В настоящее время амилоидозом (amyloidosis, от греческого: amylon (крахмал)) называют группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру, но различающихся по химическому составу. В основе амилоидоза лежит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани как следствие синтеза аномального белка — амилоида [1, 2].

Впервые в России в 1910 г. наблюдение амилоидоза дыхательных путей описал Л.И. Свержевский. Им же проанализированы 25 наблюдений по данным литературы [2].

В связи с возможностью точной биохимической идентификации белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, выделены типы амилоидоза и определена связь отдельных белков с клиническими формами амилоидоза.

Амилоидоз первичный развивается при отсутствии предшествующего «причинного» заболевания и характеризуется преимущественным поражением мышц: возникает резкая болезненность мышц ног, может развиться тяжелая миастения с параличами и атрофией мышц и появлением трофических язв.

Амилоидоз вторичный встречается более часто. Эта форма амилоидоза развивается вследствие хронических заболеваний, сопровождающихся нагноением или распадом тканей (например, туберкулез легких, костей, хронический остеомиелит, хроническая пневмония с бронхоэктазами, лимфогранулематоз и др.). Типичным для этой формы является поражение селезенки, печени, почек, надпочечников. Вторичный амилоидоз нередко клинически протекает по типу амилоидно-липоидного нефроза.

Амилоидоз старческий встречается редко, поражает сосуды и сердце, легкие, семенные пузырьки, кости, кожу. Протекает обычно без клинических проявлений.

Амилоидоз местный опухолевидный относится к атипичным его формам и проявляется отложением амилоида в гортани, языке, носоглотке, коже [3].

Амилоидоз дыхательных путей чаще возникает в связи с длительно текущим воспалительным процессом в дыхательных путях или травмой. Указанные причины способствуют повышению проницаемости стенок сосудов и «пропотеванию» через них плазмы, организации и перестройке фибрина. Эти факторы, сочетающиеся с нарушением белкового синтеза и выработкой белков с аутогенными свойствами, могут обусловить возникновение местного амилоидоза. Считается также, что в основе этого процесса лежит нарушение нейрогуморальной регуляции обмена веществ [4, 5].

Разнообразие клинических проявлений приводит к необычайной пестроте диагностических концепций. Более чем у 50% больных подозревают опухоли, в том числе гемобластозы. Часто ошибочно диагностируют ревматические болезни (системную красную волчанку, ревматоидный артрит, системную склеродермию), почечные, неврологические заболевания. Диагностика амилоидоза, в частности первичного, достаточно сложна. По данным патологоанатомов, число случаев клинически не распознанного амилоидоза в целом составляет 52,2%, а первичного — 80% [6].

В дыхательных путях амилоидоз наблюдается в виде ограниченного узла, симулирующего опухоль, или диффузного отложения амилоида. В области отложения амилоида слизистая оболочка бледно-желтого цвета, иногда стекловидная, деревянистой консистенции. Внешний вид опухоли зависит от степени отложения амилоида.

Диффузное отложение амилоида чаще наблюдается в области вестибулярного отдела гортани (черпалонадгортанных складок), подголосового пространства, реже — в области вестибулярных складок, трахеи, бронхов.

Амилоидоз дыхательных путей наиболее часто проявляется прогрессирующей охриплостью, иногда — ощущением кома в горле, кашлем. Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места локализации амилоида и распространенности процесса. При опухолевой форме процесс может симулировать фиброму. Наблюдаются и множественные опухолевые узлы [7].

Диагностика заболевания основывается на гистологических и гистохимических методах исследования. Электронная микроскопия выявляет типичную фибриллярную структуру амилоида. Амилоидные отложения практически необратимы.

В основном лечение амилоидоза дыхательных путей хирургическое. Нужно помнить, что в подголосовом пространстве амилоидные массы могут быть удалены в объеме не более ¼ окружности пространства и повторное удаление можно проводить только после полного заживления. В настоящее время используют хирургический лазер. Каждый больной с амилоидозом дыхательных путей должен быть тщательно обследован для выявления других проявлений амилоидоза, который может быть системным [8].

Приводим клиническое наблюдение локального амилоидоза гортани у пациента, который находился на обследовании и лечении в ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница № 62» Д.З. Москвы.

Больной П., 38 лет, обратился в ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница № 62» Д.З. Москвы с жалобами на охриплость. Со слов больного, охриплость появилась около 1 года назад. Консультирован врачом-оториноларингологом по месту жительства, назначалась неоднократно антибактериальная, антигистаминная и ингаляционная терапия — без положительного клинического эффекта.

При осмотре: форма надгортанника в виде лепестка, выявлена бочкообразная деформация правой вестибулярной складки, которая нависает над голосовой складкой, передняя комиссура полностью не обозрима, просвет гортани широкий. На задней трети левой голосовой складки — кистозное образование до 2 мм. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Другие ЛОР-органы — без видимой патологии (рис. 1).

