Субботина М.В.

Кафедра оториноларингологии Иркутского госсударственного медицинского университета, Иркутск, Россия, 664079

Каня О.В.

ГБУЗ «Иркутское областное патологоанатомическое бюро», Иркутск, Россия

Двусторонняя ксантома височной кости, ассоциированная с гиперлипидемией

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(2): 49-52

Просмотров : 264

Загрузок : 5

Как цитировать

Субботина М. В., Каня О. В. Двусторонняя ксантома височной кости, ассоциированная с гиперлипидемией. Вестник оториноларингологии. 2020;85(2):49-52.
Subbotina M V, Kanya O V. Bilateral temporal bone xanthoma associated with hyperlipidemia. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2020;85(2):49-52.
https://doi.org/10.17116/otorino20208502149

Авторы:

Субботина М.В.

Кафедра оториноларингологии Иркутского госсударственного медицинского университета, Иркутск, Россия, 664079

Все авторы (2)

Термин «ксантоматоз» охватывает ряд общих заболеваний организма, первичных (наследственных) и вторичных (приобретенных), представляющих собой расстройство липидного обмена [1]. При этом избыточные массы жиро-липоидных веществ образуют депо в органах и тканях. Макроскопически это проявляется образованием опухолевидных скоплений и увеличением пораженных органов. Гистологически липиды откладываются в виде множества капель в крупных полигональных или округлых «ксантомных» одноядерных гистиоцитарных клетках, обозначаемых как «пенистые» клетки в ответ на воспаление или инородное тело [2]. Гиперлипидемию (или гиперхолестеринемию) у больных с ксантоматозом не всегда удается обнаружить — патологически высокий уровень липидов в крови может быть непостоянным. На рентгенограммах при костной форме ксантоматоза определяется характерная картина: патологические дефекты костей свода черепа из-за остеокластического их рассасывания, при этом исчезают и наружная, и внутренняя пластинки. Из-за разрушения височной кости может возникать поражение слухового аппарата. Повышение внутричерепного давления обычно не выявляют [3]. У пациентов с гиперлипидемией ксантома формируется часто в подкожной ткани: на локтях, веках, ягодицах. Внутричерепные ксантомы — редкость: в литературе описано около 30 случаев, и большинство из них были односторонними. Клинические проявления в виде головных болей, выделений из уха, поражения черепно-мозговых нервов и ушного шума зависели от локализации и распространенности процесса [4—12]. Четыре наблюдения двусторонней ксантомы височной кости у пациентов с гиперлипидемией описаны за последние 20 лет по базе PubMed, у трех из четырех пациентов был отягощен семейный анамнез по гиперхолестеринемии. Пациенты были оперированы в связи с проявлением неврологических симптомов, им проводили удаление ксантом, в последующем назначали диету с ограничением жиров и статины (препараты, снижающие уровень жиров в организме), что не всегда позволяло нормализовать липидограмму и стабилизировать интракраниальный процесс [11—15].

Мы приводим собственное наблюдение двусторонней ксантомы височных костей, которую длительно лечили, принимая ее за двусторонний наружный отит, мастоидит. Гиперлипидемия при этом была выявлена только после установления диагноза «ксантома».

Пациент З.С.А., 41 год, поступил в лор-клинику Иркутского медицинского университета в мае 2012 г. с жалобами на двустороннее снижение слуха, выделения желтого цвета из левого уха.

Анамнез болезни. В анамнезе пациент трижды перенес мастоидит, антромастоидотомию справа и слева в 18-летнем, 30-летнем и 35-летнем возрасте (слева — в 1988 и 2003 гг., справа — в 2000 г.). Слух сохранялся хорошим. В течение 10 лет наблюдается у лор-врача с диагнозом «хронический двусторонний наружный отит». Очередное обострение с выделениями из левого уха наступило в феврале 2012 г., пациент обратился в лор-клинику.

Анамнез жизни. Аллергоанамнез не отягощен. Семейный анамнез не уточнен в связи с отсутствием живых родителей. У дочери уровень холестерина крови в норме, здорова.

