Введение

Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух составляют 1,4% среди всех злокачественных опухолей уха, горла и носа. По данным литературы, основными этиологическими факторами развития злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух (ОНП) являются хронические воспалительные заболевания [1, 2]. По частоте регистрации поражения клеток злокачественным процессом решетчатый лабиринт и лобные синусы уступают лишь верхнечелюстным пазухам [3, 4]. При этом наиболее высокая частота выявления приходится на социально активный возраст 40—50 лет, а по гендерному признаку доминирует мужской пол (2:1) [1, 2]. Как и другие заболевания верхних отделов дыхательных путей, злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух имеют большое социально-экономическое значение, что обусловливает потребность в оптимизации амбулаторной и госпитальной помощи [5].

Для выявления опухолевого процесса первостепенное значение имеют жалобы пациента. Длительный односторонний процесс с затруднением носового дыхания, периодически возникающие кровотечения из одной половины носа являются настораживающим ранним диагностическим проявлением опухолей [1, 6]. В случае распространения процесса в полости носа эндоскопический осмотр делает возможным качественную визуализацию, а при прикосновении инструмента новообразование может кровоточить [2]. Не проявляя себя клинически на ранних стадиях, опухоли предопределяют позднее обращение пациента за медицинской помощью и трудности верификации диагноза [2, 7].

Приводим клиническое наблюдение пациента с ангиосаркомой решетчатого лабиринта и лобной пазухи, которая изначально была неправильно диагностирована, что повлекло за собой неадекватное лечение.

Пациент М., 36 лет, поступил в клинику оториноларингологии ФГБОУ ВО «ЮУГМУ» Минздрава России 05.06.2019 с жалобами на затрудненное носовое дыхание слева, обильные прозрачные выделения из этой же стороны и периодические носовые кровотечения, головные и лицевые боли, аносмию также слева. Из анамнеза: пациент считает себя больным более 5 мес, за медицинской помощью не обращался, по поводу своего состояния никакого лечения не принимал. Первое обращение сделано 04.02.2019 в поликлинику по месту жительства с указанными жалобами (кроме прозрачных выделений из носа). Проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) полости носа и ОНП без контрастирования. Выявлено снижение пневматизации клеток решетчатого лабиринта и лобной пазухи слева и установлен диагноз: полипозный фронтоэтмоидальный синусит. Пациенту рекомендована и в плановом порядке 08.02.2019 выполнена полипотомия носа. Отдельные фрагменты удаленной ткани направлены на гистологическое исследование. Результат: ангиоматозно-миксоматозный полип (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. Гистологическая картина операционного материала.

Множественные паретически расширенные и щелевидные сосуды с тонкими стенками в нежно-волокнистой строме. Окраска гематоксилином и эозином. ×100.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей, и на 4-й день пациент был выписан из стационара. Однако спустя 1,5 мес (28.03.2019) пациент вновь обратился к врачу по месту жительства с теми же жалобами, после осмотра пациенту была предложена и 04.04.2019 выполнена повторная левосторонняя полипотомия носа с биопсией. Заключение гистологического исследования соответствует предыдущему (ангиоматозно-миксоматозный полип).

Спустя 2 мес (03.06.2019) пациент вновь обратился в поликлинику по месту жительства и дополнительно отметил обильные прозрачные выделения без цвета и запаха из левой половины носа. После осмотра пациент был направлен на консультацию на кафедру оториноларингологии ФГБОУ ВО «ЮУГМУ» Минздрава России, где при эндоскопическом осмотре с применением ригидных эндоскопов 4 мм, 0° и 30° в верхних и средних отделах носовой полости слева констатировано наличие полиповидного образования с гладкой поверхностью серо-розового цвета мягкой консистенции с участками некроза и изъязвлениями, легко кровоточащего при прикосновении. С целью определения границ опухолевого процесса и выявления возможного костного дефекта, явившегося причиной ликвореи, пациенту выполнена МСКТ носа и ОНП с цистернографией. Заключение МСКТ: новообразование лобных пазух, передних и задних клеток решетчатого лабиринта и верхнечелюстной пазухи слева (рис. 2). При МСКТ-цистернографии выявлено объемное образование полости носа с распространением в лобную и левую верхнечелюстную пазухи; признаки дефекта передней черепной ямки слева с затеканием контраста в лобную пазуху.

Рис. 2. Мультиспиральные компьютерные томограммы околоносовых пазух.

Визуализируется образование мягкотканной плотности, заполняющее просвет лобных пазух, ячеек левой половины решетчатого лабиринта, распространяющееся в средний и верхний носовые ходы, верхнечелюстную пазуху слева, дефект церебральной стенки левой лобной пазухи размером 3,2 мм.

После проведенной предоперационной подготовки пациенту 11.06.2019 была выполнена двусторонняя фронтотомия, левосторонняя максиллоэтмоидотомия. Трепанация нижней стенки левой лобной пазухи в медиальных отделах размером 1,2×0,6 см. Вся пазуха выполнена мягкотканным образованием бурого цвета. Удаление образования проводилось под эндоскопическим контролем ригидных эндоскопов 4 мм, 0° и 30°. На этапе удаления патологического содержимого лобной пазухи на церебральной стенке в средних отделах левой лобной пазухи обнаружен дефект костной стенки диаметром до 3,5 мм. Из области дефекта поступает прозрачная жидкость, пульсирует. Края дефекта обработаны диодным лазером с длиной волны 810 Нм в непрерывном режиме мощностью 3,5 Вт и длительностью 2,5 мин по собственной методике, разработанной в ГБУЗ «Многопрофильный центр лазерной медицины» (Челябинск), получен патент на изобретение [8, 9]. В просвет и на поверхность дефекта после обработки уложена абсорбирующая гемостатическая губка, шприцом дополнительно нанесен слой фибрин-тромбинового клея, на который уложен свободный мышечно-фасциальный лоскут (височная мышца с фасцией размером 1,4×1,2 см). Далее эндоскопически через средний носовой ход вскрыты передние и задние клетки решетчатого лабиринта, из которых извлечена ткань, макроскопически идентичная содержимому лобной пазухи. Троакаром через переднюю стенку вскрыта левая верхнечелюстная пазуха. В ней обнаружена слизь, резко утолщенная полипозно-измененная слизистая оболочка; соустье непроходимо. Измененная слизистая оболочка удалена под эндоскопическим контролем, произведена инфундибулотомия. Дополнительно выполнена этмоидотомия по Янсену—Винклеру. Начиная со второго дня после удаления тампонов в послеоперационном периоде больному проводилась противовоспалительная, дегидратационная, десенсибилизирующая терапия [10, 11]. Для стабилизации локальных проявлений окислительного стресса в слизистой оболочке полости носа, повышения мукоцилиарного клиренса и элиминации раневого отделяемого, улучшения микроциркуляторных и гемодинамических процессов, снятия болевых ощущений дополнительно проводили низкочастотное ультразвуковое кавитационное орошение оперированных полостей носа 0,9% раствором натрия хлорида (параметры: частота — 29 кГц, амплитуда — 5—25 мкм.) [12, 13].

На 8-е сутки получено заключение гистологического исследования: злокачественная мезенхимальная (сосудистая) опухоль (ангиосаркома) в придаточных пазухах носа с обширными зонами некроза и очагами вторичного нагноения (рис. 3, 4 на цв. вклейке). Для определения тактики дальнейшего ведения пациент направлен в ГАУЗ «Челябинский областной клинический центр онкологии и ядерной медицины».

Рис. 3. Гистологическая картина операционного материала.

Видны солидные поля из опухолевых клеток, лакуны с эритроцитами, зоны кровоизлияний, очаги некроза. Окраска гематоксилином и эозином. ×100.

Рис. 4. Клеточный состав опухоли.

Поля из атипичных эндотелиальных клеток с ядерным полиморфизмом и патологическими митозами. Окраска гематоксилином и эозином. ×400.

Пациенту проведено комплексное лечение (химиотерапия и лучевая терапия). В настоящее время больной чувствует себя удовлетворительно.

Обсуждение

По данным литературы, одним из злокачественных неэпителиальных новообразований полости носа и ОНП является ангиосаркома. Как правило, она возникает из клеток внутренней выстилки кровеносных и лимфатических сосудов сосудистого фенотипа, из атипичных эндотелиальных клеток [7]. Жалобы при обращении пациентов с ангиосаркомой носа и ОНП зависят от локализации опухоли, однако наиболее часто это одностороннее затруднение носового дыхания в течение длительного времени и периодические кровотечения из одной половины носа [2, 3, 7].

Дополнительные методы исследования, как описано в клинических рекомендациях А.Д. Каприна и соавт. (2020) «Рак полости носа и придаточных пазух», значительно повышают информацию о патологическом процессе [1]. Магнитно-резонансная томография (МРТ) делает возможной визуализацию новообразования относительно анатомических структур. Для получения истинных границ новообразования, детализации степени поражения тканей проводят МРТ с контрастированием. МСКТ с контрастным усилением позволяет детально проанализировать степень повреждения костных структур. Информативным методом диагностики злокачественных опухолей является селективная ангиография, которая в случае сосудистой опухоли позволяет увидеть сеть кровеносных сосудов опухоли и уточнить ее локализацию, объем и распространение. Все это входит в рабочие программы и преподается студентам, ординаторам и врачам на курсах повышения квалификации [14].

Гистологическое исследование биопсийного материала позволяет дать морфологическое заключение удаленных патологических тканей в соответствии с Международной TNM-классификацией злокачественных опухолей [3, 15]. Очень важным является взятие биопсийного материала в достаточном количестве с разных подозрительных участков поражения во избежание ошибочной диагностики [1, 2]. Следует учитывать, что при проведении эндоскопии полости носа опухоль имеет бугристую или полиповидную поверхность, легко кровоточит при прикосновении инструмента [2, 7]. Ангиосаркома, как правило, имеет вид узла, полипа или морулы мягкой или рыхлой консистенции красного цвета, часто с изъязвлениями, кровоизлияниями или участками некроза [7].

Однако, несмотря на специфичность клинических жалоб, результатов оториноларингологических и дополнительных методов исследования, нередко диагноз устанавливается в достаточно поздние стадии заболевания. На наш взгляд, основными причинами несвоевременной диагностики являются позднее обращение пациентов, низкая онкологическая настороженность врачей-оториноларингологов и то, что не во всех случаях используются высокоточные методы исследования, а также недостаточный объем биопсийного материала.

Заключение

Данный клинический пример наглядно демонстрирует необходимость использования дополнительных методов диагностики, значение гистологического исследования биопсийного материала, трудности патоморфологической оценки которого вызваны вариабельностью гистологического строения ангиосаркомы, наличием переходных форм, вторичных изменений опухолевой ткани (кровоизлияния, воспаление, некрозы). Биопсионный материал может включать участки разного строения и степени зрелости ткани, которые попадают в биопсийный фрагмент ограниченного объема случайным образом и не всегда в должной мере представляют истинную структуру всего новообразования. Поэтому крайне важно, чтобы биопсийный материал содержал опухолевую ткань в достаточном объеме, то есть был презентативным. Все сказанное еще раз подтверждает обязательную необходимость того, чтобы специалисты более настойчиво обращали внимание на все детали диагностики опухолевого процесса.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.