Сенсоневральная тугоухость (СНТ) — потеря слуха, вызванная поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва или центральных отделов слухового анализатора (в стволе и слуховой коре головного мозга) [1].
По длительности течения выделяют внезапную, острую и хроническую СНТ [2]. Внезапная СНТ рассматривается как идиопатическая потеря слуха выше чем на 30 дБ на 3 смежных частотах, продолжающуюся не менее 3 дней [3]. Острая СНТ развивается постепенно в течение нескольких суток. Для хронической формы характерно длительное, в течение нескольких лет, снижение слуха [2].
Нарушения слуха также классифицируются на приобретенные и врожденные. В возникновении приобретенной СНТ доказана роль инфекционных заболеваний, черепно-мозговой травмы с переломом височной кости, баротравмы (с повреждением лабиринтных окон), акустической травмы (импульсный звук, интенсивность которого превышает 160 дБ), воздействия ототоксических препаратов, иммунных заболеваний (аутоиммунные заболевания, синдром Когана), сосудистого фактора [2, 4].
По некоторым данным, возникновению острой СНТ в 1/3 случаев предшествует вирусная инфекция [2, 4]. В ходе серологических обследований таких больных удается обнаружить вирусы герпеса, Эпштейна—Барр, гриппа, парагриппа, кори, краснухи, цитомегаловируса и др. [4, 5]. Патология органа слуха при инфекционном поражении локализуется преимущественно в рецепторе внутреннего уха и спиральном узле улитки [2].
Закрытые повреждения черепа и головного мозга являются одной из наиболее известных, распространенных и тяжелых видов травм [6, 7]. Вследствие передачи костям черепа кинетической энергии формируется гидродинамический удар, действующий на структуры головного мозга и внутреннего уха (прямо и/или опосредованно). Схематично сложная система взаимообусловленных реакций в патогенезе легкой черепно-мозговой травмы сведена к так называемой «цепной реакции», состоящей из четырех звеньев: дисфункция, дисциркуляция, дистрофия и атрофия [7].
У больных с минно-взрывной травмой преобладает центральный характер поражения слухового анализатора, а с акустической — периферический или смешанный [6—8]. Преобладание периферического характера поражения объясняется меньшей силой воздействия на структуры головного мозга ударной волны, возникающей при мощном звуке, по сравнению с минно-взрывной травмой, за счет того, что кинетическая энергия при акустическом поражении передается в основном по воздушному пути, действуя непосредственно на лабиринт. Для воздействия на кости черепа в целом требуется большее количество энергии, которая возникает при ударно-волновом воздействии взрывного генеза. Тем не менее наличие признаков центрального поражения при акустическом воздействии подтверждает тот факт, что любая ударная волна имеет воздушный и костный пути проведения и оказывает влияние как на структуры головного мозга, так и непосредственно на лабиринт [8]. К тому же авторы считают, что более значительная степень потери слуха имеет место при локализации травмы в затылочной области. При этом потеря слуха по воздушной и костной проводимости захватывает средние и преимущественно высокие частоты [7].
Интоксикационный фактор занимает 10—15% в структуре причин СНТ [2]. Первое место среди лекарственных средств ототоксического действия занимают антибиотики аминогликозидового ряда [2, 9]. Токсические варианты острой аминогликозидной тугоухости в основном являются следствием либо длительного лечения (при туберкулезе, муковисцидозе), либо генетически детерминированной повышенной чувствительности организма к действию аминогликозидов [10]. Последняя проявляется ототоксической слуховой дисфункцией, ассоциированной с мутацией A1555G в гене 12S митохондриальной рРНК [11]. Ототоксическим действием обладают также цитостатики, антиаритмические препараты (хинидин), петлевые диуретики, трициклические антидепрессанты, ненаркотические анальгетики [2, 4].
В концепцию иммунологической теории заложено то, что циркулирующие иммунные комплексы перекрестно реагируют с антигенами внутреннего уха или происходит активация повреждения Т-клетками звуковоспринимающих структур внутреннего уха [12]. Т.В. Золотова и соавт. [13, 14] провели исследование состояния иммунитета у лиц с хронической СНТ на основе определения уровня аутоантител к фактору роста нервов (ААТ к ФРН), активности лейкоцитарной эластазы (ЛЭ) и α-1-протеиназного ингибитора (α-1-ПИ) в сыворотке крови. Авторами выявлено увеличение активности ЛЭ, а также вариабельность α-1-ПИ у больных с хронической СНТ, которые расценены как признаки активации неспецифического иммунитета. В 15% случаев наблюдалась также активация специфического звена иммунитета в виде повышения синтеза ААТ к ФРН, что может свидетельствовать об аутоиммунном процессе.