Объективно: состояние удовлетворительное, положение активное, сознание ясное. Ксантом на теле нет. При поступлении отмечались скудные желтоватые выделения из левого уха, в заушных областях — послеоперационные рубцы, кожа была не изменена, пальпаторно выявлялась умеренная болезненность в области верхушки левого сосцевидного отростка, слуховые проходы были сужены за счет выпячивания задних стенок на всем протяжении, в том числе в хрящевом отделе, барабанные перепонки не обозримы. При вставлении воронки в слуховой проход слух восстанавливался до нормы. Через несколько дней открылся свищ и появились выделения из левой заушной области желтоватого цвета, похожие на жировые. Предположили, что у пациента ксантома височных костей. Проведена компьютерная и магнитно-резонансная томография височных костей (рис. 1).

Рис. 1. Данные инструментального обследования пациента З.С.А. в 2012 г. а — магнитно-резонансная томограмма (МРТ) головы — аксиальное Т1-взвешенное изображение: объемные образования в обеих височных областях с гетерогенным по интенсивности сигналом, линзовидно пролабирующие в медиобазальные отделы задней черепной ямы: справа 53,7×36,7 мм, слева 59,8×35,4 мм; б — МРТ головы — аксиальное Т2-взвешенное изображение: объемные образования в обеих височных областях, не накапливающие контраст, сигнал гетерогенный по интенсивности; в — компьютерная томограмма (КТ) височных костей: с двух сторон деструкция сосцевидных отростков, пирамид и чешуи височной кости, прилегающих отделов затылочной кости со скоплением в проекции дефектов гиподенсивного содержимого, распространяющегося в полость задней черепной ямы, нечетко отграниченного от вещества мозга. Барабанные полости воздушны, слуховые косточки визуализируются.


Анализ крови: лейкоциты 8,1·109/л, эозинофилы 2%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 51%, моноциты 4%, лимфоциты 41%, СОЭ 30 мм/ч, эритроциты 5,03·1012/л, гемоглобин 150 г/л, тромбоциты 302·109/л, глюкоза 5,0 ммоль/л; впервые в жизни сделана липидограмма: общий холестерин крови 12,95 ммоль/л (высокий, норма 3,4—5,2 ммоль/л), холестерин липопротеидов высокой плотности 1,13 ммоль/л (норма >1,00 ммоль/л), холестерин липопротеидов низкой плотности 10,87 ммоль/л (высокий, норма <3,4 ммоль/л), холестерин липопротеидов очень низкой плотности 0,95 (норма <0,90 ммоль/л), коэффициент атерогенности 10,46 (высокий, норма <3,5), триглицериды 2,11 ммоль/л (норма 0,40—1,80 ммоль/л), тип липидемии IIа. Анализ мочи: уд. вес 1030, без патологии. Консультация окулиста: патологии глазного дна нет. Мазок из уха: St.haemolyticus 105, чувствительный к гентамицину и ванкомицину. Электрокардиограмма: синдром ранней реполяризации желудочков, косвенные признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Проведена биопсия из полости в левой заушной области около 3 см в диаметре, содержащей желтые массы. Заключение: ксантома височной кости. После биопсии заушная рана, ушитая наглухо, зажила первичным натяжением, слух улучшился, выделения прекратились. Пациенту была назначена строгая диета и препараты, снижающие уровень холестерина. Рекомендовано оперативное лечение у нейрохирурга в связи с большими объемными образованиями в обеих височных областях, распространяющимися в полость задней черепной ямы. 07.08.2012 была удалена ксантома затылочной кости справа, а 02.04.2013 прошла резекционная трепанация затылочной кости, удаление опухоли головного мозга в нейрохирургическом отделении областной клинической больницы (ОКБ) г. Иркутска. Гистологическое заключение: ксантома (рис. 2 на цвет. вклейке).

