Попадюк В.И.

Кафедра оториноларингологии Российского университета Дружбы народов, Москва

Новожилова Е.Н.

Московская городская онкологическая больница №62

Федотов А.П.

ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница №62» ДЗ Москвы, Красногорский р-н, п. Истра, Московская область, Россия, 143423

Чернолев А.И.

Кафедра оториноларингологии Медицинского института Российского университета дружбы народов, Москва, Россия, 117198

Коршунова И.А.

Кафедра оториноларингологии, кафедра патологической анатомии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия, 117198

Ольшанская О.В.

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

Бицаева А.В.

Кафедра оториноларингологии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия, 117198

Редкое наблюдение амилоидоза гортани, симулировавшего опухоль

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2019;84(3): 65-67

Просмотров : 172

Загрузок : 9

Как цитировать

Попадюк В. И., Новожилова Е. Н., Федотов А. П., Чернолев А. И., Коршунова И. А., Ольшанская О. В., Бицаева А. В. Редкое наблюдение амилоидоза гортани, симулировавшего опухоль. Вестник оториноларингологии. 2019;84(3):65-67.
Popadiuk V I, Novozhilova E N, Fedotov A P, Chernolev A I, Korshunova I A, Olshanskaya O V, Bitsaeva A V. A rare observation of amyloidosis of the larynx simulating a tumor. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2019;84(3):65-67.
https://doi.org/10.17116/otorino20198403165

Авторы:

Попадюк В.И.

Кафедра оториноларингологии Российского университета Дружбы народов, Москва

Все авторы (7)

В настоящее время амилоидозом (amyloidosis, от греческого: amylon (крахмал)) называют группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру, но различающихся по химическому составу. В основе амилоидоза лежит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани как следствие синтеза аномального белка — амилоида [1, 2].

Впервые в России в 1910 г. наблюдение амилоидоза дыхательных путей описал Л.И. Свержевский. Им же проанализированы 25 наблюдений по данным литературы [2].

В связи с возможностью точной биохимической идентификации белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, выделены типы амилоидоза и определена связь отдельных белков с клиническими формами амилоидоза.

Амилоидоз первичный развивается при отсутствии предшествующего «причинного» заболевания и характеризуется преимущественным поражением мышц: возникает резкая болезненность мышц ног, может развиться тяжелая миастения с параличами и атрофией мышц и появлением трофических язв.

Амилоидоз вторичный встречается более часто. Эта форма амилоидоза развивается вследствие хронических заболеваний, сопровождающихся нагноением или распадом тканей (например, туберкулез легких, костей, хронический остеомиелит, хроническая пневмония с бронхоэктазами, лимфогранулематоз и др.). Типичным для этой формы является поражение селезенки, печени, почек, надпочечников. Вторичный амилоидоз нередко клинически протекает по типу амилоидно-липоидного нефроза.

Амилоидоз старческий встречается редко, поражает сосуды и сердце, легкие, семенные пузырьки, кости, кожу. Протекает обычно без клинических проявлений.

Амилоидоз местный опухолевидный относится к атипичным его формам и проявляется отложением амилоида в гортани, языке, носоглотке, коже [3].

Амилоидоз дыхательных путей чаще возникает в связи с длительно текущим воспалительным процессом в дыхательных путях или травмой. Указанные причины способствуют повышению проницаемости стенок сосудов и «пропотеванию» через них плазмы, организации и перестройке фибрина. Эти факторы, сочетающиеся с нарушением белкового синтеза и выработкой белков с аутогенными свойствами, могут обусловить возникновение местного амилоидоза. Считается также, что в основе этого процесса лежит нарушение нейрогуморальной регуляции обмена веществ [4, 5].

Разнообразие клинических проявлений приводит к необычайной пестроте диагностических концепций. Более чем у 50% больных подозревают опухоли, в том числе гемобластозы. Часто ошибочно диагностируют ревматические болезни (системную красную волчанку, ревматоидный артрит, системную склеродермию), почечные, неврологические заболевания. Диагностика амилоидоза, в частности первичного, достаточно сложна. По данным патологоанатомов, число случаев клинически не распознанного амилоидоза в целом составляет 52,2%, а первичного — 80% [6].

В дыхательных путях амилоидоз наблюдается в виде ограниченного узла, симулирующего опухоль, или диффузного отложения амилоида. В области отложения амилоида слизистая оболочка бледно-желтого цвета, иногда стекловидная, деревянистой консистенции. Внешний вид опухоли зависит от степени отложения амилоида.

Диффузное отложение амилоида чаще наблюдается в области вестибулярного отдела гортани (черпалонадгортанных складок), подголосового пространства, реже — в области вестибулярных складок, трахеи, бронхов.

Амилоидоз дыхательных путей наиболее часто проявляется прогрессирующей охриплостью, иногда — ощущением кома в горле, кашлем. Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места локализации амилоида и распространенности процесса. При опухолевой форме процесс может симулировать фиброму. Наблюдаются и множественные опухолевые узлы [7].

Диагностика заболевания основывается на гистологических и гистохимических методах исследования. Электронная микроскопия выявляет типичную фибриллярную структуру амилоида. Амилоидные отложения практически необратимы.

В основном лечение амилоидоза дыхательных путей хирургическое. Нужно помнить, что в подголосовом пространстве амилоидные массы могут быть удалены в объеме не более ¼ окружности пространства и повторное удаление можно проводить только после полного заживления. В настоящее время используют хирургический лазер. Каждый больной с амилоидозом дыхательных путей должен быть тщательно обследован для выявления других проявлений амилоидоза, который может быть системным [8].

Приводим клиническое наблюдение локального амилоидоза гортани у пациента, который находился на обследовании и лечении в ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница № 62» Д.З. Москвы.

