Синдром Рамсея—Ханта с кохлеовестибулопатией

Вирус варицелла-зостер (ВВЗ), или вирус опоясывающего лишая, относится с семейству герпесвирусов и при первичном инфицировании человека приводит к развитию ветряной оспы. После этого ВВЗ пожизненно персистирует в латентном состоянии в спинномозговых ганглиях, ганглиях черепных нервов и вегетативной нервной системы. Его реактивации и репликации способствует снижение иммунитета при хронических заболеваниях и иммунодефицитных состояниях, что клинически приводит к развитию опоясывающего лишая или другим неврологическим проявлениям, включающим постгерпетическую невралгию, миелит, менингоэнцефалит, синдром Рамсея—Ханта (СРХ), поражение симпатических ганглиев, а также цереброваскулярные осложнения в результате ВВЗ-васкулита [1].

Американский невролог J. Hunt в 1907 г. впервые описал поражение ВВЗ коленчатого ганглия лицевого нерва, что впоследствии получило название СРХ [2]. Классическая клиническая картина СРХ включает кожные высыпания в области ушной раковины, наружного слухового прохода и/или барабанной перепонки (зона Ханта), боли в ухе и периферический парез лицевого нерва.

Доля СРХ среди всех проявлений инфекции ВВЗ составляет не более 1%, а его распространенность не превышает 5 случаев на 100 тыс. населения [3, 4]. СРХ чаще встречается у женщин, а наибольшее число случаев регистрируется в возрасте старше 50 лет [5].

При распространении ВВЗ через сложную систему анастомозов между черепными нервами к традиционным клиническим проявлениям СРХ могут добавляться симптомы поражения других черепных нервов, затрудняющие диагностику этого заболевания [6]. Вовлечение в патологический процесс VIII пары черепных нервов наблюдается в среднем у 50% пациентов с СРХ [7]. Поражение вестибулярного ганглия Скарпа проявляется головокружением, тошнотой, рвотой, неустойчивостью с тенденцией падения в пораженную сторону; поражение спирального ганглия — шумом в ухе и снижением слуха по сенсоневральному типу различной степени тяжести. Предполагается, что в основе патогенеза лежит реактивация ВВЗ в ганглиях, приводящая к отеку и сдавлению слухового нерва и ветвей вестибулярного нерва в костных каналах [8]. В литературе дискутируется также непосредственное патологическое действие вируса на нейроэпителиальные клетки органа Корти [9].

Лечение СРХ включает максимально раннее назначение комбинации глюкокортикостероидов и противовирусных препаратов, что повышает вероятность полного выздоровления [10]. Чаще всего используют валцикловир 1 г 3 раза в день в течение 7—10 дней и преднизолон в дозировке 1 мг/кг без снижения дозы в течение 5—7 дней. При симптомах поражения других черепных нервов предпочтительнее внутривенное введение препаратов с возможным последующим переходом на пероральный прием [11].

В течение 2017—2018 гг. в оториноларингологическом отделении ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова Москвы проходили лечение 3 пациента (2 женщины в возрасте 60 и 66 лет и мужчина 80 лет) с диагнозом «синдром Рамсея—Ханта. Острая кохлеовестибулопатия». Лишь одной пациентке правильный диагноз был поставлен через 5 дней после дебюта первых симптомов, остальным — только через 2—3 нед. У всех пациентов заболевание дебютировало с появления болей и высыпаний на ушной раковине, которые при первичном обращении к оториноларингологу были расценены как проявления наружного или среднего отита, в связи с чем проводилась соответствующая антибактериальная терапия. В течение последующих нескольких дней пациенты отмечали асимметрию лица и выраженное головокружение с нарушением равновесия, в связи с чем бригадой скорой медицинской помощи были доставлены в стационар с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения или лабиринтит. При переводе или поступлении в ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова на основании данных ЛОР-осмотра, отоневрологического обследования, данных КТ или МРТ, консультации невролога и инфекциониста всем пациентам был поставлен правильный диагноз. Только пациентке с длительностью заболевания менее 1 нед проводилась терапия преднизолоном и валцикловиром, остальным проведение такой терапии было нецелесообразно. Таким образом, у всех обследованных нами пациентов с установленным диагнозом СРХ наблюдалось поражение VII (V степени по шкале House-Brackmann) [12] и VIII пар черепных нервов. Поражение преддверно-улиткового нерва проявлялось головокружением и сенсоневральной тугоухостью различной степени выраженности.

По результатам лечения положительная динамика наблюдалась только у пациентки с установленным в дебюте заболевания диагнозом СРХ и своевременно проведенной адекватной терапией. У 2 пациентов с диагнозом, установленным на 2—3-й неделе от дебюта заболевания, и стартом лечения в более поздние сроки при контрольном тестировании через 6 мес отмечалось незначительное уменьшение пареза лицевого нерва (с V—IV до III степени по шкале House-Brackmann), слух сохранялся стабильно сниженным по сенсоневральному типу, также сохранялась межлабиринтная асимметрия по данным видеоимпульсного теста.

При комплексном отоневрологическом обследовании у 1 пациентки выявлено доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение заднего полукружного канала на стороне поражения, которое потребовало длительной репозиции с повторными приемами и самостоятельного выполнения лечебных маневров, разрешившееся через 1,5 мес.

Приводим пример собственного наблюдения пациентки Ш., 60 лет, с СРХ. Пациентка Ш. 16.10.18 отметила появление покраснения и отечности правой ушной раковины, лечилась самостоятельно обработкой ушной раковины мазью левомеколь. 18.10.18 отметила выраженные боли в правом ухе, усиление отечности и покраснения ушной раковины, обратилась к оториноларингологу в поликлинику, врач по клиническим признакам предположил, что у пациентки наружный отит, и назначил антибактериальную терапию (рис. 1, а

Рис. 1. Сыпь в области ушной раковины у пациентки Ш. a — сыпь в эритематозной стадии на 2-й день заболевания (фото предоставлено пациенткой); б — эрозии и корочки в cavum conchae на 5-й день заболевания.

). Утром 21.10.18 пациентка обнаружила асимметрию лица, появились головокружение, тошнота, рвота, нарушение равновесия при ходьбе. Бригадой скорой медицинской помощи пациентка была доставлена в ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова с подозрением на инсульт. В приемном отделении дежурным неврологом проведены осмотр и компьютерная томография (КТ) головного мозга, данных за острое нарушение мозгового кровообращения не получено, заподозрен паралич Белла. В связи с жалобами на боли, сыпь на ушной раковине и головокружение консультирована оториноларингологом, заподозрен СРХ. При осмотре в области cavum conchae справа эрозии и корочки (см. рис. 1, б). При отоскопии: правый наружный слуховой проход широкий, свободный, барабанная перепонка серая, опознавательные знаки контурируются, слева патологических изменений не выявлено. Имеется периферический парез лицевого нерва IV степени по шкале House-Brackmann: на правой половине лица определяются сглаженность складок на лбу и носогубной складки, опущение угла рта; не удается нахмурить лоб со стороны поражения, а при оскаливании и улыбке ротовая щель перетягивается в здоровую сторону; наблюдается только пассивное смыкание глазной щели правого глаза (лагофтальм, феномен Белла) (рис. 2, а
Рис. 2. Работа мимической мускулатуры пациентки Ш. при нахмуривании и оскаливании зубов. а — признаки пареза лицевого нерва справа при поступлении (описание в тексте); б — восстановление функции лицевого нерва через 2 мес.
). 22.10.18 пациентка Ш. отметила снижение слуха на правое ухо и шум в ухе. Проведено аудиологическое обследование: при тональной пороговой аудиометрии выявлена правосторонняя нейросенсорная тугоухость II степени, нисходящий тип кривой, тимпанограмма тип, А с обеих сторон (рис. 3, а).

Рис. 3. Тональная пороговая аудиометрия пациентки Ш. а — при поступлении; б — через 2 мес (описание в тексте).

При отоневрологическом осмотре выявлен явный спонтанный левосторонний горизонтальный нистагм I степени, при видеонистагмоскопии в очках Френзеля — левосторонний горизонтальный нистагм III степени. В тесте встряхивания головы определяется усиление имеющегося нистагма. В тесте поворота головы (тесте Хальмаги) определяется корректирующая саккада при повороте головы вправо. В пробе Ромберга с закрытыми глазами пациентка отклоняется вправо. В видеоимпульсном тесте выявлена межлабиринтная асимметрия 55% за счет гипофункции правого лабиринта, Gain справа 0,33, а слева 1,01, регистрируются явные и скрытые корректирующие саккады, возникающие хаотично во время и после окончания поворота головы (рис. 4, а
Рис. 4. Видеоимпульсный тест пациентки Ш. а — при поступлении; б — через 2 мес (описание в тексте). Стрелки указывают на корректирующие саккады.
). Диагностические позиционные пробы (проба Dix—Hallpike и roll-тест) отрицательные, однако при их проведении усиливается имеющийся в покое нистагм. Выявленные изменения характерны для острой односторонней правосторонней вестибулярной гипофункции: нистагм, направленный в сторону здорового лабиринта, усиливающийся при отсутствии фиксации взора (в очках Френзеля) и провокации (тест встряхивания, позиционные пробы), не меняющий направление при изменении направления взора. Нарушение вестибулоокулярного рефлекса справа подтверждается клиническим тестом Хальмаги и инструментальным видеоимпульсным тестом [13]. В соответствии с выявленными изменениями у пациентки диагностирован СРХ, т. е. поражение ВВЗ коленчатого ганглия лицевого нерва, а также распространение вируса на VIII пару черепных нервов — вестибулярный ганглий Скарпа и спиральный ганглий.

Была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием, при которой не выявлено очаговых поражений. При лабораторных диагностических исследованиях также не выявлено отклонений. Антитела IgM к ВВЗ выявлены не были, а титр IgG к гликопротеину Е ВВЗ подтвердил перенесенную ранее инфекцию ВВЗ.

Пациентка была консультирована инфекционистом и, учитывая выраженную степень пареза лицевого нерва и вовлечение в процесс других черепных нервов, незамедлительно было назначено парентеральное введение противовирусных препаратов и глюкокортикостероидов: ацикловир 1000 мг внутривенно 3 раза в день, 60 мг преднизолона 1 раз в день в течение 7 дней. С учетом развившейся периферической вестибулопатии была сформирована индивидуальная программа вестибулярной реабилитации, включающая глазодвигательные упражнения на адаптацию вестибуло-окулярного рефлекса с последующим ее усложнением и добавлением динамических упражнений. Коррекция сложности упражнений проводилась еженедельно в течение 1 мес, в последующем набор упражнений расширялся самостоятельно пациенткой до полного включения всех привычных упражнений, выполняемых ею до заболевания. Также пациентку наблюдали невролог и врач лечебной физкультуры. Пациентка выполняла рекомендованные упражнения и массаж для коррекции пареза лицевого нерва.

Через 2 мес после начала заболевания пациентка Ш. отмечала полное восстановление мимической мускулатуры лица, значительное улучшение слуха на правое ухо и уменьшение шума, отсутствие головокружения в покое, однако при резких поворотах и сложных движениях сохранялась неустойчивость. При осмотре: ушные раковины справа и слева визуально не изменены, наружные слуховые проходы широкие, свободные, барабанные перепонки серые. Отсутствуют признаки пареза лицевого нерва: лицо симметрично, объем движений мимических мышц сохранен в полном объеме (I степень по House-Brackmann) (см. рис. 2, б). При тональной пороговой аудиометрии определяется правосторонняя сенсоневральная тугоухость I степени, тимпанограмма тип, А с двух сторон (см. рис. 3, б). При отоневрологическом осмотре явного и скрытого спонтанного нистагма нет, в тесте встряхивания головы появляется левосторонний горизонтальный нистагм. В тесте поворота головы визуально определяется сомнительная корректирующая саккада при повороте головы вправо. При видеоимпульсном тесте межлабиринтная асимметрия уменьшилась до 38%, Gain справа 0,45, слева 1,00, при повороте головы вправо определяется сгруппированная явная саккада, возникающая сразу после окончания поворота в среднем на 200-й мс (см. рис. 4, б).

На примере пациентки Ш. продемонстрированы типичные сложности диагностики СРХ, особенно когда заболевание дебютирует с появления сыпи в области наружного уха, что, по данным S. Coulson и соавт. [14], встречается только у 2% пациентов. В дебюте СРХ могут возникнуть сложности с дифференциальной диагностикой с наружным и средним отитом, а также с рожистым воспалением ушной раковины. При развивающемся периферическом парезе лицевого нерва следует поставить под сомнение предполагаемый диагноз и немедленно начать этио- и патогенетическое лечение СРХ.

Проведение нейровизуализации и лабораторной диагностики неинформативно при СРХ и направлено на исключение воспалительных заболеваний уха и очаговых поражений ЦНС. Постановка диагноза основана на клиническом течении заболевания и выявлении триады основных симптомов: сыпь в области Ханта, боль и периферический парез лицевого нерва. По данным многих авторов, чем раньше после дебюта клинических проявлений назначают комбинированную терапию противовирусными и глюкокортикостероидными препаратами, тем больше вероятность полного восстановления [15, 16]. В описываемом случае у пациентки лечение было начато на 5-й день заболевания и был выбран парентеральный путь введения лекарственных препаратов. Результатом этого стало полное восстановление функции лицевого нерва, улучшение слуха. Вестибулярная функция осталась сниженной на пораженной стороне, однако степень лабиринтной асимметрии уменьшилась. Благодаря раннему началу вестибулярной реабилитации удалось добиться хорошей компенсации пораженного вестибулоокулярного рефлекса, что подтверждается формированием комплекса одновременно возникающих корректирующих саккад на 200-й мс.

СРХ остается редким и сложным для диагностики заболеванием, требующим совместных усилий со стороны невролога, оториноларинголога и инфекциониста. Тщательный сбор анамнеза, осмотр и оценка неврологического дефицита позволяют заподозрить вирусное поражение черепных ганглиев и поставить правильный диагноз. Промедление с постановкой диагноза ведет к запоздалому назначению эффективной терапии и уменьшает вероятность полного восстановления пациента после этого заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Пальчун В.Т. — e-mail: lorrsmu@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-3521-7424

Гусева А.Л. — e-mail: alexandra.guseva@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-7988-4229

Левина Ю.В. — e-mail: levina@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-1589-5623

Автор, ответственный за переписку: Гусева А.Л. — e-mail: alexandra.guseva@gmail.com

Пальчун В.Т., Гусева А.Л., Левина Ю.В. Синдром Рамсея—Ханта с кохлеовестибулопатией. Вестник оториноларингологии. 2019;84(6):69-72. https://doi.org/10.17116/otorino20198406169