Рис. 2. Гистология операционного материала пациента З.С.А. (увеличение ×400, окраска гематоксилин-эозином): а — волокнистая соединительная ткань с обилием кристаллов холестерина (1), пролиферация макрофагов, 2012 г.; б — костная ткань с наличием кристаллов холестерина (1), пролиферация пенистых макрофагов (2), гигантские многоядерные клетки инородных тел (3), 2013 г.


В предоперационных анализах крови отмечена гиперхолестеринемия до 12 ммоль/л. Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции неврологический статус не был нарушен: рефлексы живые, координационные пробы выполнял, элементы моторной афазии купировались, швы сняты на 10 сутки, заживление первичным натяжением. В феврале 2016 г. пациент находился в лор-отделении ОКБ г. Иркутска с диагнозом «Обострение двустороннего диффузного наружного отита. Левосторонняя смешанная тугоухость 3-й степени». Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастом выявила объемные образования пирамидок височных костей с обеих сторон (рис. 3а). Консультация нейрохирурга: в связи с невозможностью радикальной операции и сохраненными основными функциями оперативное лечение не показано. В июне — декабре 2017 г. пациент амбулаторно наблюдался в лор-клинике: однократно были выделения из свища за левым ухом в августе 2017 г., купировались самостоятельно. Отмечает снижение слуха на левое ухо, которое начинает слышать нормально после бани с длительной парилкой, после чего опять не слышит. Слух справа не нарушен. Голова не болит, головокружения нет. Рекомендованные терапевтом статины не принимает, жалоб на сердце и сосуды нет. Работает охранником. При осмотре: в заушных областях рубцы, свища нет. Наружные слуховые проходы сужены больше в костном отделе, справа барабанная перепонка серая, обозрима на 1/8, слева — необозрима из-за сближения стенок слухового прохода, выделений нет. Пальпация козелка, заушной области — безболезненны. Шепотную речь слышит справа с 6 м, слева — 0; разговорную речь слева — с 1 м. Проба Ринне отрицательная слева, положительная справа. В пробе Ромберга устойчив, нистагма нет. При компьютерной томографии височных костей с внутривенным усилением 02.08.2017 (см. рис. 3б, 3в): признаки рецидива ксантомы. Аудиограмма: признаки кондуктивной тугоухости на левое ухо (см. рис. 3г). Холестерин крови 12,3 ммоль/л, индекс атерогенности 10,3. Учитывая отсутствие неврологической симптоматики, повторное оперативное лечение ксантомы не показано, рекомендованы наблюдение у лор-врача и диета, направленная на снижение уровня холестерина крови.

Рис. 3. Данные инструментального обследования пациента З.С.А. в 2016—2017 гг. а — МРТ височных костей; б — КТ височных костей: дефекты с деструкцией в сосцевидных отростках височных костей, заполненные тканью плотностью от 18 Н до 50 Н. Замещающая ткань распространяется в левую барабанную полость, субтотально ее заполняя, и в наружный слуховой проход. Слуховые косточки сохранены, расположены обычно, окутаны вышеописанным содержимым. Деструкции крыш барабанных полостей нет. Патологии внутреннего уха нет. После внутривенного усиления существенного накопления контраста не выявлено; в — 3D-реконструкция КТ височных костей; г — аудиограмма.


Для постановки диагноза ксантомы и исключения хронического среднего отита в нашем наблюдении имели наибольшее значение гистологические и клинические данные: 1) сохранность слуховых косточек и слуха при большой деструкции сосцевидных отделов височной кости; 2) удовлетворительное состояние пациента на протяжении многих лет при наличии, по данным томографии, объемных образований в обеих височных областях, распространяющихся в полость черепа, отграниченных от вещества мозга и не накапливающих контраст; 3) нормализация слуха на фоне длительного нагрева организма — «расплавление» жиров и открытие слухового прохода. Свищи, по которым выделяется желтоватый секрет то в наружный слуховой проход, то в заушную область, служат своего рода «клапанами сброса», что позволяет купировать болевой синдром и не приводит к развитию мозговой симптоматики.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail