Принятые сокращения:

дБ нПС — децибел над порогом нормального слуха

GCBI — Glasgow Children Benefit Inventory (опросник Глазго для оценки эффективности лечения у детей)

Реабилитация больных с врожденными пороками — вызов для специалиста любого профиля. Ключом к успеху в этом непростом деле являются мультидисциплинарный подход, доверительные отношения между врачом и пациентом, участие близких [1]. Необходимость в информации, поддержке и часто хирургическом вмешательстве высока, часть необходимых манипуляций очень сложна, а получаемые результаты вариабельны. При этом до настоящего времени нет централизованной программы национального масштаба реабилитации данной группы пациентов и стандартов оказания им медицинской помощи. Данная работа является попыткой обобщить наш опыт наблюдения за пациентами с врожденными пороками наружного и среднего уха, определить формы и сроки оказываемой помощи, а также оценить эффективность лечения.

Основными видами врожденной патологии наружного и среднего уха являются микротия и атрезия/стеноз наружного слухового прохода.

Микротия, как правило, носит односторонний характер (чаще встречается правосторонняя микротия). Частота ее встречаемости составляет 1 на 10 000 новорожденных [2]. Преобладает случайный характер возникновения микротии, иногда (15%) она является частью генетических синдромов Гольденхара, Тричера Коллинза [3].

Частота атрезии, по данным разных авторов, варьирует от 0,92 до 1,72 на 10 000 живых новорожденных [4—8]. Вариабельность обусловлена разницей в стандартизации диагностики между странами и разницей во временны́х периодах проведения исследований. Правосторонний характер процесса, как и при микротии, встречается чаще, в большем проценте случаев страдают мужчины [9]. Нет четкой корреляции между степенью нарушения строения наружного и среднего уха [5].

Разнообразные классификации, встречающиеся в литературе, базируются на хирургических, рентгенологических, гистопатологических и функциональных показателях. Часть из них может быть использована для отбора для хирургического лечения, другие носят больше теоретический характер. С точки зрения функциональной хирургии наиболее интересными представляются классификации Маркса (1936), Альтмана (1955), Маркета (1971), Кремерса (1984) (цит. по [10]).

Классификация микротии, используемая в нашем Центре, наиболее простая: I степень — присутствуют все анатомические структуры, но форма изменена, ухо уменьшено с патологией наружного слухового прохода или без нее; II степень — часть анатомических структур нарушена или отсутствует, изменен завиток, мочка присутствует, чаще с патологией наружного слухового прохода; III степень — верхняя часть ушной раковины представлена кожно-хрящевым валиком, измененная мочка, как правило, сочетается с атрезией наружного слухового прохода; IV степень — анотия.

Пациенты с пороками развития наружного и среднего уха имеют два комплекса проблем: функциональный (затруднено ношение очков и слуховых аппаратов, нарушен слух, при стенозе образуются серные пробки, наблюдаются холестеатомы, рецидивирующие инфекции) и психофизиологический (снижение самооценки, нарушение социализации, трудности в обучении, нарушение поведения, нарушение локализации звуков) [11]. Путь их решения — хирургический.

В лечении пациентов с врожденным пороком наружного и среднего уха можно выделить два основных направления — слухулучшающая и эстетическая коррекция.

Важным вопросом является время проведения пластики ушной раковины. Часть авторов считают, что реконструкция наружного слухового прохода должна предшествовать косметической операции [10]. Это мнение основывается на том, что для успеха необходимо четкое представление об изначальном взаиморасположении височно-нижнечелюстного сустава и рудимента ушной раковины, а также том, что после аурикулопластики возможности манипуляции с кожными лоскутами и доступ к среднему уху будут затруднены. Однако было доказано, что можно с успехом манипулировать каркасом ушной раковины при создании слухового прохода и доступе в барабанную полость, а выполнение аурикулопластики в первую очередь обеспечивает сохранение адекватного регионарного кровоснабжения. В нашей клинике при необходимости выполнения как функционального, так и косметического вмешательства на первом этапе проводят эстетическую коррекцию, затем формируют наружный слуховой проход.

