Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (ОФМО), согласно данным литературы, относится к редким новообразованиям с неуточненным гистогенезом (ICD-0 код 8842/0) и впервые описана F. Enzinger и соавт. в 1989 г. [1]. ОФМО чаще встречается у взрослых мужчин. Возраст больных колеблется от 14 до 79 лет (средний возраст 44 года). Мягкие ткани конечностей являются излюбленной локализацией этой опухоли. Однако могут иметь место поражения туловища, головы и шеи, ротовой полости, средостения и забрюшинного пространства, области пупка, стенки мочевого пузыря, нервных стволов, межмышечной клетчатки, фасций, апоневрозов, протекающие под маской других новообразований [2].

В типичных случаях опухоль частично окружена капсулой-скорлупой из пластинчатой кости. Иногда опухоль представлена несколькими рядом лежащими или слившимися узлами. На разрезе узлы слизистые, часто с множественными кистами. Ограничение их от окружающих тканей не всегда четкое. Окружающие опухоль ткани сдавлены. Одни авторы указывают на доброкачественное течение данной патологии, другие — подчеркивают возможность рецидивов, а в редких случаях и метастазов [3—5]. Некоторые авторы отмечают сложность дифференциальной диагностики фибромиксоидных опухолей. По их мнению, такая «спокойная» морфологическая картина опухоли и медленно прогрессирующее течение могут приводить к ошибочной диагностике, что является непосредственной причиной смерти больных [4, 6].

Вовлечение области головы и шеи является нечастым (от 10 до 15%), в доступной нам литературе случай выявления ОФМО непосредственно в гортани нам встретился только однажды [7].

В качестве примера приводим следующий клинический случай.

В мае 2016 г. в оториноларингологическое отделение №1 БУЗ ВО ВОКБ №1 госпитализирован мужчина 23 лет с жалобами на резкое затруднение дыхания, охриплость, плохой сон. При фибро- и микроларингоскопии при увеличении от 2 до 10 раз воспалительные изменения в гортани не выявлены. Слизистая оболочка розовая, целостность слизистой оболочки не нарушена, просвет гортани деформирован за счет наличия бугристой опухоли левой половины, покрытой неизмененной слизистой оболочкой. Элементы левой половины гортани не дифференцировались, надгортанник ригидный, развернут и смещен вправо, ширина голосовой щели не более 3 мм. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Больным себя считает около 2 лет.

При компьютерной томографии (рис. 1—3) определялось значительное увеличение размеров левой черпало-надгортанной, вестибулярной и голосовой складок в связи с наличием образования общими размерами 3,4×4×5,1 см. Образование с неровными контурами, неоднородной структуры за счет множественных обызвествлений суживало правый грушевидный синус, подскладковое пространство гортани, прилежало к правому отделу надгортанника, вызывая его деформацию и смещение вправо, распространялось в клетчатку, обусловливало деформацию мышц гортани слева. Отмечалось значительное сужение просвета гортани. На основании клинико-рентгенологических данных сформулирован клинический диагноз: новообразование левой половины гортани неясной этиологии. Стеноз гортани II—III степени. Принято решение о хирургическом лечении.

Рис. 1. Компьютерная томография гортани во фронтальной проекции пациента до хирургического лечения.

Рис. 2. Компьютерная томография гортани в аксиальной проекции пациента до хирургического лечения.

Рис. 3. Компьютерная томография гортани в сагиттальной проекции пациента до хирургического лечения.

На первом этапе хирургического лечения 12.05.16 больному выполнена трахеотомия. На втором этапе пациенту произведено эндоларингеальное удаление опухоли левой половины гортани в условиях прямой опорной микроларингоскопии под общим обезболиванием. Опухоль покрыта неизмененной слизистой оболочкой, занимала левую вестибулярную складку и гортанный желудочек, подходила к левой голосовой складке до соприкосновения. Опухоль распространялась кпереди до основания надгортанника, смещая его вправо, кзади доходила до левого черпаловидного хряща, деформируя его. Опухоль удалена в пределах здоровых тканей на протяжении от голосовой складки до основания надгортанника и внутренней надхрящницы черпаловидного хряща, при этом выполнена резекция верхушки и голосового отростка левого черпаловидного хряща. Макроскопически опухолевых фрагментов в зоне оперативного вмешательства не обнаружено (рис. 4).