КТ шеи (от 15.11.17) — при трехмерном преобразовании определяется асимметрия в области среднего отдела гортани справа в результате увеличения объема и уплотнения правой вестибулярной складки с умеренным неравномерным контрастированием структуры. Последняя прикрывает переднюю комиссуру. В области задней трети левой голосовой складки — киста (2,3 мм в диаметре). Надгортанник, щитовидные хрящи и перстневидный хрящ без признаков деформации.

Предварительный диагноз — рак гортани (не исключался подслизистый рост новообразования).

Больной госпитализирован в отделение опухолей головы и шеи ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница № 62» Д.З. Москвы для дообследования и лечения.

27.11.17 под эндотрахеальным наркозом с высокочастотной вентиляцией легких в гортань введен операционный прямой ларингоскоп Havas (Storz) и установлен на подвесной опорной штанге. При осмотре определялось новообразование в области передней трети правой вестибулярной складки, распространяющееся на гортанный желудочек и верхнюю поверхность правой голосовой складки на уровне ее передней половины. Новообразование без четких границ, расположено в пределах подслизистого слоя. Окружающие ткани изменены. С помощью роботизированного лазера Acupulus на мощности 10 Вт в режиме Superpuls выполнена биопсия правой вестибулярной складки, кроме этого, выполнен забор материала на гистологическое исследование с отпечатками на цитологическое исследование из правого гортанного желудочка. Также взята биопсия слизистой оболочки правой голосовой складки. Область новообразования обработана лазером на мощности 12 Вт.

Гистологическое исследование: данных за злокачественную опухоль не выявлено, гистологическая картина может соответствовать амилоидозу.

Учитывая данные гистологического заключения, с целью уточнения диагноза (форма и распространенность процесса) были назначены следующие исследования и консультации: консультация нефролога, кардиолога, эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография органов грудной клетки. Данные развернутого анализа крови и мочи имели показатели в пределах референсных значений. На основании проведенной ЭхоКГ дано заключение: сократительная функция сердечной мышцы удовлетворительная. Амилоидоза сердца не выявлено.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки легкие без очаговых и инфильтративных теней. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны, не расширены. Синусы свободны. Купол диафрагмы ровный, четкий. Сердце, аорта не расширены.

На основании полученных данных клинического, гистологического и инструментального методов исследования установлен диагноз: первичный локальный амилоидоз гортани.

Больному проведено противовоспалительное лечение, ингаляции. В течение 10 дней проводилось лечение свечами ибупрофен 100 мг, лонгидаза 3000 МЕ (рис. 2).

При повторном осмотре после лечения от 20.02.18 — надгортанник в виде лепестка, в области правой вестибулярной складки раневая поверхность полностью эпителизировалась, последняя ровная, гладкая, передняя комиссура обозрима, отмечается незначительное утолщение правой голосовой складки в передней трети, голосовая щель широкая — 15 мм (рис. 3).

Больной находится под наблюдением в течение 6 мес без рецидива.

Амилоидоз гортани — редкое заболевание, которое может симулировать опухоль. Диагностика заболевания основывается на гистологическом исследовании и комплексном обследовании пациента для выявления других проявлений амилоидоза. Лечение амилоидоза гортани хирургическое, с последующей противовоспалительной терапией.

Публикация подготовлена при поддержке Программы РУДН «5−100».

The publication has been prepared with the support of the «RUDN University Program 5−100».

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Попадюк В.И. — д.м.н., проф., зав. кафедрой оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», заслуженный врач РФ; e-mail: lorval04@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-3309-4683

Новожилова Е.Н. — д.м.н., зав. отделением опухолей головы и шеи больницы №62, доцент кафедры оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: e-novozhilova@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0001-8553-3487

Федотов А.П. — к.м.н., врач-онколог отделения опухолей головы и шеи ГБУЗ «Московская городская онкологическая больница №62» ДЗМ, e-mail: alesandersf@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-7505-2652

Чернолев А.И. — к.м.н., доцент кафедры оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: acernolev@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0003-3082-3182

Коршунова И.А. — к.м.н., доцент каф. оториноларингологии ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: korshunova_ia@pfur.ru; https://orcid.org/0000-0003-3447-1866

Ольшанская О.В. — к.ф.н., доцент кафедры аналитической, физической и коллоидной химии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет); e-mail: electiq@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-3274-7534

Бицаева А.В, — к.м.н., ассистент кафедры оториноларингологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; e-mail: surgut22@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-3941-3729

Как цитировать:

Попадюк В.И., Новожилова Е.Н., Федотов А.П., Чернолев А.И., Коршунова И.А., Ольшанская О.В., Бицаева А.В. Редкое наблюдение амилоидоза гортани, симулировавшего опухоль. Вестник оториноларингологии. 2019;84(3):65-67. https://doi.org/otorino201984031