Головокружение не является самостоятельным заболеванием, однако присутствует в качестве симптома в синдромах различной этиологии и патогенеза, встречаясь в жалобах пациентов на приеме у врача в среднем в 20% случаев [1]. Традиционно выделяют вестибулярное (системное) и невестибулярное (несистемное) головокружение. Вестибулярное, или так называемое истинное вращательное головокружение проявляется иллюзией движения собственного тела в пространстве или движением окружающих предметов. При этом пациенты описывают свои ощущения как вращение, смещение или неустойчивость при ходьбе и поворотах головы, иногда падение. Острый приступ такого вращательного головокружения часто сопровождается выраженной вегетативной симптоматикой: тошнотой, рвотой, слабостью, потливостью, учащенным сердцебиением, чувством нехватки воздуха и страха, что обусловлено тесной связью центральных и особенно периферических отделов вестибулярной системы через ретикулярную формацию с вегетативными центрами, в первую очередь блуждающим нервом. В большинстве случаев пациенты с острым приступом головокружения экстренно консультируются врачом общей практики, неврологом и кардиологом в приемном отделении, проходят множество рутинных исследований, в том числе нейровизуализацию. В случае, если кардиолог не выявляет острую сердечно-сосудистую патологию, а невролог не находит данных за острое нарушение мозгового кровообращения, пациентам ставятся диагнозы «вертебробазилярная недостаточность», «остеохондроз шейного отдела позвоночника», «атеросклероз позвоночных артерий и сосудов головного мозга», подразумевая, что при этих состояниях происходит спазм или ишемия сосудов головного мозга, проявляющаяся головокружением. Тем не менее уже давно доказано, что проявлением ишемии задних отделов мозга являются исключительно транзиторная ишемическая атака (ТИА) или инсульт головного мозга/мозжечка. Головокружение как изолированный симптом этих состояний встречается крайне редко. В абсолютном большинстве случаев оно при этом сочетается с другими неврологическими симптомами, такими как онемение, нарушение речи, нарушение подвижности конечностей, двоение, нарушение глотания и т. д., так как в результате ишемии страдают не только вестибулярные центры, но и соседние области ствола мозга и мозжечка [2, 3]. При наличии у пациента остро возникшего головокружения вращательного характера как единственного проявления заболевания, сопровождающегося вегетативной симптоматикой без каких-либо других дополнительных патологических симптомов со стороны центральной нервной системы, в первую очередь нужно заподозрить вестибулярный нейронит (ВН). ВН является доброкачественным заболеванием периферического отдела вестибулярной системы, возникающим в результате остро возникшей односторонней лабиринтной гипофункции без поражения слухового рецептора лабиринта.
Эпидемиология
ВН занимает третье место среди всех причин периферического головокружения, уступая по частоте доброкачественному пароксизмальному позиционному головокружению (ДППГ) и болезни Меньера (БМ) [4]. Заболевание встречается одинаково часто как среди мужчин, так и женщин, наблюдается преимущественно в промежутке от 30 до 60 лет, но может развиться в любом возрасте [5].
