Подскладковый стеноз гортани (ПСГ) — заболевание, основной причиной которого является развитие патологических процессов в области подскладкового отдела гортани, приводящих к отеку и стойкой инфильтрации тканей, замещению нормальных структур рубцовой тканью и сужению просвета с развитием дыхательной недостаточности [1]. Одним из наиболее частых этиологических факторов развития ПСГ являются постинтубационные изменения и системные заболевания. В результате прогрессирующего роста числа пациентов, которым по различным причинам проводилась искусственная вентиляция легких, и больных с системными заболеваниями число больных с ПСГ ежегодно увеличивается [2].

Гранулематоз Вегенера (ГВ) (гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов) — редкое заболевание неустановленной этиологии с полиорганными поражениями, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза.

За последние 30 лет заболеваемость ГВ в европейских странах выросла в 4 раза [3]. ГВ может развиваться как генерализованное заболевание, сопровождающееся тяжелой полиорганной патологией, или как локальный процесс с изолированным поражением верхних дыхательных путей (ВДП) [4, 5].

При ГВ поражение гортани проявляется формированием подскладковой гранулемы, часто протекает бессимптомно, однако у части пациентов наблюдается охриплость, инспираторная одышка, стридор. Возникающие язвенно-некротические изменения слизистой оболочки дыхательных путей иногда захватывают всю заднюю стенку глотки, распространяются на гортань и область мягкого неба. Рубцевания язвенных дефектов являются причиной стенозирования дыхательных путей и развития ПСГ [6].

Формирование подскладковой гранулемы гортани в первый год болезни выявляется у 17,1% больных, тогда как при последующих рецидивах заболевания — у 29,1% [7].

Гистологическая картина биопсийного материала, взятого из пораженных тканей слизистой оболочки дыхательных путей, характеризуется наличием системного панваскулита с поражением мелких артерий и вен, некротизирующихся полиморфно-клеточных гранулем с умеренным или небольшим количеством гигантских клеток типа Лангханса, что документально подтверждает диагноз ГВ [8].

Специфическим серологическим маркером заболевания являются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) — anti-PR3 ANCA (антитела к протеиназе-3 — с-ANCA) и anti-MPO ANCA (антитела к миелопероксидазе — p-ANCA), которые выявляются у 60—90% больных с гистологически подтвержденным ГВ. У остальных больных с гистологически доказанным ГВ (преимущественно при локальном варианте болезни) ANCA могут не определяться. Наличие ANCA значительно сужает круг дифференциальной диагностики; при гистологически подтвержденном диагнозе ГВ позволяет мониторировать активность заболевания и прогнозировать развитие его обострений [3, 9, 10].

Клиническое течение ГВ зависит от времени начала патогенетического лечения: поздняя диагностика и позднее назначение циклофосфана (ЦФ) способствуют прогрессированию заболевания с присоединением поражения почек, а также развитию тяжелой, рецидивирующей формы болезни с персистирующей гранулематозной воспалительной реакцией. Следует отметить, что отрицательные ANCA и отсутствие возможности взятия материала на гистологическое исследование при изолированном поражении гортани при ГВ из-за риска отека и асфиксии приводят к поздней постановке диагноза и соответственно к позднему началу патогенетического лечения. При прогрессировании стеноза гортани проводится трахеостомия с биопсией тканей подскладкового отдела гортани, что позволяет установить диагноз и начать необходимую терапию.

На основании данных 8-летнего наблюдения больных с ГВ рецидивы различной степени выраженности диагностируются у 90% пациентов. Столь высокая частота рецидивов может быть связана с большой продолжительностью наблюдения, поздней диагностикой заболевания и поздним назначением ЦФ [7].

Основным методом хирургического лечения ПСГ в настоящее время является ларингопластика с резекцией рубцово-измененных тканей [11]. Однако данное заболевание требует поиска современных и малоинвазивных методов лечения и продолжает оставаться актуальной проблемой оториноларингологии [12, 13]. В некоторых случаях дилатация стеноза гортани и трахеи с помощью баллонных систем имеет значительные преимущества по сравнению с открытой ларингопластикой. Данный метод все больше внедряется в медицинскую практику и применяется у пациентов различных возрастных групп со стенозом гортани и трахеи. В настоящее время развитие и использование эндоскопической баллонной методики позволяет определить точную локализацию стеноза, рассчитать силу воздействия, возникающего при использовании жестких систем дилатации [14—17].

Баллонная дилатация ПСГ является методом деликатного и нетравматичного лечения, который позволяет контролировать радиальное давление на стриктуру и прогнозировать диаметр просвета в зоне стеноза после дилатации [18, 19].

Цель исследования — оптимизация методов лечения больных с ПСГ.

В 2016—2017 гг. на базе ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова под нашим наблюдением находились 14 пациентов с ПСГ различной этиологии (9 женщин и 5 мужчин) в возрасте от 25 до 59 лет. Причиной развития ПСГ у 4 пациентов являлась длительная интубация, у 6 — ГВ и у 4 — стеноз гортани идиопатического характера. У 5 больных на момент поступления в стационар имелась трахеостома. Всем пациентам были проведены клинико-лабораторное обследование, компьютерная томография гортани и трахеи, эндофиброларинготрахеоскопия, исследование функции внешнего дыхания, консультации смежных специалистов.

