Среди детей с выраженными нарушениями слуха, которые могут быть реабилитированы с использованием технических средств (слуховые аппараты, импланты среднего уха, кохлеарная имплантация), часть имеют сопутствующую патологию, наличие которой может осложнять проведение реабилитационного процесса.

Данное исследование посвящено изучению нарушений сердечного ритма у детей с патологией слуха, так как это относительно нечастое сочетание несет в себе реальный риск вплоть до развития угрожающих жизни аритмий и внезапной остановки сердца. В связи с этим своевременное выявление и минимизация данного риска даже у единичных пациентов является актуальной задачей.

Одним из наиболее опасных заболеваний, связанных с риском развития внезапной сердечной (аритмической) смерти, является синдром удлиненного интервала QT, при котором риск развития внезапной смерти достигает 71% [1].

Известно, что около 0,8% детей с врожденной тугоухостью IV степени имеют удлинение интервала QT [2]. Среди наследственных нарушений ритма сердца синдром Джервелла—Ланге—Нильсена (удлинение интервала QT в сочетании с врожденной глухотой) встречается в 13 раз реже аналогичного синдрома у лиц с нормальным слухом — синдрома Романо—Уорда [3], у девочек чаще, чем у мальчиков. Этой закономерности распределения по полу частично противоречит исследование, выявившие, что для мальчиков с нейросенсорной (сенсоневральной) тугоухостью характерно дисгармоничное развитие, что проявляется в снижении росто-весовых показателей, развитии силовых качеств и функциональной недостаточности сердечно-сосудистой и дыхательной систем [4], вероятно, за счет других, несиндромальных нарушений сердечного ритма.

Следует отметить, что данные о распространенности нарушений сердечного ритма у детей с врожденными нарушениями слуха весьма противоречивы, и в литературе можно встретить сведения о значительно большем распространении этой патологии, например отечественные данные о глухих детях школьного и дошкольного возрастов. Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной сенсоневральной тугоухостью и глухотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом из них у 43% к подростковому возрасту в анамнезе уже отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии [5]. У детей дошкольного возраста с врожденной глухотой проводили суточное мониторирование и почти у 30% выявили пароксизмы наджелудочковой тахикардии, у 20% — «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» [6].

Обычно синдром удлиненного интервала QT диагностируется в возрасте 4—20 лет, хотя описаны и единичные случаи выявления удлиненного интервала QT в младенческом возрасте.

Развитие сурдологической службы и внедрение универсального аудиологического скрининга существенно снизило возраст выявления врожденной тугоухости и глухоты — по «золотому стандарту» это 3—6 мес. Поскольку наличие врожденного сенсоневрального нарушения слуха является фактором риска по развитию нарушений сердечного ритма, то после подтверждения аудиологического диагноза появляется первая возможность за счет проведения ЭКГ-скрининга выявить детей для углубленного кардиологического обследования в возрасте до 1 года с целью ранней диагностики и лечения нарушений ритма сердца.

Особое значение в реабилитации детей с глухотой и сенсоневральной тугоухостью IV степени является определение показаний к реабилитации методом кохлеарной имплантации (КИ). На этапе предоперационной подготовки проводится комплексное исследование, включающее ЭКГ — и это вторая возможность включить детей с сочетанной патологией в расширенную группу наблюдения с использованием дополнительных методов диагностики. Учитывая увеличение риска операции под наркозом у этой группы детей, им показано углубленное обследование с участием кардиолога и желательным проведением генетического обследования. Опыт проведения операции КИ 38 детям в возрасте от 1 года до 12 лет с различными нарушениями сердечного ритма проанализирован в Санкт-Петербургском НИИ уха, горла и носа Минздрава Р.Ф. [7], на основе чего доказана потребность в проведении особой предоперационной подготовки, проанализированы электрокардиографические признаки и функциональный полиморфизм генов. У 27 детей были выявлены изменения сердечного ритма в виде брадиаритмии. При использовании индивидуальной тактики медикаментозного сопровождения оказалось возможным избежать осложнений в ходе операции с анестезиологическим пособием у всех детей, поэтому нарушение сердечного ритма не следует рассматривать как противопоказание к проведению К.И. Выявление аритмии может помочь в выборе анестезиологического пособия при проведении операций (включая КИ) с учетом выявленных нарушений сердечного ритма.

