Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) — это редкая, агрессивно растущая, клинически проявляющаяся носовыми кровотечениями опухоль, встречающаяся исключительно у юношей и подростков в возрасте 9—19 лет [1—3].

В литературе встречаются отдельные редкие описания клинических случаев ЮАОЧ у мужчин зрелого возраста [4—9] и даже отдельные описания ангиофибром, выявленных у женщин [10—12]. Однако подробный анализ данной патологии показал, что, несмотря на схожую гистологическую картину, не все ангиофибромы являются истинными ЮАОЧ.

Истинные ЮАОЧ имеют ряд характерных признаков: 1) место исходного роста, 2) характерная гистологическая картина, 3) пол и возраст пациентов, что отличает их от других разновидностей ангиофибром, таких как экстраназофарингеальная, гигантоклеточная, целлюлярная ангиофиброма, ангифобромы при туберозном склерозе и др. (см. таблицу).

В данной статье представлено редкое наблюдение истинной ангиофибромы, впервые выявленной у взрослого мужчины 38 лет.

Пациент Д., 38 лет, обратился к оториноларингологу в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» в апреле 2018 г. в связи с наличием на КТ (от 15.04.18), выполненной в рамках комплексного медицинского обследования, новообразования в передненижнем отделе клиновидной пазухи справа. Пациент отметил, что с юности его беспокоит затруднение носового дыхания, которое он связывал с выраженным искривлением перегородки носа, а также редкие носовые кровотечения, которым он не придавал большого значения, поэтому к ЛОР-врачу не обращался. С целью более детального обследования 25.04.18 была выполнена перфузионная КТ головного мозга, на которой отмечалось наличие объемного образования в основной пазухе и носоглотке с высокими показателями кровоснабжения. Объемное образование активно накапливало контрастное вещество и сбрасывало его в артериальную фазу, в связи с чем нельзя исключить ангиофиброму, однако возраст пациента не соответствовал полученным результатам. С целью уточнения диагноза 14.05.18 пациенту была проведена селективная ангиография, выявившая сосудистую сеть опухоли и кровоснабжение из правой верхнечелюстной артерии (система НСА), что типично для ЮАОЧ. 14.05.18 пациент был госпитализирован в отоларингологическое отделение для хирургического лечения. При передней риноскопии выявлено выраженное искривление перегородки носа вправо. Другие ЛОР-органы — без особенностей.

Предварительно была проведена эндоваскулярная эмболизация сосудов опухоли микрочастицами ПВА. По результатам контрольной ангиографии — из правой НСА сосудистая сеть опухоли не контрастировалась, данных за анастомозы с ветвями ВСА не выявлено. Осложнений не было.

Через 24 ч после эмболизации (15.04.18) под эндотрахеальным наркозом было проведено эндоскопическое удаление опухоли основания черепа с использованием навигационной системы (Medtronic Fusion).

Первым этапом была выполнена септопластика, после чего стали обозримы задние отделы правой половины носа. Передняя стенка клиновидной пазухи была смещена опухолью, покрытой багровой слизистой оболочкой с характерным усиленным сосудистым рисунком, кпереди (рис. 1, а).

Затем опухоль была выделена единым блоком, на заключительном этапе была выделена латеральная часть опухоли и отсечена у основания. При этом отмечено выраженное кровотечение, которое было остановлено при помощи гемостатического материала Суржицель и тугой тампонады.

В конце операции было рассверлено место исходного роста опухоли — губчатая кость основания клиновидной кости, видиев канал и крыловидный отросток с правой стороны, мелкие сосуды коагулированы. При помощи навигатора было установлено, что один из сосудов исходил из правой ВСА. При осмотре: опухоль удалена полностью. В полость пазухи введена полоска гемостатического материала Суржицель (рис. 2).

В ходе операции использовался комплекс кровесберегающих методик: управляемая артериальная гипотония, острая изоволемическая гемодилюция и аппаратная реинфузия аутокрови при помощи селл-сейвера с применением лейкоцитарного фильтра. Использования донорской крови не потребовалось.

По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований (от 21.05.18) подтвержден диагноз типичной юношеской ангиофибромы основания черепа (рис. 3).

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациент выписан на 3-и сутки после операции (18.05.18). При контрольном обследовании через 6 мес после операции — в ноябре 2018 г. по данным эндоскопии носоглотки и перфузионной КТ резидуальной ЮАОЧ нет, наблюдение.

По данным базы Pubmed, с 1998 по 2018 г. по запросу «Juvenile nasopharyngeal angiofibroma AND case report» было найдено 848 статей. Из них были отобраны статьи по следующим критериям: пациенты обоих полов и всех возрастов, морфологически подтвержденный диагноз ЮАОЧ (первично выявленные ЮАОЧ).

В результате проведенного поиска была проанализирована 81 статья, опубликованная за последние 20 лет (рис. 4).

В публикации 2018 г. P. Jr McGarey и соавт. описывают клинический случай диагностированной ЮАОЧ у мужчины 32 лет. По данным авторов, это один из самых взрослых пациентов с первично выявленной ЮАОЧ [6].

Похожий клинический случай бессимптомной первично выявленной по данным МРТ юношеской ангиофибромы у мужчины в возрасте 32 лет, расположенной изолированно в клиновидной пазухе, представлен A. Yenigun и соавт. Авторы подчеркивают исключительную редкость описанного случая [13].

Особенностью представленного нами клинического наблюдения является то, что по всем критериям была верифицирована истинная ЮАОЧ у взрослого 38-летнего мужчины. Опухоль имела типичное для ЮАОЧ место исходного роста, типичную локализацию в клиновидной пазухе, характерную гистологическую и иммуногистохимическую картину.

В представленном наблюдении ЮАОЧ небольшого размера (II стадия по Снайдерману) не имела агрессивного роста, характерной клинической картины и была диагностирована у взрослого 38-летнего мужчины случайно, во время планового обследования на К.Т. Правильная диагностика помогла спланировать оперативное лечение. Правильно спланированная и реализованная тактика лечения — ангиография с эмболизацией сосудов опухоли, эндоскопическое удаление ангиофибромы с применением интраоперационных кровесберегающих методик — позволила выполнить радикальное удаление ЮАОЧ и избежать кровотечения, угрожающего жизни пациента.

Несмотря на то что ЮАОЧ в типичных случаях встречается у лиц мужского пола, преимущественно у подростков и юношей, диагноз ЮАОЧ возможен у взрослых мужчин. Настороженность в плане возможного характера патологического процесса, правильное планирование обследования (перфузионная КТ) и операции с предварительной ангиографией и эмболизацией питающих опухоль сосудов, использование интраоперационных кровесберегающих методик, могут помочь избежать массивной интраоперационной кровопотери.

Авторы выражают благодарность сотрудникам нашего отделения, которые принимают участие в обследовании и лечении пациентов с ЮАОЧ.

The authors express their gratitude to our team of N.N. Burdenko National Medical Research Center for Neurosurgery.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Нерсесян М.В. — e-mail: nermarina@yahoo.com; https://orcid.org/0000-0003-2719-5031

Костоусова А.И. — e-mail: kostousova@yahoo.com; https://orcid.org/0000-0001-5314-935X

Лубнин А.Ю. — e-mail: lubnin@nsi.ru; https://orcid.org/0000-0003-2595-5877

Рыжова М.В. — e-mail: mrizhova@nsi.ru; https://orcid.org/0000-0001-7206-6365

Капитанов Д.Н. — e-mail: dkapitanov@nsi.ru; https://orcid.org/0000-0003-3004-2140

Автор, ответственный за переписку: Костоусова А.И. — e-mail: kostousova@yahoo.com

Нерсесян М.В., Костоусова А.И., Лубнин А.Ю., Рыжова М.В., Капитанов Д.Н. Первично выявленная юношеская ангиофиброма основания черепа у мужчины 38 лет (клиническое наблюдение). Вестник оториноларингологии. 2019;84(5):76-80.