Врожденный микрофтальм — внутриутробная аномалия развития глазного яблока — встречается нередко как сопутствующая патология глаза у детей с врожденными катарактами, по данным Т.В. Судовской [1], в 28,8% случаев. Эта аномалия чрезвычайно разнообразна по степени своей выраженности — от незначительного уменьшения глазного яблока до едва различимого рудимента, который можно выявить только при помощи ультразвукового исследования.

Микрофтальм может быть обусловлен внутриутробно перенесенным увеитом, ретинопатией недоношенных, различными воспалительными и дегенеративными процессами, задерживающими рост глазного яблока, а также наследственными факторами, синдромальной и другой патологией [2].

Микрофтальм отмечается у новорожденных детей, матери которых перенесли на ранних сроках беременности коревую краснуху, токсоплазмоз, хламидиоз, были инфицированы цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 1-го и 2-го типа, уреаплазмой, микоплазмой или другими инфекционными агентами [3].

Эта патология характеризуется уменьшением размеров глазного яблока, анатомо-функциональной неполноценностью органа зрения ребенка, что может являться наряду с разнообразной сопутствующей патологией глаза и амблиопией высокой степени, причиной низких зрительных функций у детей.

При истинном анофтальме у ребенка отсутствует не только глазное яблоко, но и зрительный нерв, хиазма, наружное коленчатое тело и остальные части зрительного пути. Истинный анофтальм встречается крайне редко. Он наблюдается при недоразвитии переднего мозга или в тех случаях, когда зрительный пузырь не отшнуровался от мозга или не превратился в глазной бокал. Орбита, веки, глазная щель, конъюнктивальная полость резко уменьшены в размерах.

Мнимый анофтальм бывает двух типов. Первый отмечается при задержке развития на стадии инвагинации вторичного глазного бокала. Для второго типа характерно наличие частично дифференцированных эктодермальных структур, однако клинически глазного яблока в орбите нет.

Причиной мнимого анофтальма является дегенерация уже сформировавшегося глазного бокала в результате различных неблагоприятных воздействий на зародыш в раннем периоде его развития. При истинном анофтальме на рентгенограмме канал зрительного нерва закрыт, при мнимом — он имеется [2].

Ряд авторов описывают консервативное лечение пациентов с врожденным микрофтальмом и анофтальмом, которое заключается в ступенчатом протезировании конъюнктивальной полости протезами возрастающих размеров [4—9]. Расширение конъюнктивальной полости наиболее эффективно в раннем детском возрасте и является основным методом лечения врожденного микрофтальма и анофтальма [10].

Проведение хирургических вмешательств при этой патологии (пластика век, сводов, полости, наружная кантотомия), наоборот, приводит к сокращению и деформации полости, а в некоторых случаях к обнажению нижней стенки орбиты [11]. Ранее проведенные сотрудниками МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца обследования пациентов с последствиями подобных вмешательств показали, что указанные операции противопоказаны при врожденном анофтальме. Процесс рубцевания полости приводит к значительному ее сокращению и выталкиванию глазного протеза [4, 6].

По мнению И.А. Филатовой [6], в детском возрасте реабилитация пациентов с врожденным микрофтальмом и анофтальмом сводится к исправлению косметического дефекта, профилактике асимметрии лица, что избавляет ребенка от психологической травмы, способствует повышению самооценки и адаптации в детском коллективе.

Клинически микрофтальм характеризуется не только уменьшением диаметра роговицы, переднезадней оси (ПЗО) глаза, но и единичными или множественными аномалиями глазного яблока разной степени выраженности.

Среди аномалий следует отметить центральные и периферические помутнения роговицы, гипоплазию радужки, частичную аниридию, эмбриональные зрачковые мембраны, ригидный зрачок или его заращение, передние и/или задние синехии, остатки сосудистой сумки хрусталика, колобомы радужки, сосудистой оболочки, зрительного нерва, кисты орбиты [1].

В настоящее время отсутствуют систематизированные данные по клинико-анатомическим особенностям глаз с врожденным микрофтальмом и анофтальмом, не существует клинической классификации по видам микрофтальма, отсутствуют четкие рекомендации по реабилитации детей с этой сложной патологией.

