Широкая распространенность заболеваний, сопровождающихся нарушениями слуховой функции, а также необходимость их раннего распознавания для своевременного проведения лечебных или реабилитационных мероприятий обусловливают важность выработки правильной диагностической тактики [1]. У 1-3 детей из 1000 нарушения слуха развиваются в течение 1-2-го года жизни [2]. Нарушение функции слуха ребенка приводит к нарушению его речевого и психического развития. Согласно современным исследованиям, ранняя диагностика слуховых расстройств и последующая адекватная реабилитация способны предупредить нарушения развития у ребенка речи и других высших психических функций [3].

В практической сурдологии для расчета необходимых параметров электроакустической коррекции используются формулы, основанные на аудиометрических данных на разных частотах или данных объективных методов с применением поправочного коэффициента. Однако в любом случае при электроакустической коррекции слуха ребенка необходимо получить частотно-специфичную информацию. И если у детей старше 3 лет исследование тональной пороговой аудиометрии решает данную проблему, то детям младше 3 лет для получения частотно-специфичной информации о порогах слуха необходимо проведение объективных методик исследования. Среди объективных электрофизиологических методов оценки слуха у детей регистрация слуховых вызванных потенциалов занимает одно из ведущих мест [1, 2, 4, 6, 7]. При регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) в качестве стимула обычно предъявляют широкополосные звуковые щелчки, что не позволяет оценить пороги слуха на разных частотах, в том числе и в низкочастотном диапазоне [8]. Хотя процедуры регистрации КСВП на тональные посылки и полосовые шумы разработаны, они не получили широкого применения. Это обусловлено тем, что при их использовании существенно увеличивается время обследования, а определяемые пороги слуха на низких частотах могут значительно отличаться от поведенческих порогов [8]. Таким образом, наиболее широко используемый метод регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов с использованием в качестве стимула акустического щелчка не обеспечивает в полном объеме предоставление частотно-специфичной информации о состоянии слуха: не отражает как степень, так и конфигурацию нарушения слуха исследуемого [9].

Согласно данным многих авторов, при исследовании слуха у детей должен присутствовать принцип перекрестного контроля [10-13]. В соответствии с рекомендациями Американской ассоциации ASHA по аудиологической оценке слуха детей с рождения до 5 лет (Guidelines for the Audiologic Assessment of Children from Birth to 5 Years of Age, 2004), поведенческие тесты не являются методом выбора для детей с рождения до 4 мес для определения порога слуха и подбора слуховых аппаратов в связи с необходимостью длительной кооперации с ребенком, длительностью исследования, бедностью частотной разрешающей способности и достоверности методов [11, 14]. Однако в возрасте старше 5 мес Американская ассоциация речи, языка и слуха (American Speech-Language - Hearing Association (ASHA)) рекомендует методом первого выбора использовать поведенческие тесты (поведенческая аудиометрия - BOA - Behavioral Observation Audiometry и аудиометрия с визуальным подкреплением - VRA-Visual Reinforcement Audiometry).

Детям с 25 до 60 мес на первом этапе ассоциация рекомендует использовать также поведенческие тесты (игровая аудиометрия-CPA-Conditioned Play Audiometry и аудиометрия с визуальным подкреплением - VRA - Visual Reinforcement Audiometry). Слуховые вызванные потенциалы на частотно-специфичные стимулы (ABR) и импедансометрия (тимпанометрия и рефлексометрия (Immittance)) также необходимы для верификации и подтверждения поведенческих тестов [11,14]. Кроме того, абсолютно необходимы данные истории жизни и развития ребенка, результаты анкетирования родителей, аудиологического скрининга.

J. Madell [11] указывает, что слуховые вызванные потенциалы (Auditory Brainstem Response - ABR), стационарные потенциалы (Аuditory Steady State Response - ASSR), отоакустическая эмиссия (Otoacoustic Emission - OAE) обеспечивают важной информацией относительно статуса слуховых путей, но непосредственно не измеряют уровень слуха ребенка. По мнению автора, только правильно выполненные поведенческие тесты, использующие адекватные критерии, включающие поведенческую аудиометрию у детей младше 6 мес, могут адекватно измерить пороги слуха малыша.