Этиология и патогенез
Существует несколько теорий возникновения В.Н. Наиболее широкую известность получили следующие три:
1) сосудистая теория. Согласно этой теории, возникновению заболевания способствует нарушение кровотока в лабиринтной артерии, ветви базилярной артерии. Некоторые авторы описывают малый артериосклероз сосудов как причину острого вестибулярного синдрома [6, 7]. Сосудистые изменения при ВН могут возникать как эпифеномен, опосредованный воспалением. Для подтверждения данной гипотезы пациентам с поставленным диагнозом ВН были проведены исследования на определение уровня фибриногена плазмы крови и С-реактивного белка, где нередко выявлялось их значительное повышение [8]. Также у этих пациентов были обнаружены повышенные уровни маркеров CD40 на моноцитах и макрофагах, что могло способствовать повышенной агрегации тромбоцитов, приводя к снижению перфузии и микрососудистой окклюзии [8—10];
2) аутоиммунная теория. Эта теория не получила широкого распространения, так как не объясняет изолированное одностороннее поражение вестибулярного нерва при ВН [11];
3) вирусная теория, получившая наибольшую популярность. В пользу этой теории говорит частое развитие ВН после перенесенных острых респираторных вирусных инфекций и сезонность заболевания. Пик заболеваемости ВН приходится на конец весны и начало осени, а также описаны клинические случаи одновременного заболевания нескольких человек одной семьи [4, 11]. Согласно этой теории, возникновению заболевания способствует реактивация латентного вируса простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1) в узле вестибулярного ганглия, так же как и при идиопатическом параличе лицевого нерва — параличе Белла [12, 13]. На аутопсии височной кости у людей, не болевших ВН, с помощью полимеразной цепной реакции был выделен ВПГ-1 в 70% случаев, а у пациентов с поставленным диагнозом ВН — в 2/3 всех случаев [14]. На основании таких результатов можно сделать вывод, что вестибулярный ганглий, так же как и ядра других черепных нервов, может быть латентно инфицирован ВПГ-1. Триггер, запускающий реактивацию вируса, остается неизвестным. Однако при определенных условиях начинается репликация ВПГ-1, что приводит к воспалению и отеку нерва, а также вторичному повреждению самих нейронов.
По аналогии с параличом Белла можно выделить три формы ВН: верхний ВН, нижний ВН и полное поражение вестибулярного нерва. Верхняя порция вестибулярного нерва VIII пары черепных нервов, иннервирующая латеральный полукружный канал (ЛПК), горизонтальный полукружный канал (ГПК), утрикулюс и часть саккулюса, поражается в абсолютном большинстве случаев. Это может быть связано с анатомической особенностью строения. Костный канал, в котором проходит верхняя порция вестибулярного нерва, в 7 раз длиннее и имеет множество костных перемычек. Нижняя порция вестибулярного нерва, иннервирующая задний полукружный канал (ЗПК) и часть саккулюса, короче и шире, к тому же имеет дополнительный анастомоз. В связи с этим верхняя порция более восприимчива даже к незначительному отеку и воспалению, ведущим к сдавливанию нерва в костном канале [12, 15, 16]. Разделение В.Н. на такие формы объясняет широкий разброс как в клинической картине, так и эффективности компенсации при этом заболевании. По статистическим данным, лидирует по частоте встречаемости поражение всего вестибулярного нерва — общий ВН, который наблюдается 55,8% случаев, в 41,9% — имеет место верхний ВН и только в 2,3% случаев — изолированное поражение нижней порции вестибулярного нерва, нижний ВН [17, 18].
Клиническая картина
Для ВН характерно острое начало заболевания в виде быстро развивающегося приступа стойкого системного головокружения длительностью от нескольких суток до нескольких недель. Иногда пациенты отмечают легкие приступы кратковременного головокружения или неустойчивости, проходящие самостоятельно без каких-либо последствий, предшествующие основному эпизоду длительного головокружения. Головокружение при ВН усиливается при любых движениях головой и изменении положения тела, сопровождается выраженной вегетативной симптоматикой: тошнотой и многократными приступами рвоты. В течение нескольких дней вегетативная симптоматика и головокружение в покое проходят, отчетливо видна положительная динамика даже без медикаментозного лечения. Это в первую очередь связано с механизмами центральной компенсации, осуществляемыми мозжечком по выравниванию тонуса вестибулярных ядер ствола мозга. Однако во время движения продолжает присутствовать осциллопсия, которую пациенты также описывают термином «головокружение». Тем не менее осциллопсия — это отдельный симптом, заключающийся в нечеткости зрения при активном движении головой вследствие соскальзывания изображения с центральной ямки сетчатки. Она может сохраняться в течение длительного времени после прекращения острого приступа вращательного головокружения и особенно проявляться при резких поворотах головы в сторону пораженного лабиринта. При В.Н. пациенты испытывают неустойчивость, шаткость или значительное отклонение при ходьбе в сторону пораженного лабиринта. Однако, как правило, они могут передвигаться сами при поддержке, т. е. отсутствует полная атаксия, часто наблюдаемая при инсультах мозжечка и ствола мозга [19].
