Особенности эмбриогенеза и развития глаза в первые месяцы и годы жизни человека предполагают скоординированное формирование внутренних преломляющих оптических сред: хрусталика и стекловидного тела. «Завершенность» морфологического развития этих структур после рождения человека обусловливает их оптические и функциональные свойства. На протяжении значительной части жизни человека эти свойства, с учетом особенностей возрастных изменений, остаются неизменными и характеризуют состояние глаза в целом [1—6]. Их отклонение от особых пространственных и структурных параметров является признаком многих врожденных и приобретенных заболеваний.

Некоторые проявления локальной деформации хрусталика, радужной оболочки и стекловидного тела, вызванные врожденными изменениями, не могут быть полностью клинически и морфологически расшифрованы при помощи обычных, стандартных способов диагностики. Для этого возможно использовать некоторые современные диагностические технологии, к которым относятся конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия и оптическая когерентная томография. Для выявления общей пространственной структуры изменений, отдельных их деталей и особой формы, может быть использовано цифровое ультразвуковое исследование (УЗИ) [7—12]. Для анализа «чувствительности» новых методов диагностической визуализации локальных проявлений и определения степени выраженности аномалий хрусталика и стекловидного тела необходимо адекватно представлять общие закономерности их морфологического строения. До последнего времени наблюдения подобного рода могли быть осуществлены только посредством морфологического исследования посмертно или после удаления глаза [13—30].

Врожденные аномалии хрусталика и стекловидного тела, связанные с нарушением обратного развития их эмбриональной сосудистой системы. Изменения стекловидного тела как анатомического элемента, определяющего нормальную структуру глаза, часто являются производными нарушения его эмбрионального развития. В специальной литературе для оценки некоторых из этих изменений стали использовать термин персистирующая фетальная сосудистая сеть (persistent fetal vasculatur). Этим термином обозначают широкий спектр локальных врожденных аномалий хрусталика и стекловидного тела [2, 11, 13—18, 24, 29—32].

В прикладном смысле подобного рода аномалии «клинически» объединены между собой явлениями нарушения прозрачности оптических элементов и наличием в них признаков недоразвития, а «морфологически» — присутствием в их структуре остатков эмбриональных сосудистых элементов. Эти изменения чаще всего (в 90% случаев) являются односторонними [1, 11]. Развитие таких нарушений происходит на этапе резорбции (регресса) первичного стекловидного тела и формирования вторичного стекловидного тела. Этот процесс совпадает с нарушением обратного развития a. hyaloidea. На определенном этапе эмбрионального развития глаза существует тесная морфологическая и функциональная связь между такой частью эмбриональной сосудистой артериальной системы, как tunica vasculosa lentis, участвующей в формировании хрусталика и a. hyaloidea persistens, принимающей участие в образовании первичного стекловидного тела, а также задней части хрусталика. Благодаря особой пространственной топографии этих структур, а также их нахождению в области формирующегося зрачка и центральных отделов первичного и вторичного стекловидного тела, изменение их правильного развития может повлиять на прозрачность и форму хрусталика [1, 2, 4, 11, 15—20, 24, 28—33].

Наиболее часто встречаются два варианта такой врожденной аномалии глаза: 1) сохранение участков фетальной сосудистой сети хрусталика, которое можно условно обозначить как его «недоразвитие»; 2) гиперпластические изменения остатков первичного стекловидного тела — persistent hyperplastic primary vitreous.

В первом случае клинические изменения могут проявляться в виде персистирующей «зрачковой» мембраны. Изменения воспроизводятся в виде так называемой «эпикапсулярной звезды». Кроме того, может наблюдаться наличие иридогиалоидных сосудов, которые являются своеобразными шунтами, «связывающими» эти области внутреннего пространства глаза. Второй вид воспроизводится в виде персистирующих задних гиалоидных фиброваскулярных изменений. При рассмотрении вариантов клинических проявлений можно отметить разную степень выраженности морфологических изменений [1, 11].

Tunica vasculosa lentis и ее рудиментарные остатки. Задержка обратного развития tunica vasculosa lentis приводит к тому, что новорожденный появляется на свет с элементами нарушения прозрачности и проявлениями морфологической и пространственной деформации хрусталика. Эти элементы могут проявляться в виде фиброзной пленки на задней поверхности хрусталика, похожей на «сеть», содержащую кровеносные сосуды. При клиническом осмотре, предположительно благодаря этой пленке, воспроизводится особое свечение зрачка с сероватым оттенком, которое может быть воспринято как аналогичное так называемому симптому «кошачьего глаза», отмечаемому рядом авторов у пациентов с ретинобластомой. В специальной литературе и клинической практике прежних десятилетий не столь уж редко встречаются описания случаев, когда у пациентов с tunica vasculosa lentis ставили ошибочный диагноз и осуществляли энуклеацию [13—17].

В настоящее время, в связи с использованием современных методов диагностики, чаще устанавливают истинные причины данных проявлений, но, к сожалению, нельзя исключать подобные случаи и сейчас. По этой причине необходима определенная настороженность и тщательность при осуществлении диагностических исследований в подобных случаях. При осмотре глаз, имеющих признаки наличия tunica vasculosa lentis persistens, может быть отмечен ряд клинических изменений, которые в целом проявляются в виде элементов морфологической деформации области проекции иридохрусталиковой диафрагмы. Как правило, изменения проявляются в виде расположенной на задней капсуле хрусталика, центрально или парацентрально, плотной, полупрозрачной пленки. Изменения имеют гетерогенную, неравномерную тканевую структуру. В некоторых источниках подобные изменения обозначаются как «фиброваскулярная бляшка». К ним могут быть морфологически «припаяны» удлиненные ресничные отростки. В ряде случаев на пораженном глазу клинически выявляют артерию стекловидного тела, которая может быть прослежена от диска зрительного нерва (ДЗН) до проекции задней капсулы хрусталика. Однако чаще определяется лишь ее веточка, идущая к периферии задней поверхности хрусталика и делящаяся на мелкие переплетающиеся сосудики [1, 4, 33—36].

В своей работе, посвященной аномалиям развития глаза, А.Б. Кацнельсон [1] привел ряд клинических и морфологических характеристик, основанных на многолетних наблюдениях и определяемых прижизненно. Эти признаки, по его мнению, позволяют правильно интерпретировать особый вид врожденных изменений. Они могут быть использованы для дифференциальной диагностики между гиперпластическим первичным стекловидным телом, как иногда называют некоторые проявления остатков tunica vasculosa lentis, и ретинобластомой [1, 11, 14—15]. По его мнению, для исключения ошибок при клинической оценке врожденных изменений, сопровождающихся сосудистыми аномалиями в проекции передней и задней капсул хрусталика, а также в стекловидном теле, следует пользоваться следующими опорными положениями:

1) патологические проявления tunica vasculosa lentis, в отличие от изменений при ретинобластоме, обычно сопровождаются микрофтальмией, выраженной в разной степени;

2) сосудистая капсула может быть обнаружена в виде вогнутой полупрозрачной мембраны в проекции задней поверхности хрусталика;

3) в глазах с сохранившейся сосудистой капсулой, в отличие от случаев ретинобластомы, когда хрусталик прозрачен, наблюдается изменение прозрачности хрусталика, сопровождающееся дефектом структуры его задней капсулы с локальным внедрением в вещество хрусталика фиброваскулярной ткани;

4) передняя камера в глазах с аномалией стекловидного тела имеет небольшую глубину; в этих случаях отмечается сочетание изменения отростков цилиарного тела с наличием локальных проявлений геморрагического характера в проекции задней капсулы хрусталика;

5) аномалии стекловидного тела, связанные с развитием a. hyaloidea persistens, как правило, бывают односторонними [1].

Arteria hyaloidea persistens. Это состояние является часто встречающейся врожденной аномалией. Остатки гиалоидной артерии выявляются у 3% родившихся детей, но чаще всего у недоношенных младенцев. Со временем в большинстве случаев они имеют тенденцию к регрессу [1, 11]. Одним из первых в отечественной специальной литературе подробное описание структуры, определяемой в настоящее время как arteria hyaloidea persistens, представил В.П. Филатов в 1898 г. [16]. Помимо целого ряда морфологических особенностей развития этого образования, им была подробно проанализирована прижизненная клиническая картина данной аномалии стекловидного тела. Ссылаясь на некоторых современных ему западных авторов, он сделал любопытное по тем временам предположение о том, что клокетов канал (canalis stillingi, hyaloidea, Cloguetu — цит. по В.П. Филатову [16]) может быть как образован за счет внутреннего «заворота» пограничной гиалоидной мембраны стекловидного тела, так и быть совершенно отдельной в морфологическом и функциональном смысле структурой [16].

Van Duyse в 1904 г. [29] предложил различать несколько типов «неправильного» развития a. hyaloidea persistens и ее аномального расположения относительно основных внутриглазных структур:

1) при первом типе изменений протяженность гиалоидного тяжа прослеживается от центра или носовой части ДЗН к задней капсуле хрусталика, где иногда отмечается его прикрепление как в виде локальной фиксации к ней, так и в виде многочисленных разветвляющихся нитей;

2) при втором типе протяженность гиалоидного тяжа прослеживается от ДЗН, где он «отходит» от полупрозрачного ампуловидного образования в проекции клокетова канала и направляется к задней капсуле хрусталика, где фиксируется или свободно перемещается в центре стекловидного тела;

3) при третьем типе изменений гиалоидный тяж прослеживается в месте устья облитерированной a. hyaloidea, где отмечается наличие тонких нитей, напоминающих кисточки, которые располагаются на сетчатке [29].

В 1913 г. M. Salzmann [13] отметил, что у части условно здоровых пациентов подобные проявления можно наблюдать в толще стекловидного тела, где в 4 мм от ДЗН они распадаются на несколько веточек.

В 1924 г. А.А. Холина [17] подробно описала клинический случай особого расположения a. hyaloidea persistens. У пациентки с наличием светлого полупрозрачного конусообразного образования на ДЗН было отмечено, что гиалоидный тяж и его разветвленные в виде «кисточки» элементы полностью лежали на сетчатке. Ссылаясь на Van Duyse [29], А.А. Холина [17] отдавала «первичность» подобного рода наблюдений Meissner и Muller. Эти авторы в середине XIX века наблюдали похожие образования у телят и быков, а затем обнаружили их у человека [17]. Некоторые исследователи того времени отмечали, что наличие a. hyaloidea persistens часто сопровождалось задней кортикальной катарактой. В ряде подобных случаев было отмечено сохранение кровотока по этому сосуду и наличие ампулообразного полупрозрачного образования на ДЗН. Таким образом, наличие a. hyaloidea persistens у новорожденных, по мнению ряда авторов, не представляет большой редкости [1, 11].

Присутствие «остатков» a. hyaloidea persistens в более позднем детском возрасте часто сопровождается: а) различными формами изменения прозрачности хрусталика; б) лентиконусом; в) колобомой сосудистой и радужной оболочек; г) аниридией; д) микрофтальмом [1, 11 17].

S. Lambert [11, 31] выделяет несколько наиболее значимых клинических форм подобных изменений, характеризующих персистирующую фетальную сеть. Между собой они различаются различными вариантами преобладания «передних» и «задних» изменений. К этим состояниям автор относит следующие формы:

1) персистирующую фетальную сеть легкой степени с наличием гиалоидного сосуда, фиксированного к ретролентикулярной «бляшке»;

2) персистирующую, умеренно выраженную фетальную сосудистую сеть с четко определяемыми иридогиалоидными сосудами и большой ретролентикулярной «бляшкой»;

3) персистирующую фетальную сосудистую сеть, имеющую умеренные, ретролентикулярные изменения, сопровождающиеся рецидивирующими кровоизлияниями и наличием «низкоперфузионного» шунта, соединяющего фетальные сосуды хрусталика и стекловидного тела;

4) персистирующую фетальную сосудистую сеть с обширными изменениями в ретролентикулярной области, осложненную «спайкой» и растяжением цилиарных отростков [31].

Данные изменения следует отличать от врожденных петель ретинальных сосудов, к которым можно отнести капиллярные гемангиомы сетчатки, называемые гемангиобластомами. Петли могут иметь форму спиралей или узлов. Подобные состояния часто ассоциируются с синдромом Гиппеля—Линдау (Hippl—Lindau) — мультисистемным аутосомно-доминантным семейным синдромом. Отмечается предрасположенность этого синдрома к возникновению онкологического заболевания [1, 11]. Подобные проявления при клиническом обследовании принимали также за пролиферирующий ретинит, цистицерк, ретинобластому и другие патологические состояния. В настоящее время для установления правильного диагноза и расшифровки изменений можно воспользоваться такими исследованиями, как ультразвуковая биомикроскопия, а также акустическое сканирование с цветовой допплеровской визуализацией потока крови [9, 11, 12].

Врожденные аномалии переднего отрезка глаза, проявляющиеся деформацией или недоразвитием сосудистой оболочки и хрусталика. Некоторые врожденные аномалии переднего отдела сосудистой оболочки клинически проявляются в виде: аниридии, колобомы радужной оболочки, иридодонеза и атрофии сфинктера радужки.

Нарушение воздействия значительного числа определенных в настоящее время генов приводит к их формированию. Эти гены кодируют факторы транскрипции, регулирующие транскрипцию других, нижележащих в каскаде, целевых генов. Оказывая влияние на их экспрессию посредством ее подавления или усиления, они формируют «сценарий» развития и структурирования определенной ткани. Нарушение этих процессов на разных этапах развития эмбриона приводит к формированию того или иного вида врожденного морфологического дефекта [1—3, 11, 37, 38].

Колобома как понятие, обращенное к ряду врожденных изменений, является результатом аномалии развития тканей глаза, связанной с нарушением нормального заращения зародышевой щели. Дефект проявляется в виде «значительных» локальных морфологических изменений, сопряженно затрагивающих структуру радужной оболочки, хориоидеи, хрусталика, зрительного нерва и других анатомических элементов глаза. Аномалии развития в виде колобом чаще бывают односторонними. Как правило, данное проявление является частью локальной клинической картины того или иного синдрома врожденных системных изменений человеческого организма [1—3, 11, 37, 38].

Каждый раз, употребляя термины «колобома сосудистой оболочки», «колобома радужной оболочки» или «колобома цилиарного тела» для оценки того или иного вида изменений, следует иметь ввиду, что в действительности речь идет о более сложном комбинированном, в морфологическом смысле, врожденном дефекте. Этот дефект может захватывать не только хориоидею, но и сетчатку, зрительный нерв, возможно склеру, а в ряде случаев и хрусталик человеческого глаза [1—3, 5, 6, 11].

В некоторых случаях отмечается связь развития данного состояния с проявлениями аутосомно-доминантного типа наследования. Кроме того, часто прослеживается зависимость между развитием колобом сосудистой оболочки и воздействием на организм матери некоторых тератогенных факторов. Характерные изменения радужки и сосудистой оболочки могут проявляться как в качестве самостоятельных аномалий, так и затрагивать несколько так называемых пространственных областей оболочек глаза. По своему генезу они могут быть родственными. Подобные изменения следует рассматривать вместе, так как довольно часто отмечается различная степень их выраженности в проекции одной морфологической структуры глаза, например сосудистой оболочки [1, 4, 11, 37, 38].