По этим данным, большие затруднения возникают при диагностике порогов слуха с использованием ауропальпебрального рефлекса, рефлекса Моро, оценке движений конечностей или изменения дыхания в ответ на звуковой стимул, так как эти ответы не соответствуют пороговым, а скорее находятся в надпороговой зоне [11]. По мнению авторов, эти тесты могут использоваться, но в случае небольших снижений слуха они могут не выявить тугоухости. Авторы считают, что в отличие от других тестов (пробуждение ребенка на звук, мигание, движение конечностей) только тест, выявляющий изменения в акте сосания (инициализация или остановка), является надежным критерием для исследования поведенческих порогов слуха у детей младше 6 мес.

Для правильной оценки полученных реакций на предъявленные звуковые стимулы во время акта сосания груди, бутылочки с молоком или «пустышки», необходимо соблюдать точную методику обследования. Методика проведения данного теста подробно описана J. Madell и соавт. [11]. При этом желательно записывать движения рта ребенка на видеокамеру, перед обследованием ребенок должен быть голоден, а во время теста быть спокойным и находиться в удобном для него положении. Авторы подтверждают, что с помощью данного теста возможно получить частотные ответы от 250 до 8000 Гц по воздуху и кости каждого уха ребенка до 6-месячного возраста. Первым этапом предъявляют стимулы в свободном звуковом поле, следующим этапом - через внутриушные наушники. В случае отклонения полученных порогов от нормы третьим этапом применяют тестирование ответов на костнопроведенные стимулы. В качестве тестовых стимулов авторы рекомендуют применять «трелевые» тоны (Warble tones) или узкополосные шумы (Narrow bands of noise). Широкополосные стимулы, музыкальные стимулы, разговорную речь или белый шум применять не рекомендуется. Кроме того, для подтверждения порогов, полученных с помощью данного теста, авторы рекомендуют использовать применение следующих частотных речевых стимулов: «ба» («ba») - соответствует 500 Гц; «ш» («sh») - 2000 Гц; «c» («s») - 3000-4000 Гц. Ответ считается надежным, если видна 3-кратная реакция на данный стимул.

Стимулы не должны подаваться слишком быстро (иначе малыш будет игнорировать их). Если ребенок вздрагивает в ответ на звук, то это значит, что полученный ответ выше уровня реального слуха. Другие авторы также указывают на необходимость применения этого теста для исследования порогов слуха у детей до 6 мес [15, 16].

L. Olsho и R. Nozza [17, 18] опубликовали результаты, свидетельствующие о том, что средние поведенческие пороги слуха детей до 3 мес хуже, чем уровни слуха молодых взрослых людей на 15-20 дБ в диапазоне 250-4000 Гц и около 30 дБ - на 8000 Гц. В период от 3 до 6 мес пороги слуха улучшаются на 20 дБ. По мнению авторов, по-видимому, пороги слуха малышей до 6 мес отличаются от более старших детей и взрослых. Предполагают, что это может быть связано с особенностями характеристик наружного и среднего уха, а также с сенсорной незрелостью у ребенка [17].

Многие исследователи подтверждают, что метод VRA для детей старше 6 мес является оптимальным, однако он не является подходящим для обследования детей до 6 мес жизни, а также отстающих в развитии детей или детей с сопутствующей патологией [11]. Показано, что малыши, которые были слухопротезированы до 6-месячного возраста, не отставали в дальнейшем в речевом и интеллектуальном развитии от своих нормально слышащих сверстников в отличие от детей, которые были слухопротезированы позже этого срока [19].

Дети, которые получали слуховую стимуляцию в достаточно раннем возрасте, имели латентности слуховых вызванных потенциалов, аналогичные нормально слышащим сверстникам, что не наблюдалось у детей, получивших слуховую стимуляцию в поздние сроки [20].

Установлено, что КСВП и ASSR обеспечивают информацию о слухе ребенка до 6 мес жизни, однако полученные пороги могут варьировать до ±15 дБ. Поведенческая аудиометрия (BOA - Behavioral Observation Audiometry) может помогать получать частотно-специфичную информацию и подтвердить данные электрофизиологических тестов [11].