Быстрота и эффективность компенсации при ВН зависит от многих факторов: объема поражения вестибулярного нерва, возраста пациента, а также реабилитационной программы, позволяющей компенсировать одностороннюю периферическую вестибулопатию при помощи центральных глазодвигательных реакций. В среднем жалобы на головокружение и неустойчивость сохраняются от нескольких месяцев до полугода [4].
По данным литературы, ВН крайне редко рецидивирует — в 1—2% случаев [20]. Если у пациента с ранее поставленным диагнозом ВН повторяются приступы системного головокружения, необходимо искать другие причины рецидивирующей вестибулопатии, в числе первых из которых стоит рассматривать ДППГ, БМ и вестибулярную мигрень [4, 21, 22].
Критерии диагностики
Диагностику ВН необходимо начинать со сбора анамнеза и жалоб пациента. Особое внимание следует уделить наличию симптомов поражения ЦНС, не характерных для ВН: возникновению при приступе онемения, нарушения речи, глотания, выраженной головной боли, нарушения движений в конечностях. Далее следует провести тесты для оценки вестибулоспинального рефлекса и наличия мозжечковой атаксии. К этим тестам относятся проба Ромберга (простая и сенсибилизированная), указательные пробы (пальценосовая, пальцепальцевая), маршевая проба (тест Фукуда), фланговая ходьба, тандемная ходьба, тест на адиадохокинез, пяточно-коленная проба и т. д. При В.Н. во всех тестах будет выявляться тенденция к отклонению туловища или конечностей (промахивание пальцем) в сторону пораженного лабиринта. Необходимо иметь в виду, что диагностическая ценность статокоординаторных и статокинетических тестов невысока и намного ниже тестов на глазодвигательные реакции [23, 24].
Оценка и характеристики нистагма при ВН
При ВН выявляется горизонтальный спонтанный нистагм (SpN) с ротаторным компонентом, направленный в сторону здорового уха, т. е. в сторону более сильного лабиринта. SpN появляется в результате разницы импульсации покоя вестибулярных нервов со здоровой и пораженной сторон. Явный SpN сохраняется в течение от 3 до 5 дней. Скрытый SpN, выявляемый при отсутствии фиксации взора, наблюдается в течение 3 нед и более. Самый простой и удобный способ его исследования — использование очков Френзеля. В.Т. Пальчуном и соавт. [25] была предложена модификация традиционных очков Френзеля, заключающаяся в обеспечении однородной подсветки глаз, препятствующей фиксации взора на источнике света. При оценке SpN в таких очках повышаются чувствительность метода и эффективность диагностики. SpN при ВН является периферическим и подчиняется закону Александера, а именно является горизонтальным, иногда с ротаторным компонентом, не меняет направление и плоскость при изменении направления взора, усиливается при взгляде в сторону быстрого компонента и при отсутствии фиксации взора [24, 26].
Тест встряхивания головы (headshakingtest) является одним из провокационных тестов и проводится в очках Френзеля в случае отсутствия SpN в покое или при получении сомнительного результата. При проведении данного теста после активного или пассивного встряхивания головы у пациента с ВН возникает длительный SpN, направленный в сторону здорового лабиринта [26, 27].
