Перипапиллярный и макулярный ретиношизис описан у пациентов с Х-сцепленным ретиношизисом, высокой миопией, врожденными аномалиями строения диска зрительного нерва (ДЗН) — ямкой, колобомой ДЗН, синдромом вьюнка (morning glory syndrome) [1]. Ямка ДЗН — врожденная аномалия развития ДЗН, характеризующаяся наличием выпячивания ДЗН, которое может быть связано с субарахноидальным пространством через дефекты в решетчатой пластинке склеры [1]. Центральный ретиношизис встречается у 25—75% пациентов с данной врожденной аномалией [2]. Источник интраретинальной жидкости в таких случаях доподлинно неизвестен, выдвигались гипотезы, что им может быть стекловидное тело [3] или цереброспинальная жидкость [1, 4].

За последние годы описан ряд случаев перипапиллярного и макулярного ретиношизиса у пациентов с глаукомной оптиконейропатией [5—23]. В связи с малым количеством представленных случаев единой тактики лечения подобных пациентов не предложено.

Цель работы — ретроспективный анализ клинического течения перипапиллярного и макулярного ретиношизиса у пациента с глаукомой и псевдоэксфолиативным синдромом.

На всех этапах наблюдения оценку остроты зрения проводили по таблицам Сивцева—Головина с максимальной коррекцией, уровень внутриглазного давления (ВГД) оценивали по методу Маклакова (масса груза 10 г), оптическую когерентную томографию (ОКТ) сетчатки выполняли с помощью томографа Optovue, RTVue-100. Для оценки центральной толщины сетчатки применяли протокол «E MM5» (Thickness map), для оценки морфологии сетчатки выполняли сканы, проходящие через фовеа, по протоколу «Radial lines». Фоторегистрацию глазного дна и флюоресцентную ангиографию выполняли с использованием фундус-камеры Zeiss, VISUCAM 500, компьютерную периметрию — с помощью периметра Периком, Перитест-300.

Пациентка 61 года обратилась в отделение офтальмологии с жалобами на снижение зрения левого глаза. В течение 3 лет наблюдалась по поводу открытоугольной глаукомы обоих глаз, хирургических и лазерных операций не было, медикаментозный режим соблюдала (фиксированная комбинация β-блокаторов и аналогов простагландинов). Выраженное снижение зрения отмечала в течение последних 3 мес. На момент осмотра острота зрения левого глаза 0,08, клиническая рефракция — эмметропия, уровень ВГД 36 мм рт.ст., толщина роговицы 521 мкм. При биомикроскопии конъюнктива спокойная, роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, хрусталик прозрачный, отложения псевдоэксфолиативного материала на радужке и передней капсуле хрусталика. При гониоскопии угол передней камеры открыт (3 ст. по Шафферу), пигментация выраженная (3+), линия Сампаолези. По данным биомикроофтальмоскопии стекловидное тело прозрачное, ДЗН бледно-серый, границы четкие, глубокая субтотальная экскавация, в макулярной зоне радиальная складчатость сетчатки, периферия без патологии, значимых сосудистых изменений не обнаружено. Периметрия показала значительное снижение светочувствительности сетчатки с наличием остаточного островка поля зрения преимущественно в верхненазальном квадранте (рис. 1).

В отношении левого глаза пациентки был установлен диагноз: открытоугольная III C глаукома, псевдоэксфолиативный синдром, перипапиллярный и макулярный ретиношизис. Гипотензивный режим был усилен ингибиторами карбоангидразы (бринзоламид), однако уровень ВГД снизился лишь до 31 мм рт.ст. В связи с этим через 2 нед с момента обращения была выполнена непроникающая глубокая склерэктомия на левом глазу. В результате достигнута стойкая компенсация ВГД без применения гипотензивных капель (см. табл. 1). По данным ОКТ через 5 дней после операции отмечено уменьшение толщины сетчатки до 305 мкм, волнообразная деформация контура сетчатки, связанная с развитием гипотонической макулопатии после значительного снижения уровня ВГД. В послеоперационном периоде трижды выполняли субконъюнктивальные инъекции цитостатиков (5-фторурацил) в зону фильтрационной подушки по 5 мг с интервалом 3 дня.

При обследовании через 4 мес после операции острота зрения повысилась до 0,3, ВГД составило 18 мм рт.ст. По данным ОКТ отмечено уменьшение объема ретинальных кистозных полостей, снижение толщины сетчатки до 248 мкм. Флюоресцентная ангиография глазного дна показала отсутствие патологического накопления и просачивания красителя (рис. 2).

Бессимптомный перипапиллярный ретиношизис без вовлечения макулярной зоны встречается у 3,1—5,9% пациентов с открытоугольной глаукомой [5, 6]. Факторами риска развития ретиношизиса являются высокий уровень ВГД, значимые дефекты поля зрения и большой разброс суточных колебаний показателей ВГД [5, 6]. Перипапиллярный ретиношизис описан у пациентов с закрытоугольной [7], стероидной [8], псевдоэксфолиативной глаукомой [9] и глаукомой с псевдонормальным давлением [10, 11]. В большинстве случаев ретиношизис развивается при наличии краевой экскавации ДЗН [7—11], в ряде случаев сочетается с приобретенной ямкой ДЗН.

Анализ жидкости, полученной при ретинотомии у пациента с ретиношизисом, ассоциированным с субтотальной экскавацией ДЗН, позволил уточнить патогенез заболевания. По наличию специфических белков — оптицина, бета-кристаллина В-2 и других было установлено, что интраретинальная жидкость исходит из стекловидного тела, а не из цереброспинальной жидкости [12]. Местом проникновения жидкой части стекловидного тела в сетчатку может быть как щелевидный дефект слоя нервных волокон сетчатки, так и зона истончения ткани, выстилающей патологически расширенную экскавацию ДЗН [9]. Локализация дефектов решетчатой пластинки при глаукоме определяет топографию кистозных полостей: при периферических дефектах ретиношизис располагается в наружных слоях сетчатки, при центральных — во внутренних [13]. Характерная ОКТ-картина и сопутствующие изменения ДЗН позволяют дифференцировать заболевание с кистозным макулярным отеком, ямкой ДЗН, идиопатическим фовеальным ретиношизисом, отслойкой сетчатки, центральной серозной хориоретинопатией и возрастной макулярной дегенерацией [14].

Описано несколько способов лечения данного заболевания (см. табл. 1). Во всех случаях лечение начинают с компенсации значений ВГД [5—11, 14—23]. Описано разрешение ретиношизиса после лазерной иридотомии у пациента с закрытоугольной глаукомой [7]. R. Prinzi описал опыт лечения 5 глаз с макулярным ретиношизисом с помощью барьерной лазеркоагуляции по краю ДЗН с восстановлением структуры сетчатки и повышением остроты зрения спустя 1 год после вмешательства [14]. В ряде случаев у пациентов с открытоугольной глаукомой восстановление структуры сетчатки наступало после проникающей хирургии глаукомы — трабекулэктомии [5, 15, 16]. При наличии витреоретинальных тракций в перипапиллярной зоне витрэктомия является операцией выбора [17]. В ряде случаев витрэктомию выполняли в отсутствие видимых тракций со стороны стекловидного тела [18—20]. В ходе витрэктомии выявляли индивидуальные особенности строения витреоретинального интерфейса, связанные с патогенезом ретиношизиса. В 10 из 11 случаев М. Inoue интраоперационно отмечал плотное прикрепление коры стекловидного тела к височному краю ДЗН [17]. У пациента с папилломакулярным ретиношизисом и задней отслойкой стекловидного тела S. Takashina обнаружил дополнительную мембрану на поверхности ДЗН, формирующую канал между полостью ретиношизиса и краем ДЗН [19]. В описанных случаях витрэктомию проводили без газовой тампонады [17, 19, 20]. У пациента с глаукомой, папилломакулярным ретиношизисом и приобретенной ямкой ДЗН Т. Yoshitake выявил фокальный дефект решетчатой пластинки на обоих глазах [18]. S. Takashina выполнял также удаление дополнительной мембраны на ДЗН и пилинг внутренней пограничной мембраны в зоне между ДЗН и макулой [19]. Исчезновение кистозных полостей на уровне слоя нервных волокон отмечалось непосредственно после витрэктомии [17], восстановление на уровне наружного и внутреннего плексиформного слоев происходило постепенно в течение 1 года после операции [17—20].

Спонтанное разрешение ретиношизиса без хирургического лечения при медикаментозно компенсированной глаукоме не является редкостью [5, 21—23]. В серии из 10 глаз спонтанный регресс наступил в 4 случаях через 1—2,5 года после выявления. Разрешение ретиношизиса сопровождалось значительным уменьшением толщины слоя перипапиллярных нервных волокон, а в некоторых случаях — ухудшением показателей периметрии [22]. В то же время Е. Lee отмечает, что перипапиллярный ретиношизис делает малоинформативным количественный анализ слоя перипапиллярных нервных волокон и комплекса ганглиозных клеток сетчатки [5]. В связи с этим сравнение результатов можно считать достоверным, только если исходные снимки выполняли до развития ретиношизиса, а контрольные — после его разрешения (табл. 2).

Перипапиллярный и макулярный ретиношизис — малоизученный синдром глаукомы различных типов. Он может развиваться как при наличии, так и при отсутствии приобретенной ямки ДЗН, может иметь прогрессирующий или стабильный характер, или разрешаться спонтанно. В литературе заболевание описывается в виде единичных клинических наблюдений и серий случаев, в отечественных источниках папилломакулярный ретиношизис при глаукоме не описан. Единая тактика лечения заболевания отсутствует, проблема нуждается в дальнейшей разработке. В представленном нами случае имелись характерные факторы риска папилломакулярного ретиношизиса — высокий уровень ВГД, значительные дефекты поля зрения, субтотальная экскавация ДЗН. Существующие подходы к лечению симптоматического ретиношизиса, ассоциированного с глаукомой, можно представить в виде алгоритма (рис. 4).

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Андреев Андрей Николаевич — зав. офтальмологическим отделением; e-mail: dr-andreev@inbox.ru

Швайкин Александр Владимирович — врач-офтальмолог; e-mail: shvai@bk.ru

Светозарский Сергей Николаевич — врач-офтальмолог; https://orcid.org/0000-0002-7472-4883; e-mail: svetozarskij@rambler.ru

Автор, ответственный за переписку: Светозарский Сергей Николаевич — e-mail: svetozarskij@rambler.ru; https://orcid.org/0000-0002-7472-4883