Параганглиома (гломусная опухоль) среднего уха (ПСУ) развивается из гломусных телец (ГТ), расположенных на промонториальной стенке барабанной полости, и по своим клинико-морфологическим особенностям относится к доброкачественным опухолям (злокачественное преобразование — явление крайне редкое). Имея широкую сеть месторасположения ГТ в структурах головы и шеи, параганглиомы могут развиваться также в глазнице, гортани, трахее, яремной ямке, на развилке общей сонной артерии и возвратном нерве. Частота ПСУ составляет 12% среди всех параганглиом головы и шеи [1—5].

Скопление ГТ в среднем ухе чаще всего отмечается вдоль ушного разветвления блуждающего нерва (нерв Арнольда) [4—6] и барабанного разветвления языкоглоточного нерва (нерв Якобсона) [1, 2, 7]. Изредка опухоль может развиваться из ГТ, расположенных вдоль сонно-барабанных канальцев или части лицевого канала [4, 7, 8].

Обладая экспансивным ростом, ПСУ зачастую приводит к патоморфологическим изменениям мягких тканей (барабанной перепонки) и деструкции костных структур — нижней стенки барабанной полости, задней поверхности пирамиды височной кости и наружной стенки канала внутренней сонной артерии (ВСА). При распространении опухоли на близлежащие анатомические области может наблюдаться также поражение некоторых сосудистых и нервных структур. Следовательно, знание анатомо-топографических особенностей ПСУ имеет большое значение как для раннего распознавания опухоли, так и для выбора адекватного метода лечения больных.

Оптимальным методом лечения больных с ПСУ является хирургический, который обычно осуществляется путем отомикрохирургического вмешательства. При этом одни авторы как метод выбора применяют эндомеатальный подход [9—11], другие для обеспечения подхода к опухоли предварительно производят расширение костной части наружного слухового прохода проведением либо межхрящевого разреза по Heerman [12], либо заушного разреза [10, 13—19], а некоторые отдают предпочтение трансмастоидальному подходу [10, 15—17, 19].

Несмотря на определенные успехи, достигнутые в хирургическом лечении больных с ПСУ, вопросы применения эффективного хирургического вмешательства при данной патологии не теряют своей актуальности.

Цель исследования — ретроспективный анализ результатов хирургического лечения больных с ПСУ.

В течение 25 лет (1986—2012 гг.) под нашим наблюдением находились 5 больных с ПСУ (средний возраст 53 года) — 4 женщины и 1 мужчина.

Всем больным наряду с общим клиническим обследованием производили отомикроскопию, камертональное исследование, аудио- и тимпанометрию, КТ и/или МРТ.

Из радиологических методов исследования отдавали предпочтение КТ, данные которой обладают большей информативностью для распознавания раннего процесса развития опухоли и очагов деструкции костных структур (нижней стенки барабанной полости, задней поверхности пирамиды и/или наружной стенки канала ВСА) при распространении опухоли. Были запрограммированы следующие параметры КТ: толщина томографического среза 5 мм, шаг стола томографа 1—1,5 мм. МРТ проводили при подозрении на опухолевую экспансию в анатомические структуры среднего уха и соседние с ней области.

Степени распространения опухоли определяли по классификации U. Fisch и соавт. [17], согласно которой у исследуемых были констатированы опухоли класса, А (опухоль располагается на промонториуме) и В (опухоль возникает в гипотимпануме, распространяется на другие отделы среднего уха и вторгается в сосцевидный отросток).

При удалении ПСУ почти во всех случаях была проведена операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатального подхода (РЭП). Только при распространении опухоли в некоторые структуры среднего уха и/или подозрении на вторжение ее в ряд структур сосцевидного отростка и височной кости с целью предотвращения возможных осложнений была произведена расширенная операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидального подхода (РЭТП). Во всех случаях диагноз был подтвержден патогистологическим исследованием.

Основные этапы операции с применением РЭП (рис. 1, а—г):

— заушный кожный разрез с рассечением наружного слухового прохода (см. рис. 1, а);

— далее под микроскопом: сепарирование и мобилизация тимпаномеатального лоскута на ножке до визуализации опухоли (см. рис. 1, б, в);

— расширение костного наружного слухового прохода бором (здесь может понадобиться дезартикуляция наковальне-стременного сочленения) (см. рис. 1, г);

— удаление опухоли от промонториума с последующей репозицией тимпаномеатального лоскута.

Расширенная операция, осуществляемая РЭТП, наряду с вышеуказанными этапами включала также заднюю тимпанотомию с сохранением задней стенки наружного слухового прохода (рис. 2, а—е):

— мастоидэктомия и аттикотомия (расширенная задняя тимпанотомия с сохранением задней стенки слухового прохода) (см. рис. 2, а);

— обнажение сигмовидного синуса (см. рис. 2, б) до места прикрепления заднего брюшка двубрюшной мышцы (см. рис. 2, в);

— удаление нижней стенки барабанной полости до обнажения луковицы яремной вены (здесь также может понадобиться скелетирование канала ВСА) (см. рис. 2, г);

— сепарирование и удаление опухоли из гипотимпанума (см. рис. 2, д);

— устранение дефекта гипотимпанума при помощи свободного височного мышечно-фациального лоскута с последующей репозицией тимпаномеатального лоскута (см. рис. 2, е).

Все больные предъявляли жалобы на медленно развивающийся пульсирующий шум в ухе и прогрессирующую одностороннюю тугоухость. У 4 больных опухоль локализовалась слева, а у одной больной — справа. Отомикроскопически у всех больных за барабанной перепонкой обозревалась опухоль малинового (или красного) цвета, которая выпирала центральную часть барабанной перепонки в просвет наружного слухового прохода.

