В качестве самостоятельной нозологической формы гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST) выделены с 2000 г. после открытия в 1998 г. в них мутаций в гене c-kit с гиперэкспрессией тирозинкиназного рецептора (KIT). Субстратом для опухоли являются интерстициальные клетки Кахала, формирующие сеть в мышечной стенке желудочно-кишечного тракта и регулирующие его автономную перистальтическую активность [1, 3]. GIST составляют большинство стромальных опухолей ЖКТ и 1—3% от всех его первичных новообразований. Выявляют 10—20 случаев на 1 млн населения в год [7]. GIST могут развиться в любом органе ЖКТ, при этом поражение желудка встречается в 50—70% случаях, поражение тонкой кишки в 20—30%, значительно реже поражаются толстая кишка и пищевод [7]. Чаще отмечается экзофитный (внеорганный) рост опухоли, реже эндофитный. Размер образования может достигать 40 см [5].

Приводим наблюдение большой GIST тонкой кишки, осложнившейся распадом опухоли с перфорацией кишки и формированием хронического абсцесса.

Пациент З., 47 лет, в январе 2005 г. обратился в поликлинику РНЦРР с направляющим диагнозом: опухоль брюшной полости с распадом. В июне 2004 г. пациент почувствовал дискомфорт в левой подвздошной области, повышение температуры тела до 38,4 °С, сопровождающееся ознобами. Обратился к хирургу по месту жительства. При компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости в левой подвздошной области выявлено плотное образование с уровнем жидкости и значительным количеством газа, наличием капсулы размером 125×88 мм, с признаками прилежания и деформации передней брюшной стенки (рис. 1).

В июле 2004 г. в хирургическом отделении одной из клинических больниц Москвы выполнено вскрытие, дренирование и санация абсцесса брюшной полости. При лапаротомии выявлено образование в левой подвздошной области до 25 см, при вскрытии которого получено до 500 мл гноя; по данным фистулографии абсцесс сообщался с просветом тонкой кишки. Длительно выполняли перевязки, промывание полости. В сентябре 2004 г. при повторной госпитализации было выполнено склерозирование полости абсцесса 70% раствором этилового спирта, после чего отмечено уменьшение полости в размере. В декабре 2004 г. — рецидив абсцесса, повторная госпитализация, повторное вскрытие и дренирование полости абсцесса. Учитывая отсутствие положительной динамики, выполнена биопсия стенки «абсцесса»; при гистологическом исследовании выявлена злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Пациент обратился в РНЦРР. При обследовании в клинике по данным УЗИ, КТ брюшной полости и малого таза: от уровня подвздошных костей до уровня почечных ножек, кпереди от аорты, между петлями кишечника определяется многоузловое образование с неровными, нечеткими контурами, неоднородной структуры с наличием пузырьков газа и уровнями жидкости, активно накапливающее контрастный препарат, размером 210×150×170 мм. Рядом с образованием отмечается отдельный узел аналогичной структуры размером до 50 мм, прослеживается связь с основным образованием. Образование плотно прилежит к передней брюшной стенке, деформируя ее. Граница со стенкой поперечной ободочной кишки четко не прослеживается. Граница со стенкой аорты и нижней полой вены прослеживается четко, подвздошные сосуды смещены. По сравнению с данными КТ от июля 2004 г. — резко отрицательная динамика (рис. 2).

При фистулографии: полость размером 100×110 мм с неровными, нечеткими контурами, состоящая из нескольких карманов, имеется связь с тонкой кишкой. При пересмотре в лаборатории РНЦРР стеклопрепаратов выявлена лейомиома с выраженным полиморфизмом клеточных элементов.

В январе 2005 г. проведено хирургическое лечение. Интраоперационно: средний и нижний этажи брюшной полости занимала многоузловая опухоль бордово-синюшного цвета размером 25×20×20 см, в блестящей капсуле, с выраженной патологической васкуляризацией, легко кровоточива при мобилизации. Опухоль исходила из тощей кишки, имела множественные сращения с брюшной стенкой, брюшиной над аортой и нижней полой веной, на опухоли «распластана» сигмовидная кишка. Со значительными техническими трудностями опухоль мобилизована в пределах здоровых тканей с сегментом тощей кишки и удалена (рис. 3, 4). Сформирован энтероэнтероанастомоз конец-в-конец. Гистологическое исследование операционного материала: лейомиосаркома, исходящая из мышечной оболочки тонкой кишки. Послеоперационный период протекал гладко, пациент был выписан в удовлетворительном состоянии, дополнительное лечение не проводилось. Рекомендовано динамическое наблюдение.

При очередном контрольном обследовании в октябре 2006 г., через 1 год 9 мес после удаления опухоли, отмечено прогрессирование заболевания: при КТ и УЗИ органов брюшной полости выявлено множественное метастатическое поражение печени (рис. 5).

Пересмотр стеклопрепаратов и выполнение иммуногистохимического исследования позволили установить окончательный диагноз: стромальная опухоль тонкой кишки II степени злокачественности, эпителиоидный вариант строения, CD117++. Больному была рекомендована терапия иматинибом 400 мг/сут перорально, которую он получает и по сей день. До настоящего времени больной жив, работает, при обследовании отмечается частичная регрессия метастатических очагов печени.

Представленное наблюдение показывает возможность и целесообразность хирургического лечения у больных с обширными, в том числе осложненными, гастроинтестинальными опухолями, а также возможность достижения длительной ремиссии даже при распространенном метастатическом процессе при проведении современной таргетной терапии.

Следует отметить, что по современным рекомендациям таргетная терапия назначается не только при метастатическом процессе, но и в адъювантном режиме больным с высоким риском прогрессирования в течение 3 лет после операции [4]. В данном случае высокий риск прогрессирования определялся большим размером (свыше 10 см) и обширным внеорганным распространением опухоли. Риск рецидива так же повышает высокий митотический индекс опухоли, резекция в рамках R1—2 и наличие повреждений псевдокапсулы опухоли [2]. С учетом крайне редкого лимфогенного метастазирования GIST имеет смысл отказаться от выполнения регионарной лимфаденэктомии и уделить большее внимание резекции в рамках R0 [6].

Конфликт интересов отсутствует.