Врожденные параличи гортани у детей до сих пор вызывают много споров в отношении тактики лечения, а именно сроков и объема оперативного вмешательства. Вместе с тем врожденные параличи гортани занимают второе место среди врожденных пороков развития гортани, могут приводить к выраженной дыхательной недостаточности и требовать активных действий медицинского персонала.

По мнению R.G. Berkowitz [1], врожденный двусторонний паралич гортани является самой частой причиной стридора новорожденных в отделениях реанимации и интенсивной терапии. Он является причиной наложения трахеостомы у этого контингента детей в 50% случаев. Многие авторы тоже считают, что врожденный двусторонний паралич гортани у детей, имея гетерогенную природу, имеет и различную клиническую картину и поэтому нецелесообразно применять единую тактику, а следует соблюдать индивидуальный подход в каждом случае [1—3]. M. Lesnik и соавт. описали серию врожденных двусторонних параличей гортани у младенцев (26 человек) за 15-летний период [3]. Это однородная серия показывает, что врожденные двусторонние идиопатические параличи имеют спонтанные темпы восстановления, сравнимые с ранее опубликованными результатами [1, 3, 4]. Восстановление чаще происходит в течение первых 2 лет жизни. Поэтому инвазивные хирургические методики следует применять после этого периода времени [3]. По-прежнему методом выбора в ряде случаев является трахеостомия, однако многие авторы приводят сведения о высоком уровне осложнений (от 58% до 70%) и даже смертности (0,5%) после трахеостомии [5, 6]. Предложено несколько методов в качестве альтернативы трахеостомии при врожденном двустороннем параличе голосовых складок; наиболее используемым у детей считают лазерную хордотомию [2, 7, 8].

Если же говорить об оперативном лечении больных, которым ранее накладывали трахеостому, то наряду с ларингопластикой с постановкой реберного аутотрансплантата в заднюю стенку гортани высокий процент деканюляции у детей отмечен и после хордаритеноидотомии [4, 9].

Цель исследования — оптимизировать диагностику и тактику лечения детей с врожденными параличами гортани на современном этапе.

Проведено ретроспективное исследование историй болезни пациентов с врожденными параличами гортани, проходивших обследование и лечение в Санкт-Петербургском государственном педиатрическом медицинском университете. Методы исследования включали анализ жалоб, анамнеза и данных гибкой назофаринголарингоскопии, проводившейся без общей анестезии. Гибкую назофаринголарингоскопию проводили с использованием эндовидеоларингоскопа Tele pack, pal 20043020 фирмы Karl Storz с диаметром гибкого эндоскопа 3,4 мм либо при помощи фиброназофаринголарингоскопа Athmos с наружным диаметром 3,2 мм, используя эндовидеокамеру Athmos Cam 31. Метод гибкой назофаринголарингоскопии позволил выявить патологию у 100% пациентов с врожденными параличами гортани. Дополнительным методом обследования была рентгенография шеи в боковой проекции, которая позволяет исключить патологию подголосового отдела гортани и трахеи и может косвенно подтвердить наличие паралича.

За период с 1995 по 2015 г. в клинике оториноларингологии СПбГПМУ наблюдались 30 детей в возрасте от 1 месяца до 15 лет с различными формами врожденного паралича гортани: 15 (50%) мальчиков и 15 (50%) девочек. Средний возраст больных на момент поступления в клинику составил 4 года 6 мес. Распределение больных по полу и возрасту на момент поступления в клинику представлено в табл. 1.

Учитывая разницу в жалобах, клинической картине, выраженности симптомов обструкции верхних дыхательных путей, сопутствующей патологии и тактике ведения, больные были разделены на 2 группы: 1-я группа — дети с односторонним параличом гортани; 2-я группа — дети с двусторонним параличом гортани.

1-я группа. Односторонний паралич гортани был обнаружен у 11 детей, что составило 37% от всей группы с различными формами врожденного паралича гортани. Во всех случаях это был левосторонний паралич гортани. При одностороннем параличе гортани родители детей в возрасте до 3 лет предъявляли жалобы на осиплость, поперхивание, шумное дыхание при физической нагрузке. У детей в возрасте 3 лет и старше основные жалобы были на осиплость и шумное дыхание при нагрузке.

Диагноз был поставлен на основании жалоб, клинической картины и характерных признаков при эндоскопии гортани, выполненной без общей анестезии.

Возможные причины развития левостороннего паралича гортани удалось установить у 6 (54%) детей: неврологические нарушения — у 3 (27%), недоношенность в сочетании с патологией ЦНС — у 1 (9%), пороки развития сердечно-сосудистой системы — у 2 (18%), у 5 (46%) пациентов паралич считали идиопатическим.

Пациентов с односторонними параличами гортани в 91% случаев вели консервативно. Одному ребенку (9%) с левосторонним параличом гортани, ларингомаляцией и сопутствующим детским церебральным параличом была выполнена трахеостомия в возрасте 2 мес в связи с аспирационным синдромом и развитием признаков стеноза гортани 1—2-й степени. Больному впоследствии потребовалось длительное лечение у невролога и пульмонолога. После частичного восстановления неврологических функций, появления компенсации левостороннего паралича за счет функции правой голосовой складки и купирования аспирационного синдрома больной был деканюлирован в возрасте 3 лет после пластики трахеостомы.

У 10 (91%) детей проводили консервативную терапию, которая включала в себя нейротропные средства, витамины, антихолинэстеразные препараты, этиотропную терапию при выявлении причины паралича.

Среди детей с односторонним параличом гортани восстановление произошло у 3 (27%) пациентов в возрасте от 3 лет 1 мес до 4 лет (средний возраст на момент восстановления — 3 года 6 мес). Срок наблюдения составил от 1 года до 10 лет (в среднем 6 лет).

2-я группа. Двусторонний паралич гортани был выявлен у 19 (63%) детей. При двустороннем параличе гортани у детей в возрасте до 1 года родители предъявляли жалобы на шумное дыхание, громкий, высокотональный стридор, втяжение уступчивых мест грудной клетки на вдохе, усиливающееся при нагрузке, быструю утомляемость при кормлении, плохую прибавку массы тела. У детей в возрасте 1—2 лет и старше наравне с жалобами на шумное дыхание и осиплость появлялось отставание в физическом развитии.

Возможную причину двустороннего паралича гортани удалось установить у 5 (26%) детей: поражение ЦНС — у 4 (21%), поражение ЦНС + спинальная амиотрофия — у 1 (5%). У остальных 14 (74%) детей двусторонний паралич гортани расценивали как идиопатический.

При поступлении у всех детей были клинические признаки стеноза гортани: 1—2-й степени — у 6 (32%), 2-й степени — у 8 (42%), 5 (26%) детей поступили с наложенной ранее трахеостомой.

Оперативные методики, которые мы применяли для восстановления просвета у детей с двусторонним параличом гортани и стенозом гортани 2-й степени, были следующие:

— хордаритеноидотомия;

— контралатеральная хордаритеноидотомия;

— многоэтапная ларинготрахеопластика с редрессацией печатки перстневидного хряща и стентированием в течение 3 мес;

— многоэтапная ларинготрахеопластика с установкой реберного аутотрансплантата в заднюю стенку гортани со стентированием в течение 1 мес;

— ларинготрахеальная резекция;

— трахеостомия.

У одного мальчика паралич разрешился самопроизвольно в возрасте 2 лет 6 мес. От наложения трахеостомы в связи со стенозом гортани 1—2-й степени родители отказались. Мы наблюдали его с возраста 11 мес. Сопутствующий диагноз: бронхолегочная дисплазия, перинатальная энцефалопатия — гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Хордаритеноидотомия была выполнена у 10 детей. У 5 (26%) детей со стенозом гортани 1—2-й, 2-й степени была произведена односторонняя хордаритеноидотомия (причем одному ребенку — с последующей супраглоттопластикой). Средний возраст детей составил 8 лет 4 мес (от 3 лет 9 мес до 15 лет). Эта операция позволила избежать наложения трахеостомы в данной группе больных.

Из 13 детей, которым первым этапом была наложена трахеостома, деканюлировать на данный момент удалось 7 (54%) человек. Индивидуальный анализ ведения этих 7 больных представлен в табл. 2.

С целью восстановления просвета дыхательных путей и деканюляции 5 детям была выполнена хордаритеноидотомия, и 4 из них — контралатеральная ХАТ. При этом удалось деканюлировать 4 (80%) детей, однако у одного ребенка (пациент 6) в возрасте 14 лет снова была наложена трахеостома в связи с развившимися признаками стеноза гортани.