Время проведения аурикулопластики может зависеть от того, одно- или двусторонним является процесс, выраженности психосоциальных нарушений, степени микротии, а также способа лечения. При одностороннем пороке операция выполняется в возрасте 11—12 лет после завершения роста здоровой ушной раковины для сохранения симметрии. При двусторонней патологии операция может быть выполнена в 8—9 лет, но мы придерживаемся мнения, что оптимальный возраст — это 11—12 лет, когда у ребенка формируется более зрелая самооценка, появляются личные предпочтения в отношении своего внешнего вида, а также реберные хрящи достигают достаточной величины, что важно при выполнении пластики за счет аутотканей. При использовании аутохряща операция выполняется в 2 этапа: на первом — производят взятие хрящевого трансплантата и установку его в височной области, на втором — отведение ушной раковины с использованием фрагмента хряща, оставленного при предыдущей операции в подкожном кармане на грудной клетке. Каналопластика выполняется на этапе отведения. Наиболее сложным является второй этап. Изначально для формирования заушной складки использовали филатовский стебель, но из-за большой толщины сформированной ушной раковины от этой практики отошли в пользу использования свободных расщепленных лоскутов [12].

Имплантация силиконового каркаса может быть выполнена в один этап. Частота использования искусственных материалов лимитирована высоким риском экструзии даже при небольшом дефекте покровных тканей при травме из-за быстрого инфицирования и, как следствие, необходимостью удаления имплантированного элемента. Имплантация реберного хряща лишена данной черты, так как он обладает способностью к реваскуляризации, и лечение открытых травм происходит как при ранении собственного хряща уха. Ранее широко используемый в пластике аллохрящ показал свою несостоятельность ввиду выраженной резорбции в течение 2 лет после операции.

Возможно также создание съемной ушной раковины на имплантируемых опорах или имплантируемых магнитных фиксаторах. Данный способ подразумевает полное удаление рудиментарных структур наружного уха и не позволяет впоследствии выбрать другой способ реабилитации. Плюсами данного способа аурикулопластики являются относительно несложная малоинвазивная операция, возможность создания достаточно реалистичной ушной раковины. Но есть существенные минусы: необходимость ежедневно снимать конструкцию для выполнения туалета данной области, возможность потери наружной части при занятиях спортом и активными играми; возможны также сложности маскировки перехода от ушной раковины к коже, особенно при сезонных изменениях цвета кожного покрова; не исключено развитие воспалительного процесса в области имплантируемых фиксирующих элементов, ограничивающего ношение каркаса до полного его купирования. Кроме этого, требуется замена протеза по мере износа.

При односторонней атрезии с нормальным слухом на здоровой стороне вопрос слухулучшающих мероприятий может быть отложен до 12-летнего возраста ребенка. Несмотря на публикации о нарушении у таких пациентов функции локализации звуков, разборчивости речи в шумной обстановке, в целом серьезных нарушений адаптации нет.

При двустороннем заболевании как можно более ранняя коррекция при помощи аппаратов костного звукопроведения на мягком бандаже показана для своевременного психоречевого развития. В дальнейшем необходимо сделать выбор между имплантацией системы костного звукопроведения, а в некоторых случаях и импланта среднего уха, и выполнением реконструкции наружного слухового прохода и барабанной полости. Отбор пациентов на реконструктивное вмешательство требует внимательной оценки аудиологических данных и рентгенологических критериев. Наиболее распространенной является оценка компьютерных томограмм по 10-балльной шкале [13]. Мы пользуемся разработанной нами [14] 26-балльной шкалой, что обеспечивает индивидуальный подход и учитывает различный вклад отдельных факторов в общий показатель. Согласно данным R. Jahrsdoerfer [13], не более 50% пациентов с атрезией наружного слухового прохода могут стать кандидатами на реконструктивную операцию, особенно это касается синдромальных заболеваний с краниофациальными мальформациями, так как среднее ухо при этом часто плохо развито.

Чаще каналопластика выполняется при стенозе наружного слухового прохода. По данным R. Сole и R. Jahrsdoerfer [15], если ширина костной части наружного слухового прохода менее 2 мм, у детей в возрасте до 12 лет в 91% наблюдений развивается холестеатома. В этом случае хирургическое лечение проводится детям в возрасте 7—8 лет либо по факту выявления холестеатомы.

Существуют три основных доступа для создания наружного слухового прохода. «Передний» доступ начинается около височной линии сразу за височно-нижнечелюстным суставом. Клетки сосцевидного отростка не вскрываются, также сохраняется задняя стенка наружного слухового прохода. Через зону атрезии открывается проход в эпитимпанум. Анатомическими ориентирами являются твердая мозговая оболочка, крыша барабанной полости и суставная ямка. Такой подход позволяет избежать травмы зачастую аномально расположенного лицевого нерва. Но удаление зоны атрезии требует осторожности во избежание акустической травмы за счет шума и вибрации при работе бором. «Задний» доступ осуществляется посредством антромастоидотомии. Анатомическими ориентирами являются мозговая оболочка средней черепной ямки, сигмовидный синус и синодуральный угол. Зона атрезии снимается до открытия мезотимпанума. При «модифицированном переднем» доступе сначала выполняется антротомия для визуализации короткого отростка наковальни. Затем снимается костный массив кпереди образовавшейся полости с сохранением костной стенки между мастоидальной полостью и образованным слуховым проходом.

