Одним из редких заболеваний гортани является аденокистозная карцинома [1—5], которая возникает из элементов желез (glandula elements), находящихся в гортани. По данным R. Moukarbel и соавт. [1], в клинике Princess Margaret Hospital (Торонто) при ретроспективном исследовании данных пациентов, находившихся на лечении с 1963 по 2005 г., аденокистозная карцинома гортани установлена у 15 больных. В Институте Gustave Roussy (Канада) при анализе данных 1342 пациентов со злокачественными заболеваниями гортани эта опухоль выявлена только у 5 из них. Средний возраст больных составил 48,6 года. Наиболее частая локализация аденокистозного рака выявлена в подскладковом пространстве. Основным методом лечения является хирургический с последующей лучевой терапией. Очаговые и регионарные рецидивы были выявлены у 66,7% больных. Уровень 5- и 10-летней выживаемости составляет 64 и 46% соответственно [1]. В отечественной литературе мы не встретили описания случаев аденокистозного рака гортани. В связи с этим приводим собственное наблюдение аденокистозного рака гортани.
Больной К. 1974 года рождения, обратился в Онкологический клинический диспансер № 1 Департамента здравоохранения Москвы в мае 2017 г. c жалобами на одышку, которая беспокоит с декабря 2016 г. Общее состояние удовлетворительное.
При непрямой ларингоскопии и фиброларингоскопии выявлено следующее: язычные валекулы свободные, слизистая оболочка в области корня языка не изменена. Визуализируется экзофитная опухоль бледно-розового цвета с гладкой поверхностью и интенсивным сосудистым рисунком у основания новообразования, занимающая межчерпаловидное пространство, область черпаловидных хрящей и зачерпаловидную зону, диаметром 3,5—4 см, вызывающая сужение гортани в задних отделах и ограничивающая ее подвижность (см. рисунок, 
Регионарные лимфатические узлы при пальпации не увеличены.
При мультиспиральной компьютерной томографии шеи и легких определяется опухолевидное образование, распространяющееся на обе черпалонадгортанные складки, межчерпаловидную область, зачерпаловидное и заперстневидное пространства, сдавливающее трахею по задней полуокружности справа на уровне первого хрящевого кольца (нельзя исключить инвазию) с переходом на шейный отдел пищевода. Кроме того, со стороны подлежащих тканей процесс распространяется на голосовую складку. Опухоль интимно прилежит к капсуле правой доли щитовидной железы (ЩЖ) и фрагментарно — капсуле левой доли органа. Размер опухоли — 43×67 мм, протяженность поражения — 67 мм. Подскладковый отдел гортани не изменен, хрящевой каркас гортани визуально не изменен, шейные и подчелюстные лимфатические узлы визуально не увеличены. В легочной ткани множественные буллы, наибольшие из которых расположены субплеврально в апикальных отделах. В нижней доле правого легкого в S6 выявлен очаг до 2 мм, в базальном отделе S10 — очаги 2—3 мм, слева визуализируются очаги с неровными нечеткими контурами в S9 размером 9×5 и 12×10 мм, в базальном отделе — субплеврально до 9 мм. Корни структурны, срединная тень не смещена. Заключение: опухоль гортани с распространением на гортаноглотку, шейный отдел пищевода, сдавливающая заднюю полуокружность шейного отдела трахеи справа.
При позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) с фтордезоксиглюкозой F-18 (ФДГ): область головы и шеи — на задней стенке гортани над голосовыми складками отмечается очаг гиперфиксации фтордезоксиглюкозы справа, метаболический размер 18×16 мм (SUVmax до 7,1); грудная клетка — при низкодозном КТ-исследовании на свободном дыхании инфильтративных изменений в обоих легких не выявлено. В S9 левого легкого определяется очаг размером 11×9 мм без повышенного метаболизма фтордезоксиглюкозы. Заключение: по данным ПЭТ-КТ метаболически активная ткань определяется по задней стенке гортани над голосовыми складками, очаг — в S9 левого легкого.
Больной консультирован торакальным хирургом: ПЭТ-негативные очаги в нижней доле левого легкого следует трактовать как очаговый пневмофиброз.
При УЗИ шеи увеличенные лимфатические узлы не определяются. Параларингеально справа визуализируется образование с неровными контурами, распространяющееся до нижнего полюса правой доли ЩЖ между внутренней поверхностью доли и стенкой трахеи, без четких признаков распространения на паренхиму Щ.Ж. Образование инфильтрирует переднюю стенку шейного отдела пищевода.
Цитологическое исследование № 926−27 — цитограмма соответствует аденокистозному раку.
Клиническая ситуация обсуждена на консультативном совете с диагнозом рака гортани Т4аN0М0. Пациент госпитализирован в отделение опухолей головы и шеи для хирургического лечения на первом этапе.
26.07.17 проведено хирургическое вмешательство. Под местной анестезией 0,5% раствором новокаина сформирована трахеостома между 4-м и 5-м кольцами. Затем, после интубации трахеи через трахеостому, под общим обезболиванием произведен Т-образный разрез по передней поверхности шеи. Кожные лоскуты отсепарованы и разведены в стороны. Пересечена подъязычная кость, просвет глотки вскрыт по средней линии (надподъязычная фарингомия). При ревизии выявлена опухоль серо-розового цвета с гладкой поверхностью, с невыраженным сосудистым рисунком, размером 5,5×7,0 см, плотноэластической консистенции, расположенная в межчерпаловидной области с распространением на черпаловидные хрящи, в зачерпаловидную и заперстневидную области до шейного отдела пищевода в виде инфильтрата без четких контуров с опухолевыми отсевами 3—4 мм по передней и заднебоковой стенкам гортаноглотки. Параларингеально опухолевая инфильтрация распространяется слева до верхнего полюса ЩЖ, справа до нижнего полюса правой доли органа. Произведена биопсия опухоли. При срочном гистологическом исследовании (протокол № 5886−5906) установлен аденокистозный рак. С учетом распространенности процесса больному проведена операция в объеме ларингэктомии с резекцией ротогортаноглотки, шейного отдела пищевода, субтотальной резекции ЩЖ с одномоментной реконструкцией гортаноглотки.
В послеоперационном периоде образовался глоточный свищ, который самостоятельно закрылся.
Морфологическое исследование (5921−31/17+ИГХ Д 445/17): под многослойным плоским эпителием инфильтративный рост опухоли с образованием криброзных и солидных структур из сравнительно мелких гиперхромных одноморфных клеток, с низкой митотической активностью (см. рисунок, б). Опухоль инфильтрирует гиалиновый хрящ, прорастает в поперечнополосатые мышцы и жировую клетчатку. Отмечается периневральный рост опухоли. ЩЖ обычного строения. При иммуногистохимическом исследовании: опухоль экспрессирует — эмболизация маточных артерий, объем циркулирующей крови, цитокератины 7, р63 (см. рисунок, в) (исследование выполнено двукратно). Отсутствует экспрессия цитокератинов 20. Антиген Ki 67 экспрессируется в единичных клетках. Заключение: аденокистозная карцинома.
В настоящее время больному проводится послеоперационный курс лучевой терапии.
Особенность данного наблюдения заключается в очень низкой распространенности аденокистозного рака данной локализации.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
1e-mail:kojanov2@mail.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0003-2591-0951