Колобома радужной оболочки. Колобомы радужной оболочки в зависимости от их локализации можно обозначить как типичные, атипичные, полные или частичные. «Типичная» колобома радужки располагается книзу и кнутри и может походить на «замочную скважину». Она имеет близкую к треугольной форму с вершиной, обращенной к лимбу. Типичная колобома образуется как результат нарушения процесса закрытия фетальной щели. В ряде случаев ткань радужки сохраняется в виде узкой полоски у корня. Через дефект можно наблюдать измененный пигментный листок радужки, трабекулы, участки цилиарного тела, а также проекцию экватора хрусталика. В ряде случаев могут быть видны волокна сфинктера радужной оболочки с их фиксацией на краях дефекта, а также отдельные кровеносные сосуды, имеющие отношение к ее мезодермальной части. Колобома бывает неполной с сохранением заднего эктодермального листка. Колобома радужки часто сочетается с так называемой зрачковой пленкой, имеющей самые разные внешние проявления. Кроме того, она может сопровождаться дефектами соответствующей части цинновой связки, ресничного тела, мелкими выемками хрусталикового края, проявлениями нарушения структуры хрусталика в виде полярной, зонулярной или капсулярной катаракты [1, 2, 11, 37]. Атипичная колобома располагается вне области нижненосового квадранта радужки. Ее «проявления» не распространяются за пределы радужной оболочки [1, 2, 11].

Колобома хориоидеи. Характерными морфологическими и клиническими признаками колобомы сосудистой оболочки являются выраженные «атрофические» изменения, занимающие большую часть нижней половины глазного дна [1, 4, 11]. Как правило, «дно» пространства колобомы образовано склерой, имеющей признаки эктазирования. Площадь этого пространства может быть разделена пигментными элементами на отдельные области по типу долек. Края колобомы проявляются четко, по большей части они окаймлены пигментом. Сосуды сетчатки проходят по поверхности колобомы и перегибаются через ее края. ДЗН может находиться в проекции площади колобомы либо может быть отделен от нее узким «мостиком» неизмененной области глазного дна. Колобомы такого рода могут быть выявлены как на глазах, имеющих изменения, обозначаемые как микрофтальмические, так и на глазах, имеющих нормальные размеры [1].

По мнению А.Б. Кацнельсона [1], в таких случаях сетчатка как функционально активное образование глаза в области колобомы «отсутствует». В проекции щелевидного или более широкого дефекта, имеющего, как правило, неправильную форму, может проявляться ее рудимент в виде бесструктурной глиозной пленки, «натянутой» в проекции колобомы. В связи с этим автор отмечал, что эмбриональная дифференциация сетчатки по краям зародышевой щели происходит позже, чем в других ее участках. Вследствие более энергичного роста клеток внутреннего листка по сравнению с клетками наружного листка у края щели образуется складка сетчатки и формируется ее выворот в щель. Если закрытия щели не произошло до полной дифференциации слоев сетчатки, то далее оно произойти нормально уже не может. Задержка же роста мезодермы имеет вторичный характер. Происхождение кист, по мнению А.Б. Кацнельсона, имеет тот же генез. Их появление обусловлено интенсивной пролиферацией в зародышевую щель клеток внутреннего листка глазного бокала в ранний период развития до выраженной их дифференциации. Что же касается непосредственных причин задержки закрытия зародышевой щели, то они, по мнению автора, не всегда поддаются анализу. Связь типичных колобом с задержкой обратного развития зародышевой щели была установлена давно, но полной ясности в механизме их образования до настоящего времени нет [1, 2, 4, 11].

Можно предположить, что к подобным процессам имеет отношение нарушение экспрессии и мутация генов Pax6, Foxc1, Pitx2. Целый ряд подробно изученных так называемых хромосомных заболеваний, таких, например, как трисомия 13-й хромосомы или синдром Патау, сопровождается развитием колобом [39]. С мутацией гена Pax6 связано и развитие аниридии. Это врожденное заболевание проявляется гипоплазией или отсутствием большей части радужной оболочки. Распространенность этого состояния составляет 1 случай на 50 000 человек [11]. Аниридия проявляется в виде семейной или спорадической формы. Семейная форма передается по аутосомно-доминантному типу. Как правило, спорадическая аниридия в 2/3 случаев сопровождается опухолью Вильямса [11, 37, 39].

Колобома хрусталика. Отмечено частое сочетание колобомы радужной оболочки и колобомы хориоидеи с колобомой хрусталика. По мнению В.Н. Архангельского [4], дефекты формы и объема хрусталика, называемые колобомой, по всей вероятности, связаны с нарушением процесса заращения зародышевой щели лишь опосредованно, так как хрусталик формируется условно отдельно. Аномалии развития хрусталика в виде колобом отмечаются в тех пространственных проекциях иридохрусталиковой диафрагмы, где имеются признаки аномалии отростков цилиарного тела и наблюдаются дефекты волокон цинновой связки. В ряде случаев можно наблюдать наличие локальных зон нарушения прозрачности измененного хрусталика.