Нами используется модификация «заднего» доступа без широкой мастоидотомии, с обнажением наковальнестременного сочленения со стороны антрума. Ввиду высокого риска травматизации лицевого нерва, вмешательство, как правило, проводится с мониторингом лицевого нерва, в сложных случаях с использованием навигационного оборудования.

Слухулучшающий результат от таких вмешательств достаточно вариабелен и зависим от выраженности аномалии. Около 30% пациентов нуждаются в слухопротезировании после выполнения операции. По данным K. Тeufert и A. de la Cruz [16] и K. Nishizaki и соавт. [17], до 30% случаев сопровождаются рестенозированием сформированного слухового прохода, по нашим данным — не более 12%.

В течение более чем 35 лет имплантируемые системы костного звукопроведения с успехом применяются при реабилитации пациентов с врожденными аномалиями развития наружного и среднего уха. Большим плюсом является возможность использования звуковых процессоров различной мощности для компенсации не только кондуктивной тугоухости, но и встречающейся значительно реже в данной группе больных смешанной тугоухости с порогами по костному звукопроведению вплоть до 65 дБ нПС.

Важность слухопротезирования при двусторонней патологии с самого раннего возраста не вызывает сомнений, но в этом вопросе до настоящего времени существуют различные мнения. R. Powell и соавт. [18] сообщили о проведении операции у ребенка 2 лет. В г. Неймеген (Нидерланды) в течение длительного времени имплантация проводилась с 10 лет, хотя позже возрастные ограничения снизились до 5 лет. Учитывая особенности костной ткани у детей с пороками развития органа слуха, мы проводим установку опоры для ношения аппарата начиная с 4—5-летнего возраста.

С этой целью была предложена двухэтапная хирургическая процедура: имплантация с установкой опоры через 4—6 мес после завершения процесса оссеоинтеграции. В 1989 г. была предложена одноэтапная процедура, затем последовали ее модификации в других крупных центрах [19]. У взрослых пациентов операция легко выполнима под местной анестезией, у детей — под наркозом. Весь процесс унифицирован благодаря специально разработанному набору инструментов.

В нашем отделении операция выполняется в один этап. В данное время — это безопасный вариант с учетом постоянно развивающейся технологии производства титановых имплантов, обеспечивающей сокращение сроков приживления, а также возможность контроля динамики стабильности благодаря оборудованию Osstell™ (Швеция).

Среди большого количества вариантов подхода к месту имплантации, видов и форм разрезов наиболее надежным, по нашему мнению, является дугообразный разрез в стороне от точки выведения опоры над кожей, обеспечивающий возможность более свободно манипулировать в операционном поле, подобрать место имплантации с максимальной толщиной кости непосредственно во время операции, обеспечивающее хорошее заживление послеоперационных ран с минимальными осложнениями со стороны мягких тканей. Благодаря гидроксиаппатитному покрытию современных опор исчезла необходимость иссекать мягкие ткани черепа в области имплантации, что обеспечивает хороший косметический результат.

В последнее время при кондуктивной потере слуха применяют имплантацию закрытых систем с магнитными подушками без выведения опор над кожей. Однако для смешанного характера патологии остаются актуальными опоры, выведенные через кожу.

Помимо грамотного отбора, индивидуализированного подхода к выбору способа реабилитации, нужно учитывать ряд особенностей ведения пациента на этапе операции и в раннем послеоперационном периоде. Так как целью лечения не является устранение жизнеугрожающих состояний, операция может быть проведена только при хорошем общесоматическом статусе пациента. Для детей с синдромальной патологией характерны особенности строения дыхательного аппарата, особенно при гемифациальной микротии, что может осложнить интубацию для проведения операции под наркозом. Возникает необходимость рассмотрения возможности интубации с использованием фиброволоконной оптики и экстубации в условиях реанимационного отделения.

При выполнении реконструктивных операций как на ушной раковине, так и наружном слуховом проходе, средний койко-день составляет 12 сут, в течение которых проводятся физиотерапевтическое лечение, уход за операционными ранами, «выхаживание» кожных трансплантатов.

При использовании имплантируемых систем костного звукопроведения срок пребывания в стационаре может быть сокращен до 3—4 дней, если существует возможность амбулаторного ухода за послеоперационной раной после выписки. Если нет, то срок госпитализации составляет 7—9 дней. Выполняя хирургическое вмешательство, нужно помнить о необходимости сохранения максимального объема интактной кожи и хорошей васкуляризации в височной области для последующей аурикулопластики.

