Буллезный эпидермолиз (БЭ) представляет собой группу редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей на коже и слизистой. В зависимости от вида молекулярных нарушений и уровня расслоения кожи выделяют 3 основных типа БЭ: простой (возникает вследствие нарушения выработки кератина-14, расслоение на уровне эпидермиса); пограничный (дефект ламинина-5, пузыри возникают на границе эпидермиса и дермы); дистрофический (нарушение синтеза коллагена VII типа, расслоение на уровне дермы). Кроме того, в рамках данных типов выделяют около 20 подтипов, различающихся клинической и гистологической картиной, а также характером наследования. Тяжесть заболевания варьирует от летальных случаев до легких, при которых больные могут даже не обращаться к врачу [1].

Дистрофический БЭ — тяжелая, инвалидизирующая форма заболевания, при которой пузыри образуются под базальной мембраной, из-за чего после заживления эрозий остаются рубцы и милиумы.

К проявлениям дистрофического БЭ в полости рта относят: пузыри и эрозии на слизистой; микростомию; рубцевание преддверия и анкилоглоссию из-за постоянных травм чрезвычайно уязвимой слизистой; повышенный риск кариеса зубов вследствие затрудненной гигиены рта [4—6]. Некоторые авторы отмечают высокую частоту генерализованной гипоплазии эмали у детей с дистрофическим БЭ, хотя большинство считают этот симптом более характерным для пограничной формы БЭ [3].

Вышеописанные симптомы чрезвычайно затрудняют лечение зубов у детей с дистрофическим Б.Э. Всего 40 лет назад, в 1976 г., E. Crawford и соавт. [2] в качестве метода выбора предлагали превентивное удаление молочных зубов, а также постоянных моляров. Современные методики лечения и профилактики позволяют оставить этот варварский подход в прошлом, но предполагают раннее обращение к стоматологу и постоянное наблюдение у него [3].

Цель настоящей работы — анализ состояния полости рта (ПР) у детей с дистрофической формой БЭ, обратившихся в клинику ЦНИИС и ЧЛХ в 2013—2014 гг., описание лечения с учетом некоторых приемов, позволяющих свести к минимуму риск серьезной травмы слизистой во время стоматологических манипуляций.

В исследование были включены 7 детей с дистрофической формой БЭ — 5 девочек и 2 мальчика в возрасте 5—17 лет. В ходе стоматологического обследования в дополнение к стандартной оценке распространенности и интенсивности кариеса зубов оценивали также наличие гипоплазии эмали, поражений слизистой рта, ограничения открывания рта, анкилоглоссии и патологического рубцевания преддверия, т. е. более или менее типичных симптомов БЭ.

Лечение состояло в удалении зубов в условиях внутримышечной седации мидазоламом (6 случаев) и лечении зубов (обычным и атравматическим способами) — 5 случаев. При атравматическом лечении мягкий деминерализованный дентин удаляли из полости с помощью беспроводного эндодонтического наконечника (Endo Mate TC2, «NSK», Япония) на скорости 550 оборотов в 1 мин. Для этого использовались шаровидные твердосплавные боры с диаметром, соответствующим полости. При устранении проксимальных полостей использовали стальные контурные матрицы и деревянные клинья. После препарирования рабочее поле изолировали ватными валиками, полости обрабатывали 0,05% раствором хлоргексидина, высушивали ватным шариком и заполняли стеклоиономерным цементом («Fuji IX», GC, Япония), замешанным в соответствии с инструкцией производителя. Цемент прижимали пальцем в течение 60 с, после чего излишки его убирали ручным инструментом.

В 5 случаях выполнялась программа профилактики, включавшая герметизацию фиссур, профессиональную гигиену ПР и покрытие фторсодержащими препаратами (эмаль-герметизирующий и дентин-герметизирующий ликвид, «HumanChemie», Германия) 1 раз в 3—6 мес.

Период наблюдения составил 10—16 мес (в среднем 13 мес).

В исследование были включены 7 детей с дистрофической формой БЭ в возрасте 5—17 лет. Все дети, кроме 1 (мальчику 17 лет были удалены 2 постоянных зуба), ранее не получали стоматологического лечения. Таким образом, обращает на себя внимание чрезвычайно позднее обращение за помощью. Согласно методическим рекомендациям международной ассоциации DEBRA, оптимальный возраст для первичной консультации у стоматолога детей с БЭ — от 3 до 6 мес [3]. Цель столь ранней консультации — прежде всего ознакомление родителей с методиками профилактики кариеса зубов, а также по возможности ранняя диагностика гипоплазии эмали. Между тем большинство родителей не только ничего не знали о возможностях профилактики стоматологических заболеваний, но иногда и не подозревали о том, насколько плачевно состояние зубов у их детей (рис. 1). В результате 6 из 7 детей потребовалось множественное удаление сильно разрушенных зубов.

При осмотре у всех детей отмечено обширное, а часто и тотальное, поражение молочных зубов в виде участков гипоплазии эмали, нередко осложненной кариесом. Для постоянных зубов у детей с дистрофическим БЭ гипоплазия нехарактерна (обнаружена только у 1 ребенка в области зубов 3.6, 4.6), но типично раннее возникновение кариеса из-за затрудненной гигиены рта. Распространенность кариеса составила 100%, средний кпу + КПУ — 11,6.

На рис. 2 (cм.) представлены характерные симптомы дистрофического БЭ в П.Р. Это прежде всего микростомия и ограничение открывания рта, обнаруженные у всех больных. Среднее открывание рта — 19 мм — не позволяло ввести традиционные инструменты для препарирования задних зубов. Кроме того, у всех детей отмечена анкилоглоссия, у 5 из 7 — патологическое рубцевание преддверия, часто делающее невозможной изоляцию рабочего поля коффердамом или ватными валиками. На слизистой у всех больных обнаружены типичные элементы БЭ — пузыри, наполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. После вскрытия пузыря на его месте возникает болезненная эрозия. Как на коже, так и на слизистой пузыри возникают в результате малейшего механического раздражения, поэтому во рту чаще всего они локализованы в наиболее подверженных трению местах — на языке, по линии смыкания зубов и на нижней губе. Ухудшает ситуацию разрушение зубов, так как возникающие при этом острые края приводят к образованию незаживающих эрозий. Такие эрозии на языке и щеках обнаружены у 3 детей.

У всех детей старше 7 лет (4 больных) заметна выраженная скученность зубов, затрудняющая гигиену рта и стоматологические манипуляции.

Перечисленные симптомы осложняют лечение зубов у детей с БЭ при высокой нуждаемости в нем. Для успешного лечения необходимо усвоить некоторые приемы, позволяющие свести к минимуму риск серьезной травмы слизистой во время стоматологических манипуляций.

В некоторых случаях, когда под давлением оказывается не только слизистая, но и кожа околоротовой области, последнюю целесообразно защищать мягкими неадгезивными повязками (например, Mepilex) — рис. 3 (cм.) — в местах предполагаемого давления. Губы перед началом лечения смазывают жирным кремом (рис. 4, а, cм.).

Изоляция рабочего поля — серьезная проблема при лечении детей с Б.Э. Согласно данным литературы, у них допустимо использовать коффердам при условии фиксации его не клампами, а более мягкими элементами (кордами, флоссами), однако на практике его использование было затруднено тревожностью детей, а также чрезвычайно мелким преддверием рта и микростомией. Рубцевание преддверия нередко не давало зафиксировать даже ватные валики. При их применении на них желательно также наносить жирную мазь в месте контакта со слизистой, а при удалении — смачивать водой. Эти меры позволяют избежать «приклеивания» валика к слизистой, чреватого ее травмой. Из вышесказанного ясно, что из традиционных мер изоляции от влаги без ограничений применим только слюноотсос, кончик которого располагают с опорой на зубы, а не на слизистую оболочку. Это очень важно, так как тяга слюноотсоса способна вызвать отслойку слизистой на большом протяжении (см. рис. 4, б).

При инъекции анестетика образование пузырей на слизистой неизбежно. Минимизировать ущерб можно, вводя препарат очень медленно и не слишком поверхностно. Образующийся пузырь необходимо сразу же дренировать стерильной иглой, в противном случае под действием гидростатического давления слизистая может отслоиться дальше. Осложнений в месте инъекции нами не отмечено, возникающая при дренировании пузыря эрозия спонтанно заживала в течение 3—7 дней.

Из 12 пролеченных зубов 10 были лечены атравматическим способом, так как резкое ограничение открывания рта мешало ввести стандартные инструменты. Атравматическое препарирование зубов проводили укороченными (педиатрическими) твердосплавными борами с помощью беспроводного эндодонтического наконечника, после чего полости пломбировали стеклоиономерным цементом высокой вязкости. Небольшая головка инструмента и укороченные боры позволяли обработать полости даже в первых постоянных молярах (в этих случаях нависающие края эмали предварительно убирали стандартным способом, однако дальнейшее препарирование бормашиной было невозможно из-за ограниченной видимости). При наблюдении в течение 13 мес нарушений краевого прилегания пломб, их выпадения отмечено не было.

Из-за ограниченного доступа детям с дистрофическим БЭ редко можно сделать внутриротовые снимки. По этой причине эндодонтическое лечение им проводят под контролем апекс-локатора (см. рис. 4, б). Доступный способ рентгеноконтроля в этих случаях — ортопантомография.

Таким образом, стоматологическое лечение детей с дистрофическим БЭ — сложнейшая проблема ввиду высокой распространенности гипоплазии эмали, высокого риска кариеса и чрезвычайной ломкости слизистой оболочки. Позднее обращение и неполноценный доступ к стоматологическим услугам приводят к катастрофическому разрушению зубов, а лечение затруднено типичными проявлениями БЭ, такими как микростомия и ограниченное открывание рта. К этим детям требуется специальный подход и в первую очередь — программы профилактики стоматологических заболеваний с учетом особенностей больных.