Цель исследования — обобщение клинико-анатомических особенностей врожденного микрофтальма и анофтальма у детей; разработка их клинической классификации; определение показаний и противопоказаний к протезированию, сроков первичного и последующего протезирования детей, необходимого для симметричного роста костей и мягких тканей орбиты.

Обследовано 70 детей с врожденной патологией, из них с врожденным микрофтальмом 64 (91,4%) ребенка. В этой группе односторонний микрофтальм был у 53 (82,8%) детей, двусторонний — у 11 (17,2%). Врожденный анофтальм выявлен у 6 (8,6%) детей: односторонний — у 4, двусторонний — у 2. Возраст пациентов составил от 1 мес до 12 лет. Распределение детей по возрасту представлено в табл. 1.

Помимо комплексного традиционного офтальмологического обследования, всем детям проведены: ультразвуковое исследование (УЗИ), включающее измерение ПЗО глаза; В-сканирование глаз и орбиты, компьютерная томография (КТ) орбит и черепа, иммунологические исследования. Последние включали серологическую диагностику различных инфекций методом иммуноферментного анализа (выявление антител). Тест-системы позволяли определить наличие инфекции, а также уточнить фазу инфекции — первичную, хроническую или реактивацию хронической.

При микрофтальме с подозрением на вялотекущий увеит перед назначением протезирования определяли наличие или отсутствие у ребенка сенсибилизации к антигенам тканей глаза.

При обследовании 70 детей с врожденными микрофтальмом и анофтальмом выявлены клинико-анатомические особенности этой патологии, выделены клинические виды микрофтальма.

По симметричности поражения глаз с односторонним микрофтальмом обследованы 53 ребенка, двусторонним — 11.

Изолированный передний микрофтальм (микрокорнеа) отмечен у 29 детей: I степени — у 4; II степени — у 6; III степени — у 19 человек. Полный микрофтальм выявлен у 35 детей: I степени — у 6; II степени — у 20; III степени — у 9 пациентов. Для характеристики клинических симптомов микрофтальма нами использована классификация врожденного микрофтальма, разработанная Т.В. Судовской [1] (табл. 2).

С врожденным анофтальмом было 6 детей (8 глаз): 4 — с односторонним и 2 — с двусторонним. В 1 случае диагностирован истинный анофтальм с помощью дополнительных методов исследования (КТ и УЗИ). При нем не определялся зачаток глазного яблока, канал зрительного нерва был закрыт, на 7 глазах отмечали ложный анофтальм (рис. 1).

При врожденном анофтальме отмечались уменьшенные в размерах орбита, веки, глазная щель, конъюнктивальная полость была мелкая. У 5 детей (7 глаз) в орбите определялся зачаток (рудимент) глазного яблока. Его размеры были различными: от 4—6,6 до 7,5—9,0 мм (рис. 2).

Примечателен тот факт, что с ростом ребенка и орбиты рудимент глазного яблока также имел склонность к увеличению. Например, у одного ребенка в возрасте 1 мес из чернобыльской зоны при первичном обращении в институт размеры рудимента глаза составляли 7,5 мм, в 8 мес — 8 мм, в 1 год — 8,8 мм, в 2 года — 12,4 мм. Таким образом, увеличивающиеся размеры рудимента глаза являлись хорошей опорной культей для протезирования.

Нами были выделены следующие клинические виды врожденного микрофтальма и анофтальма у детей:

1. Простой микрофтальм без наличия сопутствующей патологии глазного яблока (4 ребенка) и анофтальм без патологии орбиты (4 детей) — всего 8 (11,4%) пациентов (рис. 3).

2. Микрофтальм (11 детей) и анофтальм (1 ребенок) в сочетании с колобомами оболочек и кистами орбиты — всего 12 (17,1%) больных (рис. 4).

3. Микрофтальм без колобом в сочетании с другими аномалиями глаза — 42 (60,0%) больных (рис. 5).

4. Микрофтальм (7 детей) и анофтальм (1 ребенок) при системных и синдромных заболеваниях — 8 (11,4%) пациентов (табл. 3, рис. 6).

При простом микрофтальме имеется пропорциональное уменьшение диаметра роговицы и ПЗО глаза при отсутствии других аномалий.

При микрофтальме в сочетании с колобомами оболочек и кистами орбиты колобома радужки, сосудистой оболочки, зрительного нерва выявлена на 5 глазах; колобома радужки и сосудистой оболочки — на 1; колобома сосудистой оболочки и зрительного нерва — на 1; колобома зрительного нерва — на 3; колобома радужки — на 1; кисты орбиты в сочетании с двусторонним анофтальмом — у 1 больного.

При микрофтальме без колобом в сочетании с другими аномалиями глаза была выявлена следующая сопутствующая патология: косоглазие, нистагм — у 26 больных, помутнение роговицы — у 3, склерокорнеа — у 1, односторонняя катаракта — у 46, двусторонняя — у 5, подвывих хрусталика — у 3, вторичная глаукома — у 7, отслойка сетчатки — у 4, дистрофия сетчатки — у 4, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело — у 10, фиброз стекловидного тела — у 3, частичная атрофия зрительного нерва — у 6, аплазия зрительного нерва — у 1, блефарофимоз в сочетании с птозом и эпикантусом — у 1, остатки зрачковой эмбриональной мембраны — у 1 больного. Нередко сопутствующая патология глаза была сочетанная.

Врожденные микрофтальм и анофтальм выявлены при системных и синдромных заболеваниях: односторонний микрофтальм — в 2 случаях при туберозном склерозе; в 1 — при синдроме Жильбера (врожденная негемолитическая желтуха, сопровождающаяся гипербилирубинемией); в 1 — при гемофилии, А (тяжелая форма); двусторонний микрофтальм — в 1 случае при незаращении верхнего неба и верхней губы; в 2 — при синдроме Амальрика (сочетание глухонемоты с макулодистрофией); двусторонний анофтальм — в 1 случае при синдроме Лохмана (глазозубокостная дисплазия).

При врожденных микрофтальме и анофтальме была выявлена следующая сопутствующая соматическая патология: хроническое инфицирование вирусом краснухи в 6 случаях, врожденный порок сердца — в 5, поражение ЦНС — в 10, врожденный токсоплазмоз с поражением головного мозга — в 2, мышечная дистония — в 2, тимомегалия — в 2, тетрапарез и гидроцефалия — по 1 случаю.

В этиологическом плане для возникновения врожденной патологии — микрофтальма и анофтальма — сыграли роль следующие инфекции, нередко сочетанные: цитомегаловирус обнаружен у 13 матерей, вирус простого герпеса — у 11, вирус краснухи — у 8, токсоплазмоз — у 5, хламидии — у 4, уреаплазмоз — у 3, гепатит С — у 2 женщин, 3 ребенка были из чернобыльской зоны.

Реабилитация детей с врожденными микрофтальмом и анофтальмом. Все имеющиеся в настоящее время методы лечения детей с врожденным микрофтальмом направлены на устранение сопутствующей патологии глаз: врожденной катаракты, вторичной глаукомы, отслойки сетчатки, помутнений роговицы, дистрофии сетчатки, атрофии зрительного нерва, косоглазия, нистагма, птоза, блефарофимоза, эпикантуса и др. Непосредственно сам микрофтальм лечить нецелесообразно.

По нашим наблюдениям, с возрастом глаз с микрофтальмом растет, и микрофтальм III степени может перейти во II степень, а II — в I степень, и косметически когда-то микрофтальмичный глаз визуально отличить от здорового глаза невозможно.

Однако при микрофтальме III степени, когда размеры ПЗО по сравнению с таковыми на здоровом глазу или возрастной нормой меньше на 3,1 мм и более, отсутствии светоощущения, при рубцовых помутнениях роговицы или склерокорнеа нами назначалось ступенчатое протезирование протезами возрастающих размеров.

Протезирование детей с микрофтальмом III степени, прозрачной роговицей и наличием каких-либо зрительных функций мы не проводили, так как при ношении протеза роговица постепенно мутнеет.

Протезирование начинали c 1 мес жизни ребенка и старше при первом обращении пациента. С односторонним микрофтальмом III степени и длиной ПЗО 13—15 мм протезировано 5 детей — все в возрасте до 1 года. У 2 детей наряду с микрофтальмом отмечалась склерокорнеа, колобома сосудистой оболочки и диска зрительного нерва, у 2 — рубцовое помутнение роговицы, фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки с отсутствием светоощущения, у 1 — аплазия зрительного нерва. В течение нескольких месяцев методом ступенчатого протезирования у 5 детей был подобран пластмассовый протез с рисунком радужки. Во всех случаях был достигнут удовлетворительный косметический результат (рис. 7).

С врожденным анофтальмом протезировано 6 детей (8 орбит). Возраст детей на момент протезирования составлял от 3 нед (1 пациент) до 7 мес жизни ребенка. Изначально размеры зачатков глазного яблока составляли от 4 до 7 мм. У всех детей первичное протезирование было затруднено из-за узкой укороченной глазной щели, мелкой конъюнктивальной полости. Вначале использовали круглый конформатор минимального размера 5—7 мм — горошину, затем проводили тактику ступенчатого протезирования с постепенным увеличением протеза.

Каждые 4 нед постепенно увеличивали размер конформаторов и протезов, меняя их форму на двояковыпуклые конформаторы или на плосковыпуклые и двояковыпуклые протезы. Протезы оставляли в орбите круглосуточно. Для ухода за полостью орбиты использовали растворы антисептиков — мирамистина 0,01%, хлоргексидина 0,05%.

После устойчивого положения протеза в орбите дальнейшее ступенчатое протезирование проводили каждые 6 мес, а после прекращения интенсивного роста лицевого скелета черепа — через 8—10 или 12 мес [6]. В результате ступенчатого протезирования достигались стабильное положение протеза в орбите, увеличение объема конъюнктивальной полости и правильная форма век. Протезировать детей необходимо сразу, как только пациент обратился за помощью.

Ни в одном случае (учитывая отрицательные результаты) оперативных вмешательств, предпринятых рядом офтальмологов для увеличения конъюнктивальной полости, не проводили.

1. В результате комплексного клинико-инструментального обследования определены следующие виды врожденного микрофтальма и анофтальма у детей:

— простой микрофтальм без наличия сопутствующей патологии глазного яблока и патологии орбиты, анофтальм без патологии орбиты;

— микрофтальм и анофтальм в сочетании с колобомами оболочек и кистами орбиты;

— микрофтальм без колобом в сочетании с другими аномалиями глаза;

— микрофтальм и анофтальм при системных и синдромных заболеваниях.

2. У детей с врожденным микрофтальмом III степени (при наличии помутнения роговицы, отсутствии светоощущения) и анофтальмом целесообразно назначать протезирование в самом раннем возрасте, начиная с 1-го месяца жизни ребенка.

3. При анофтальме, когда полость резко уменьшена и протезирование затруднено, следует использовать минимальный по размеру конформатор — 5—7 мм в диаметре. В течение первых 5—6 мес проводится тактика ступенчатого протезирования: каждые 3—4 нед увеличивается размер конформатора и протеза. Метод ступенчатого протезирования является основным методом косметической реабилитации детей с врожденным микрофтальмом и анофтальмом.

4. Противопоказанием к ступенчатому протезированию у детей с врожденным микрофтальмом являются: наличие каких-либо зрительных функций, даже минимальных, прозрачной роговицы, а также хронический вялотекущий увеит с наличием сенсибилизации к тканевым антигенам глаза по данным иммунологических реакций.

5. Любые хирургические вмешательства у детей с врожденными микрофтальмом и анофтальмом в первые годы жизни противопоказаны.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Т.C., И.Ф., Н.K.

Сбор и обработка материала: Т.С., Т.К., Ю.Б.

Статистическая обработка: Т.С.

Написание текста: Т.С., Ю.Б., Н.К.

Редактирование: Т.С.

Конфликт интересов отсутствует.