Когда ребенок достигает возраста 6 мес, он может поворачивать голову в ответ на звуковой стимул. Аудиометрия с визуальным подкреплением может использоваться для тестирования ребенка в свободном поле, с внутриушными телефонами, костным вибратором. Кроме того, возможно проведение теста в слуховых аппаратах или кохлеарных имплантах. Используя визуальное подтверждение ответов ребенка с помощью светящейся игрушки или короткого видеоклипа на мониторе, можно увеличить вероятность правильных ответов ребенка в ответ на стимул. Эта методика подробно описана в работах многих авторов [11, 21, 22] и используется для определения слуха ребенка в возрасте от 5-6 до 36 мес.

Цель исследования - изучить различные субъективные и объективные методы исследования слуховой функции у детей для получения частотно-специфичной информации, используемой для настройки слуховых аппаратов.

Задачи исследования:

1. Оценить различные объективные и субъективные методы диагностики тугоухости и глухоты у детей.

2. Изучить факторы, влияющие на эффективность и качество диагностики нарушенной слуховой функции детей.

Проведены углубленное клиническое обследование и электроакустическая коррекция слуха 46 детей (92 уха) в возрасте от 1 мес до 5 лет, страдающих сенсоневральной тугоухостью или глухотой. Дети с кондуктивным или смешанным типом тугоухости в группу исследования не включались.

Исследование проводилось в период с 2008 по 2012 г. и включало сбор жалоб, анамнеза, клинический осмотр ЛОР-органов, проведение тимпанометрии и рефлексометрии, регистрацию задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ВЗОАЭ) и отоакустической эмиссии (ОАЭ) на частоте продукта искажения, регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и слуховых потенциалов на постоянно модулированный тон - ASSR.

Кроме традиционно используемых стимулов (щелчок) при проведении КСВП, мы использовали новый тип стимуляции - Сhirp («чириканье»), который представляет собой оригинальный сигнал, модулированный по амплитуде и частоте. В качестве стимулов при записи КСВП использовались частотно-специфичные Сhirp-стимулы (рис. 1).

Детям до 1 года проводилась поведенческая аудиометрия, применяли описанный J. Madell, C. Flexer [8] тест, основанный на изменении в акте сосания (инициализация или остановка), старше 6 мес - аудиометрию с визуальным подкреплением, старше 3 лет - игровую аудиометрию. Все дети консультированы сурдопедагогом, неврологом, психологом. Таким образом, степень снижения слуха у детей определялась как по данным субъективных психоакустических методов (поведенческая аудиометрия, аудиометрия с визуальным подкреплением, игровая аудиометрия), так и по данным объективных электрофизиологических тестов (КСВП и ASSR).

В соответствии с международной классификацией степеней тугоухости, основанной на усредненных значениях порогов звуковосприятия на частотах 500, 1000, 2000, и 4000 Гц, снижение слуха от 26 до 40 дБ относили к I степени, от 41 до 55 дБ - ко II степени, от 56 до 70 дБ - к III степени, от 71 до 90 дБ - к IV степени; а 91 дБ и более - к глухоте.

Врожденный характер тугоухости или глухоты наблюдался у 37 (80,4%) детей. Распределение детей по возрасту: от 1 до 6 мес - 6 детей; от 6 до 12 мес - 7 детей; от 1 до 1,5 года - 6 детей; от 1,5 до 3 лет - 13 детей; от 3 до 5 лет - 14 детей.

Наиболее часто встречались следующие факторы риска: глухота или тугоухость у родителей - у 3 (6,5%) детей, инфекционные болезни матери во время беременности - у 5 (10,9%), патология беременности и родов - у 27 (58,7%), недоношенность - у 12 (26,1%), гемолитическая болезнь и гипербилирубинемия - у 5 (10,9%), инфекционные заболевания - у 3 (6,5%), вирусные инфекции - у 2 (4,3%), препараты с ототоксическим действием - у 2 (4,3%), менингит - у 1 (2,2%). Лишь у 4 (8,7%) детей не было выявлено ни одного этиологически значимого фактора риска.