Происхождение такого рода колобом не совсем ясно. I. Mann [2] считала, что может существовать взаимосвязь между аплазией цинновой связки и возникновением колобомы хрусталика. По ее мнению, по отношению к развитию колобомы аплазия является первичной аномалией, хотя сама в процессе эмбриогенеза может возникать в результате нарушения топографии положения и развития «капсуло-пупиллярных» сосудов. Отмечено, что в тех проекциях края хрусталика, которые находятся «напротив» областей аномального развития цинновой связки, наблюдаются изменения в виде впадин или фестончатых, полукруглых дефектов. Данные изменения могут быть односторонними и развиваться как изолированная аномалия или двусторонними и являться частью фенотипа увеоретинальной колобомы.

Эктопия хрусталика. Синдром Марфана. Эктопия или смещение хрусталика как вариант проявления врожденных аномалий является производным целого ряда состояний, сопровождающихся деструкцией и нарушением функции микрофибрилл цилиарной связки. Смещение хрусталика (от полного до частичного) бывает различным как по форме, так и по степени своего проявления. В каждом случае смещение хрусталика в направлении стекловидной полости глаза сопровождается разрывом и деформацией того или иного количества зонулярных волокон, а также нарушением целостности передней гиалоидной мембраны. Отмечены и варианты смещения хрусталика в полость передней камеры [1, 4, 11, 34, 37, 40—43].

Синдром Марфана имеет широкий диапазон клинических проявлений: от эктопии хрусталика, не сопровождающейся системными проявлениями, до выраженных изменений «общего» характера, приводящих к смерти в раннем возрасте. Пациенты, страдающие болезнью Марфана, отличаются непропорционально длинными конечностями, высоким ростом и худобой. Они выделяются длиной пальцев рук и ног, которые имеют сходство с лапками паука, откуда и название «арахнодактилия». Кроме этого, у данных пациентов часто выявляются врожденные пороки сердца и эндокринные расстройства.

В отечественной специальной литературе офтальмологические проявления синдрома Марфана были подробно описаны в первой половине ХХ века П.Е. Тихомировым в 1935 г. [41] и К.В. Трутневой в 1948 г. [40].

Согласно современным представлениям, эктопия хрусталика врожденного характера связана, как правило, с таким явлением, как фибриллинопатия [39]. FBNI (ген фибриллина-1) локализуется в 15-й хромосоме. Мутации FBNI приводят к изменению соединительной ткани, а так как протеин FBNI является основным компонентом микрофибрилл связки хрусталика, это отражается на его положении. Данное проявление почти всегда сопровождает синдром Марфана и близкие к нему клинические фенотипы, определяемые как фибриллинопатии 1-го типа. Синдром Марфана, как и синдром Вейля—Маркенази, является аутосомно-доминантным заболеванием. Частота синдрома Марфана составляет 1 случай на 10 000 новорожденных [11]. При синдроме Марфана также описаны мутации генов TGFβR1 и TGFβR2 [44]. Эктопия хрусталика отмечается и при гомоцистонурии 1-го типа, часто встречающемся врожденном заболевании, наследуемом по аутосомно-рецессивному типу и сопровождающемся нарушением метаболизма метионина. Смещение хрусталика при этом заболевании происходит вниз или вперед и часто вызывает зрачковый блок. Диагноз устанавливают на основании генетических критериев: результатов анализа семейного анамнеза и молекулярного исследования [45].