Риск возникновения нарушений сердечного ритма у детей с сочетанной патологией слуха и сердечно-сосудистой системы после хирургического этапа остался. Известно, что для различных молекулярно-генетических вариантов синдрома удлиненного интервала QT описаны характерные провоцирующие факторы: вхождение в воду, физическая нагрузка, психоэмоциональная нагрузка и звуковой раздражитель [8]. Именно звуковой раздражитель представляет интерес с точки зрения реабилитации глухих детей — не содержится ли потенциальная опасность развития синкопе от громких звуков при настройках слуховых аппаратов и подключении речевого процессора кохлеарного импланта? Несмотря на относительно низкую вероятность такого события (на основе опыта многолетнего использования этих технологий), но учитывая реальный риск для жизни пациента при развитии пароксизма нарушения ритма, проведение дальнейших исследований в этой области является актуальным и целесообразным.

На этапе реабилитации (настройки и подключения речевого процессора) появляется третья возможность исследовать электрокардиографические показатели у детей группы риска.

Известно, что особое значение при рассмотрении и предложении методик скрининга у детей, особенно входящих в группу риска, приобретают следующие факторы: социальная значимость и распространенность патологии, возможность ее диагностики и лечения, эффективность ее раннего выявления. В отношении пароксизмов аритмии сердца представлены все эти факторы — особая значимость, возможность диагностики и лечения и эффективность раннего выявления в доклинической стадии, когда можно предотвратить развитие опасных для жизни состояний [8—10]. Комбинированный подход к лечению позволяет уменьшить риск внезапной сердечной смерти с 78 до 2% [10]. Помимо медикаментозной терапии (бета-блокаторы, препараты магния, другие группы антиаритмических препаратов), могут быть по показаниям использованы методики имплантации кардиовертера-дефибриллятора [11, 12].

Дополнительного изучения требует только уточнение распространенности патологии.

В последние десятилетия увеличилось количество исследований в разных странах, посвященных выявлению нарушений ритма сердца у глухих детей. В Турции в 2000 г. были обследованы 132 учащихся школ глухонемых — выявлены 5 детей с синдромом Джервелла—Ланге—Нильсена. При этом сопоставление параметров ЭКГ глухих детей без этого синдрома оказалось отличным от контрольной группы детей с нормальным слухом [13]. Схожие результаты выявило аналогичное исследование в Пакистане [14]. В Великобритании описан опыт проведения КИ у 4 детей с синдромом Джервелла—Ланге—Нильсена, из которых двое детей умерли от остановки сердца, причем один из них в раннем послеоперационном периоде с осложненным течением (инфекционного характера), а другой — вне временно́й связи с операцией [15]. Двое других детей продолжают успешно использовать импланты. В 2013 г. в Индии проведено эпидемиологическое исследование в отношении распространенности сердечно-сосудистой патологии среди 500 пациентов после КИ (период наблюдения с 1999 по 2012 г.). При этом различные нарушения выявлены у 30 (16,6%), и из них 26 имели проблемы, связанные с открытым артериальным протоком (изолированный дефект или в составе синдромов), и только у 4 детей были выявлены нарушения сердечного ритма [16].

На основе проекта «Прогноз развития медицинской науки на период до 2025 г.» (сформирован Организационно-аналитическим управлением РАМН совместно с НИИ общественного здоровья), особое внимание уделяющего развитию междисциплинарных взаимодействий [17], можно выделить следующие рекомендации:

1) диагностика беременных с повышенным риском развития синдрома Джервелла—Ланге—Нильсена и синдрома удлиненного интервала QT;

2) обследование новорожденных в целях раннего выявления нарушения слуха и ритма сердца;

3) молекулярно-генетическое и кардиологическое обследование больных с тугоухостью высокой степени и глухотой с подозрением на развитие жизнеугрожающих состояний.

Цель исследования — выявление нарушения сердечного ритма у детей с нарушениями слуха как на диагностическом этапе, так и на всех последующих этапах реабилитации, включая хирургический.

Для уточнения распространенности нарушений ритма путем оценки электрокардиографических признаков проведен ретроспективный анализ 100 историй болезни, 55 мальчиков и 45 девочек, средний возраст — 4,8 года (случайная выборка прооперированных в 2013 г.).

Наряду с визуальной оценкой ЭКГ проводился расчет стандартных показателей: продолжительность интервала RR, ЧСС; амплитуда и продолжительность зубца P во II стандартном отведении; продолжительность интервала PQ; угол альфа; амплитуда и продолжительность комплекса QRS; смещение сегмента ST. С целью диагностики синдрома удлиненного интервала QT особое внимание уделялось выявлению брадикардии (ЧСС на ЭКГ покоя ниже 5-го перцентиля по данным P. Rijnbeek и соавт. [18], определению продолжительности интервала QT, корригированного интервала QT (QTc), амплитуде и морфологии зубца Т.

Интервал QT измерялся «вручную» на распечатанных отрезках ЭКГ в состоянии покоя на минимальной и максимальной ЧСС для данной записи в стандартном отведении II или левом прекордиальном отведении V5, а также на участке ЭКГ со стабильной ЧСС. Отведение V5 выбиралось для определения продолжительности интервала QT в случае плохой визуализации окончания зубца Т во II стандартном отведении. Для измерения интервала QT был использован классический метод; проводилась прямая касательная вдоль линии максимального наклона нисходящей части зубца Т до пересечения с изолинией (рис. 1). Полученная точка и считалась точкой окончания интервала QT.

Учитывая изменчивость продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС, с диагностической целью рассчитывался корригированный интервал QT (QTс). QTc определялся по формуле H. Barett [19] как отношение продолжительности интервала QT (мс) к квадратному корню из предшествующего интервала RR (с): QTc=QT (мс)/√RR©. Продолжительность интервала QT считалась увеличенной при QTc более 440 мс, что требовало исключения наследственного синдрома удлиненного интервала QT (на основании общепринятых диагностических критериев). Диагностические критерии наследственного синдрома удлиненного интервала QT впервые были предложены P. Schwartz в 1985 г., модифицированы в 1993 и в 2011 гг. [20, 21]. Оценивались также и другие признаки электрической нестабильности миокарда, такие как альтернация зубца T, желудочковые аритмии.

Нарушения сердечного ритма и проводимости были зарегистрированы у 10 (4 мальчика, 6 девочек) из 100 обследованных, что составило 10%.

Диагностированы: брадикардия — у 3 детей, атриовентрикулярная блокада I степени — у 3 детей, полная блокада правой ножки пучка Гиса — у одного ребенка, синусовая тахикардия (98-й процентиль по данным P. Rijnbeek и соавт. [18]) — у одного ребенка, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса — у 2 детей (рис. 2).

Наследственный синдром удлиненного интервала QT (включая синдром Джервелла—Ланге—Нильсена) выявлен не был, что сопоставимо с данными о частоте этого синдрома (согласно доступным данным литературы). Установлено, что синдром Романо—Уорда выявляется с частотой 1:2000 [22].

Таким образом, возможность аритмии у детей с патологией слуха определяет важность проведения кардиологического (электрокардиографии, холтеровского мониторирования ЭКГ, эхокардиографии, стресс-тестов) обследования, целью которого является:

— своевременное выявление детей с синдромом Джервелла—Ланге—Нильсена — наследственным заболеванием, сопряженным с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти;

— диагностика других нарушений сердечного ритма и проводимости, которые необходимо учитывать при анестезиологическом пособии во время проведения оперативного лечения (включая операции КИ).

Таким образом, с одной стороны, своевременная диагностика наследственной аритмии у детей с патологией слуха позволяет значительно снизить риск внезапной смерти (например, при синдроме Джервелла—Ланге—Нильсена), с другой — учитывается при выборе анестезиологического пособия при проведении операций (включая КИ).

Перспективным представляется изучение возможных патогенетических механизмов развития нарушений сердечного ритма у больных с врожденной патологией слуха, а также нарушений слуха у больных с наследственными нарушениями сердечного ритма («каналопатиями»).

Конфликт интересов отсутствует.