СНТ в 31% случаев связана с нарушением кровообращения в сосудах вертебро-базилярной системы, поскольку питание улитки осуществляется из бассейна передней нижней мозжечковой артерии, отходящей от a. basilaris или a. vertebralis [9, 15]. К причинам развития вертебро-базилярной недостаточности (ВБН) относятся аномалии развития, стенозы и деформации позвоночных артерий [16, 17]. В большинстве случаев нарушение проходимости этих артерий вызывается атеросклеротическим поражением [17]. В.Т. Пальчун и соавт. [18] при обследовании больных с острой СНТ сосудистого генеза в 98% случаев выявили значимое увеличение концентрации триглицеридов, которые являются фактором риска атеросклеротического процесса. Одной из важных причин ВБН рассматривается сдавление позвоночных артерий патологически измененными шейными позвонками. Патогенетическая роль компрессии позвоночной артерии возрастает при острой травме шейного отдела позвоночника, например транспортной (хлыстообразной), а также ятрогенной травме при неадекватных приемах мануальной терапии, неправильном выполнении гимнастических упражнений [17, 19, 20].
В патогенезе острого нарушения слуха и прогрессирующей тугоухости могут участвовать нарушения в системе гемостаза [21]. Комплексное клиническое исследование, проводимое данной категории пациентов, позволяет обнаружить увеличение показателей свертывающей системы крови, повышение агрегации тромбоцитов и наличие гиперкоагуляции [22].
Г. М. Никулина, М.А. Рымша наблюдали 70 пациентов (1998—2003 гг.) в остром периоде ишемического инсульта. Отмечено, что инсульт сопровождается субъективно малоощутимым снижением слуха центрального генеза. Развитие же СНТ III—IV степени, по мнению авторов, является прогностическим признаком неблагоприятного исхода острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) [23]. В иностранной литературе описывается несколько случаев ишемического инсульта в передней нижней мозжечковой артерии, развитие которого началось с внезапной потери слуха (одно- и двухсторонней) вплоть до глухоты, и шума в ухе без мозговых очаговых симптомов [24, 25].
Установлено, что аудиометрические данные имеют строгую корреляционную связь с цереброваскулярными заболеваниями, такими как инсульт, инфаркт, транзиторная ишемическая атака, и могут быть использованы в качестве скрининга для выявления риска сердечно-сосудистой патологии [26].
Согласно данным группы исследователей во главе с Chia-Fan Chang [27], в ходе обследования 349 пациентов с внезапной СНТ в анамнезе не выявлено достоверного роста риска последующего инсульта, что было сопоставимо с общепопуляционными показателями риска ОНМК на острове Тайвань.
Определенную роль в возникновении внезапной тугоухости играет метеорологический фактор: выявлена связь между перепадами атмосферного давления, колебаниями спектра электромагнитных полей и частотой развития патологии [2, 4].
По данным М.Е. Загорянской и соавт. [28], причиной развития СНТ у взрослых больных в 25,5% случаев являются перенесенные ранее острый средний отит или хронический гнойный средний отит (ХГСО). Ведущую роль в данном случае приписывают медиаторам воспаления, попадающим во внутреннее ухо через мембрану окна улитки, проницаемость которой при ХГСО повышена. Медиаторы воспаления могут замедлять кровоток в улитке, гистамин неблагоприятно влияет на эфферентную иннервацию наружных волосковых клеток, а свободные радикалы в свою очередь могут нарушать структуру волосковых клеток. Эндотоксины нарушают проницаемость Na/K-каналов, что приводит к изменению состава и концентрации эндолимфы. Существует ряд противоречивых исследований, посвященных изучению влияния ХГСО на кохлеарную функцию уха. По некоторым данным, сенсоневральный компонент тугоухости коррелирует с возрастом пациентов и не зависит от наличия холестеатомы и давности воспалительного процесса [29]. Другая группа исследователей обнаружила у больных ХГСО статистически значимые различия в костной проводимости больного и здорового уха, которые коррелировали с возрастом, продолжительностью заболевания и наличием холестеатомы [30].
Профессиональная тугоухость наиболее часто регистрируется у лиц со стажем около 15 лет работы в условиях интенсивного производственного шума (81—90 дБ), однако отрицательные эффекты его воздействия на слуховой анализатор могут проявиться уже в первые годы контакта с ним. Аудиологическое интенсивное шумовое воздействие приводит к временному и/или постоянному повышению слуховых порогов [31]. Среди всех заболеваний от воздействия физических факторов доля профессиональной СНТ в 2008 г. составила 53,7%. Анализ по видам экономической деятельности показывает, что профессиональная СНТ регистрируется на следующих предприятиях: обрабатывающие производства — 42,6%; добыча полезных ископаемых — 19,1%; транспорт и связь — 29,7% [32].
