра, наблюдались аркообразное выстояние грудины с винтообразной деформацией и выстояние хрящевых отделов 2–5-го реберных хрящей, больше справа. Нижние отделы грудины без тенденции к западению (рис. 3, б). Реберные дуги не выстоят. Верхние конечности развиты симметрично, функция их не нарушена.

При обследовании сопутствующей патологии выявлено не было. Был поставлен диагноз: комбинированная ДГК, асимметричная правосторонняя форма. Синдром Поланда слева (аплазия большой и малой грудных мышц). Пациента стали готовить к операции.

Операция была выполнена 22.03.18. По средней линии грудины осуществили доступ длиной 10 см. Были мобилизованы грудные мышцы в пределах зоны деформации. Проведена субнадхрящничная резекция 2–7-го реберных хрящей справа и 3–5-го — слева. Ребра со 2-го по 5-е справа были резецированы с костной частью. Осуществили поднадкостничную плоскостную резекцию деформированной части грудины, сборивание перихондра резецированных реберных хрящей. Была достигнута правильная конфигурация костного каркаса грудной клетки.

Согласно линиям разметки, сформирован подкожный карман-ложе, в который установлен пекторальный имплантат (POLYTECH) объемом 231 мл. Грудная клетка приобрела правильную конфигурацию.

Послеоперационный период протекал без осложнений, на 8-е сутки пациент был выписан на амбулаторное лечение. При осмотре через 4 мес: жалоб нет. Конфигурация грудной клетки правильной формы (рис. 3, в).

Несколько названий одной и той же патологии — синдром Currarino–Silverman, комбинированная ДГК, «грудь голубя» (pigeon breast), килевидная ДГК 2-го типа или верхняя килевидная ДГК — вносят путаницу в литературе, затрудняют осмысление характера патологического процесса и не всегда позволяют принимать правильное решение при лечении пациентов этой категории. На взгляд авторов настоящей статьи, наиболее правильным следует считать термин «комбинированная ДГК». Патологию необходимо рассматривать как истинный порок развития, т. е. ДГК не прогрессирует, а в послеоперационном периоде практически не бывает рецидивов. В синдромальном спектре больных с комбинированной ДГК присутствуют такие синдромы, как Шерешевского–Тернера, Нунан и др. Высокий процент сочетания комбинированной ДГК и пороков развития сердца, почек и ряда других внутренних органов требует комплексного обследования пациентов. Хирургическая коррекция деформации предпринимается по косметическим показаниям при отсутствии у больного пороков развития внутренних органов, требующих хирургического лечения.

Заключение. Таким образом, приведенные в настоящей статье клинические наблюдения хирургического лечения редкой врожденной патологии грудной клетки представляют клинический интерес и заслуживают внимания. Правильное понимание сути патологического процесса, лежащего в основе развития комбинированной ДГК, позволяет использовать адекватное хирургическое пособие. Представления о высоком риске осложнений и травматичности операции у этой группы пациентов преувеличены.

Сведения об авторах

Для контактов: Королев П.А. — e-mail: cito@cito-priorov.ru