Введение

При многоплодной монохориальной беременности встречается очень редкое осложнение — плод-акардиус, с частотой 1:9500—11 000 беременностей, что составляет 2,6% от всех случаев многоплодной монохориальной беременности. Это осложнение характеризуется отсутствием функционирующего сердца одного из плодов, приводящим к формированию грубых аномалий его развития [1—5]. Развитие плода-акардиуса чаще отмечено среди монозиготных двоен женского пола и крайне редко при беременности тройней.

Историческая справка. Плод-акардиус, или близнец-паразит, известен еще с далекой древности. Даже не выйдя из утробы матери, он не способен жить самостоятельно, до родов получая питание за счет здорового близнеца, попутно доставляя ему неприятности, вплоть до риска мертворождения.

В одних источниках отмечалось, что акардиусы — это мертворожденные дети, в других указывалась жизнеспособность подобных существ, изображенных на литографии с донаучными свидетельствами об акраниусах. Так, имеются гравюры с изображением безголового человека: «Безголовый блеммии» из иллюстрированной хроники библейской истории от сотворения мира (Нюрнбергская хроника Хартмана Шеделя, 1493 г.; рис. 1 на цв. вклейке), на литографии «Пугающее чудовище» в брошюре из польского города Вроцлав (1551) и на литографии в книге «Хроники чудесных и знаменательных событий», изданной в Базеле в 1557 г., автором которой был известный английский алхимик средних веков Джордж Рипли (богатейший человек своей эпохи и предположительно изучавший теорию клонирования людей).

Рис. 1. «Безголовый блеммии» (Нюрнбергская хроника Хартмана Шеделя, 1493 г.).

В писании 1551 г. указывалось, что среди родившихся трех детей «третий имел удивительно редкую и устрашающую форму, ибо у него не было ни головы, ни рук, можно было различить только туловище и ступни». В 1812 г. врач Иоганн Фридрих Меккель (младший) пришел к выводу, что акардия каким-то образом связана с близнецами, а спустя 38 лет его племянник смог частично объяснить патогенез этой патологии, встречающейся у моноплацентарных близнецов.

Патогенез. Существует несколько версий развития данного порока, такие как эмбриологическая, обусловленная нарушением закладки сердца, генетическая, связанная с нарушением хромосомного набора, и гемодинамическая теория, которая в настоящее время признана ведущей [6—8]. Последняя основывается на том, что приблизительно на 3-й неделе беременности, на стадии желточных мешков эмбрионов-близнецов, в мезенхиме их стенок образуются первые кровеносные сосуды, которые формируют анастомозы между двумя будущими системами кровообращения. Один плод из двойни, называемый плодом-помпой, анатомически развивается нормально, и его система кровоснабжения не отличается от таковой у плодов при неосложненной беременности [4, 7]. Кровоснабжение акардиального плода происходит за счет обедненной кислородом крови, оттекающей из тела плода-помпы по крупному артерио-артериальному анастомозу между артериями пуповины двух плодов. Анастомозы между артериями пуповины близнецов на ранних этапах приводят к вторичным нарушениям органного морфогенеза вследствие недостатка кислорода и питательных веществ в поступающей крови, с развитием синдрома обратной артериальной перфузии (СОАП), который является наиболее тяжелым вариантом фетоплацентарной трансфузии или TRAP (twin reversed arterial perfusion) — синдромом близнецовой ретроградной артериальной перфузии. При СОАП оксигенированная кровь поступает к плоду-реципиенту не по вене пуповины, а через артерию пуповины, а деоксигенированная кровь поступает в плаценту по вене пуповины [4, 9—11].

Существует две гипотезы формирования «бессердечного» плода, связанные с артерио-артериальным анастомозом между близнецами. Согласно первой из них при анастомозе между пупочными артериями у моноплацентарных близнецов часть дезоксигенированной крови перекачивается от одного близнеца (плод-помпа) к другому через подвздошные артерии и аорту обратно в сердце плода-реципиента, которое со временем атрофируется из-за невозможности справиться с нагрузкой. Перераспределение кровотока между плодами из-за наличия анастомозов приводит к относительному снижению давления в артериальной системе одного из плодов, вплоть до полного изменения в ней направления потока крови. Этим объясняется то, что нижние конечности у близнеца-акардиуса развиты лучше, чем верхние. И, напротив, низкое давление в ретроградно кровоснабжаемой верхней части тела и низкое насыщение кислородом ухудшают развитие этой области, вследствие чего кардиомиоциты развиваются намного медленнее, чем в норме [4, 7].

Вторая гипотеза связывает акардию с врожденными патологиями сердца. В отличие от первой, согласно которой сердце атрофируется в результате ретроградного кровотока, эта гипотеза утверждает, что именно пороки сердца в эмбриогенезе дают возможность развиваться обратной перфузии, а не наоборот. Из-за пороков сердца давление в пупочной артерии акардического близнеца ниже, чем у здорового (называемого насосным), что и приводит к обратной перфузии. Если кровяное давление здорового близнеца превышает систолическое желудочковое давление близнеца с пороком сердца, сердце второго не может перекачивать кровь в достаточном объеме и атрофируется [7].

На основании внешнего вида, выделены 4 типа акардиального плода:

1. Acardius acephalus (акардиус-ацефалус) — самый распространенный, характеризующийся хорошим развитием таза и ног и отсутствием головного полюса, органов грудной клетки и верхних конечностей (65% наблюдений).

2. Acardius amorfus (акардиус-аморфус) — отличается отсутствием узнаваемых структур, плод выглядит как бесформенная масса (20%).

3. Acardius anceps — с узнаваемой формой тела и конечностей, рудиментарным развитием головы и лица (10%).

4. Acardius acormus — ему свойственно наличие только структур головы с близким прикреплением к ней пуповины (5%) [1, 5, 6].

При беременности в случае акардиальной двойни имеется риск развития следующих осложнений: сердечная недостаточность близнеца-помпы; преждевременный разрыв плодных оболочек; преждевременные роды; гипоксия и задержка роста близнеца-помпы, которые вызваны крайне низким содержанием кислорода в крови, возвращающейся к близнецу-помпе через сосудистый анастомоз. Маркерами неблагоприятного прогноза для близнеца-помпы служат застойная сердечная недостаточность, роды до 32 нед гестации, большой размер плода — акардиуса (>70% массы плода-помпы), наличие хорошо развитого тела и конечностей у акардиального близнеца [3, 4, 10, 11].

Описание клинических наблюдений

Клиническое наблюдение 1. Пациентка Г., 32 лет, поступила в Московский областной НИИ акушерства и гинекологии с диагнозом: 4-я беременность 21—22 нед. Двойня. Беременность наступила спонтанно (в акушерском анамнезе — 3 доношенные беременности, дети здоровы). При скрининге I триместра выявлены множественные внутриутробные пороки развития центральной нервной системы первого плода (мальформация развития коры головного мозга, шизэнцефалия, очаговая полимикромерия, микроэнцефалия, гидроцефалия), ацефалия второго плода, СОАП, множественные сосудистые анастомозы плаценты. В 14 нед беременности диагностирована гибель плода-акардиуса. Прогноз для здоровья будущего ребенка расценен как неблагоприятный, принято решение о досрочном прерывании беременности, что и было выполнено.

Результаты патологоанатомического исследования. Послед от двойни в виде единого диска диаметром до 15 см и толщиной 2 см, массой 207 г. Пуповина длиной 11 см, толщиной 0,8 см, с краевой локализацией, тремя сосудами. В 1,5 см от ее основания отходит пуповина второго плода в виде тяжа длиной 11 см толщиной 0,4 см, с двумя сосудами (рис. 2 на цв. вклейке, пуповина акардиуса обозначена стрелкой). Плод 1: женского пола, длиной 23 см, массой 400 г, без видимых пороков развития, за исключением значительно выступающих лобных бугров. Плод 2: длиной 8 см, массой 25 г, женского пола, с мацерацией и пороками развития (акардиус) — головной конец без различимых лицевых костей, туловище сформированное, с резко деформированными недоразвитыми конечностями — acardius anceps (рис. 3 на цв. вклейке). При гистологическом исследовании установлено следующее: ворсинчатое дерево плаценты соответствует сроку беременности, с кровоизлияниями в строме отдельных ворсин, с субхориальным тромбозом под основанием пуповины; тромбоз единственной артерии и вены пуповины плода-акардиуса.

