Злокачественные опухоли среднего уха у детей составляют около 20% среди всех злокачественных новообразований ЛОР-органов и представляют значительные трудности для ранней диагностики и соответственно лечения [1—3]. Рабдомиосаркома и лангергансоклеточный гистиоцитоз относятся к наиболее распространенным новообразованиям среднего уха у детей.

К сожалению, практически в 50% случаев диагноз опухоли устанавливается поздно. Это обусловлено нетипичной клинической картиной заболевания на ранних стадиях (боль и выделения из уха, снижение слуха), что симулирует затянувшийся или хронический средний отит. Опухолевый процесс часто распространяется из среднего уха в наружный слуховой проход, где клинически ошибочно расценивается как полип, и проводится полипотомия. Однако такой «полип» вскоре вновь рецидивирует. Повторный рост «полипов» или «грануляций» у ребенка должен заставить ЛОР-врача до проведения повторных хирургических вмешательств исключить новообразование среднего уха, что на практике встречается далеко не всегда.

На более поздних стадиях болезни характерно вовлечение в патологический процесс лицевого нерва с развитием его пареза, а также поражение других черепных нервов, развитие общемозговых, вестибулярных и мозжечковых расстройств. Появление подобной симптоматики также должно явиться основанием для детального обследования ребенка.

В современных условиях важная роль в диагностике новообразований уха принадлежит лучевым методикам. Расположение среднего уха в пирамиде височной кости предопределяет ведущую роль в диагностическом процессе компьютерной томографии (КТ), поскольку метод позволяет детально оценить в первую очередь состояние костных структур. Дополнительные возможности в оценке мягкотканных изменений открывает магнитно-резонансная томография (МРТ) [4—7].

К сожалению, лучевая диагностика опухолей среднего уха для рентгенолога, так же как и для клинициста, представляет значительные трудности, поскольку изменения, особенно на ранних стадиях болезни, не являются патогномоничными и требуют от специалиста проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями уха.

Цель работы — продемонстрировать возможности КТ- и МРТ-диагностики злокачественных новообразований среднего уха у детей.

КТ-признаки злокачественной опухоли височной кости предопределяются происходящими в ней патоморфологическими изменениями. Так, наличие опухолевых масс в среднем ухе на КТ проявляется нарушением пневматизации полостей среднего уха (рис. 1).

Частым проявлением опухоли височной кости, как было сказано выше, является ее распространение в наружный слуховой проход, что находит свое отражение и на КТ. При небольших размерах полипозного новообразования на КТ в просвете наружного слухового прохода визуализируется образование, исходящее из барабанной полости или проникающее в слуховой проход через его разрушенную стенку (рис. 2).

Рост злокачественного новообразования среднего уха сопровождается деструктивными изменениями прилежащих костных структур. КТ позволяет не только выявить участки костной деструкции в височной кости, но и точно оценить их локализацию, размеры, вовлечение в патологический процесс структур лабиринта, средней и задней черепных ямок, канала лицевого нерва [4—6]. Обнаружение на КТ костно-деструктивных изменений позволяет рентгенологу заподозрить опухолевый процесс, однако и здесь возникает необходимость проведения дифференциального диагноза между злокачественной опухолью, воспалительным заболеванием среднего уха и доброкачественным новообразованием. Следует отметить, что каждому из перечисленных заболеваний среднего уха свойственны свои особенности деструктивного процесса в височной кости, на чем и основывается дифференциальная диагностика между ними.

Главными отличительными признаками костной деструкции опухолевого генеза являются беспорядочность и широкая распространенность (рис. 4).

Другой отличительной особенностью деструкции при опухолях является литический характер, проявляющийся наличием в височной кости дефектов различной величины, значительным снижением плотности костной ткани в сочетании с неровностью и нечеткостью ее краев без явлений склероза (см. рис. 4).

Сохранность слуховых косточек на фоне деструктивных изменений — третья отличительная особенность костной деструкции при злокачественных опухолях [4, 5] (см. рис. 1).

Дифференциальный диагноз злокачественной опухоли височной кости по данным КТ проводится с холестеатомой, невриномой лицевого нерва, гломусной опухолью.

На практике у детей часто встречается вторичная холестеатома, которая развивается на фоне хронического гнойного среднего отита. Наибольшие трудности в плане дифференциальной диагностики злокачественной опухоли представляет агрессивная холестеатома у детей раннего возраста (2—5 лет). Главными отличительными ее КТ-признаками являются разрушение слуховых косточек, предсказуемый и смешанный характер деструкции, характеризующийся наличием в височной кости как участков лизиса, так и участков разрушения кости с четкими склерозированными краями [8] (рис. 5).

Невринома лицевого нерва в отличие от злокачественной опухоли характеризуется на КТ наличием в височной кости мягкотканного образования, имеющего достаточно ровные четкие контуры. Образование располагается по ходу одной из частей канала лицевого нерва и вызывает разрушение его костных стенок [5, 6, 9]. Невринома мастоидальной части лицевого нерва вследствие близкого расположения к наружному слуховому проходу часто распространяется в его просвет в виде округлого образования, вызывающего разрушение задней стенки (рис. 6).

КТ-симптоматика параганглиомы или гломусной опухоли височной кости, редко встречающейся у детей, включает нарушение пневматизации полостей среднего уха в сочетании с костной деструкцией (рис. 7, а).

Недостатком КТ в диагностике опухолей среднего уха является низкая контрастность в изображении мягких тканей. В связи с этим существенную роль в диагностике опухолей среднего уха играет МРТ, которую используют для детальной оценки мягкотканных изменений. Эта методика позволяет выявить гетерогенный характер злокачественной опухоли, а также диагностировать распространение опухоли за пределы височной кости как экстра-, так и интракраниально. МР-характеристики злокачественных опухолей не являются специфичными: в Т1-изображении они имеют промежуточный сигнал, в Т2 — высокоинтенсивный сигнал, характерно значительное усиление сигнала после внутривенного введения контрастного агента [6, 7] (рис. 8).

Сопоставление результатов КТ и МРТ позволяет установить наличие опухолевого процесса в височной кости. Однако окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии.

1. С целью своевременного выявления злокачественных опухолей среднего уха в алгоритм обследования детей с затянувшимся, рецидивирующим и хроническим средним отитом, особенно осложненным полипом наружного слухового прохода, вестибулярными нарушениями или неврологической симптоматикой, целесообразно включать КТ височной кости.

2. КТ-семиотика злокачественных новообразований височной кости включает: а) нарушение пневматизации полостей среднего уха, часто в сочетании с полипозным образованием наружного слухового прохода, б) беспорядочную и часто распространенную деструкцию костных структур литического характера.

3. Для детальной оценки мягкотканных изменений в височной кости и выявления интракраниального распространения опухоли методом выбора является МРТ.