Тест поворота головы или проба Хальмаги—Кертойза для оценки горизонтального вестибулоокулярного рефлекса (ВОР). При В.Н. быстрый поворот головы в сторону пораженного лабиринта вызывает возникновение компенсаторной саккады, направленной в противоположную повороту сторону. Эта саккада является проявлением компенсаторной реакции ЦНС для обеспечения рефиксации взора пациента на мишени и расценивается как патологический симптом поражения того лабиринта, в сторону которого совершается быстрый низкоамплитудный поворот головы. В течение первых нескольких суток заболевания компенсаторная саккада легко выявляется невооруженным глазом, что сразу позволяет заподозрить В.Н. Этот клинический тест является одним из основных при дифференциальной диагностике ВН с ТИА или инсультом [28, 29]. В течение заболевания и наступления компенсации развитие компенсаторной саккады может происходить очень быстро и заканчиваться уже к окончанию поворота головы, что не позволяет врачу заметить ее невооруженным глазом. В таких случаях необходимо проведение видеоимпульсного теста, более известного как vHIT, — более чувствительного и объективного метода, позволяющего оценить функцию каждого из полукружных каналов и количественно определить дефицит ВОР с пораженной стороны. Принцип проведения исследования остается таким же, как и при пробе Хальмаги, однако оценка скорости поворота головы и глаз проводится встроенным в прибор гироскопом и высокочастотной камерой соответственно [30].
Калорическая проба является «золотым стандартом» вестибулярной диагностики. Уникальность этого исследования заключается в возможности анализа данных каждого из ГПК по отдельности, однако это и ограничивает возможности использования калорической пробы при нижнем ВН, когда поражен только ЗПК. При проведении калорической пробы оценивается скорость медленной фазы или частота нистагма. Выводится парез ГПК как разница (в процентах) между реакциями правого и левого лабиринтов. Патологией считается асимметрия более 25% [31—33].
Вестибулярные миогенные вызванные потенциалы (ВМВП) используются для оценки возбудимости рефлекторной дуги саккулюса с мышцами шеи и утрикулюса с глазодвигательными мышцами. Использование метода возможно только при целостности звукопроводящей системы среднего уха, наличие слуха при этом не обязательно. Оцениваются наличие волн P1N1 и их амплитуда. Асимметрия более 30—47% свидетельствует о патологии. При В.Н. у 2/3 пациентов шейные ВМВП остаются в норме. Это объясняется частой сохранностью нижней ветви вестибулярного нерва, иннервирующей ЗПК и саккулюс [22].
Дифференциальная диагностика
Основными заболеваниями, с которыми следует проводить диагностику ВН, являются инсульт головного мозга и ТИА, ДППГ, БМ, вестибулярная мигрень, острый лабиринтит, перилимфатическая фистула.
Самыми грозными заболеваниями, которые следует исключить при остром приступе головокружения, являются ТИА и инсульт головного мозга или мозжечка. Многие симптомы, развивающиеся при ишемии в области вертебробазилярного бассейна и особенно мозжечка, неспецифические, такие как головная боль, тошнота, рвота, неустойчивость, слабость, головокружение. Все эти жалобы могут возникать и у пациентов с В.Н. Как правило, при ТИА или инсульте присутствуют другие неврологические симптомы: слабость в конечностях и онемение, нарушение речи или глотания, мозжечковая атаксия, двоение. Чаще при локализации инсульта в вертебробазилярном бассейне наблюдается инфаркт дорсолатерального отдела продолговатого мозга и нижней поверхности полушария мозжечка, проявляющийся синдромом Валленберга—Захарченко [2]. Высокочувствительным методом объективного исследования для исключения очагового поражения головного мозга и мозжечка является магнитно-резонансная томография (МРТ). Однако чувствительность МРТ в первые 24—48 ч инсульта не достигает 100%, составляя порядка 83% [34], в то время как набор из трех простых клинических тестов может достигать 100% чувствительности и 96% специфичности [35, 36]. К этим тестам относятся оценка нистагма, тест поворота головы и выявление косой девиации по вертикали. Таким образом, врач при обследовании пациента с острым головокружением должен расценивать его как проявление инсульта или ТИА при наличии у пациента SpN, не соответствующего закону Александера, а именно вертикального SpN или SpN, меняющего направление при изменении направления взора или усиливающегося при фиксации взора, а также отрицательного теста поворота головы (неповрежденный ВОР с обеих сторон) и наличия косой девиации по вертикали. Чрезвычайно высокая диагностическая значимость этой триады была подтверждена в многочисленных международных исследованиях [37, 38]. Некоторые авторы отмечают важность добавления к этому перечню оценки туловищной атаксии, которая значительно выражена у пациентов с инсультом, не позволяя им порой самостоятельно сидеть и стоять, в то же время при ВН пациент порой способен даже в острый период самостоятельно передвигаться с поддержкой [39].