Данные клинического обследования уровня слуха основной клинической группы (46 детей - 92 уха) отражены в табл. 1.

Как видно из табл. 1, среди обследованных преобладали дети с выраженной степенью тугоухости. В дальнейшем у 23 детей из группы исследования с глубоким снижением слуха и неэффективностью слуховых аппаратов была проведена кохлеарная имплантация в Уфимском филиале НКЦ оториноларингологии на базе Республиканской детской клинической больницы Уфы.

На основании проведенных обследований были отмечены следующие преимущества и недостатки различных субъективных и объективных методов исследования органа слуха.

1. Регистрация ЗВОАЭ и ОАЭ на частоте продукта искажения (DP-грамма) применяется в качестве скринингового метода. Оба метода являются объективными, легко выполнимы, занимают не более 15 мин. В нашей группе исследования ЗВОАЭ не регистрировалась у 45 детей, у 1 ребенка была зарегистрирована ОАЭ, однако в дальнейшем при проведении КСВП и поведенческих тестов была диагностирована слуховая нейропатия. При наличии тугоухости III-IV степени или глухоте у обследованных детей (34 уха) ОАЭ на DP-грамме не регистрировалась, однако при наличии небольшого снижения слуха (I степень - до 40 дБ) ОАЭ не была зарегистрирована только у 1 ребенка из 5 с крутонисходящим типом аудиометрической кривой. Таким образом, метод регистрации различных видов ОАЭ позволяет косвенно оценивать предположительную степень снижения слуха. Недостатком этих методов является их зависимость от состояния наружного и среднего уха. Кроме того, методы регистрации ОАЭ не выявляют ретрокохлеарную патологию, в том числе нейропатию.

2. Акустическая рефлексометрия также позволяла косвенно выявить выраженную степень снижения слуха. В 59 ушах (IV степень тугоухости и глухота) мы не получили регистрации акустического мышечного рефлекса во всем диапазоне частот, хотя в 10 из них получена регистрация рефлекса на низких частотах (500 Гц) при максимальной громкости стимула. У пациентов с небольшим снижением слуха (I-II степень тугоухости) и средним снижением (III степень тугоухости) в большинстве случаев пороги рефлекса увеличивались. Кроме того, у 2 пациентов до 1 года рефлексы не были зарегистрированы на речевых частотах, однако при дальнейшем обследовании у этих детей выявилась незначительная тугоухость (I-II степень). Таким образом, метод регистрации акустического мышечного рефлекса также позволяет предварительно косвенно выявить глубокие потери слуха, однако не исключена вероятность ошибки. В случае отсутствия регистрации рефлексов стремянной мышцы необходимо дальнейшее углубленное обследование слуха.

3. Метод регистрации КСВП отражает активность всего слухового проводящего пути. Метод регистрации КСВП является достаточно чувствительным и специфическим, в практической сурдологии наиболее часто в качестве стимула используется широкополосный щелчок. Считается, что полученный ответ в виде визуализации V пика позволяет судить о порогах слуха в диапазоне 2-4 кГц. В группе исследования в 84,8% случаев (78 ушей из 92) пороги детекции V пика отличались от выявленных при игровой аудиометрии средних порогах слуха в диапазоне 2-4 кГц не более чем на 10-20 дБ. Однако в 15,2% случаев (14 ушей) пороги детекции V пика отличались от порогов слуха в диапазоне 2-4 кГц при игровой аудиометрии более чем 20-30 дБ. В 64 ушах V пик при использовании в качестве стимула широкополосного щелчка не регистрировался. Однако в дальнейшем при проведении дополнительных методов исследования (ASSR, Сhirp-КСВП, поведенческая аудиометрия, аудиометрия с визуальным подкреплением, игровая аудиометрия) мы выявили неоднородность этой группы детей, а именно: в 39,1% случаев (25 ушей) была диагностирована глухота (средняя потеря на речевых частотах более 90 дБ); в 53,1% случаев (34 уха) - сенсоневральная тугоухость IV степени, а в 7,8% случаев (в 5 ушах) - крутонисходящий тип сенсоневральной тугоухости III степени. Таким образом, при использовании в качестве стимула широкополосного щелчка невозможно оценить степень тугоухости ребенка и наклон аудиометрической кривой. Кроме этого, при проведении исследования слуха только с помощью КСВП (тип стимула - широкополосный щелчок) данных для электроакустической коррекции слуха недостаточно, так как нет частотных составляющих выявленного уровня слуха. Недостатками метода являются его трудоемкость, длительность (особенно при использовании в качестве стимулов частотных тонов), пробуждение ребенка при достижении порога слышимости и необходимость неподвижности ребенка, что зачастую достигается медикаментозным сном.