Определенная роль в патогенезе тугоухости отводится нарушению кальциевого обмена [33]. Среди пациентов, страдающих СНТ, около 60% имеют остеодистрофические изменения по данным денситометрии, причем выраженность нарушений метаболизма кальция коррелирует с выраженностью потери слуховой функции. Так, при I степени СНТ имеют место нормальные показатели минеральной плотности костной ткани, II степень СНТ соответствует остеопении, III и IV степени СНТ соответствуют остеопорозу [33, 34].
Кохлеарные нарушения на фоне сахарного диабета поражают около 70% таких пациентов, причем степень снижения слуха и особенно разборчивость речи зависит от длительности течения заболевания [35]. В патогенезе данного состояния особое значение придается двум основным моментам: нарушения обмена, приводящие к образованию токсинов, могут оказывать негативное действие на различные отделы слухового анализатора, в первую очередь на слуховые рецепторы; микроангиопатия вызывает нарушения кровотока в мелких сосудах и капиллярах внутреннего уха [35]. Доказано, что у пациентов с сахарным диабетом только высокие показатели постпрандиальной гипергликемии являются независимым фактором риска развития микроангиопатических осложнений, к которым относится и кохлеарная дисфункция [36].
Установлена связь между развитием СНТ и заболеваниями почек [37, 38]. Снижение слуха при патологии почек в первую очередь связано с нарушением метаболических процессов во внутреннем ухе, токсическим влиянием накопленных патологических субстанций [37]. Так, среди детей, страдающих хроническим пиелонефритом, в 37% случаев удается обнаружить СНТ с преимущественным поражением слуха на высокие частоты [38].
Данные комплексного аудиологического обследования больных с рассеянным склерозом свидетельствуют о ретрокохлеарном невральном и центральном типах поражения слухового анализатора при отсутствии заинтересованности рецепторного аппарата [39].
СНТ зачастую является стартовым симптомом таких инвалидизирующих патологических состояний, как болезнь Меньера и вестибулярная шваннома [40, 41].
Среди врожденных нейросенсорных нарушений выделяют наследственные причины и патологию беременности и родов [2, 10].
Более 100 генов участвуют в процессе звуковосприятия и в работе органа слуха в целом. Благодаря проведенным исследованиям, по клинической картине тугоухости (время начала, степень тяжести, характер прогрессирования, тип наследования) можно предположить, в каком гене следует искать изменения [42]. Ген коннексина 26 изменен чаще всего при врожденной тяжелой тугоухости. Причем около 80% приходится на единственное изменение — мутацию 35delG, остальные 20% связаны с другими мутациями в этом гене. Патологию гена COCH связывают с прогрессирующей СНТ, развивающейся после 16—20 лет, и вестибулярными симптомами, напоминающими болезнь Меньера. Изменения в генах миозина 7A, кадерина 23 и клаудина 14 наряду с врожденной несиндромальной тугоухостью могут вызывать и клинические проявления, характерные для синдрома Ушера. В последнем случае генетический анализ может подтвердить диагноз до появления глазной симптоматики. Изменения в гене OTOF, кодирующем цитозольный белок внутренних волосковых клеток отоферлин, сочетаются со слуховой нейропатией. Врожденная тугоухость, связанная с неполным развитием костного и перепончатого лабиринта, расширением вестибулярного водопровода и эндолимфатического мешка (гидропс лабиринта), обусловлена мутациями в гене SLC26A4, кодирующем белок-переносчик анионов [43].
Совокупность таких патологических факторов, как отягощенный акушерско-гинекологический анамнез, экстрагенитальная патология, гестоз, могут привести к рождению недоношенного младенца с развитием в неонатальном периоде гипоксически-ишемического поражения центральной нервной системы, синдрома дыхательных расстройств, гипербилирубинемии, внутриутробной инфекции [44]. Данная категория недоношенных детей рождается с незрелым слуховым анализатором, что подтверждается результатами аудиологического скрининга «тест не пройден» в 30—80% случаев в зависимости от срока гестации (33—37 нед, менее 28 нед соответственно). После 6 мес фактической жизни интенсивность созревания рецепторного аппарата улитки недоношенных не зависит от срока гестации и к году жизни примерно у 1 на 200 таких детей выявляется СНТ [45].
Таким образом, проведенный анализ данных литературы показывает, что СНТ является полиэтиологичным заболеванием, патоморфологическим субстратом которой является количественный дефицит невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора [10].