ДППГ является самой частой причиной периферического головокружения. Для него характерны приступы системного головокружения длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Приступы возникают при изменении положения головы в пространстве, поворотах, резких наклонах. При массивном отолитиазе, особенно поражении ГПК, приступы стимулируются даже незначительным поворотом головы, что создает у пациента ощущение постоянного головокружения. В зависимости от выраженности вегетосоматических нейрональных связей пациенты могут испытывать приступы тошноты и рвоты той или иной степени выраженности. Достоверным критерием постановки диагноза при ДППГ являются проба Дикса—Холлпайка для ЗПК и ППК и проба Макклюра—Пагнини, или roll-test, для ГПК [22]. Диагностическим критерием является отсутствие SpN в покое и появление характерного вертикального нистагма с ротаторным компонентом, направленным в сторону раздражаемого лабиринта для ЗПК, и горизонтального нистагма, который более выражен при повороте головы в сторону отолитиаза, для ГПК. При выявлении отолитиаза следует сразу провести лечебные репозиционные маневры [22, 40].
Вестибулярная мигрень. Связь мигренозной головной боли и головокружения была известна достаточно давно. Сочетание этих двух заболеваний встречается в 1—3% случаев [22]. Согласно диагностическим критериям, разработанным совместно Международным обществом головной боли и обществом Барани, диагноз достоверной вестибулярной мигрени ставится при наличии следующих критериев: 1) не менее пяти приступов головокружения в анамнезе длительностью от 5 мин до 72 ч; 2) наличие мигрени в соответствии с международными критериями головной боли; 3) наличие во время приступа головокружения в половине случаев хотя бы одного из следующих симптомов: мигренозной головной боли, фото- или фонофобии, зрительной ауры; 4) исключение других заболеваний, вызывающих головокружение [21]. Для вестибулярной мигрени нехарактерно наличие стойкого периферического нистагма и положительного теста поворота головы, однако во время приступа может выявляться SpN, имеющий черты центрального, а также центральный позиционный нистагм.
БМ — заболевание, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах и потерей слуха по нейросенсорному типу. Как правило, при развернутой картине БМ диагностика не представляет труда, сложности возникают только в самом начале развития БМ, при первых приступах. Главными отличительными признаками БМ от ВН будут наличие расстройства слуховой функции во время приступа (наличие одностороннего шума и снижения слуха), длительность приступа не более 12 ч, отсутствие положительного теста поворота головы во время и после приступа [41].
Острый лабиринтит не является самостоятельным заболеванием, а возникает как осложнение инфекционных процессов в организме обычно на фоне острого или обострения хронического гнойного среднего отита. Острый лабиринтит всегда сопровождается снижением слуха, что и является основным отличительным критерием от ВН [4]. Диагностика в большинстве случае не представляет сложностей, т. е. используются рутинные методы: отоскопия, компьютерная томография височных костей, которые подтверждают наличие воспалительных процессов в среднем ухе.
Перилимфатическая фистула обычно возникает на фоне черепной травмы, баротравмы, сильного кашля или натуживания путем разрыва вторичной мембраны окна улитки или кольцевидной связки окна преддверия. Возможно возникновение перилимфатической фистулы как осложнения хронического гнойного среднего отита в результате кариозного поражения ампулы ГПК. Головокружения при этом возникают короткие, длительностью несколько секунд, обычно при глотании, зевании или кашле. Это заболевание часто сопровождается снижением слуха с пораженной стороны. В диагностике используются фистульная проба, компьютерная томография височных костей, в сомнительных случаях — диагностическая ревизия барабанной полости. Лечение только хирургическое [4].