Рис. 2. Монохориальная плацента с пуповинами и анастомозами. Фото.

Пуповина акардиуса обозначена стрелкой.

Рис. 3. Acardius anceps. Фото.

При исследовании головного мозга первого плода выявлены выраженная гидроцефалия с резким расширением желудочков мозга, аномальное строение коры в виде отсутствия стратификации по возрасту, миграционные нарушения задней доли мозжечка с отсутствием нормального формирования слоев. Плод-акардиус — с посмертным тотальным аутолизом.

Клиническое наблюдение 2. Пациентка Т., 32 лет, с наследственной тромбофилией высокого тромбогенного риска. Беременность 2-я, наступила спонтанно (1-я беременность — медаборт в 12 нед). По данным скринингового УЗИ в сроке беременности 12—13 нед выявлена киста плаценты размерами до 30,0 мм. УЗИ в сроке 17 нед 3 дня — в полости матки 3 плодных яйца: одно — диаметром 51 мм, без эмбриона, с амниотическими тяжами, в другом плодном яйце размерами 38,0×10,0 мм — эмбрион, соответствующий 9—10 нед беременности, без сердцебиения, в третьем — плод, соответствующий 15—16 нед беременности; выявлен нулевой диастолический кровоток в артериях пуповины и маточных артериях при сохраненном венозном кровотоке. УЗИ в 25 нед и 3 дня: размеры плода соответствуют сроку, на плодовой поверхности — анэхогенное образование 88,0×44,0×59,0 мм, без кровотока при цветовом допплеровском картировании и без динамики роста до 29 нед и 4 дней. В 31 нед беременности перенесла новую короновирусную инфекцию (COVID-19). При сроке беременности 36 нед и 1 день поступила в родильный дом в связи с развитием родовой деятельности. Родился живой недоношенный мальчик с оценкой по шкале Апгар 8 и 8 баллов, массой 2320 г, ростом 43 см. Вместе с последом выделилось образование неправильной формы, связанное с пуповиной плода посредством крупного сосуда.

Результаты патологоанатомического исследования. Плацента диаметром до 16 см и толщиной 3,5 см, массой 499 г, пуповина с краевой локализацией, длиной 30 см, диаметром 1,3 см, с 3 сосудами, индекс извитости 0,8; от основания пуповины отходит пуповина второго плода длиной 15 см, с двумя сосудами. Плод-акардиус неправильной овоидной формы 10×5×5 см, частично покрыт кожей с волосами, с полиповидно выбухающим бурым образованием мягко-эластической консистенции 5×4×1 см с гладкой блестящей поверхностью. В области одного из полюсов плода-акардиуса имеется отверстие, напоминающее ротовое, с челюстью и зачатками зубов (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Acardius amorfus (а, б). Фото.

