Первичная B-клеточная неходжкинская интраокулярная лимфома (ИОЛ) чаще встречается как заболевание, сопровождающее первичную лимфому головного мозга, реже - в качестве самостоятельной нозологии.

Впервые E. Cooper и J. Ricker [1] описали ИОЛ в 1951 г. как «ретикулоклеточную саркому глаза», обладающую высокой степенью злокачественности. По данным Ch. Chan и D. Wallace [2], среди пациентов с лимфомой центральной нервной системы (ЦНС) внутриглазная лимфома встречается в 15-25% наблюдений. Анализируя в 2008 г. данные 79 больных с первичной лимфомой головного мозга, мы выявили, что ИОЛ развилась у 9 пациентов, что составило 11,4% и было несколько реже, чем представлено в публикации зарубежных авторов [3]. Первичная ИОЛ может поражать сетчатку, хориоидею, стекловидное тело, интраокулярную часть зрительного нерва [2, 4].

В нашей клинической практике в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН за период с 2004 по 2013 г. были выявлены 34 пациента с поражением B-клеточной лимфомой головного мозга и одного/обоих глаз. Чаще лимфома ЦНС манифестировала поражением глаза, а спустя несколько месяцев/лет присоединялись клинические симптомы лимфомы головного мозга, соответствующие топической локализации одного или нескольких очагов. Практически у всех пациентов ИОЛ на ранних стадиях проявляла себя деструкцией и инфильтрацией стекловидного тела лимфомными клетками, образующими на фоне задней отслойки стекловидного тела «лимфомное тело», патологии сетчатки не было. В дальнейшем могли присоединиться крупные сальные белесые преципитаты на эндотелии роговицы, представляющие скопления лимфомных клеток. Если скопление В-лимфобластов блокировало пути оттока из передней камеры глаза, развивалась офтальмогипертензия. У шести пациентов ИОЛ достигла терминальной стадии, которая характеризовалась возникновением тракционной отслойки сетчатки, субатрофией глазного яблока и функциональной гибелью глаза. Наряду с вышеперечисленными признаками у одного пациента мы выявили лимфоматозную инфильтрацию диска зрительного нерва в терминальной стадии заболевания. Среди наших 34 пациентов лишь у одной больной мы обнаружили витреоретинальную форму лимфомы. Это редкое клиническое наблюдение мы хотели бы представить.

Пациентка Ч., 68 лет, в сентябре 2011 г. заметила зрительные расстройства левого глаза в виде нарушения цветоощущения. Через полгода этот глаз ослеп вследствие развития тотальной тракционной отслойки сетчатки. На ухудшение зрения правого глаза больная активно жалоб не предъявляла, но на глазном дне были выявлены диссеминированные хориоретинальные очаги (рис. 1).

При первом поступлении в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН пациентка была осмотрена офтальмологом. Правый глаз: vis=1,0. Поле зрения - границы в норме (кинетическая периметрия), для выявления скрытых дефектов проведена автоматическая статическая периметрия (рис. 3).

Левый глаз: vis-ноль. ВГД=5 мм рт.ст. (пневмотонометрия). Глаз спокоен, субатрофия глазного яблока. Роговица прозрачна, преципитатов нет. Осложненная катаракта, из-за которой стекловидное тело не визуализируется, рефлекс с глазного дна отсутствует.

Ультразвуковое исследование глазных яблок в режиме «general» и «vitreous»: OD - в стекловидном теле участок повышения эхо-сигнала, сетчатка прилежит. OS - тотальная отслойка сетчатки с утолщением оболочек глаза. Инфильтрация стекловидного тела отсутствует (рис. 5).

Таким образом, у пациентки была клиническая картина, соответствующая интраокулярной лимфоме обоих глаз, OD - витреоретинальная форма, OS - исход в тракционную отслойку сетчатки и субатрофию глазного яблока.

В качестве метода выбора лечения ИОЛ правого глаза больной была выполнена стереотаксическая радиотерапия (СРТ) на медицинском линейном ускорителе Novalis с микромультилепестковым коллематором. Дозиметрическое планирование осуществлялось с защитой хрусталика и зрительного нерва (рис. 6).

В процессе лечения отмечался лишь преходящий постлучевой эпидермит кожи век слева. Через 8 мес после СРТ острота зрения OD сохранилась на прежнем уровне. Небольшая инфильтрация стекловидного тела осталась без динамики. Новых очагов на глазном дне не выявлено. Таким образом, была достигнута стабилизация лимфоматозного процесса в правом глазу. Состояние левого глаза без динамики.

Интраокулярная лимфома - «великий мистификатор», поэтому в литературе широкое распространение получил термин «маскарадный синдром» [2-6]. В случаях преимущественного поражения стекловидного тела наиболее часто ИОЛ ошибочно принимают за увеит, гемофтальм, реже - витреит неясной этиологии. Следует отметить, что при лимфомном процессе отсутствуют признаки воспаления, такие как опалесценция жидкости передней камеры, распыление пигмента на передней капсуле хрусталика, задние синехии, гипопион. S. Coupland и соавт. [4] полагают, что длительное и безуспешное лечение таких больных глюкокортикоидной и антибиотикотерапией служит поводом для проведения диагностической пункции стекловидного тела. От гемофтальма ИОЛ отличается отсутствием скопления эритроцитов, которые вследствие наличия гемосидерина имеют характерное бурое окрашивание. Если ИОЛ поражает преимущественно сетчатку и возникают очаговые изменения, может фигурировать диагноз «хориоретинит неясной этиологии», как в нашем клиническом наблюдении. Очаги носят инфильтративный характер, имеют четкие границы и желтовато-кремовое окрашивание. По мнению S. Coupland и соавт. [4], в этом случае для верификации патологического процесса необходимо проведение трансвитреальной тонкоигольной биопсии такого новообразования. Мы воздержались от этой инвазивной процедуры, так как правый глаз у пациентки Ч. был единственно зрячим. Также имелось иммуногистохимическое подтверждение диагноза лимфомы головного мозга, что позволяло рассматривать процесс как единый, а именно как В-клеточную лимфому ЦНС. Оптическая когерентная томография также выявляла характерную картину, представляющую участки повреждения фоторецепторов и истончения слоя пигментного эпителия сетчатки, наглядно представленную в литературе [7].

В настоящее время не существует единого мнения о тактике ведения больных с первичной ИОЛ. Известно, что B-клеточная неходжкинская лимфома является высокочувствительной опухолью как к радиотерапии, так и к химиотерапии. Одни авторы считают, что основным методом выбора лечения является химиотерапия путем интравитреальных инъекций цитостатического препарата метотрексат через pars plana цилиарного тела [8-10]. J. Peer [9], один из апологетов интравитреальной химиотерапии ИОЛ, считает также возможным применение ритуксимаба (мабтеры) как монотерапии или в сочетании с метотрексатом. Ритуксимаб является моноклональным антителом, которое связывается с антигеном CD20 на В-лимфоцитах и инициирует иммунологические реакции, опосредующие лизис бластных клеток. Другие исследователи признают ведущим методом лечения радиотерапию, позволяющую достичь полного локального контроля заболевания с допустимым уровнем токсичности без сопутствующей химиотерапии [11]. Для нашей больной мы предпочли СРТ как неинвазивную методику лечения.

По мнению разных авторов, наиболее частым осложнением и СРТ, и химиотерапии является развитие/прогрессирование катаракты. Так, R. Mikami и соавт. [11], анализируя группу из 22 пациентов с ИОЛ, которые получили радиотерапию с СОД=30-40 Гр, выявили развитие катаракты у 5 больных, что составило 45%. J. Smith и cоавт. [10] приводят сведения о более частом возникновении катаракты после интравитреальной химиотерапии ИОЛ с использованием метотрексата. В их группе из 16 пациентов токсическая катаракта развилась в 73% наблюдений. У нашей пациентки за период наблюдения после СРТ в течение 8 мес сохранилась высокая острота зрения, не было отмечено прогрессирования начальной катаракты. В то же время была достигнута редукция/стабилизация ретинальных очагов и инфильтрации стекловидного тела, что свидетельствует об адекватно подобранной дозе облучения.

ИОЛ имеет разнообразные клинические проявления и имитирует другие глазные заболевания, поэтому она может вызывать диагностические трудности у офтальмологов. Особенно часто это происходит в тех случаях, когда ИОЛ протекает самостоятельно или возникает задолго до поражения В-клеточной лимфомой головного мозга. СРТ является современным и эффективным методом лечения ИОЛ, позволяющим достичь ремиссии заболевания. Отсутствие своевременного лечения ведет к тотальной тракционной отслойке сетчатки и функциональной гибели глаза.