4. Методика регистрации слуховых вызванных потенциалов с помощью Сhirp-стимулов (Сhirp-EP). Использование нового типа стимуляции позволило нам получить высокоамплитудный V пик, что улучшало визуализацию и специфичность ответа (рис. 2).

5. Стационарные слуховые потенциалы на модулированные тоны (ASSR-Auditory Steady-State Response). Методика также позволяет получать частотно-специфичную информацию отдельно на каждое ухо и позволяет построить «объективную аудиограмму». Кроме того, важным преимуществом методики является возможность предъявления максимальных интенсивностей стимулов и оценки порогов слуха до 120 дБ. Тест мульти-ASSR позволяет также использовать Сhirp-стимулы, что позволяет сократить время обследования ребенка, предъявляя стимул на 4 частотах одновременно. Анализ полученных мульти ASSR-результатов в группе исследования показал, что возможны отклонения полученных порогов слуха до 10-30 дБ от реальных, в связи с чем необходимо сравнение полученных данных с результатами других методов.

6. Методы поведенческой аудиометрии, аудиометрии с визуальным подкреплением и игровой аудиометрии в нашей группе исследования помогали получить частотную аудиометрию. У 38 детей (82,6%) после предварительной подготовки ребенка и инструктажа родителей данные тесты позволили уточнить пороги полученной объективными тестами частотной аудиограммы. Однако у 8 детей (17,4%) данные тесты выполнить не удалось в связи с наличием у ребенка сопутствующей патологии (ДЦП, энцефалопатия, неврологическая патология).

По данным наблюдения за основной группой детей были определены факторы и условия, влияющие на достоверность результатов диагностики уровня слуха у обследованных (табл. 2, 3).

Мы считаем, что при исследовании слуха ребенка помимо тимпанометрии, рефлексометрии и регистрации отоакустической эмиссии, обязательными тестами должны быть:

1. В возрасте до 6 мес - регистрация КСВП; ASSR или Chirp-аудиометрия для уточнения частотной аудиограммы и поведенческая аудиометрия.

2. В возрасте от 6 мес до 3 лет - регистрация КСВП; ASSR или Chirp-аудиометрия, аудиометрия с визуальным подкреплением.

3. В возрасте старше 3 лет - регистрация КСВП; ASSR или Chirp-аудиометрия, игровая аудиометрия.

Кроме того, тестирование сурдопедагогом как при первичном обследовании ребенка, так и при подборе слуховых аппаратов, а также в динамике и при оценке слухового и речевого развития ребенка до и после слухопротезирования или кохлеарной имплантации является абсолютно необходимым в любой возрастной группе.

Таким образом, определение порогов слуха у маленьких детей по данным объективных тестов требует обязательного сопоставления полученных результатов с данными ориентировочной поведенческой аудиометрии, аудиометрии с визуальным подкреплением, а также обязательного тестирования ребенка сурдопедагогом.

1. Наиболее достоверные данные о состоянии слуха позволяет получить комплексное клиническое обследование, сочетающее объективные электрофизиологические методы исследования слуха с субъективными психоакустическими методами и тестированием ребенка сурдопедагогом.

2. Для диагностики слуха корректного определения степени тугоухости и частотных порогов слуха у маленьких детей необходимо соблюдать множество условий и факторов (правильный выбор используемой методики, параметры теста, оценка достоверности, перепроверка полученных результатов).