В ряде случаев подвывих хрусталика при этом заболевании может отмечаться как «самостоятельная» аномалия, сопряженная с тем или иным видом локальных изменений, например с колобомой сосудистой оболочки или цилиарного тела. При изолированном подвывихе может наблюдаться частичная аплазия цинновой связки и ресничных отростков или их загиб кзади. Волокна связки в таких случаях имеют неравномерный диаметр на протяжении, отмечается аномалия их прикрепления к капсуле хрусталика. Они перерастянуты, деформированы и имеют низкую плотность распространения в областях дефекта. Дислокация хрусталика может происходить в любую сторону, но чаще он смещается кверху [1, 11].

Принципы хирургической коррекции некоторых видов врожденных изменений глаза. При анализе состояния пациентов с врожденными изменениями хрусталика и стекловидного тела и планировании возможного оперативного вмешательства в первую очередь должны быть рассмотрены вопросы наличия «ведущего» комплекса клинических проявлений. В каждом конкретном случае особенности этого комплекса зависят от морфологической структуры того или иного вида врожденных аномалий. Хирургическое вмешательство, в зависимости от функционального прогноза, может носить реконструктивную или косметическую направленность, но может быть и комбинированным. По этим причинам такие операции, в «техническом» смысле, могут быть проведены как в детском, так и во взрослом возрасте [1, 11, 32—34, 37, 43—49, 50].

В специальных клинических руководствах ранее отмечалось, что оперативное лечение при синдроме Марфана показано лишь в случаях возникновения осложнений, вызванных полным смещением хрусталика в переднюю камеру или полость стекловидного тела, а также возникновением отслойки сетчатки [1, 11, 40, 41, 49, 51]. В связи с развитием микрохирургической техники и использованием для реконструкции переднего отдела глаза ряда специальных методик, материалов и конструкций, хирургическое лечение смещения хрусталика может быть показано в более раннем возрасте, еще до появления тех или иных локальных осложнений. Как правило, оно может быть осуществлено с целью предотвращения развития индуцированной миопии, а также для коррекции состояния, когда пространство зрачка «разделено» экватором дислоцированной линзы. Кроме того, в ряде случаев можно наблюдать «раздражение» радужной оболочки сместившимся хрусталиком, которое возможно устранить только хирургическим способом [1, 11, 40, 41, 49, 50].

При эктопии хрусталика ленсэктомию рекомендуется осуществлять через pars plana или лимбальный доступ в проекции наибольшего смещения хрусталика [1, 11, 40, 41, 49, 50]. В последнее десятилетие для коррекции афакии в этих случаях стали использовать способы комбинированного микрохирургического вмешательства. Они включают в себя такие методики, как использование «внутрикапсульного» кольца, применение «капсулярной» интраокулярной линзы (ИОЛ) со склеральной фиксацией, ирис-клипс-линзы, имплантацию ИОЛ с фиксацией на радужной оболочке, а также ряд других технически возможных в таких случаях различных микрохирургических подходов [1, 11, 40, 41, 49, 50].

По мнению ряда отечественных и зарубежных авторов, с целью увеличения зрительных функций при хирургической коррекции проявлений аномалий обратного развития эмбриональной сосудистой системы хрусталика и стекловидного тела tunica vasculosa lentis может быть частично или полностью удалена. Суть хирургического воздействия состоит в экстракции прозрачного, полупрозрачного или мутного «центрального» участка измененного хрусталика с последующей дисцизией плотной сосудистой капсулы. Рассечение различных мембранных и гиалоидных структур может быть осуществлено как хирургически, так и при помощи ИАГ-лазерного излучения [50]. Частичное или полное удаление их фрагментов следует выполнять в центре или в проекции аваскулярных зон. Доступы в области лимба и проекции плоской части цилиарного тела могут быть использованы для удаления хрусталика и ретролентальных тканей и восстановления оптической прозрачности пространства проекции зрительной оси. Таким образом, удается получить хороший доступ и для рассечения возможных врожденных спаек или синехий в проекции угла передней камеры с достижением ее углубления. Такой подход также необходим для сохранения целостности артерии, идущей из толщи стекловидного тела и в ряде случаев врастающей в заднюю капсулу хрусталика [11, 40, 41, 49—51]. Кроме того, он может быть основан на ранней первичной интраокулярной коррекции. Для этого в настоящее время применяется широкий спектр микрохирургических воздействий с использованием факоаспирации, ленсвитрэктомии 25 и 27 G, а также некоторых других микроинвазивных манипуляций. Данные вмешательства предусматривают определенного размера микроразрезы роговицы (до 2 мм) и капсулы хрусталика (до 5,5 мм), а также преодоление пролиферативных изменений стекловидного тела [43, 46, 49].

При планировании тех или иных реконструктивных хирургических манипуляций у пациентов с данными изменениями желательно точно знать топографию локальных деформаций, а также их форму [49—53].

Диагностика врожденных изменений глаза при помощи УЗИ. Все виды используемого в клинических условиях диагностического изображения являются параметрической формой воспроизведения в особом формате размеров, контуров, деталей и состояния структуры тканей человеческого организма как объекта реального мира. Медицинская диагностическая визуализация, частью которой является ультразвуковое изображение, своей целью имеет изучение прижизненной морфологии и патоморфологии живого человека.

В процессе «забора» информации, ее анализа и последующего воспроизведения часть анализируемой информации об изучаемом объекте переходит в особую количественную меру иного по качеству визуализируемого образа. Этот эффект «программного структурного анализа» основан на анализе изменений характеристик прохождения ультразвуковых волн через неоднородные по своей структуре биологические ткани, например на значении коэффициента обратного рассеивания, который реализуется посредством распределения его фиксированных параметров по яркости.

Для сопоставления результатов исследования с состоянием объекта желательно знать и осознавать закономерности процесса создания и переноса акустической информации, необходимой для клинического анализа. Одним из первых признаков наличия врожденных изменений может являться асимметрия клинической картины. При осмотре в проходящем свете или при биомикроскопии, на фоне красного рефлекса в проекции хрусталика и стекловидного тела становятся видны контрастные темные «тени» различной формы. Искажение контуров зрачка и изменение глубины передней камеры, а также признаки деформации радужной оболочки могут обозначать ту или иную форму врожденных изменений. При адекватном понимании характера тех или иных изменений возможно предположить различные варианты деформаций, но при планировании оперативного вмешательства желательно точно знать их структуру и форму [2—6, 11, 33, 37, 55].

По нашему мнению, при врожденных заболеваниях глаза, особенно у детей раннего возраста, изменения хрусталика и некоторые проявления фетальной сосудистой сети могут быть детально изучены при помощи цифрового УЗИ. Они могут быть определены и распознаны как во время внутриутробного развития, так и сразу после рождения и представлены в виде изображения в серой шкале, которое может быть соотнесено с макроморфологическими проявлениями [33, 52—54]. Такой подход основан на том, что хрусталик и стекловидное тело в норме являются акустически прозрачными и при отсутствии изменений глаза в целом, а также локальных проявлений деформации его оболочек их диагностическое изображение не воспроизводится в виде структурного образа. По этой причине все четко воспроизводимые изображения этих элементов при цифровом сканировании следует толковать как патологические [9].

При помощи цифрового УЗИ можно оценить значительные по размеру, сложные в морфологическом смысле дефекты основания стекловидного тела и гиалоидных трактов. В ряде случаев эти изменения можно трактовать как врожденные признаки недоразвития и нарушения оптической прозрачности хрусталика и стекловидного тела. Как правило, эти нарушения носят комбинированный характер и сопровождаются выраженной пространственной деформацией «иридохрусталиковой диафрагмы», а также развитием неоваскулярных, туморозных и псевдотуморозных изменений [9, 53, 54]. Подобного рода проявления ранее могли быть морфологически расшифрованы только при анализе результатов энуклеации или посмертно [1, 11, 24].

Результаты наших предшествующих исследований, а также работы В.В. Нероева и соавт. [55—57] указывают на возможность прижизненного определения деталей и характера ряда врожденных изменений хрусталика, гиалоидной мембраны и трактов стекловидного тела, а также других изучаемых изменений глаза в целом при помощи цифрового акустического исследования. Наилучшим способом такой оценки, предположительно, может стать его воссоздание в виде объемной, виртуальной акустической модели с представлением отдельных компонентов пространственной картины [53, 54].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.