Больной П., 38 лет, обратился в ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница № 62» Д.З. Москвы с жалобами на охриплость. Со слов больного, охриплость появилась около 1 года назад. Консультирован врачом-оториноларингологом по месту жительства, назначалась неоднократно антибактериальная, антигистаминная и ингаляционная терапия — без положительного клинического эффекта.

При осмотре: форма надгортанника в виде лепестка, выявлена бочкообразная деформация правой вестибулярной складки, которая нависает над голосовой складкой, передняя комиссура полностью не обозрима, просвет гортани широкий. На задней трети левой голосовой складки — кистозное образование до 2 мм. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Другие ЛОР-органы — без видимой патологии (рис. 1).

Рис. 1. Амилоидоз правой половины гортани.

КТ шеи (от 15.11.17) — при трехмерном преобразовании определяется асимметрия в области среднего отдела гортани справа в результате увеличения объема и уплотнения правой вестибулярной складки с умеренным неравномерным контрастированием структуры. Последняя прикрывает переднюю комиссуру. В области задней трети левой голосовой складки — киста (2,3 мм в диаметре). Надгортанник, щитовидные хрящи и перстневидный хрящ без признаков деформации.

Предварительный диагноз — рак гортани (не исключался подслизистый рост новообразования).

Больной госпитализирован в отделение опухолей головы и шеи ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница № 62» Д.З. Москвы для дообследования и лечения.

27.11.17 под эндотрахеальным наркозом с высокочастотной вентиляцией легких в гортань введен операционный прямой ларингоскоп Havas (Storz) и установлен на подвесной опорной штанге. При осмотре определялось новообразование в области передней трети правой вестибулярной складки, распространяющееся на гортанный желудочек и верхнюю поверхность правой голосовой складки на уровне ее передней половины. Новообразование без четких границ, расположено в пределах подслизистого слоя. Окружающие ткани изменены. С помощью роботизированного лазера Acupulus на мощности 10 Вт в режиме Superpuls выполнена биопсия правой вестибулярной складки, кроме этого, выполнен забор материала на гистологическое исследование с отпечатками на цитологическое исследование из правого гортанного желудочка. Также взята биопсия слизистой оболочки правой голосовой складки. Область новообразования обработана лазером на мощности 12 Вт.

Гистологическое исследование: данных за злокачественную опухоль не выявлено, гистологическая картина может соответствовать амилоидозу.

Учитывая данные гистологического заключения, с целью уточнения диагноза (форма и распространенность процесса) были назначены следующие исследования и консультации: консультация нефролога, кардиолога, эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография органов грудной клетки. Данные развернутого анализа крови и мочи имели показатели в пределах референсных значений. На основании проведенной ЭхоКГ дано заключение: сократительная функция сердечной мышцы удовлетворительная. Амилоидоза сердца не выявлено.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки легкие без очаговых и инфильтративных теней. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны, не расширены. Синусы свободны. Купол диафрагмы ровный, четкий. Сердце, аорта не расширены.

На основании полученных данных клинического, гистологического и инструментального методов исследования установлен диагноз: первичный локальный амилоидоз гортани.

Больному проведено противовоспалительное лечение, ингаляции. В течение 10 дней проводилось лечение свечами ибупрофен 100 мг, лонгидаза 3000 МЕ (рис. 2).

Рис. 2. Эндоскопическая картина через 7 дней после лечения.

При повторном осмотре после лечения от 20.02.18 — надгортанник в виде лепестка, в области правой вестибулярной складки раневая поверхность полностью эпителизировалась, последняя ровная, гладкая, передняя комиссура обозрима, отмечается незначительное утолщение правой голосовой складки в передней трети, голосовая щель широкая — 15 мм (рис. 3).

Рис. 3. Эндоскопическая картина через 3 мес после лечения.

Больной находится под наблюдением в течение 6 мес без рецидива.

Вывод

Амилоидоз гортани — редкое заболевание, которое может симулировать опухоль. Диагностика заболевания основывается на гистологическом исследовании и комплексном обследовании пациента для выявления других проявлений амилоидоза. Лечение амилоидоза гортани хирургическое, с последующей противовоспалительной терапией.

Публикация подготовлена при поддержке Программы РУДН «5−100».

The publication has been prepared with the support of the «RUDN University Program 5−100».

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Попадюк В.И. — д.м.н., проф., зав. кафедрой оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», заслуженный врач РФ; e-mail: lorval04@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-3309-4683

Новожилова Е.Н. — д.м.н., зав. отделением опухолей головы и шеи больницы №62, доцент кафедры оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: e-novozhilova@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0001-8553-3487

Федотов А.П. — к.м.н., врач-онколог отделения опухолей головы и шеи ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница №62» ДЗМ, e-mail: alesandersf@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-7505-2652

Чернолев А.И. — к.м.н., доцент кафедры оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: acernolev@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0003-3082-3182

Коршунова И.А. — к.м.н., доцент каф. оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: korshunova_ia@pfur.ru; https://orcid.org/0000-0003-3447-1866

Ольшанская О.В. — к.ф.н., доцент кафедры аналитической, физической и коллоидной химии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет); e-mail: electiq@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-3274-7534

Бицаева А.В, — к.м.н., ассистент кафедры оториноларингологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: surgut22@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-3941-3729

Как цитировать:

Попадюк В.И., Новожилова Е.Н., Федотов А.П., Чернолев А.И., Коршунова И.А., Ольшанская О.В., Бицаева А.В. Редкое наблюдение амилоидоза гортани, симулировавшего опухоль. Вестник оториноларингологии. 2019;84(3):65-67. https://doi.org/otorino201984031

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail