Ретинопатия недоношенных (РН) в настоящее время является одной из актуальных проблем офтальмологии. Увеличение числа детей с экстремально низкой массой тела при рождении (<1000 г) и ранним сроком гестации (≤27 нед) привело к развитию атипичных, тяжелых форм РН, таких как РН первой зоны и задней агрессивной РН (ЗАРН). Именно эти формы заболевания вызывают определенные трудности в диагностике, а существующие на сегодняшний день методы лечения активной РН малоэффективны [3, 4].

Несмотря на принятые Международным комитетом Early Treatment ROP (ETROP) новые стандарты и показания к лечению активной РН, которые позволили повысить эффективность лечения РН первой зоны и ЗАРН до 60% [2, 7], частота неблагоприятных исходов остается достаточно высокой, что требует более четких критериев диагностики, особой организации динамического наблюдения и дифференцированных подходов к лечению.

Целью нашей работы было изучение клинических особенностей и течения РН первой зоны, а также анализ результатов лечения.

За период с 2006 по 2011 г. под нашим наблюдением находилось 23 ребенка (46 глаз), у которых на момент первого офтальмологического осмотра васкуляризация сетчатки была только в первой зоне глазного дна. Эти дети родились на сроке от 25 до 31 нед гестации (в среднем 27,8 нед) с массой тела от 580 до 1300 г (в среднем 908,6 г).

Офтальмологические осмотры проводили под мидриазом методом бинокулярной обратной офтальмоскопии и на педиатрической ретинальной камере RetCam II.

Транспупиллярную лазеркоагуляцию сетчатки осуществляли на стационарном лазере Visulas 532 combi производства «Carl Zeiss meditec AG» (ФРГ) через щелевую лампу с помощью контактной трехзеркальной линзы диаметром 13 и 10 мм. Число коагулятов на одном глазу в зависимости от площади и возможностей визуализации аваскулярных зон составляло от 1800 до 3500.

Криокоагуляцию проводили криокоагулятором ERBO Cryo (ФРГ) под контролем бинокулярной офтальмоскопии. Число коагулятов варьировало от 8 до 14.

Микрохирургические вмешательства выполнялись методом трехпортовой витрэктомии 23 G с сохранением хрусталика и ленсвитрэктомии 20—23 G на хирургической системе CV — 24 000 AP («Nidek», Япония).

Оценивая клинико-функциональные результаты, определяли степень остаточных изменений на глазном дне [1], остроту зрения методом предпочтительного взора или по таблицам, регистрировали общую, ритмическую и макулярную ЭРГ на электроретинографе МБН-6 (Россия).

Оптическую когерентную томографию (ОКТ) проводили с помощью прибора Spectralis HRA+OCT («Heidelberg Engineering», Germany).

Установлено, что не на всех глазах с васкуляризацией сетчатки в первой зоне на момент первого осмотра развилась РН: на 6 (13%) глазах с наличием умеренно извитых ретинальных сосудов васкуляризация сетчатки продолжалась до 42-й недели с постепенным уменьшением сосудистой активности без признаков РН и формированием остаточных аваскулярных зон на височной периферии сетчатки.

В остальных случаях (40 глаз, 87%) развилась РН, причем форма заболевания была различной.

В зависимости от клинических проявлений и особенностей течения заболевания мы выделили два типа РН первой зоны.

16 глаз мы отнесли к 1-му типу и назвали его «задняя РН первой зоны». Задняя РН первой зоны характеризовалась наличием ретинальных сосудов в круге с центром в центре диска зрительного нерва (ДЗН) и радиусом до центра макулы (рис. 1).

При 2-м типе РН первой зоны (24 глаза) процесс хотя и локализовался в первой зоне, но это был круг с радиусом от центра ДЗН плюс два расстояния диск—центр макулы, что позволило нам трактовать его как «переднюю РН первой зоны» (рис. 2).

Задняя РН первой зоны (1-й тип) характеризовалась выраженной сосудистой активностью в заднем полюсе с расширенными, извитыми сосудами и сосудистыми аркадами-анастомозами на границе с аваскулярной сетчаткой, экссудацией в субретинальном пространстве, геморрагическим компонентом, присутствующим в заднем полюсе. Одним из признаков прогрессирования задней РН первой зоны являлись изменения переднего отдела глаза: опалесценция роговицы, рубеоз радужки, ригидность зрачка, экссудация в стекловидном теле, что затрудняло проведение офтальмоскопии (рис. 3).

При дальнейшем прогрессировании процесса в ранние сроки (36—42 нед гестации) развивается отслойка сетчатки «воронкообразной» или «вулканообразной» конфигурации, при которой отслаивается васкуляризированная сетчатка в первой зоне в виде купола, закрывающая ДЗН (рис. 5).

Передняя РН первой зоны (2-й тип) также характеризовалась прогрессирующим течением: с умеренной сосудистой активностью в заднем полюсе с постепенным ростом экстраретинальной пролиферации на границе с аваскулярной сетчаткой

(6 глаз) и с выраженной сосудистой активностью в заднем полюсе глаза и образованием сосудистых аркад и анастомозов на границе с аваскулярной сетчаткой (18 глаз). Однако при этом типе заболевания рост экстраретинальной пролиферации отмечался на границе с аваскулярной сетчаткой и можно было проследить стадийность процесса. Геморрагический компонент присутствовал, как правило, на границе с бессосудистой сетчаткой. По данным ОКТ отмечалось наличие формирующейся фовеолярной депрессии, причем на фоне выраженной сосудистой активности с наличием экстраретинальной пролиферации на границе с аваскулярной сетчаткой, что свидетельствует о большей степени «зрелости» сетчатки и отсутствии патологического процесса в макуле на ранних стадиях РН (рис. 6).

Сроки манифестации РН при 1-м и 2-м типах РН первой зоны были различными: при 2-м типе — на 34—36-й неделе, а при 1-м типе существенно раньше — на 32—34-й неделе, следовательно, сроки коагуляции сетчатки также значительно более ранние (34—36 нед при 1-м типе РН первой зоны и 35—38 нед при 2-м типе).

Коагуляция сетчатки проведена на 40 глазах с прогрессирующей РН первой зоны: транспупиллярная лазеркоагуляция — на 24 глазах (на 10 глазах с 1-м типом РН первой зоны и на 14 глазах — со 2-м типом); комбинированная коагуляция (транспупиллярная лазеркоагуляция центральных аваскулярных зон и транссклеральная криокоагуляция периферических зон) — на 16 глазах (на 6 глазах с 1-м типом и на 10 глазах — со 2-м типом). Результаты лечения оценивались через 7—10 дней после коагуляции.

Благоприятные анатомические результаты достигнуты на 28 глазах (70%): при 1-м типе РН первой зоны — на 9 глазах (56,3%), при 2-м типе РН первой зоны — на 19 глазах (79,2%), из них на шести глазах стабилизировать процесс и добиться регресса заболевания удалось только после повторной коагуляции остаточных, незаблокированных аваскулярных зон и повторной коагуляции сетчатки центральнее вала между сосудистыми аркадами.

На 12 глазах РН прогрессировала, несмотря на проведенную коагуляцию, с развитием 4—5-й стадий, что потребовало микрохирургического вмешательства.

Семь глаз с 4а—4в стадиями РН прооперировано в раннем возрасте (на 44—53-й неделе постконцептуального возраста), из них на 4 глазах с 4а стадией РН произведена ленссберегающая витрэктомия, на 3 глазах с 4в стадией — ленсвитрэктомия.

В результате хирургического лечения удовлетворительные анатомические результаты достигнуты на пяти глазах (на трех глазах с 4а стадией и на двух глазах с 4в стадией) (рис. 7).

На пяти глазах с 4в и 5-й стадией РН ленсвитрэктомия выполнялась по мере стихания активности процесса в возрасте 6—11 мес, однако операции носили органосохранный характер. Частичного прилегания сетчатки удалось добиться лишь на двух глазах.

Отдаленные клинико-функциональные исходы РН первой зоны изучены у 17 детей (28 глаз) в возрасте от 1 до 6,5 года (средний возраст 3,5 года).

При благоприятных исходах РН с 1—3-й стадией РН (22 глаза) предметное зрение определялось на 20 глазах: в большинстве случаев (14 глаз) острота зрения не превышала 0,2, а относительно высокое зрение (0,5—0,7) было только на 6 глазах.

Сниженная острота зрения на глазах с РН первой зоны объяснялась не только степенью остаточных изменений на глазном дне, но и сопутствующей патологией зрительного нерва и высших отделов зрительного анализатора (6 глаз), миопией высокой степени (9 глаз), глазодвигательной патологией и амблиопией (12 глаз).

О нарушениях функциональной активности сетчатки у обследованных детей свидетельствует большая частота патологической ЭРГ разных видов. Так, общая ЭРГ была снижена в большинстве случаев на глазах с благоприятными исходами РН (18 из 22 глаз, 81,8%), что отражает степень дисфункции преимущественно периферических отделов сетчатки. Однако и центральные отделы сетчатки вовлекаются в патологический процесс; частота субнормальной ритмической ЭРГ составила 68,2% (15 глаз), макулярной ЭРГ на красный стимул — 72,7% (16 глаз). Степень выраженности этих изменений была большей при тракционной деформации макулы (3-я степень остаточных изменений).

После хирургических вмешательств предметное зрение (не более 0,05) определялось лишь на четырех глазах, на которых была проведена ленссберегающая витрэктомия в 4а стадии. В остальных случаях дети имели правильную светопроекцию и светоощущение.

1. Клинические проявления и течение РН первой зоны отличаются ранней манифестацией, выраженным полиморфизмом, высоким риском прогрессирования (87%), причем со стремительным переходом от начальных проявлений до отслойки сетчатки, что требует более частого динамического наблюдения (не реже двух раз в неделю) и более ранней коагуляции: при появлении первых признаков экстраретинальной пролиферации любой локализации и четкой границы между сосудистой и бессосудистой сетчаткой, что является «пороговой» стадией при РН первой зоны. Следует проводить сплошную коагуляцию аваскулярной сетчатки с элементами отграничивающей центральнее вала.

2. Своевременно и методически правильно проведенная коагуляция сетчатки позволяет остановить прогрессирование процесса и сохранить зрение в 70% случаев, причем эффективность лечения при задней РН первой зоны значительно ниже, чем при передней РН первой зоны (56,3 и 79% соответственно), что, возможно, объясняется различиями в патогенезе заболевания [5].

3. Ранняя витрэктомия при РН первой зоны оправданна при 4а стадии, когда имеется возможность сохранения хрусталика и есть шансы на сохранение и развитие зрительных функций [6]. Однако следует помнить, что хирургические вмешательства на фоне выраженной сосудистой активности имеют высокий риск развития интра- и послеоперационных геморрагических осложнений, а также осложнений со стороны общесоматического статуса глубоко недоношенного младенца.

4. Зрительные функции у детей с РН первой зоны зависят не только от степени остаточных изменений на глазном дне, но и от сопутствующей патологии: нарушений проводящих путей и высших отделов зрительного анализатора, миопии высокой степени, глазодвигательных нарушений, а также от недоразвития функциональной системы сетчатки, связанной как с перенесенной РН, так и с морфофункциональной незрелостью.

5. РН первой зоны требует поиска новых путей профилактики и лечения, а дети, перенесшие эту форму заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении и комплексной реабилитации для сохранения и развития зрительных функций.