Рис. 4. Фрагменты удаленной опухолевой ткани гортани.

В послеоперационном периоде проводилось традиционное противовоспалительное лечение. Больной деканюлирован на 10-е сутки (26.05.16) и выписан в удовлетворительном состоянии. При выписке жалоб не предъявлял. Дыхание через гортань свободное. Лепесток надгортанника в правильной позиции с некоторым ограничением мобильности. При фонации левая половина гортани ограничено подвижна. Состояние слизистой оболочки гортани соответствовало раннему послеоперационному периоду (рис. 5).

Рис. 5. Эндоскопическая картина гортани после хирургического лечения.

При гистологическом исследовании удаленной ткани определялись фрагменты солидной опухоли в тонкой фиброзной капсуле. Неопластическая ткань состояла из полей, гнезд и пучков из округлых или овоидных клеток со средним ядерно-цитоплазматическим соотношением. Обращали на себя внимание неравномерный фиброз и гиалиноз стромы с наличием миксоидных участков (подтверждено окраской трихромом по Массону). Преимущественно по периферии просматривалась метапластическая оссификация. Митотическая активность не определялась (рис. 6—9).

Рис. 6. Гистологическое исследование ткани опухоли, удаленной у пациента 23 лет.

Общее строение опухоли. Дольчатая, хорошо отграниченная опухоль окружена фиброзной псевдокапсулой (1), в периферических отделах опухоли зрелая метапластическая костная ткань (2). Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×50.

Рис. 7. Гистологическое исследование ткани опухоли, удаленной у пациента 23 лет.

Опухоль состоит из тяжей и трабекул (1), относительно мономорфных клеток (2), расположенных в фибромиксоидной строме (3). Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×100.

Рис. 8. Гистологическое исследование ткани опухоли, удаленной у пациента 23 лет.

Кальцинат (1) и миксоматоз (2) стромы опухоли. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×200.

Рис. 9. Гистологическое исследование ткани опухоли, удаленной у пациента 23 лет.

Морфологическая характеристика опухоли: неопластические элементы округло-овальной формы с мелкими ядрышками (1). Окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×400.

При иммуногистохимическом исследовании отмечено снижение иммунореактивности ткани, выявлены позитивные реакции с антителами Vimentin, S100, INI-1 (фокально), отрицательные реакции с антителами PCK AE1/AE3, SATB2, Desmin, SMA, EMA.

Проведено иммуногистохимическое исследование с антителами к CD56, PGP 9.5, CD57 и NGFR. Экспрессии данных маркеров не получено. Сделано заключение о том, что патологические изменения наиболее соответствуют оссифицирующей фибромиксоидной опухоли ICD-O code 8842/0.

При динамическом наблюдении данного пациента в течение 3 лет продолженный рост и рецидив опухоли не отмечены. Во время контрольного осмотра 13.05.19 пациент жалоб не предъявлял. При фиброларингоскопии просвет гортани широкий, опухолевых изменений в гортани нет. При фонации обе половины гортани равномерно подвижны. Поверхность левой голосовой складки слегка отечна и рубцово изменена. Голос с приглушенным оттенком. Дыхание через гортань свободное. Регионарные лимфатические узлы не увеличены.

Заключение

В связи с тем, что оссифицирующая фибромиксоидная опухоль встречается редко, отличается сложностью дифференциальной диагностики и неопределенным прогнозом течения этого заболевания, необходимы учет и диспансерное наблюдение пациентов с данной патологией.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.