Из 5 больных с ПСУ у 2 опухоль локализовалась на промонториуме (класс А), у 3 она распространялась на анатомические структуры среднего уха и/или сосцевидного отростка (класс В). Так, у 2 больных с опухолью класса В опухоль занимала мэзо- и гипотимпанум, а у одной больной также распространялась и в сосцевидный отросток — инфралабиринтное пространство. Несмотря на разрешающие диагностические способности КТ и МРТ, в последнем случае не удалось устранить сомнений относительно сохранности нижней стенки барабанной полости и возможной деструкции наружной стенки канала ВСА. Поперечные размеры опухоли колебались от 5 до 6 мм у больных с опухолями класса, А и от 6,5 до 7,5 мм — класса В.

При аудио- и тимпанометрии у всех больных был установлен кондуктивный тип снижения слуха и регистрировано наличие тимпанограммы типа В (отсутствовала величина пика), что свидетельствовало об ограничении подвижности барабанной перепонки (или цепи слуховых косточек).

Из 5 больных с ПСУ у 4 при удалении опухоли был применен ретроаурикулярно-эндомеатальный подход. Только у одной больной с распространением опухоли в инфралабиринтное пространство (класс В) была проведена операция с применением РЭТП.

У всех больных было достигнуто полное удаление опухоли. Потеря крови во время операции умеренная (средний объем кровопотери составил 50,5 мл). У одной больной с опухолью класса В, у которой был применен РЭТП, в связи с инфильтрацией опухолью инфралабиринтных ячеек все нижележащие клетки были удалены до достижения коркового слоя нижней стенки барабанной полости. Учитывая подозрение на разрушение опухолью наружной стенки канала ВСА (по данным КТ и МРТ) и возможного вторжения ее в канал, произведено частичное удаление стенки последнего, что позволило устранить все сомнения относительно экспансии опухоли.

Катамнестическое наблюдение показало отсутствие рецидива опухоли в отдаленные сроки после операции (более 3 лет). У всех больных отмечена сохранность слуховой функции: пороги воздушного и костного звукопроведения находились в пределах 10—15 дБ.

В качестве клинического примера, потребовавшего применения РЭТП при удалении опухоли класса В, приводим собственное наблюдение.

Больная Х., 61 года, обратилась с жалобами на снижение слуха и пульсирующий шум в левом ухе, появление которых заметила за 3 мес до обращения.

Отомикроскопически за барабанной перепонкой (слева) выявлена малинового цвета пульсирующая опухоль, которая, сдавливая барабанную перепонку, смещала ее центральную часть в просвет наружного слухового прохода (рис. 3).

При КТ височной кости слева обнаружено наличие мягкотканного образования барабанной полости, локализующегося на промонториуме. Опухоль частично занимала гипотимпанум и распространялась в сосцевидный отросток — инфралабиринтное пространство. Наличие выявленного феномена «изъеденность молью» вызывало сомнение в интактности как кортикального слоя нижней стенки барабанной полости, так и наружной стенки канала ВСА (рис. 4). Поперечный размер опухоли составлял 7,5 мм.

По данным аудио- и тимпанометрии выявлены кондуктивный тип снижения слуха (воздушно-костный интервал увеличен более 20 дБ) и ограничение подвижности барабанной перепонки (отсутствие пика) по типу В, которые, несомненно, были обусловлены наличием опухоли в среднем ухе (рис. 5).

Клинический диагноз: новообразование левого среднего уха, предположительно параганглиома (класс В), пульсирующий субъективный шум в ухе, вторичная кондуктивная тугоухость слева.

Больной произведена операция — удаление опухоли с применением РЭТП. Энуклеация опухоли сопровождалась умеренным кровотечением, которое остановилось после ее полного удаления (объем кровопотери составил 55 мл).

Макропрепарат: округлой формы опухоль размером 5×2,5 мм, имеет мягкую консистенцию и ровную поверхность. Патогистологическое заключение: элементы нехромаффинной параганглиомы.

При обследовании через 8 мес после операции больная жалоб не предъявляет, рецидив опухоли не обнаружен. Аудиометрическое исследование свидетельствовало о сохранности слуховой функции: пороги воздушного и костного звукопроведения находились пределах 10—15 дБ.

В отличие от некоторых параганглиом головы и шеи (каротидная хемодектома, параганглиома яремного отверстия, вагальная параганглиома), зачастую требующих мультидисциплинарного подхода в лечении (с привлечением онкологов, нейрохирургов, сосудистых хирургов и радиологов), при ПСУ преобладает монодисциплинарный подход, предусматривающий отомикрохирургическую операцию.

Анализируя представленные результаты, можно констатировать, что применение РЭП позволяет осуществить полное удаление почти всех ПСУ (классы, А и В), существенно не нарушая функции органа слуха. В случаях проникновения опухоли в сосцевидный отросток — инфралабиринтное пространство (класс В) и возникающих при этом сомнениях в интактности нижней стенки барабанной полости и наружной стенки канала ВСА, предпочтительна расширенная операция с применением РЭТП. С нашей точки зрения, данная операция может обеспечить адекватный подход к некоторым анатомическим структурам среднего уха (нижней стенки барабанной полости), сосцевидного отростка (инфралабиринтное пространство) и височной кости (наружной стенки канала ВСА) при подозрении на опухолевую экспансию.

Конфликт интересов отсутствует.