В последние годы отмечается тенденция роста количества тугоухих больных. В настоящее время число детей и подростков с нарушениями слуха в России составляет около 1 млн. На 1000 новорожденных в России приходится 1-2 глухих ребенка, еще 1-2 теряют слух в течение первых лет жизни [1, 2]. Как причина первичной детской инвалидности в Российской Федерации нарушение слуха стабильно находится на 7-9-м ранговом месте среди других причин, составляя 3,5-4,5% от их общего числа.

В Воронежском областном детском сурдологическом кабинете на учете состоит около 1500 человек, а общее число детей с тугоухостью и глухотой в регионе превышает 2000 - это около 55,6 человека на 10 000 детского населения. Только в специальных учреждениях для глухих и слабослышащих обучаются около 400 детей.

В настоящее время одним из основных способов реабилитации больных с высокой степенью тугоухости и тотальной глухотой является кохлеарная имплантация (КИ). При условии проведения КИ в возрасте до 2 лет и при отсутствии у ребенка сопутствующих нарушений и адекватной реабилитации все исследователи отмечают очень хорошие результаты [1, 3-5]. На основании научного и практического опыта последних лет подтверждается высокая эффективность бинауральной КИ, проведенной симультанно у детей начиная с 6-месячного возраста [4-6]. Показания для проведения КИ за последние годы претерпели существенные изменения, и в настоящее время это вмешательство осуществляется и у больных с остаточным слухом [1, 5] а число пациентов с имплантами превышает 250 000.

Цель исследования - определение основных направлений развития регионального центра КИ и оценка эффективности реабилитации детей после КИ.

С 2008 г. в БУЗ «Воронежская областная детская клиническая больница №1» (ВОДКБ №1) под руководством и при непосредственном участии специалистов ФГБУН «Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России» (РНПЦАиС) начата реализация программы по КИ у детей, а с 2010 г. на базе ВОДКБ №1 функционирует филиал РНПЦАиС. За прошедшие годы были прооперированы 138 детей, а всего наблюдается 161 ребенок с КИ. У 8 пациентов выполнена бинауральная КИ, из них у 7 были проведены последовательные операции с интервалом между вмешательствами от 1 года до 3 лет, а у 1 - симультанно. Среди оперированных пациентов 62 были из Воронежа и области, а 76 - из Центрального и Южного федеральных округов. 108 пациентам имплантированы системы Nucleus CI24 и Freedom фирмы «Cochlear», 30 детям - HiRes 90 K фирмы «Advansed Bionics».

Всем больным в предоперационном периоде проводились общеклиническое обследование, осмотр ЛОР-органов, отомикроскопия при 10-кратном увеличении, аудиометрия в обычном диапазоне частот (при возрастной возможности), акустическая импедансометрия, исследование задержанной вызванной отоакустической эмиссии и эмиссии на частоте продукта искажения, исследование КСВП и ASSR. Также использовалась компьютерная томография височных костей на томографе Aquilion Premium фирмы «Toshiba» (Япония) с толщиной среза 1 мм. Все пациенты обследовались с участием дефектолога и логопеда с целью определения уровня общего развития, слухо-речевого восприятия и развития речи. Использовались тесты CAP, LIP и SIR из Nottingham early assessment package [7], адаптированные к русской речи. Кроме того, в процессе обследования детей консультировали невролог и педиатр.

Важным этапом в организации реабилитации тугоухих детей является организация и проведение универсального аудиологического скрининга.

За последние годы процент охвата новорожденных аудиологическим скринингом повысился от 75% в 2009 г. до 95% в 2011 и 2012 гг. Это стало возможным благодаря оснащению роддомов и поликлиник области приборами для проведения скринингового исследования слуха, а также активной работе с педиатрами и неонатологами на местах. Важно отметить преемственность между 1-м и 2-м этапами универсального скрининга, когда дети, не прошедшие первый этап, незамедлительно направляются на дальнейшее обследование в сурдоцентр. Как показали результаты последних лет, в рамках мероприятий по универсальному аудиологическому скринингу ежегодно выявляются от 19 до 45 детей раннего возраста с нарушением слуха разной степени (табл. 1).

Оперативное вмешательство проводилось по стандартной методике с учетом модификаций, разработанных специалистами РНПЦАиС. Интраоперационных осложнений не наблюдалось. В раннем послеоперационном периоде у одного ребенка отмечалась гематома заушной области, которая была ликвидирована при помощи пункции. У четырех пациентов через 5-6 мес после операции развился острый средний отит с явлениями мастоидита на имплантированном ухе. Воспалительные явления в среднем ухе у 3 пациентов удалось купировать консервативными методами. У 1 ребенка дополнительно потребовалось проведение миринготомии. В последующем импланты функционировали хорошо, осложнений не наблюдалось.

Во время вмешательства осуществлялась визуальная регистрация электрически вызванного рефлекса стременной мышцы и определение порогов потенциала действия слухового нерва. Эти данные использовались в последующем для определения комфортного уровня стимуляции при подключении речевого процессора. Подключение речевого процессора и последующие настройки проводились аудиологами и дефектологами на базе ВОДКБ №1 по схеме, разработанной специалистами РНПЦАиС. Это позволяло специалистам чаще наблюдать детей, а родителям - регулярно получать консультации по реабилитации.

Наибольший интерес представила группа из 56 долингвально оглохших детей в возрасте от 1 года до 12 лет со сроком наблюдения 2 года и более после подключения речевого процессора, среди них 31 (55%) мальчик и 25 (45%) девочек. Распределение по возрасту было следующим: 1-я группа - дети от 0 до 2 лет (22 человека), 2-я группа - от 3 до 4 лет (17 человек) и 3-я группа - 5 лет и старше (17 человек). Оценка эффективности реабилитации проводилась именно в этих возрастных группах.

Классы аудиторной характеристики (CAP) оценивались от 0 до 7 в зависимости от возможности ребенка распознавать и понимать звуки. Перед оперативным вмешательством средние значения CAP были: в 1-й группе - 0,4, во 2-й группе - 0,3 и в 3-й группе - 1. После двух лет реабилитации средние классы CAP составили: в 1-й группе - 4,5; во 2-й группе - 4,6; в 3-й группе - 4,4. Таким образом, более выраженная динамика наблюдалась в 1-й и 2-й группах детей по сравнению с пациентами более старшего возраста (p<0,01).

Понятность речи (SIR) оценивалась по 5 категориям в зависимости от типа коммуникации и возможности ребенка общаться. До операции средние значения SIR отмечены в следующих диапазонах: в 1-й группе - 1, во 2-й группе - 1, в 3-й группе - 2,23. Через два года реабилитации средние значения SIR повысились: в 1-й группе - 3,32, во 2-й группе - 3,5, в 3-й группе - 3,7. Несмотря на то что показатели SIR во 2-й и 3-й группах были выше, чем в 1-й группе, динамика роста категорий SIR была достоверно выше в 1-й группе (p<0,01).

Тесты оценки распознавания звуков (LIP) используются у детей раннего возраста, когда возможность проведения речевой аудиометрии сомнительна. Нами применялась модификация LIP с учетом особенностей русской речи. Батарея тестов включает 12 уровней. Отсутствие признака фиксировалось как 0, периодическое наличие - как 1, постоянное присутствие - как 2. Тест оценивали по количеству баллов от 44 до 0.

Среднее стартовое значение LIP в группах было следующим: в 1-й группе - 3,4, во 2-й группе - 2,88 и в 3-й группе - 11,16. Средние сроки достижения максимального уровня LIP в 1-й группе были значительно меньше -

17 мес по сравнению со 2-й и 3-й группами: соответственно 24 и 19,3 мес (p<0,01) (рис. 1).

В рамках настроечных сессий проводились сеансы дистанционных настроек речевых процессоров КИ «Cochlear» с использованием программного обеспечения фирмы «Auric» (Германия). Отработка методов дистанционного программирования и консультирования позволила решить трудные вопросы по настройке речевых процессоров без приезда пациентов с родителями в Москву и упростила саму процедуру настройки.

Важным показателем реабилитации пациентов, на наш взгляд, является возможность последующего обучения и интеграции в социальную среду. Среди детей, оперированных до 2 лет, основная часть обучаются среди слышащих детей: 12 из них посещают массовый детский сад, 2 - массовую школу, 4 находятся дома и индивидуально занимаются с дефектологом, 2 занимаются в интегрированной группе в детском саду, и лишь 2 ребенка обучаются в специализированном детском саду. Во 2-й группе реабилитационный потенциал пациентов несколько слабее, однако большая часть имеет возможность и навыки обучения среди слышащих: 7 детей в массовом детском саду, 3 - в массовой школе и 4 - в интегрированных группах. Лишь 2 пациента учатся в специализированной школе и один - в специализированном детском саду.

Пациенты 3-й группы продемонстрировали более скромные результаты: 7 детей учатся в массовой школе и 1 ребенок - в массовом детском саду, 7 детей посещают специализированную школу для слабослышащих и 2 - специализированный детский сад (табл. 2).

Таким образом, даже предварительная оценка показала, что пациенты, которым КИ была выполнена в первые годы жизни, достигли значительно больших результатов в реабилитации. Это стало возможным при тщательном соблюдений всех условий организации реабилитационного процесса в регионе.

Важным разделом работы, на наш взгляд, является проведение семинаров для сурдопедагогов и информационная поддержка родителей детей, использующих системы КИ.

Предлагаемая структура и модель функционирования регионального центра реабилитации пациентов методом КИ представлена на рис. 2.

Перенос основной части этапов КИ в регионы значительно сокращает расходы на реабилитацию и приближает высокотехнологичную помощь к пациенту.

Отработка и внедрение системы дистанционного программирования речевых процессоров в работу региональных центров реабилитации позволит значительно повысить эффективность реабилитационного процесса на местах.