По данным эндоскопического исследования у всех больных отмечалось валикообразное утолщение слизистой оболочки подскладкового отдела гортани, слизистая оболочка была гладкая, розового цвета, влажная. Патологического отделяемого в трахее и главных бронхах не выявлено. По результатам мультиспиральной компьютерной томографии с трехмерной реконструкцией хрящевого остова у всех пациентов на уровне перстневидного хряща определялось циркулярное сужение просвета за счет утолщения и уплотнения мягких тканей в просвете. Протяженность стеноза составляла 5—10 мм, диаметр просвета самой узкой его части — 4—9 мм. При трехмерной реконструкции изменений хрящевого остова гортани не выявлено, его каркасная функция не нарушена.

Операцию проводили под наркозом с установкой прямой опорной ларингоскопии и использованием видеоэндоскопической техники. В 5 случаях интубация производилась через имеющуюся трахеостому. В 7 случаях интубационная трубка заводилась за уровень стеноза через установленный ларингоскоп, у 2 больных она устанавливалась над стенозом. При интубации использовались трубки с внутренним диаметром 5 и 6 мм.

Дилатацию рубцового стеноза подскладкового отдела гортани проводили при достижении 100% содержания кислорода в крови. В просвет стеноза после предварительно удаленной интубационной трубки заводили баллонный катетер. С помощью специального шприца-манометра в баллон диаметром 10 мм нагнетали жидкость, достигая давление в 10 атм. (время экспозиции 1 мин), затем жидкость из баллона эвакуировали и баллон удаляли. После достижения 100% сатурации через 5—6 мин процедуру повторяли. Дилатация проводилась в три подхода, между подходами проводили искусственную вентиляцию легких.

Следует отметить, что пациентам с выраженными рубцовыми изменениями тканей подскладкового отдела гортани дилатацию просвета проводили после эндоскопического рассечения рубцовой ткани при помощи электрохирургического скальпеля.

Для гистологического подтверждения изменений в тканях подскладкового отдела гортани на фоне проведения баллонной дилатации непосредственно до и после нее у 5 пациентов была выполнена биопсия подскладкового отдела гортани.

В результате проведенного хирургического лечения удалось добиться стойкого расширения просвета подскладкового отдела гортани путем микроразрывов рубцовой ткани строго по диаметру баллона. Сужения просвета в первые минуты после проведения дилатации не наблюдалось. По завершении операции в зону стеноза делали инъекцию 4 мг дексаметазона.

Длительность стационарного лечения составила 3 сут. Фиброларинготрахеоскопию выполняли в 1-е и 3-и сутки стационарного лечения. Проводилась консервативная антибактериальная, противовоспалительная (дексаметазон 16 мг внутривенно в 1-е сутки и 8 мг в последующие) терапия, местное эндоскопическое лечение путем инъекций дексаметазона в область рубца гортани (через канал гибкого эндоскопа), щелочные ингаляции, ингаляции с антисептиком. Пациентов выписывали для амбулаторного наблюдения на 7-й и 14-й дни после операции и далее наблюдали каждый месяц в течение года. Пациентам с трахеостомой при отсутствии процесса рестенозирования подскладкового отдела гортани, отсутствии жалоб на затруднение дыхания через 2 мес после баллонной дилатации проводили пластику трахеального дефекта (рис. 1, 2).

По данным эндоскопического исследования гортани и трахеи, в послеоперационном периоде у 9 пациентов отмечались реактивные явления в виде гиперемии мягких тканей в зоне дилатации, отека от незначительного до умеренно выраженного, наличия фибринового налета, которые успешно купировались проводимой консервативной антибактериальной и противовоспалительной терапии, физиотерапевтическим лечением. Сроки стационарно лечения составили в среднем 3,7 койко-дня.

Рестенозирование ПСГ наблюдалось у одного пациента с ГВ, оно было связано с рецидивом основного заболевания, плохо поддающегося патогенетическому лечению, ему потребовалось повторное хирургическое лечение — открытая ларингопластика; пациент до настоящего времени является канюленосителем.

По данным гистологического исследования тканей подскладкового отдела гортани, взятых микрощипцами, до проведения дилатации выявлены фрагменты слизистой оболочки гортани, покрытые несколько атрофичным зрелым многослойным плоским неороговевающим эпителием. В подлежащей строме отмечалась картина склеротической деформации, а также лимфоцитарной инфильтрации (рис. 3).

По результатам гистологического исследования после баллонной дилатации определялись мелкие фрагменты слизистой оболочки гортани, покрытые зрелым многослойным плоским неороговевающим эпителием, с десквамацией покровного эпителия. В подлежащей склерозированной строме отмечался выраженный отек, разволокнение, а также множественные сливающиеся очаговые кровоизлияния.

Система баллонной дилатации является современным малоинвазивным и малотравматичным методом лечения ограниченных стенозов подскладкового отдела гортани, позволяющим избежать проведения открытых хирургических вмешательств — ларинготрахеальной пластики либо крикотрахеальной резекции, и значительно сокращающим длительность стационарного лечения пациентов и периода полной реабилитации.

Расширение просвета гортани при проведении баллонной дилатации происходит за счет микроразрывов и разволокнения рубцово-измененных тканей.

Операция под прямой опорной ларингоскопией позволяет детально визуализировать зону стеноза, определить точную локализацию и под контролем зрения провести хирургическое вмешательство.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

^{1, 2}e-mail: 43lor@mail.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0003-4795-4445