У одной девочки после двух хордаритеноидотомий, выполненных в возрасте 1 года и 1 года 6 мес, сформировался рубцово-паралитический стеноз гортани, что не позволило деканюлировать ребенка и потребовало целого ряда ларингопластических операций. Пациентку удалось деканюлировать в возрасте 18 лет после ларинготрахеальной резекции.

У одного ребенка деканюляция была произведена после самопроизвольного разрешения паралича гортани в возрасте 4 года 5 мес. Предварительно ему была выполнена пластика трахеостомы в объеме удаления рубцово-грануляционного козырька.

Мальчику (пациент 6) в возрасте 16 лет после двух проведенных ранее ХАТ и девочке (пациентка 4) в возрасте 4 лет 5 мес было решено провести комбинированную ларингопластику с редрессацией печатки перстневидного хряща, постановкой реберного аутотрансплантата в заднюю стенку гортани и стентированием в течение 1 мес. Оба ребенка были деканюлированы.

Среди детей, которых не удалось деканюлировать к данному моменту (6 человек), 3 пациента имеют сопутствующую неврологическую патологию и аспирационный синдром; 2 пациента — сопутствующую ларингомаляцию и возраст до 2 лет; и одна девочка перенесла 2 ларинготрахеопластики (по месту жительства), выполненные комбинированным доступом с постановкой реберного аутотрансплантата в переднюю стенку гортани, что не позволило деканюлировать пациентку.

На основании анализа историй болезни пациентов и учитывая анализ данных литературы [3, 8], мы разработали следующий алгоритм тактики ведения детей с врожденными параличами гортани.

В основу алгоритма положен тот факт, что врожденные параличи гортани могут подвергаться восстановлению с возрастом. В нашем исследовании такое восстановление наблюдалось в 16% случаев.

При одностороннем параличе гортани в 91% случаев не требовалось восстановления просвета гортани, мы вели таких больных консервативно. Однако наличие одностороннего паралича может усугублять течение ларингомаляции у детей первого года жизни; сочетание этой патологии мы наблюдали у 9 детей, и в 55% случаев это привело к наложению трахеостомы. Такую же тенденцию отмечают и другие авторы [1, 4, 6].

Консервативное лечение должно быть прежде всего направлено на установление возможной причины паралича, если ее удалось установить.

Основной целью хирургического лечения является не только увеличение просвета дыхательных путей, но и сохранение качества голосовой функции и сохранение функции глотания (запирательной функции).

Кроме того, мы учли тот факт, что раннее выполнение хордотомии, хордаритеноидотомии не позволяет деканюлировать больного, но может привести к дополнительному рубцеванию и формированию рубцово-паралитического стеноза, что требует более длительного лечения. Так, раннее хирургическое лечение, направленное на восстановление просвета гортани (хордаритеноидотомия), у детей, возраст которых не превышал 3 года 6 мес, было успешно в 25% случаев (у 1 из 4 детей), но в последующем этому ребенку была снова наложена трахеостома в связи с нарастанием дыхательной недостаточности. Длительность лечения у этой группы детей составила в среднем 13 лет и 2 мес (от 6 до 18 лет).

Выбор паллиативного метода (трахеостомия) лечения при двустороннем параличе гортани и клинике стеноза 2-й степени, на наш взгляд, целесообразен у детей грудного возраста, так как он позволяет обеспечить удовлетворительную дыхательную функцию пациента и тем самым выиграть время для самопроизвольного восстановления или проведения оперативного лечения в оптимальные сроки.

При стенозе гортани 1—2-й степени и возрасте детей старше 3 лет 6 мес операцией выбора может стать хордаритеноидотомия.

При стенозе гортани 2-й степени, наличии трахеостомы у ребенка оптимальным выбором мы считаем ларинготрахеопластику с постановкой реберного аутотрансплантата в заднюю стенку гортани в возрасте 4 лет.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Захарова М.Л. — е-mail: dr.essina@mail.ru; https://orcid.org/0000-0001-6410-3533

Павлов П.В. — е-mail: pvpavlov@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-4626-201X

Автор, ответственный за переписку: Захарова М.Л. — е-mail: dr.essina@mail.ru