Принципы лечения
В первые дни заболевания при сильной тошноте и рвоте показана симптоматическая терапия в виде применения центральных вестибулярных супрессантов [22]. Препаратами выбора являются дименгидринат, метоклопрамид по 50—100 мг каждые 6 ч. При рвоте используется парентеральный способ введения препаратов или ректально в свечах. Длительность использования вестибулярных супрессантов определяется тяжестью и длительностью вегетативных симптомов, обычно не превышает 3 дня в связи с их угнетающим влиянием на центральную вестибулярную компенсацию [4].
По данным плацебо-контролируемого исследования, использование глюкокортикостероидов (ГКС) ускоряет центральные механизмы вестибулярной компенсации, что объясняется их противовоспалительным эффектом, уменьшающим отек вестибулярного нерва в короткие сроки. В разных исследованиях даны разные дозировки ГКС. Метилпреднизолон назначают в начальной дозе 100 мг/сут с последующим снижением на 20 мг/сут каждые последующие 2 дня [42, 43]. Дексаметазон — до 24 мг/сут в течение примерно 5 дней с последующей отменой [6, 44]. Так как концентрация ГКС во внутреннем ухе при системном введении намного ниже, чем при интратимпанальном, некоторые авторы предлагают сочетать эти два метода лечения [44]. Хотя вирусная теория развития заболевания получила широкое признание, применение таких противовирусных препаратов, как ацикловир, валацикловир гидрохлорид отдельно или в сочетании с ГКС не было достоверно эффективным, в связи с чем не показано при ВН [22].
Экспериментальные исследования показали, что для ускорения вестибулярной реабилитации можно использовать бетагистина дигидрохлорид в дозировке 24 мг 2 раза в сутки длительностью до нескольких месяцев во время вестибулярной реабилитации [4].
Эффективным методом лечения ВН является вестибулярная реабилитация [45]. Несмотря на доброкачественное течение ВН, восстановление периферической функции после одностороннего дефицита может быть неполным, приводя к хронической односторонней декомпенсированной вестибулопатии. Для ускорения процессов и повышения эффективности и полноты центральной компенсации рекомендуется назначение вестибулярной гимнастики, которая включает в себя упражнения, направленные на активные движения головы, глаз, туловища и тела в пространстве, приводящие к рассогласованию сенсорных систем, активации биологической обратной связи и ускорению центральных механизмов адаптации ВОР, сенсорному замещению [46]. Упражнения, их сложность и длительность выполнения подбираются индивидуально в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, предыдущей физической активности и т. д. Вестибулярная реабилитация, направленная на стабилизацию ВОР, включает в себя упражнения с поворотами головы в разных плоскостях с фиксацией взора на неподвижном предмете. Также целесообразно вводить упражнения с плавными следящими движениями глазных яблок и быстрым скачкообразным переводом взгляда с одного объекта на другой, которые улучшают динамическую остроту зрения, активируя центральные глазодвигательные системы [47, 48]. Для улучшения устойчивости при движении используют упражнения на поддержание равновесия на мягком мате, при ходьбе, поворотах и наклонах. На сегодняшний день разработаны методы аппаратной реабилитации на стабилоплатформе. Это сложные компьютерные комплексы, позволяющие пациенту выполнять упражнения и при этом контролировать положение своего тела в пространстве, формируя новые нейрональные синапсы для поддержания равновесия [48, 49]. Эффект вестибулярной реабилитации выше при ее раннем начале, правильном подборе упражнений и кратности их проведения. Следует учитывать, что некоторых пациентов необходимо тщательно обучать технике выполнения упражнений и наблюдать в динамике, поправляя ошибки и повышая комплаентность. Оптимальным считается посещение специалиста примерно 2 раза в неделю в начале заболевания и затем 2 раза в месяц для контроля эффективности и модификации программы реабилитации. По данным разных исследований, эффективность вестибулярной гимнастики с ранних этапов заболевания у пациентов с острой односторонней вестибулопатией сопоставима по эффективности с месячным использованием системных ГКС [44]. Таким образом, вестибулярная гимнастика значительно увеличивает скорость компенсаторных реакций организма, уменьшая выраженный вестибулярный дефицит.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail: alexandra.guseva@gmail.com;
orcid: http://orcid.org/0000-0002-7988-4229