Наследственные формы отосклероза, как правило, протекают тяжело, сопровождаясь массивным поражением капсулы лабиринта. Однако положительный семейный анамнез можно отметить лишь у 15—30% оперируемых больных [1,2]. Для наследственного отосклероза характерно быстротекущее формирование активных очагов остеопороза [2]. Эта форма чаще развивается у лиц молодого (юношеского) возраста: чем моложе организм к моменту начала заболевания, тем активнее идет процесс, о чем свидетельствует часто встречающийся симптом Шварце. Активный характер поражения наблюдается примерно у 10% больных и приводит к тяжелой тугоухости. Тональная пороговая аудиограмма не является специфической, она чаще имеет нисходящий или вогнутый характер c большим костно-воздушным интервалом [3]. Следует помнить, что значительная величина костно-воздушного интервала указывает на выраженный анкилоз стремени, а высокие пороги костной проводимости наиболее часто соответствуют поражению основного завитка улитки [4].
Диагностика активного распространенного (массивного) отосклеротического процесса важна потому, что операции в этом случае дают неполноценный результат. Для практических хирургов это имеет большое значение в определении показаний к хирургическому вмешательству, выборе метода операции, сроков ее проведения и прогноза [3]. Долгое время считалось, что до операции нельзя с абсолютной точностью диагностировать локализацию очагов отосклероза и их распространенность. Сегодня мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) является единственным неинвазивным и достоверным методом диагностики подобных состояний [5]. Представляем наше наблюдение.
Больная К., 31 года, поступила в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 10.09.11 с жалобами на двустороннее снижение слуха, шум в ушах, относительно лучшее восприятие речи в условиях шума («paracusis Willisii»). Из анамнеза известно, что заболевание началось в юношеском возрасте, сопровождалось быстрой потерей слуха, особенно резко после родов (11 лет назад). Мать пациентки была оперирована по поводу отосклероза еще до рождения дочери, снижение слуха было также у деда по материнской линии. Сама пациентка отмечает выраженную ломкость костей: она пять раз перенесла переломы конечностей.
При осмотре обращала на себя внимание выраженная голубизна склер (рис. 1 на цв. вклейке).
На тональной пороговой аудиограмме определялся двусторонний нисходящий характер кривой c большим костно-воздушным интервалом (рис. 2).
20.09.11 произведена операция — трансканальная стапедопластика. Значительные технические трудности создавал массивный очаг отоспонгиоза, обтурирующий нишу окна преддверия, нависающие канал лицевого нерва и промонториальная стенка, в результате чего ниша окна преддверия была крайне узкой. Основание стремени вместе с очагом отоспонгиоза представляли единый конгломерат, который был практически полностью удален. После того как была выполнена стапедэктомия, установлен титановый протез-пистон длиной 4,5 мм, ножка его тщательно обложена кусочками жира, взятого из мочки уха. Слух улучшился уже в операционной. На контрольной аудиограмме, выполненной спустя 3 нед после операции, костно-воздушный интервал в оперированном ухе значительно сократился на частотах от 125 Гц до 1000 Гц. Шум в левом ухе практически исчез, головокружения не было.
Особенностью данного наблюдения является классическая картина юношеского (наследственного) отосклероза, большие технические сложности при операции, несмотря на которые был получен хороший функциональный результат.