Серова Н.К.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Григорьева Н.Н.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Хавбошина А.Г.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Бутенко Е.И.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Нейроофтальмологическая симптоматика при герминоме пинеальной и супраселлярной локализации

Журнал: Вестник офтальмологии. 2020;136(4): 39-46

Просмотров : 337

Загрузок : 5

Как цитировать

Серова Н.К., Григорьева Н.Н., Хавбошина А.Г., Бутенко Е.И. Нейроофтальмологическая симптоматика при герминоме пинеальной и супраселлярной локализации. Вестник офтальмологии. 2020;136(4):39-46.
Serova NK, Grigoreva NN, Khavboshina AG, Butenko EI. Neuro-ophthalmological symptoms in patients with pineal and suprasellar germinoma. Vestnik Oftalmologii. 2020;136(4):39-46.
https://doi.org/10.17116/oftalma202013604139

Авторы:

Серова Н.К.

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России

Все авторы (4)

Введение

Герминативноклеточные опухоли центральной нервной системы (ГКО ЦНС) — группа дисэмбриогенетических опухолей, составляющая около 0,4—3,4% от всех опухолей головного мозга. Наиболее распространенный подтип опухоли — герминома — встречается в 60% от числа всех ГКО ЦНС и развивается в основном в возрасте от 8 до 25 лет — у детей, подростков и молодых взрослых [1—6].

По данным литературы, наиболее часто герминома ЦНС локализуется в пинеальной и супраселлярной области (45 и 25% соответственно). В 5—15% случаев выявляется бифокальное поражение — одновременное вовлечение супраселлярной и пинеальной области. Реже опухоль локализуется в области базальных ганглиев, мостомозжечковом углу, боковом желудочке, мозжечке, продолговатом и спинном мозге [1, 2, 7].

Клиническую картину заболевания определяет локализация опухоли. Офтальмологическая симптоматика гермином пинеальной области обусловлена воздействием на структуры среднего мозга, а именно: претектальную зону, заднюю спайку мозга, медиальный продольный пучок. Это проявляется нарушением фотореакции и глазодвигательными расстройствами. Сочетание данных признаков составляет синдром Парино.

Располагаясь в пинеальной области, опухоль может вызвать окклюзию водопровода мозга, повышение внутричерепного давления и развитие застойных дисков зрительных нервов (ЗДЗН) [8—10].

При супраселлярных герминомах, кроме воздействия на гипоталамическую область, возможна компрессия опухолью структур переднего зрительного пути: зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов [11—13].

Таким образом, зачастую офтальмологическая симптоматика у больных с герминомами, локализующимися в пинеальной и/или супраселлярной области, выступает в качестве первого и ведущего проявления заболевания, а офтальмолог становится первым врачом, к которому обращается пациент.

Помимо клинических проявлений на наличие герминомы могут указывать нейровизуализационные признаки. Лабораторные методы включают исследование сыворотки крови и иногда спинномозговой жидкости на онкомаркеры: альфа-фетопротеин и человеческий бета-хорионический гонадотропин, которые при герминоме как в крови, так и в ликворе отсутствуют, что позволяет дифференцировать герминому от других ГКО.

Окончательная диагностика осуществляется после патоморфологического исследования опухоли [14—16].

Цель исследования — изучить нейроофтальмологическую симптоматику больных с герминомой пинеальной и супраселлярной локализации.

Материал и методы

Под нашим наблюдением в период с 2008 по 2017 г. находилось 133 пациента с герминомой пинеальной и супраселлярной локализации. Возраст больных составил от 6 до 38 лет (медиана — 20 лет). Пациентов женского пола было 41, мужского — 92. Всем больным осуществляли нейровизуализационное исследование: магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастным усилением головного и, по показаниям, спинного мозга.

Всем больным проводили нейроофтальмологическое исследование, которое включало: визометрию, периметрию (кинетическую мануальную периметрию с использованием периметра Ферстера: объекты диаметром 3 мм белого, красного и зеленого цветов; статическую автоматическую периметрию с помощью Humphrey Field Analyzer II («Carl Zeiss Meditec Inc.», Germany) по программе Threshold test Central-30-2), прямую и обратную офтальмоскопию, исследование глазодвигательной и зрачковой функций. Клиническую оценку глазодвигательной функции осуществляли в баллах от 0 до 6. За основу была взята градация, предложенная Е.И. Бутенко (2012). За 0 мы принимали отсутствие нарушений взора, за 6 — отсутствие произвольного и рефлекторного взора. Степень выраженности зрачковых нарушений также оценивали в баллах, где за 0 принимали нормальную реакцию зрачка на свет, за 1 балл — вялую реакцию, за 2 балла — отсутствие реакции.

Для оценки выраженности глазодвигательных и зрачковых расстройств мы выделили следующие стадии: начальную, умеренную и выраженную. К стадии начальных нарушений мы относили различные по степени выраженности расстройства зрачковой реакции на свет (от вялой фотореакции до ее отсутствия), и/или небольшое разностояние глазных яблок, и/или ограничение вертикального взора не более 1 балла. Стадию умеренных нарушений составило, помимо зрачковых нарушений, ограничение вертикального взора на 2—3 балла и/или небольшое разностояние глазных яблок по вертикали. Более грубые глазодвигательные расстройства мы расценивали как выраженные нарушения [17].

С целью объективизации выраженности моторно-зрачковых нарушений части пациентов проводили исследование с помощью компьютерного видеоокулографа (рис. 1, 2).

Рис. 1. Внешний вид видеоокулографа VF5 с встроенными инфракрасными видеокамерами (а, б).

Рис. 2. Внешний вид монитора видеоокулографа VF5 с графиками движений глаз.

Гистологическую верификацию опухоли осуществляли 128 пациентам, которым были произведены: стереотаксическая биопсия (СТБ) — 33 пациента, открытая биопсия — 49 пациентов, частичное удаление опухоли — 40 пациентов, эндоскопическая эндоназальная биопсия — 6 пациентов. Пяти пациентам диагноз был поставлен по клинико-рентгенологическим данным и результатам исследования сыворотки крови на онкомаркеры.

Результаты

На основании проведенной МРТ головного мозга было выявлено следующее: у 65 (49%) больных опухоль локализовалась в пинеальной области; у 42 (32%) — в супраселлярной области и III желудочке, у 26 (19%) отмечалось бифокальное поражение (супраселлярной и пинеальной области). Это легло в основу формирования трех групп.

В первую группу были включены больные с герминомой пинеальной области (рис. 3): 65 пациентов в возрасте от 9 до 38 лет (медиана — 24 года). В основном это были пациенты мужского пола (n=63), среди них у 62 больных опухоль верифицирована гистологически.

Рис. 3. Герминома пинеальной области. МРТ в режиме Т1 с контрастным усилением; сагиттальная проекция.

Ведущими жалобами пациентов были головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой, двоение предметов. В клинической картине глазодвигательные и зрачковые нарушения были обнаружены у подавляющего большинства больных (n=60; 92%). Превалировала умеренная (n=27; 45%) и выраженная (n=18; 30%) стадия моторно-зрачковых нарушений (рис. 4).

Рис. 4. Внешний вид пациента с герминомой пинеальной области.

Умеренная среднемозговая симптоматика: а — небольшое разностояние глазных яблок; б — ограничение взора вверх (2 балла); взор вправо (в), влево (г), вниз (д) — в норме.

Офтальмоскопические признаки внутричерепной гипертензии (ВЧГ) в виде ЗДЗН были обнаружены у 35 (53%) пациентов, у трех пациентов к моменту обследования развилась вторичная постзастойная атрофия зрительных нервов. Во всех случаях в исходе постзастойной атрофии зрительные нарушения были выраженными: снижение остроты зрения от 0,2 до практической слепоты, сужение границ поля зрения в носовой половине.

Во вторую группу вошли больные с герминомой супраселлярной области (n=42), у которых опухоль локализовалась в супраселлярной области и III желудочке (рис. 5). Возраст больных колебался от 6 лет до 29 лет (медиана — 14 лет). В большинстве своем это были пациенты женского пола (n=32). Клиническая картина опухоли в основном характеризовалась манифестацией симптомов гипофизарно-гипоталамической недостаточности (несахарный диабет, замедление роста, вторичный гипопитуитаризм) и зрительными нарушениями. В результате воздействия опухоли на структуры переднего зрительного пути более чем у ⅔ пациентов (n=24) развились зрительные нарушения и атрофия зрительных нервов. У 17 из них имел место хиазмальный синдром: у 7 — симметричный, у 10 — асимметричный. Симметричный хиазмальный синдром выражался симметричным снижением остроты зрения в пределах от 0,8 до 0,02 и симметричными битемпоральными дефектами поля зрения. Асимметричный хиазмальный синдром проявлял себя асимметричным снижением остроты зрения и асимметричными битемпоральными дефектами поля зрения (рис. 6).

Рис. 5. Герминома супраселлярной области.

МРТ в режиме Т1 Flair с контрастным усилением; сагиттальная проекция.

Рис. 6. Асимметричный хиазмальный синдром. Зрительные функции.

Статическая автоматическая периметрия на периметре Humphrey Field Analyzer II: программа Threshold test Central-30-2. а — поле зрения левого глаза; б — поле зрения правого глаза.

У четырех больных при ретрохиазмальном расположении опухоли вследствие воздействия на зрительный тракт развилась гомонимная гемианопсия. У 17 больных зрительные функции были в норме, среди них у трех больных опухоль располагалась в III желудочке. Клинически это проявило себя только развитием ЗДЗН.

Третью группу составили 26 больных с бифокальной герминомой, которая локализовалась в пинеальной и супраселлярной областях (рис. 7); 19 больных были мужского пола, 7 — женского. Возраст пациентов колебался от 7 до 29 лет, медиана — 19 лет (рис. 8).

Рис. 7. Бифокальная герминома.

МРТ в режиме T1 с контрастным усилением; сагиттальная проекция.

Рис. 8. Распределение пациентов с бифокальной герминомой по полу и возрасту.

Нейроофтальмологическая симптоматика отмечалась у всех больных. Она проявлялась признаками поражения супраселлярной и/или пинеальной области. У 10 пациентов нейроофтальмологическая симптоматика была только среднемозговой в виде моторно-зрачковых нарушений. У одного из них была отмечена выраженная среднемозговая симптоматика в виде нарушения фотореакции и ограничения взора вверх, у 6 пациентов — умеренная среднемозговая симптоматика (рис. 9), еще у троих — начальная среднемозговая симптоматика, при которой расстройства касались только функции зрачка в виде отсутствия фотореакции. У двух больных из них были выявлены ЗДЗН. У 6 пациентов клинические проявления были только со стороны супраселлярной области. У двух больных зрительные нарушения были выраженными: у одного из них — двусторонний амавроз; у другого — амавроз на один глаз и снижение зрения до 0,1 с дефектом в височной половине поля зрения на парном глазу.

Рис. 9. Внешний вид пациента с бифокальной герминомой.

Выраженная среднемозговая симптоматика: а — разностояние глазных яблок, расходящееся косоглазие; б — ограничение взора вверх (5 баллов), ретракция век при попытке взора вверх; в, г — взор в стороны в норме; д — ограничение взора вниз (3 балла).

У трех пациентов отмечались дефекты поля зрения по битемпоральному типу с сохранением центрального зрения. Острота зрения варьировала от 0,7 до 0,1. У одного пациента развилась левосторонняя гомонимная гемианопсия со снижением остроты зрения правого глаза до 0,2 и левого глаза до 0,3. Офтальмоскопическая картина характеризовалась признаками первичной атрофии зрительных нервов. У 10 пациентов зрительные нарушения сочетались с моторно-зрачковыми расстройствами. Зрительные нарушения в данной группе были представлены хиазмальным синдромом со снижением остроты зрения от 0,7 до 0,05 и битемпоральными дефектами поля зрения, у четверых из них — асимметричным хиазмальным синдромом со снижением центрального зрения на один глаз.

В одном случае развились дефекты поля зрении по типу левосторонней гомонимной гемианопсии. При офтальмоскопии у 9 пациентов выявлялись признаки первичной атрофии зрительных нервов, у одного пациента — выраженные ЗДЗН. Глазодвигательные нарушения у пяти больных были начальными, у двоих умеренными и у троих выраженными.

Таким образом, в данной группе пациентов несколько превалировала среднемозговая симптоматика (n=20).

Обсуждение

По данным литературы, ГКО ЦНС чаще встречается у пациентов мужского пола. Так, G. Calaminus и соавт. [18] проанализировали группу из 235 больных с ГКО ЦНС, в которой было 176 пациентов мужского пола и 59 женского. В анализируемой нами группе также большую часть составляли мужчины (n=92). При этом мы отметили, что в группе больных с герминомой пинеальной области пациенты преимущественно были мужского пола (n=63) и только две женщины, в то время как в группе с супраселлярной герминомой было больше женщин (n=32). Таким образом, герминома пинеальной области более характерна для пациентов мужского пола, супраселлярная герминома — для больных женского пола. Аналогичные выводы сделали R. Packer и соавт. [3].

Как правило, заболевание развивается в первой и второй декадах жизни [1—3, 5, 7, 18]. Возраст наших больных составлял от 6 до 38 лет, медиана — 20 лет. Однако при сравнении подгрупп в зависимости от локализации оказалось, что в подгруппе с супраселлярным расположением опухоли пациенты были более молодого возраста, нежели пациенты с пинеальным расположением.

В проведенном нами исследовании при локализации опухоли в пинеальной области на первое место выступают признаки воздействия на структуры среднего мозга, а также симптомы внутричерепной гипертензии. Так, среди наших пациентов синдром Парино был выявлен у большинства исследуемых (92%), наличие ЗДЗН обнаружено чуть более чем в половине случаев (53%). Полученные результаты согласуются с данными отечественной и зарубежной литературы [1, 9, 10, 19]. По мнению А.Н. Коновалова и Д.И. Пицхелаури [1], среди больных со злокачественными опухолями пинеальной области глазодвигательные нарушения также служат одними из основных проявлений опухоли, а именно: при герминоме пинеальной области глазодвигательные расстройства выявляются в 96% случаев, среди которых в 64% наблюдений они были выраженными и в 32% умеренными.

Как полагают R. Packer и соавт. [3] и G. Calaminus и соавт. [18], при локализации образования в супраселлярной области первыми симптомами являются эндокринные расстройства, развитие несахарного диабета, затем присоединяются зрительные нарушения. У обследуемых нами пациентов заболевание также манифестировало эндокринными нарушениями, зрительные расстройства развились у 57% больных.

По данным литературы, бифокальное поражение встречается в 10—15% наблюдений. В ходе нашего исследования герминома данной локализации была обнаружена у 19% больных. Клиническая картина бифокальной герминомы может включать различные сочетания нарушений: ВЧГ, эндокринные расстройства, среднемозговую симптоматику, хиазмальный синдром. Наш анализ показал, что у пациентов с герминомой этой локализации превалировала среднемозговая симптоматика в виде моторно-зрачковых нарушений (в 76% случаев). Сочетание зрительной и среднемозговой симптоматики отмечалось в 38% случаев. Изолированное поражение зрительного пути на основании головного мозга в этой группе пациентов встречалось реже — у 23% больных.

Таким образом, полученные нами результаты совпадают с данными отечественных и зарубежных авторов. Наш сравнительный анализ показал различия клинических проявлений герминомы в зависимости от локализации опухоли.

Выводы

1. В нейроофтальмологической симптоматике гермином пинеальной области превалируют моторно-зрачковые нарушения умеренной и выраженной стадии (соответственно 45 и 30%) и ЗДЗН (53% пациентов). Зрительные нарушения в данной группе пациентов были обусловлены развитием вторичной атрофии зрительных нервов.

2. Герминомы супраселлярной области, как правило, манифестируют эндокринными расстройствами. Зрительные нарушения присоединяются позже и характеризуются развитием преимущественно асимметричного хиазмального синдрома и атрофией зрительных нервов (24%).

3. В клинической картине бифокальных гермином на первый план выступают признаки поражения среднего мозга в виде глазодвигательных нарушений различной степени (38%).

4. Нейроофтальмологический осмотр является важнейшим клиническим обследованием на всех этапах диагностики и лечения интракраниальных гермином.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Н.С., Н.Г.

Сбор и обработка материала: Н.С., Н.Г., Е.Б., А.Х.

Статистическая обработка: Н.Г., А.Х.

Написание текста: Н.С., Н.Г., А.Х., Е.Б.

Редактирование: Н.С., Н.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

<

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail