В процессе эмбрионального развития по разным причинам могут быть нарушены временные и структурные параметры морфогенеза глаза человека. Возникающие при этом локальные анатомические изменения сопровождаются существенными ограничениями ряда функций на протяжении всей последующей жизни [1—6].

Происхождение ряда врожденных аномалий развития глаза и окружающих его тканей объясняется наследованием патологических признаков по доминантному или рецессивному типу. Считается, что в развитых странах половина зафиксированных случаев слепоты и слабовидения у детей вызывается заболеваниями, обусловленными генетически. Это мнение основано на ряде экспериментальных и клинических исследований, а также на том, что было прослежено, что в течение десятилетий такие врожденные аномалии органа зрения, как птоз, некоторые виды катаракт, гемералопатия, оптические нейропатии, аномалии цветовосприятия и другие, могут быть переданы по наследству. За последние десятилетия обнаружены отдельные виды генетических мутаций, связанных с теми или иными локальными клиническими или морфологическими проявлениями, влияющими на состояние зрительных функций [1, 4, 5, 7, 8].

Некоторые виды врожденных пороков могут носить системный характер. Примером такого рода может служить комплекс морфологических изменений и клинических симптомов, выявляемых при синдроме Марфана, синдроме Вейла—Маркезани, а также при других подобных состояниях. Различные изменения глаза, возникшие на фоне генетических мутаций, могут протекать и на фоне наследственных ферментативных нарушений, таких, например, как гомоцистинурия, галактоземия, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и галактокиназы и других подобных проявлений [1, 4, 5, 7, 9—13].

Большое число врожденных изменений глаза и орбиты является также следствием той или иной внутриутробной патологии, развивающейся в результате воздействия некоторых факторов внешней среды. Наиболее значительные изменения в строении зародыша возникают при воздействии патогенных агентов в самые ранние периоды его внутриутробного развития [1, 3]. К таким общеизвестным причинам развития патологических изменений плода можно отнести:

а) заболевания матери в период беременности, приводящие к неправильному прикреплению плаценты к стенке матки;

б) изменения ткани плода вследствие неполноценного питания матери и обменных расстройств ее организма;

в) токсические воздействия на плод патогенных агентов, таких как различные фармакологические, химические и токсические вещества, а также бактерий и вирусов вследствие перенесенных внутри-утробных инфекций;

г) изменение концентрации кислорода и др. [1—5, 7, 9, 14—23].

О.В. Хлебникова и Е.Л. Дадали [8] полагают, что систематика наследственных болезней в основном может быть осуществлена на основании определения форм анатомической локализации изменений и деформации различных структурных изменений глаз. По их мнению, в практическом смысле, в соответствии с таким подходом, можно выделить 7 основных групп моногенных заболеваний, а также группу моногенных пороков развития, которые можно представить следующим образом: 1) врожденные пороки развития глаза; 2) наследственные заболевания роговицы; 3) наследственные заболевания хрусталика; 4) наследственные заболевания сетчатки; 5) наследственные заболевания зрительного нерва; 6) наследственные заболевания сосудистой оболочки; 7) наследственные глаукомы; 8) наследственные заболевания придаточного аппарата глаза [19].

Общие положения оценки врожденных изменений. Аномалии развития представляют собой не только значительную медицинскую, но и социальную проблему. Попытки устранения последствий врожденных аномалий развития связаны с осуществлением целого ряда специальных мероприятий, имеющих отношение к лечебным, хирургическим реконструктивным и косметическим вмешательствам. Данные вмешательства иногда затрагивают несколько функционально значимых областей человеческого организма. В ряде случаев это сопряжено с длительным, иногда на протяжении всей жизни, процессом медицинской и социально-психологической реабилитации [1, 7, 24—31].

Подобные аномальные состояния формируются внутриутробно или в раннем детском возрасте. При трактовке их значения по отношению к дальнейшей жизни человека они могут быть обозначены как:

1) врожденные пороки — изменения, определяемые в специальной литературе как стойкие морфологические структурные нарушения, выходящие за пределы вариаций нормального строения человеческого организма;

2) пороки развития — изменения, определяемые как отклонения в развитии организма с частичным или полным нарушением той или иной его жизненно необходимой функции, возникающие не только внутриутробно, но и постнатально, т. е. после рождения;

3) уродства — врожденные пороки, особым признаком которых является обезображивание организма, т. е. «отклонение» от традиционной, свойственной только ему формы, внешней и внутренней структуры, сопровождаемое нарушением функции какого-либо органа, части или всего тела человека и выявляемое при наружном осмотре или клиническом обследовании [1—4, 6, 7, 9].

Смысловое обозначение последнего определения данного вида врожденных изменений развития явилось предтечей возникновения такого направления в эмбриологии и морфологии человека, как тератология. В буквальном смысле это означает «изучение уродств» [1, 3].

Комбинация мелких и более значительных, «грубых» (в функциональном и косметическом смысле) проявлений аномалий развития обозначается в виде такого понятия, как синдром. По своему происхождению эта комбинация может иметь моногенную, хромосомную или митохондриальную природу. Среди аномалий развития выделяют такое понятие, как мальформация, которое может быть расшифровано как врожденное или приобретенное проявление аномального развития части тела в результате воздействия генетического, эпигенетического, внешнего или случайного фактора [1—3, 7, 8]. В этой связи специалистами используется и такой термин, как «регионарный дефект», который обозначает мальформации определенных структур какой-либо анатомической области. Мальформации могут сочетаться с тканевой дисплазией. Дисплазия — это неправильное развитие клеток, тканей или органов в пре- и постнатальном периоде. В отличие от мальформации, дисплазия может проявляться или развиваться с течением времени [3, 7].

Различные медицинские мероприятия, направленные на устранение врожденных изменений, могут являться как последовательными этапами косметических или реконструктивных усилий в виде того или иного вида последовательного оперативного воздействия, так и отдельными, «завершенными» в функциональном и морфологическом смысле, вмешательствами. В обоих случаях эти усилия должны быть направлены на полное или частичное восстановление той или иной утраченной или измененной функции, а также на устранение признаков уродства, т. е. применены с косметической целью [1, 7, 32].

В Международной классификации функционирования, ограничения жизнедеятельности и здоровья ВОЗ (WHO International Classification of Functioning Disability and Health) проведена попытка расшифровать формы изменения зрения. Она вызвана желанием обозначить связанные с ними экономические затраты и медицинские варианты исходов, касающиеся функционального состояния, а также качества жизни [7, 33].

Социально-экономические аспекты врожденных изменений глаза. J. Rahi и C. Gilbert [33] считают, что в социально-экономическом плане при затратах на лечение и осуществлении социальной адаптации детей с нарушением зрения при врожденных и приобретенных заболеваниях глаз отмечается высокая «экономическая стоимость». Анализируя этот вопрос, они исходят из того, что персональные и экономические усилия, осуществляемые при этом, значительны и трудноизмеримы. По их мнению, «потеря» экономической продуктивности при общих затратах на данную проблему достаточно велика. Для характеристики подобной ситуации они вводят такое понятие, как «последствия нарушения зрения» [7, 33—35].

В глобальной программе ВОЗ по ликвидации излечимых нарушений зрения «VISION 2020» проблемы лечения, реабилитации и социальной адаптации больных детей составляют большую часть [7, 33]. В настоящее время, по данным ВОЗ, в мире насчитывается 1,5 млн практически слепых детей. Из этого числа 0,5 млн человек проживает на территории азиатского континента, а 330 тыс. — в Африке. Ежегодно во всем мире появляется 500 тыс. слепых детей, а прирост количества слабовидящих детей составляет 0,08% (более 5 млн) [9, 36, 37]. По данным В.В. Нероева и соавт. [37], распространенность детской слепоты в Российской Федерации в настоящее время составляет 1,6 на 10 000 детей, а нарушения зрения — 3,5 случая на 10 000 человек.

Число известных вариантов врожденных дефектов и аномалий развития органа зрения весьма значительно. J. Rahi и C. Gilbert [33] считают, что распространенность нарушений зрения у детей в мире, выраженная в абсолютных числах, в настоящее время точно неизвестна. Однако, по их мнению, на тяжелые нарушения и слепоту приходится примерно треть всех нарушений зрения. В индустриально развитых странах общая встречаемость нарушений зрения и слепоты составляет 10 — 22 случая на 10 000 детей в возрасте до 16 лет, в ряде развивающихся стран этот показатель равен 30 — 40 случаев на 10 000 детей [7, 33—35].

Известные специалистам аномалии развития хрусталика представляют собой широкий диапазон патологических проявлений изменения его формы, размеров и прозрачности. Они включают в себя многочисленные виды этих состояний — от первичной афакии до различных форм его дислокации. По мнению ряда авторов, врожденные изменения хрусталика встречаются в 1—10 случаях на 10 000 детей. В пределах 30,1—83,5% из числа заболевших изменения хрусталика сочетаются с разнообразной врожденной патологией глаза и окружающих (аниридия, микрофтальм, микрокорнеа), а также развитием нарушения действия глазодвигательных мышц, нистагмом и др. [1, 7, 8, 36—39].

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), данные патологические состояния, имеющие отношение к обозначению нарушения морфологической структуры глаза в целом, а также орбиты, относят к классу врожденных аномалий глаза, уха, лица и шеи (МКБ-10, класс XVII, блок Q10—Q18), а также к классу болезней глаза и его придаточного аппарата (МКБ-10, класс VII, Н00—Н59) [16].

Генетические факторы транскрипции и развития глаза. Современные взгляды на биологию развития человека, в частности определение степени участия в этом процессе различных типов клеток (гистогенез) и последовательного образования некоторых эмбриональных структур, имеющих различную форму (морфогенез), основаны, на данных полученных в условиях эксперимента. Развитие нервной системы зародыша начинается с формирования из эктодермы нервной пластины [4, 5, 7—9, 15, 23]. Исходя из современных представлений, первые молекулярные признаки развития глаза могут быть обозначены как единая, виртуально определяемая топографическая структура зародыша — «глазное поле». Она пересекает среднюю линию нервного поля на спинной поверхности эмбриона. Эта область определяется по дискретным, сцепленным экспрессирующим доменам различных факторов транскрипции — так называемым факторам транскрипции глазного поля (eye field transcription factors). Образование глазного поля является результатом сбалансированного воздействия различных сигнальных механизмов, которые могут оказывать разнонаправленное действие. Для образования двух глаз необходимо разделение глазного поля по средней линии, после которого двусторонние поля «презумптивной нейроретины» становятся различимы в виде мелких бороздок (зрительные бороздки) в передней части нервной пластинки. Из этих образований в конечном итоге формируются глазные пузыри. Далее процесс продолжается под влиянием сигнализации Shh из прехордальной мезенхимы и костного морфогенетического белка (bone morphogenetic protein) парааксиальной мезенхимы. Под их воздействием происходит формирование медиальных и латеральных границ презумптивной нейроретины. Shh — градиент на средней линии также определяет развитие зрительного стебля от зрительного бокала [7, 8, 23].

Нормальное, «правильное» развитие глаза в этот период связано с экспрессией гена Pax6, который обозначается как «мастер-ген глаза» (eye master control gene). Экспрессия этого гена осуществляется в клетках производных нейроэктодермы во время всего периода роста глаза в таких структурах, как: а) формирующийся хрусталик; б) радужка; в) цилиарное тело; г) задний эпителий роговицы; д) развивающаяся сетчатка. Рост глаза также связан с генами Foxc1 и Pitx2, которые экспрессируют в мезенхиме вокруг глазного бокала. Экспрессия генов снижается по мере дифференцировки мезенхимы. В этот период она существенно влияет на развитие угла передней камеры глаза. Согласно экспериментальным данным, те или иные мутации или делеции гена Pax6 и/или хромосомная перестройка могут являться причиной развития локальных аномалий развития тех или иных эмбриональных тканей [7, 8, 23].

Таким образом, развитие аномалий может быть связано с нарушениями, возникающими после гаструляции, — основного процесса раннего эмбрионального развития, во время которого однослойная бластула преобразуется в трехслойную структуру—гаструлу. Ослабление, супрессия или чрезмерная экспрессия того или иного вентрального маркера, мутации, приводящие к потере их функции, экспансия одного домена за счет другого — все это может приводить к локальным изменениям при формировании глаза эмбриона [7, 23].

Для понимания патогенеза образования некоторых видов врожденных аномалий развития необходимо уяснить основные этапы эмбриогенеза глаза и четко представлять «механизмы» формирования структуры его отдельных элементов. Морфологические и функционально значимые последовательные уровни этапов нормального развития глаза соответствуют определенным временным (по месяцам) и пространственным (в мм) параметрам внутриутробного развития эмбриона человека [1—5, 14, 24].

Клинические и морфологические параллели. Глаз человека состоит из биологических тканей, имеющих различное эмбриональное происхождение. Отдельные анатомические элементы глаза относятся к высоко дифференцированным морфологическим структурам. Эти структуры формируются из различных эмбриональных зачатков [4—6, 14, 24].

У новорожденного глазное яблоко имеет форму, близкую к шаровидной. Его масса около 3 г, у 5- летнего ребенка — 6 г, а у взрослого человека — 8 г. По данным эхобиометрии, средний переднезадний размер глаза новорожденного равен 16,2 мм. К концу 1-го года жизни ребенка эти размеры увеличиваются и составляют 19,2 мм, в 3-летнем возрасте сагиттальный размер глаза увеличивается до 20,3 мм и к 20—25 годам достигает в среднем 24 мм [5—7, 9, 15].

По результатам ряда исследований, обобщенных и приведенных H. Moller [40] на основании данных эхобиометрического исследования новорожденных, средняя глубина передней камеры (включая роговицу) равняется 2,6 мм; средняя толщина хрусталика — 3,6 мм (3—3,9 мм); средняя длинна стекловидного тела — 10,4 мм (8,9—11,2), общая длинна глаза — 16,6 мм (15,3—17,6 мм) [7].

По мнению автора, постнатальный рост эмметропического глаза новорожденного может быть разделен на 3 этапа:

1) фаза быстрого роста, когда в течение первых 18 мес жизни длина (величина) глаза изменяется на 3,7—3,8 мм;

2) фаза более медленного увеличения, когда в возрасте от 2 до 5 лет значение длины глаза возрастает на 1,1—1,2 мм;

3) фаза ювенильная, медленная, которая продолжается до 13 лет, когда длина глаза увеличивается на 1,3—1,4 мм [7, 40].

Хрусталик развивается из поверхностной кожной эктодермы. При рождении так называемый экваториальный диаметр хрусталика составляет 6,5 мм, а его переднезадний размер — 3,5 мм. В молодом возрасте хрусталик имеет экваториальный диаметр 9 мм, а переднезадний, от полюса к полюсу, — 5 мм [1, 5, 7, 40].

Прочная, плотная и ригидная фиброзная оболочка глаза служит наружной капсулой. Фиброзная капсула соответствует твердой мозговой оболочке и выполняет защитную роль. Примерно 5/6 ее составляет непрозрачная часть — склера, а 1/6 прозрачная часть — роговица. Склера возникает из клеток мезенхимы, локализованных вокруг глазного бокала. Ее биомеханические свойства создают условия для стабильного уровня внутриглазного давления, обусловливают постоянство формы глаза и являются местом фиксации сухожилий глазодвигательных мышц. [1, 5—7].

Эмбриогенез глаза. Зачатки глаз, так называемые глазные ямки, появляются к 21-му дню беременности в виде выпячиваний нервной пластинки до ее смыкания в нервную трубку в области будущего переднего мозгового пузыря. Одновременно с образованием переднего мозга глазные ямки, углубляясь, постепенно превращаются в глазные пузырьки, сохраняя связь с мозговым пузырем в виде полого нервного стебелька — нейроэктодермального зачатка зрительного нерва. Примерно к 27-му дню гестации поверхностная эктодерма в месте контакта с глазным пузырьком утолщается, инвагинирует и «вдавливает» переднюю стенку глазного пузырька по направлению к задней, формируя таким образом 2-слойный глазной бокал. Эти слои в дальнейшем дифференцируются в нейросенсорную сетчатку (внутренний слой) и ретинальный пигментный эпителий (наружный слой) [1—5, 7].

В связи с неравномерным ростом различных участков глазного бокала его формирование происходит эксцентрично с образованием в нижних отделах постепенно зарастающего шва — глазной (эмбриональной) щели. У эмбриона в возрасте 6 нед (14 мм длины) — примерно в то же время, когда из утолщения покровной эктодермы отшнуровывается хрусталиковый пузырек — будущий хрусталик, зародышевая щель глаза и зрительного нерва начинает закрываться. В это же время (5 нед) мезенхимальная ткань, окружающая глазной бокал, проникает в него через глазную щель, давая начало гиалоидной артерии. Гиалоидные сосуды вместе с врастающей мезенхимальной тканью участвуют в формировании первичного стекловидного тела. Артерия заполняет собой почти всю зародышевую щель и образует расширение в месте соединения ножки с бокалом [41—45]. Появляясь на диске зрительного нерва как продолжение центральной артерии сетчатки, гиалоидная артерия продолжается кпереди, разветвляется и формирует задний компонент сосудистой оболочки хрусталика (membranacapsulolenticularis) [45]. По достижении 40 мм длины эмбриона a. hyaloidea полностью заполняет полость стекловидного тела своими ветвями.

На передней поверхности хрусталика в это же время развивается сосудистая мембрана (membrana сapsulopupillaris). Обе эти сосудистые системы анастомозируют между собой в области экватора, образуя единую сосудистую сумку хрусталика (tunicavasculosalentis) [1—5, 7, 40].

Ф.М. Мексина [42] также выделяет третью часть — membranapupillaris (зрачковая мембрана), составляющую центральную, зрачковую часть [41, 42].

Такое деление сосудистой оболочки хрусталика на отдельные компоненты автор обусловливает различными источниками их кровоснабжения. Membranacapsularis и membranacapsulopupillaris получают кровь из а. hyaloidea, тогда как membranapupillaris из сосудов — производных мезенхимы, спереди окружающих хрусталик [42].

По мнению же E. Fuchs, а. hyaloidea образуется из кольцевого сосуда, окружающего край глазного бокала (цит. по Ф.М. Мексиной [42]).

Отток крови из сосудов tunicavasculosalentis на раннем этапе эмбрионального развития происходит через 3 венозные ветви:

а) первая ветвь отводит кровь из кольцевидной артерии;

б) вторая — из сосудов передней поверхности хрусталика в составе membranapupillaris;

в) третья венозная ветвь огибает край глазного бокала [42].

По мнению O. Schultze (цит. по Ф.М. Мексиной [42]), отток крови происходит через венозные сосуды, окаймляющие край глазного бокала, непосредственно в вортикозные вены. На 6—7-м месяце развития membranacapsularis и membranacapsulopupillaris подвергаются обратному развитию вслед за запустеванием a. hyaloidea. Membranapupillaris редуцируется несколько позже, начиная с 8-го месяца [42].

При этом отдельные участки сосудистой сумки, а также остатки гиалоидной артерии не подвергаются полному обратному развитию, что часто выявляется у недоношенных новорожденных в виде врожденных аномалий глаза, обозначаемых как «персистирующая фетальная сосудистая сеть» (persistentfetalvasculature) [41—45].

Хрусталик. Зачаток хрусталика берет начало из поверхностной (кожной) эктодермы. Сначала в виде мешочка, а после отшнуровки от эктодермы (к 4-й неделе беременности) в виде полого пузырька, выстланного изнутри одним слоем клеток, он оказывается в полости глазного бокала. С этого времени можно говорить о формировании камер глаза. Нарушение отделения хрусталикового пузырька ведет к уменьшению размеров линзы — один из примеров врожденной аномалии переднего сегмента глаза [1—5, 7].

Приблизительно на 37-й день беременности появляются первичные хрусталиковые волокна в результате удлинения клеток, выстилающих задние отделы хрусталикового пузырька и заполняющих таким образом его полость. Наличие близлежащей сетчатки индуцирует появление первичных хрусталиковых волокон из прилежащих эпителиальных клеток линзы. После того как задние эпителиальные клетки сформировали эмбриональное ядро хрусталика, они постепенно отделяются от своей базальной мембраны (задней капсулы), в результате чего последняя становится бесклеточной. При этом передние эпителиальные клетки хрусталикового пузырька (обращенные к роговице) сохраняют свою кубическую форму и постоянную митотическую активность в составе передней капсулы хрусталика. Мигрируя на периферию, новые клетки в области экватора удлиняются и образуют новые (вторичные) хрусталиковые волокна, создающие вокруг эмбрионального ядра плодное ядро между двумя Y-видными швами линзы. При рождении основная масса хрусталика представлена почти целиком ядром с минимально выраженной корой. Последняя продолжает развиваться постнатально из клеток переднего эпителия на протяжении всей жизни. Врожденные катаракты, возникающие в результате неправильного формирования первичных или вторичных хрусталиковых волокон, видимо, будут ограничены между Y-видными швами. Неправильное отделение хрусталикового пузырька от поверхностной эктодермы может сопровождаться дефектами эпителия передней капсулы хрусталика, а также вызывать переднюю полярную катаракту. Неполное рассасывание зрачковой мембраны обычно вызывает помутнение передней поверхности линзы [1—7].

При рождении экваториальный диаметр хрусталика составляет 6,5 мм, а его переднезадний размер — 3,5 мм. В молодом возрасте хрусталик имеет экваториальный диаметр 9 мм, а переднезадний (от полюса к полюсу) — 5 мм [1, 5, 7, 40].

Стекловидное тело и клокетов канал. Первичное стекловидное тело формируется на 5-й неделе внутриутробного развития и состоит из гиалоидных сосудов, окруженных мезенхимными клетками, коллагеновыми фибриллами, и макрофагами. Образование вторичного стекловидного тела связывают с закрытием эмбриональной глазной щели на 8-й неделе развития. Оно состоит из геля, содержащего компактную фибриллярную сеть, примитивные гиалоциты, моноциты, а также небольшого количества гиалуроновой кислоты. Гиалоциты синтезируют коллагеновые фибриллы, за счет чего увеличивается объем вторичного стекловидного тела [1—7, 9, 15, 23, 24].

К концу 3-го месяца образуется третичное стекловидное тело в виде компактного отложения коллагеновых волокон между линзой и глазным бокалом, плотно связанных с внутренним листком зрительного бокала, которое является предшественником основания стекловидного тела и зонулярных связок. Вначале волокна цинновой связки представляют собой продолжение внутренней пограничной мембраны беспигментного эпителия цилиарных отростков. К концу 4-го месяца первичное стекловидное тело и гиалоидные сосуды атрофируются путем апоптоза, составляя прозрачную, узкую центральную зону клокетова канала. В течение 5-го месяца беременности формируется соединение между стекловидным телом и хрусталиком (или капсулогиалоидная связка). Позднее, на 5—6-м месяце, гиалоидная сосудистая система полностью редуцируется и кровоток по артерии стекловидного тела прекращается. К рождению клокетов канал как остаток первичного стекловидного тела и редуцированной гиалоидной артерии сохраняется в виде оптически прозрачного тяжа между диском зрительного нерва и задней поверхностью хрусталика.

Стекловидное тело представлено эластичной, меняющей свое положение при движении глаза структурой, которая иногда бывает «фиксирована» к хрусталику. Таким образом, при рождении внутриглазной гель представлен вторичным стекловидным телом, а основание и цинновы связки составляют третичное стекловидное тело [1—5, 7, 41].

Клокетов канал при клиническом исследовании чаще определяется у детей. Своим широким основанием он начинается в области диска зрительного нерва, в так называемой области Мартежиани (areaMartegiani), а суженным концом достигает задней поверхности хрусталика в так называемой точке Миттендорфа [1—5, 18]. Иногда в ней клинически выявляется оптическая и морфологическая аномалия линзы — результат незавершенной редукции гиалоидных сосудов [7, 14, 42—58]. Ширина канала составляет 1—2 мм.

Пленчатые (мембранные) структуры стекловидного тела. Стекловидное тело взрослого человека, по мнению G. Eisner [46, 47], пронизано особыми в определенном порядке расположенными относительно друг друга мембранными структурными элементами — трактами: преретинальным, срединным, венечным и гиалоидным. Тракты представляют собой нежные пленчатые концентрически наслаивающиеся друг на друга уплотнения, своего рода формообразующий каркас стекловидного тела. Гистологически тракты образованы тонкими, эластичными, коллагеновыми пластинчатыми растяжениями.

В свою очередь, оптически прозрачные пространства между мембранными структурами стекловидного тела образуют цистерны с каналами, выполняющие обменно-транспортные функции [46, 47, 49—56]. Они были обозначены как цилиомакулярный канал и так называемые цистерны. Согласно этим исследованиям, в стекловидном теле имеются три группы подобных образований, которые можно обозначить как ретроцилиарные, экваториальные и лепестковидные. По мнению исследователей, цистерны располагаются в виде ярусов относительно центральной оси стекловидного тела. По данным J. Worst [57, 58], между собою они соединены каналами.

З.А. Махачева [55] в 2006 г. подвела «предварительный» итог ряду исследований по изучению результатов контрастирования стекловидного тела аутопсийных глаз. Ею было выдвинуто предположение о существовании несколько иной, по сравнению с классической, картины строения стекловидного тела. Отличие связано с наличием в центральной части стекловидного тела двух каналов, так называемого лентико-макулярного, связывающего пространство за хрусталиком с «премакулярной сумкой», и оптико-цилиарного, соединяющего препапиллярную область с ретрозонулярными отделами стекловидного тела. По ее мнению, эти каналы сообщаются друг с другом на уровне премакулярной сумки и препапиллярного пространства посредством соединительного кольца. Автор пришел к выводу, что центральный канал связывает ретролентальное пространство непосредственно с премакулярной сумкой, а не с препапиллярной областью, как это было принято считать ранее. Премакулярная сумка представляет собой уплотненную, куполообразную мембрану, которая, предположительно, может являться частью задней гиалоидной пластины, сращенной по окружности над парамакулярной областью сетчатки. В плоской части этого образования, обращенной к сетчатке, имеется множество микроотверстий, напоминающих поры. Лентико-макулярный канал сообщается с окружающими его цистернами и сравнивается автором с кроной дерева [55].

Наряду с приведенными сообщениями, будет уместным вспомнить работу Н.Н. Селивановой [54], которая выявила различия в топографии так называемых «препапиллярного» и «премакулярного» каналов. Было обнаружено, что в стекловидном теле новорожденных при введении жидкости и контрастировании его структуры через премакулярное отверстие в задней гиалоидной мембране определяется узкий канал, идущий вдоль клокетова к височному отделу задней капсулы хрусталика. По материалам автора, эти образования не имели между собой какой-либо морфологической связи. В стекловидном теле взрослых при аналогичном введении контраста заполнялся не только канал, но и обширная часть стекловидного тела в передней его области вокруг края хрусталика. Эту зону можно было соотнести с проекцией фиксации коронарного тракта стекловидного тела [54]. Результаты данной работы могут быть соотнесены с проведенными позже исследованиями, осуществленными З.А. Махачевой [55].

Формирование сетчатки. Сетчатая оболочка развивается из нейроэктодермы: ретинальный пигментный эпителий — из наружного листка глазного бокала, нейросенсорная часть — из внутреннего его листка. Процесс пигментации эпителия начинается весьма рано — к 5-й неделе. К 6-й неделе развития в беспигментном внутреннем листке глазного бокала дифференцируются наружная ядерная и внутренняя краевая зоны. Пролиферирующие клетки ядерной зоны постепенно мигрируют в маргинальную зону, формируя внутренний и наружный слои нейробластов. Первыми к 7-й неделе развития начинают дифференцироваться ганглионарные клетки внутреннего слоя нейробластов, образующие первичный слой нервных волокон. Последовательно развиваются внутренний и наружный зернистые слои и на 5-м месяце — палочки и колбочки. Желтое пятно начинает развиваться с конца 6-го месяца в результате обратного развития почти всего мозгового слоя. При рождении фовеолярная зона сетчатки довольно хорошо развита и состоит из одного ряда ганглионарных и биполярных клеток, а также наружного горизонтального сетчатого слоя Генле. Не ранее, чем через несколько месяцев после рождения, ганглиозные и биполярные клетки полностью покидают центральную ямку.

Сетчатая оболочка некоторое время не имеет сосудов. Ретинальные артерии, начиная с 4-го месяца, растут от зрительного нерва к зубчатой линии и достигают вначале назальной периферии (к 8 мес). Однако к моменту рождения часть височной периферии сетчатки в виде полумесяца остается аваскулярной, т. е. незрелой. Этим, вероятно, можно объяснить случаи развития ретинопатии недоношенных даже среди детей, родившихся в срок [1—5, 18].

Зрительный нерв образуется из стебелька глазного бокала. Уже после закрытия зародышевой щели (в 14 мм стадии развития) на краю бокала и на ножке временно остается борозда. За счет листков, окаймляющих верхний конец этой борозды, развивается сосочек зрительного нерва. Нерв и сосочек вначале сформированы из нейроэктодермальных клеток. Начиная с величины эмбриона в 14 мм, эти клетки разрыхляются и превращаются в синцитий, из которого происходит глиальная ткань. В просвет глазного стебелька начинают врастать аксоны ганглиозных клеток. Соединительно-тканные септы, объединяющие 2—3 пучка, образуются из окружающей мезодермы [1—5, 7]. Миелинизация зрительного нерва начинается в области хиазмы приблизительно с 7-го месяца развития и прогрессирует в направлении глаза, останавливаясь на уровне решетчатой пластинки приблизительно к 1-му месяцу постнатальной жизни. При рождении миелиновая оболочка тонкая, но постепенно количество ее слоев увеличивается вплоть до подросткового возраста.

Фиброзная, сосудистая оболочки. На ранних этапах развития эмбриона из окружающей глазной бокал мезенхимы развиваются сосудистая оболочка, склера.

Участок поверхностной эктодермы над зрительным бокалом и линзой является зачатком роговичного эпителия, который секретирует плотный матрикс — прообраз первичной роговичной стромы. Этот бесклеточный материал состоит из коллагеновых волокон, гиалуроновой кислоты и гликозаминогликанов. Клетки нервного гребня мигрируют между поверхностной эктодермой и глазным бокалом, используя базальную пластинку хрусталикового пузырька в качестве проводника, давая начало строме роговицы, роговичному эндотелию, передней строме радужной оболочки, ресничной мышце и большинству структур иридокорнеального угла. Сосудистый эндотелий, кажется, единственный компонент переднего сегмента, имеющего мезодермальное происхождение, в то время как даже клетки гладких мышц сосудов и перициты имеют происхождение из нервного гребня и стромы роговицы.

Хориоидея — обильно васкуляризированная пигментированная оболочка, развивается из мезенхимальной ткани, окружающей сосуды (из мезодермы). Последние дают начало эмбриональным хориокапиллярам приблизительно ко 2-му месяцу плодной жизни. К 4 мес хориокапилляры соединяются с задними короткими цилиарными артериями и наружным венозным слоем, отводящим кровь в четыре водоворотные вены. Расположенные кнаружи от хориокапилляров артериолы и венулы соединены многочисленными анастомозами, образуя фетальное хориоидальное сплетение.

Эпителий ресничного тела развивается из растущего кпереди 2-слойного края глазного бокала и представлен наружным пигментированным и внутренним беспигментным слоями. Далее уже в виде обоих пигментированных слоев, включая сфинктер и дилататор, продолжается как задний листок радужки.

Ресничная мышца происходит из мезенхимы, которая формирует также строму радужной оболочки и продолжается непосредственно на поверхность хрусталика в виде зрачковой мембраны, состоящую преимущественно из сосудистой ткани. Обратное развитие этой структуры происходит с 8-го месяца [1—5, 7].

Формирование передней камеры как «пространства» можно отметить, начиная со 2-го месяца. До того она заполнена мезодермой. В дальнейшем вся мезодермальная ткань, за исключением той ее части, из которой развиваются трабекула, исчезает. Угол передней камеры определяется лишь на 6-м месяце [1—5, 7].

Клинические и морфологические параллели. Таким образом, глаз человека состоит из тканей, имеющих различное эмбриональное происхождение и степень дифференцировки [4—6, 14, 24].

У новорожденного глазное яблоко имеет форму, близкую к шаровидной. Оно имеет массу около 3 г, у 5-летнего ребенка — 6 г, а у взрослого человека — 8 г. По данным эхобиометрии, средний переднезадний размер глаза новорожденного равен 16,2 мм. К концу 1-го года жизни ребенка эти размеры увеличиваются и составляют 19,2 мм, в 3-летнем возрасте сагиттальный размер глаза увеличивается до 20,3 мм и к 20—25 годам достигает в среднем 24 мм [5—7, 9, 15].

По результатам ряда исследований, обобщенных и приведенных H. Moller [40] на основании данных эхобиометрического исследования новорожденных, средняя глубина передней камеры (включая роговицу) равняется 2,6 мм, средняя толщина хрусталика — 3,6 мм (3—3,9 мм), средняя длина стекловидного тела — 10,4 мм (8,9—11,2 мм), общая длина глаза — 16,6 мм (15,3—17,6 мм) [7].

По мнению автора, постнатальный рост эмметропического глаза новорожденного может быть разделен на 3 этапа:

1) фаза быстрого роста, когда в течение первых 18 мес жизни длина (величина) глаза изменяется на 3,7—3,8 мм;

2) фаза более медленного увеличения, когда в возрасте от 2 до 5 лет значение длины глаза возрастает на 1,1—1, 2 мм;

3) фаза ювенильная, медленная, которая продолжается до 13 лет, когда длина глаза увеличивается на 1,3—1,4 мм [7, 40].

С целью определения и морфологической «расшифровки» врожденных изменений глаза используется ряд прижизненных диагностических технологий, обеспечивающих их детальную визуализацию. К ним относятся: конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия, ангиография с флюоресцеином и индоцианином зеленым, оптическая когерентная томография, компьютерная и магнитная резонансная томография, а также цифровые методы ультразвукового исследования глаза [5, 6, 9, 14, 15, 24—31].

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: С.Х., А.Ф., А.С.

Сбор и обработка материала: С.Х., А.С., А.Ф.

Написание текста: С.Х., А.Ф., А.С.

Редактирование: С.Х., А.Ф., А.С.

Конфликт интересов отсутствует.