В отдаленном послеоперационном периоде необходимо иметь возможность наблюдения за пациентом и решения проблем в случае их возникновения, так как специалисты в регионах редко имеют достаточный опыт реабилитации больных данной группы.

В последнее время активно разрабатываются критерии контроля качества лечения при всех патологических состояниях. Для реабилитации пациентов с врожденными формами тугоухости мы используем объективные и субъективные показатели. К объективным относятся достижение хорошего функционального результата по данным тональной пороговой аудиометрии в свободном звуковом поле и речевым тестам, низкая частота осложнений в виде экструзии, местных воспалительных реакций. Для контроля субъективных показателей нами широко используется адаптированный для русскоязычных стран опросник Glasgow Children Benefit Inventory (GCBI) [20].

В качестве иллюстрации контроля эффективности проводимого лечения представляем наше исследование.

Обследованы 56 пациентов с врожденными пороками развития наружного и среднего уха, средними порогами по воздушному звукопроведению 63,9±4,8 дБ нПС. Меатотимпанопластика была выполнена у 32 пациентов в возрасте 6—17 лет. Пороги слуха значительно улучшились (до 33,3± 10,5 дБ нПС) после операции и несколько снизились при последующем наблюдении — до 39,4±5,7 дБ нПС (p<0,001). Показатели анкетирования с использованием GCBI составили от 10,2 до 46,4 балла. 24 пациентам в возрасте 5—17 лет были имплантированы системы костного звукопроведения Baha. Пороги слуха улучшились до 31,2±3,4 дБ нПС и оставались стабильными в течение всего периода наблюдения. Показатели GCBI варьировали от 31,6 до 78,2 балла. Таким образом, использование систем костного звукопроведения показало бо́льшую эффективность реабилитации по сравнению с реконструктивными вмешательствами.

GCBI применяется нами также и для оценки результативности после эстетической коррекции, где использование каких-либо объективных критериев не разработано и крайне затруднено. При оценке удовлетворенности пациентов хирургическим лечением наилучшие результаты были достигнуты при использовании аутохряща — общий балл составил 44,7, более скромные показатели при использовании силиконового каркаса — 36 баллов. Наименьший результат отмечен в группе, где был использован аллохрящ — 28,3 балла.

При рождении ребенка с аномалией развития наружного и среднего уха основным является вопрос о компенсации потери слуха. При одностороннем поражении (нормальный слух со здоровой стороны) реабилитационные мероприятия могут быть отложены до 10—12-летнего возраста. При двустороннем нарушении слуха показаны протезирование системами костного проведения с грудного возраста, имплантация аппарата костного звукопроведения после 4 лет, выполнение реконструкции наружного слухового прохода при изолированной атрезии/стенозе или после 10—12 лет при наличии микротии.

При стенозированном слуховом проходе каналопластика выполняется в 7—8 лет или любом возрасте по факту обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода, рецидивирующем воспалительном процессе. Косметическая операция выполняется после 10—12 лет, когда сам пациент более осознанно может подойти к выбору способа; ранее данного возраста — по психосоциальным показаниям.

Хороший функциональный результат при слухопротезировании имплантируемыми системами, небольшая сложность и минимальная инвазивность операции, значительное улучшение качества жизни пациентов обусловливают высокую частоту их использования. Но в ряде случаев сохраняют свою актуальность и реконструктивные вмешательства. Например, у пациентов с хроническими и онкологическими заболеваниями в области головы и шеи, нуждающихся в регулярном МРТ-исследовании, так как имплантируемые элементы дают значительный артефакт при исследовании; по социальным показаниям — при отсутствии уверенности в возможности регулярного проведения гигиенических мероприятий и обеспечения элементов питания для звукового процессора, а также нежелании пользоваться слуховым аппаратом.

В нашей стране актуальным является экономический вопрос — стоимость системы костного проведения и ее обслуживания превышает стоимость выполнения реконструктивной операции с последующим ношением обычного слухового аппарата.

Одним из наиболее важных упущений остается отсутствие поддержки со стороны государства в создании централизованного информирования специалистов и пациентов о возможности реабилитации данной группы больных, а также стандартов оказания медицинской помощи. Различные тематические группы в социальных сетях и материалы на сайтах медицинских компаний не способны дать полного представления обо всех возможностях, лишены комплексного подхода и поэтапного проведения необходимых действий.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

^{1, 2}e-mail: cart1@rambler.ru; https://orcid.org/0000-0002-0282-6514