На разрезах плод покрыт кожей с подкожной жировой клетчаткой, предлежит крупный костный фрагмент, бурый участок с единичными кистами диаметром до 1 см (рис. 5 на цв. вклейке). При гистологическом исследовании плацента с признаками острой восходящей амниотической инфекции, патологической незрелостью ворсинчатого дерева (вариант недифференцированных промежуточных ворсин), признаками хронической гипоксии. Пуповина акардиуса проходит в составе амниотического тяжа на плодовой поверхности, представлена аллантоисом, единственной артерий, веной с флебитом и фуникулитом (см. рис. 5, а на цв. вклейке). В области вхождения ее в «тело» акардиуса определяется фиброзная и гладкомышечная ткани, нервные стволы, разнокалиберные, преимущественно тонкостенные сосуды, инклюзионные мезотелиальные кисты, миксоматозная строма с очагами эритропоэза, жировая клетчатка, кожа с придатками. Акардиус покрыт кожей с придатками (см. рис. 5, б, на цв. вклейке), в толще мягких тканей имелись поперечнополосатая мышечная ткань, фиброзная ткань, нервные стволы, железистая ткань трубчато-альвеолярного строения (см. рис. 5, в, на цв. вклейке), зрелый гиалиновый хрящ, очаги экстрамедулярного кроветворения в строме и отдельных капиллярах, эпителиальные кисты, выстланные многослойным плоским (см. рис. 5, д, на цв. вклейке), многорядным мерцательным эпителием респираторного типа (см. рис. 5, г, на цв. вклейке). Описанная бурая мягкая ткань лишена поверхностного эпителия, представлена фиброзной тканью с тонкостенными сосудами кавернозного типа, нейроглией (см. рис. 5, ж, на цв. вклейке), хориоидным сплетением (см. рис. 5, е, на цв. вклейке) и мягкими мозговыми оболочками с ангиоматозом (см. рис. 5, з, на цв. вклейке).

Рис. 5. Плод-акардиус на разрезе.

а — пупочная вена с флебитом и фуникулитом; б — кожа с придатками; в — железистая ткань трубчато-альвеолярного строения; г — эпителиальные кисты, выстланные мерцательным эпителием; д — эпителиальные кисты, выстланные многослойным плоским эпителием; е — хориоидное сплетение; ж — нейроглия; з — мягкие мозговые оболочки с ангиоматозом.

Суммируя изложенное, можно подвести следующий итог: в первом наблюдении диагноз монохориальной двойни с СОАП был выставлен при первом скрининге, при этом у плода-помпы выявлены множественные пороки развития центральной нервной системы. Во втором наблюдении течение беременности сопровождалось неоднократными угрозами прерывания. Несмотря на многократные УЗИ, диагноз монохориальной двойни выставлен не был, плод-акардиус трактовался как кистозное образование на плодовой поверхности плаценты. В обоих наблюдениях имелась патология прикрепления пуповины — краевая локализация пуповины плодов-помп, в пуповинах плодов-акардиусов — аплазия одной из артерий.

Заключение

В случае беременности двойней, осложненной СОАП, имеется высокий риск как антенатальной, так и перинатальной смерти. Приоритетным методом для установления диагноза монохориальной двойни и СОАП является УЗИ, а в особо трудных случаях — магнитно-резонансная томография [3, 4, 7, 9—16].

Единых принципов ведения беременности с патологией не существует, но оно направлено на максимальное ее пролонгирование до сроков родоразрешения и на сохранение жизнеспособности близнеца-помпы. Основной метод лечения должен быть направлен на прекращение притока крови к аномальному близнецу и включает фетоскопическую перевязку сосудов, селективное родоразрешение, методы лазерной или микроволновой коагуляции анастомозов и другие доступные методы. При этом лечение предпочтительно проводить во II триместре из-за меньшего риска потери беременности. Более ранние вмешательства в течение I триместра (как с фетоскопической лазерной, так и с радиочастотной аблацией) дали плохие результаты из-за высокой частоты потери беременности, аналогичной тем потерям, которые происходят при других вмешательствах при двойне [5, 17—30].

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — М.Ю. Шахина, И.В. Баринова

Сбор и обработка материала — М.Ю. Шахина, Н.Г. Солодовникова, Н.Г. Алимова

Написание текста — М.Ю. Шахина, И.В. Баринова, Н.Г. Солодовникова

Редактирование — И.В. Баринова

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept of the study — M.Yu. Shakhina, I.V. Barinova

Data collection and processing — M.Yu. Shakhina, N.G. Solodovnikova, N.G. Alimova

Text writing — M.Yu. Shakhina, I.V. Barinova, N.G. Solodovnikova

Editing — I.V. Barinova

Authors declare lack of the conflicts of interests.