Образования из кровеносных сосудов — самые часто встречающиеся новообразования у детей периода новорожденности и грудного возраста. Клинически проявляясь с рождения или в течение первых месяцев жизни, эти образования обнаруживаются у 1,1—2,6% детей, причем до 70% больных — девочки [1—3]. Наиболее часто (до 75%) эти образования локализуются в области головы и шеи, находясь на стыке клинических интересов врачей различных специальностей (педиатров, оториноларингологов, хирургов, стоматологов, дерматологов и т.д.), зачастую обладают деструирующим ростом и приводят к развитию не только обширных косметических дефектов, приносящих страдания как самим детям, так и их родителям, но и могут вызывать функциональные нарушения дыхания, глотания, зрения и слуха, что приводит к глубокой инвалидизации ребенка, а иногда — и к летальному исходу.

Традиционно образования из кровеносных сосудов объединяют термином «гемангиома», однако в связи с разнообразием клинических проявлений, клиническая практика показывает, что этот термин используется для характеристики различных по биологическим формам поражений. Ярким примером этого положения могут служить так называемые «гемангиомы гортани», которые в зависимости от своей локализации обладают совершенно разными клиническими проявлениями [4]. В детском возрасте наиболее часто выявляют образования, локализующиеся в нижнем отделе гортани — подскладковые (подскладочные) гемангиомы (рис. 1 на цв. вклейке).

Долгие годы базовой в отечественной медицинской практике являлась классификация, предложенная в 1959 г. С.Д. Терновским [5], согласно которой сосудистые образования по клинико-морфологическим признакам подразделяют на капиллярные, кавернозные, ветвистые, смешанные, артериальные, венозные и т.д. В дальнейшем было предложено значительное число терминов и классификаций, описывающих образования из кровеносных сосудов. Наиболее часто встречаются такие определения, как гемангиома (отождествляемая с истинной сосудистой опухолью), сосудистая мальформация, ангиодисплазия, сосудистая аномалия. При этом в каждой из этих групп по-прежнему нередко рассматриваются различные по биологическим характеристикам поражения. На основании фундаментальных исследований J. Mulliken, J. Glowacki [6] предложили биологическую классификацию, согласно которой все сосудистые поражения подразделяют на биологически активные (гемангиомы) и биологически инертные (сосудистые мальформации), выделив из группы «гемангиом» ангиодисплазии. Данная классификация в настоящее время считается общепринятой и основной для клинической практики. Однако если понятия «мальформация» или «ангиодисплазия» достаточно четко определены и разночтения в их трактовке незначительны, то определение понятия «гемангиома» крайне неоднозначно, поскольку в него включают различные типы сосудистых поражений — как истинные опухоли, так и опухолеподобные образования, в процессе своего существования претерпевающие определенную цикличность, когда на смену фазы бурного роста приходит фаза стабилизации процесса, а затем — и спонтанного регресса. Более того, существующая склонность некоторых форм сосудистых образований к самопроизвольной инволюции считается уникальной особенностью сосудистых опухолей. Однако эта позиция весьма сомнительна, поскольку сам факт спонтанной инволюции опухоли трудно поддается объяснению.

Четкое разграничение понятий необходимо также и для выбора сроков и методов лечения. Несмотря на возможность спонтанной инволюции «гемангиомы», у новорожденного ребенка течение заболевания непредсказуемо, поэтому целесообразно раннее лечение таких больных [2]. При этом выбор метода устранения образования из кровеносных сосудов зависит во многом от его характера: если для ликвидации сосудистых мальформаций необходимо хирургическое вмешательство, то так называемые «инфантильные гемангиомы» капиллярного характера поддаются и методам терапевтического воздействия (кортикостероиды, терапия пропранололом, препаратами рекомбинантного интерферона) [2, 7—10]. В связи с этим в практической работе требуется четкое разграничение понятий, характеризующих образования из кровеносных сосудов, для выбора правильной тактики лечения, которая на сегодня чрезвычайно разнообразна и нередко неадекватна типу поражения.

В период с 1990 по 2011 г. в различных отделениях Центрального научно-исследовательского института стоматологии и челюстно-лицевой хирургии (ЦНИИС и ЧЛХ) и Детской городской клинической больницы св. Владимира находились на лечении 1280 детей с различными образованиями из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи. Среди них за период с 2000 по 2011 г. мы выделили группу из 295 детей в возрасте от первых дней жизни до 17 лет с образованиями из кровеносных сосудов «критической» локализации. Большая часть этих больных требовала мультидисциплинарного подхода в выработке тактики лечения, в том числе и с привлечением специалистов из других учреждений. На основании опыта лечения этих пациентов была разработана классификация образований из кровеносных сосудов [11, 12], согласно которой на основании клинико-биологических признаков все образования из кровеносных сосудов были подразделены на 3 группы: сосудистые гиперплазии, сосудистые мальформации и сосудистые опухоли (см. таблицу).

Сосудистые гиперплазии — опухолеподобные сосудистые образования, возникающие, по-видимому, в результате внутриутробной тканевой гипоксии или других эмбриональных нарушений, хотя их этиология остается неясной [2, 3, 13]. Большинство образований из кровеносных сосудов, особенно у детей первого года жизни, представлены именно сосудистыми гиперплазиями. Они проявляются чаще к возрасту 1—3 мес и в большинстве наблюдений характеризуются чрезвычайно быстрым ростом. Этот рост отмечается в период от нескольких месяцев до года. Поражение может быть представлено опухолевидным образованием в одной области или быстро растущим опухолеподобным узлом, возникающим в центре ярко окрашенных в красный цвет и слегка возвышающихся над кожей участков поражения нескольких областей. Для гиперплазий также характерна множественность поражений как в области головы-шеи, так и на других участках тела или во внутренних органах. Ткань сосудистых гиперплазий на пике их роста образована сплетениями беспорядочно ориентированных только мелких кровеносных сосудов среди массива активно размножающихся эндотелиальных клеток.

Одним из главных признаков сосудистой гиперплазии является инволюция образования, которая начинается через 3—5 мес после возникновения с появления, чаще в центральных отделах, образования рассеянных по поверхности мелких или крупных участков с бледнеющим сосудистым рисунком [14]. При множественных поражениях инволюция может происходить неравномерно и бывает более выражена в одном из очагов. При этом чаще инволюция начинается в небольших очагах, на туловище, конечностях, а по периферии еще долго сохраняется венчик интенсивно окрашенных участков кожи. Заканчивается инволюция исчезновением избыточных объемов ткани, частичным замещением сосудистого компонента фиброзной и жировой тканью. В области очага поражения может оставаться измененная (истонченная) с пониженным тонусом избыточная кожа. Нередко эстетические нарушения, связанные с этим, столь значительны, что необходима хирургическая коррекция, подчас неоднократная.

Другим достоверным признаком гиперпластического процесса является обнаружение в очаге поражения маркера Glucosal transporter protein type 1 (GLUT1) при проведении иммуногистохимического анализа [15]. Этот метод основан на выявлении точной локализации клеточного или тканевого компонента (антигена) методом иммунологических и гистохимических реакций с помощью антител-маркеров. Он позволяет проводить иммунологический анализ срезов тканей в условиях сохранения морфологии клеток, т.е. иммунологические реакции «переносятся» на предметное стекло морфолога. Белок-транспортер глюкозы GLUT1 позволяет провести дифференциальную диагностику и оценить прогноз сосудистого образования, так как только сосудистые гиперплазии экспрессируют GLUT1 (рис. 3 на цв. вклейке),

Так называемые «подскладковые (подскладочные) гемангиомы», которые относят также к «инфантильным гемангиомам», являются ярким примером сосудистой гиперплазии; их устранение возможно как с использованием различных способов хирургии, так и медикаментозными методами.

Сосудистые мальформации (синонимы: пороки развития, ангиодисплазии) — врожденные нарушения строения сосудистой сети, проявляющиеся в любом возрасте, чаще с рождения. Увеличиваются в размерах обычно синхронно с ростом пациента в виде солитарных или множественных региональных поражений. Обычно представлены отдельными сосудами или сплетениями сосудов различного типа и диаметра (артерии, вены, капилляры, артериовенозные шунты) и никогда не подвергаются инволюции. Мальформации развиваются на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона от 4-й до 8-й недели внутриутробного периода [2, 6, 17, 18]. Гистоморфологическая картина характеризуется нарушением гистоструктуры сосудистых стенок. Общий признак для всех сосудистых мальформаций — отсутствие клеточной пролиферации и наличие выраженных признаков гемодинамической перестройки.

Большинство образований из кровеносных сосудов гортани надскладковой локализации и гортанной части глотки относится к сосудистым мальформациям; их устранение возможно только хирургическим путем, а медикаментозные методы лечения неэффективны.

Доброкачественные сосудистые опухоли развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются непрерывным и экспансивным ростом опухолевых элементов, представленных зрелыми эндотелиальными клетками, формирующими сети из сосудов различного калибра с нарушенной гистоархитектоникой. Характеризуются развитой соединительнотканной стромой. После появления опухолевый узел с четкими границами быстро увеличивается в размерах. «Излюбленная» локализация: полость рта, язык, верхние отделы глотки. Опухоли из кровеносных сосудов отличаются большим разнообразием элементов, их составляющих. Склонны рецидивировать после удаления. Не подвергаются инволюции.

Злокачественные сосудистые опухоли развиваются и проявляются как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характеризуются клеточной атипией, агрессивным и деструирующим ростом. Склонны к метастазированию. Не подвергаются инволюции.

В заключение следует отметить, что в детском возрасте большая часть образований из кровеносных сосудов представляет собой гиперплазии и мальформации, и только незначительная часть из них является истинными опухолями. Разнообразие клинических проявлений сосудистых образований и трактовок имеющихся изменений ставит в затруднительное положение специалистов, приступающих к лечению пациентов с данной группой заболеваний. Нам представляется, что использование на первом уровне диагностики предложенных критериев для разделения всей группы образований из кровеносных сосудов позволит правильно определиться с тактикой лечения ребенка с такой патологией.