Невус сальных желез впервые описан Й. Ядассоном в 1895 г. Позднее он получил ряд названий: nevus sebaceus (Jadassohn), прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона, невус сальных желез Ядассона, органоидный невус. Он представляет собой врожденный порок развития, включающий гамартомы пилосебацейных юнитов (пилосебацейный юнит — комплекс, включающий волос, волосяной фолликул, m. arrector pili и сальную железу; гамартомы — доброкачественные опухоли, возникающие в результате аномалий эмбрионального развития эпителия волосяных фолликулов, сальных и потовых желез) [1, 2]. Особенностью данного порока развития является его мультивалентность с точки зрения вероятности трансформации в зрелом возрасте в различные новообразования кожи. Во второй половине XX века считалось, что вторичная базальноклеточная карцинома является довольно частой опухолью, возникающей из невуса сальных желез. Однако проведенные с тех пор исследования показали, что большинство вторичных новообразований, развивающихся во взрослом возрасте, имеют доброкачественное происхождение. Фактическая частота базальноклеточной карциномы, развившейся из невуса сальных желез, не превышает 1%. Трихобластома — наиболее часто встречающаяся опухоль на фоне nevus sebaceus, за которой следует сосочковая сирингоцистаденома. Другие распространенные вторичные новообразования включают трихолеммому, аденому сальных желез, десмопластическую трихолеммому, апокринную аденому, порому, плоскоклеточную карциному [3—6]. Редкость злокачественной трансформации отмечают отечественные исследователи и некоторые зарубежные источники [7, 8]. Данный невус чаще всего обнаруживают как одиночное новообразование примерно у 0,3% новорожденных, реже он возникает до или после полового созревания, локализуется главным образом на волосистой части головы, на лбу или в других зонах лица, реже на шее, а также в области гениталий [9]. В зависимости от количества и распространенности очагов поражения, вовлечения в патологический процесс других органов и тканей выделяют три формы заболевания:

1) одиночное образование, когда есть один очаг небольших размеров и отсутствует вовлечение других органов и тканей;

2) множественные невусы, преимущественно линейной формы, располагающиеся по всему телу без вовлечения других органов и тканей;

3) синдром линейного невуса сальных желез (Шиммельпеннинга—Фейерштейна—Мимса) — редкий нейрокожный синдром, характеризующийся сочетанием крупного линейного невуса сальных желез Ядассона, эпилепсии и задержки психического и речевого развития [10].

Частота встречаемости одиночного невуса сальных желез у пациентов мужского и женского пола примерно одинакова, он распространен у представителей практически всех рас и этнических групп. Nevus sebaceus не является наследственным поражением кожи, однако несет в себе постзиготические соматические мутации белков семейства Ras, чаще всего гена HRAS. Мутации Ras также присутствуют в часто встречающихся вторичных опухолях невуса сальных желез, таких как трихобластомы [11].

В своем развитии он проходит три стадии, что связано с гормональными изменениями во время полового созревания в сочетании с повышенной концентрацией рецепторов андрогенов в ткани невуса [12]. На первой стадии (у новорожденных и детей первых лет жизни) очаг поражения имеет вид пятна или плоской папулы желтовато-розового цвета с едва заметной сосочковой поверхностью, лишенной волос. Вторая стадия развивается в период полового созревания и характеризуется увеличением размеров очага по площади и в высоту, поверхность его становится папилломатозной и приобретает желто-оранжевый оттенок. Третья стадия наступает после окончания пубертата, когда невус сальных желез имеет повышенный риск трансформации во вторичную опухоль [7, 13]. Основными методами диагностики данного порока развития являются клинический, дерматоскопический и патоморфологический. В самых ранних возрастных группах (в предпубертате) главным патогистологическим признаком служит наличие в микропрепарате так называемых недифференцированных волосяных структур — гипоплазированных сальных желез и волосяных фолликулов. В более поздние периоды (пубертатный и далее) наиболее важными гистологическими признаками являются наличие в гистологическом препарате гиперплазированных сальных желез, не имеющих выводных протоков, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатоз дермы и акантоз эпидермиса. Дерматоскопически обнаруживают желтые, белые и/или оранжевые глобулы, размер которых увеличивается с возрастом, при этом может появляться светло-желтая или темно-желтая бесструктурная область [14].

Лечение невуса сальных желез спорно — от наблюдения до раннего удаления в детстве.

Под нашим наблюдением находились 3 пациента (2 женщины и 1 мужчина) с базальноклеточным раком, развившимся из невуса сальных желез.

Первая пациентка, 47 лет, обратилась с жалобами на новообразование на коже левой теменной области, существующее с рождения, на фоне которого стала отмечать в последние 2 года контактную кровоточивость при расчесывании. Из анамнеза жизни известно, что данное новообразование (невус сальных желез) существует с рождения и ничем не беспокоило, за исключением отсутствия роста волос на этом участке кожи волосистой части головы. Два года назад сначала стала отмечать контактную кровоточивость, затем появилась незаживающая язва, которая впоследствии стала нагнаиваться. Выполнено цитологическое исследование (2019 г.), по результатам которого установлен диагноз «базальноклеточный рак кожи волосистой части головы» и проведено криохирургическое лечение жидким азотом. На фоне проведенного лечения отметила формирование рубца и исчезновение язвы. Спустя 2 года (в 2021 г.) обратилась повторно в связи с появлением эрозивного очага на месте ранее проведенного лечения. На основании результатов вновь выполненного цитологического исследования заподозрен рецидив базальноклеточного рака волосистой части головы. Для установления окончательного диагноза выполнена инцизионная биопсия из очага поражения на коже левой теменной области, по ее результатам выставлен диагноз «базальноклеточная карцинома кожи левой теменной области, фиброэпителиальный тип роста».

Общий осмотр: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Пульс 68 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения, ритмичный. Артериальное давление (АД) 120/80 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, звучные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. При сравнительной перкуссии — одинакова с обеих сторон. Частота дыхания (ЧД) 16 в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.

Локальный статус: на коже левой теменной области плотный белесоватый рубец вытянутой формы размером 5×2,5 см с вкраплениями милиарных папул желтоватого цвета, на фоне которого определяется розовое пятно диаметром до 1,5 см, не имеющее четких границ, с эрозией в центре (рис. 1).

Рис. 1. Плотный белесоватый рубец вытянутой формы размером 5×2,5 см с вкраплениями милиарных папул желтоватого цвета, на фоне которого определяется розовое пятно диаметром до 1,5 см.

Дерматоскопически: бесструктурная розовая область с эрозией и отдельными древовидными сосудами, имеются белые бесструктурные области и сливающиеся желтоватые глобулы (рис. 2).

Рис. 2. Бесструктурная розовая область с эрозией в центре и отдельными древовидными сосудами, белыми бесструктурными областям и желтоватыми глобулами, сливающимися по периферии.

Клинический диагноз: базальноклеточная карцинома кожи левой теменной области на фоне невуса сальных желез Ядассона pT1N0M0 I ст., состояние после инцизионной биопсии (2021 г.) и криохирургии (2019 г.).

Гистологически: два среза, в одном из которых фрагмент кожи, покрытый многослойным плоским ороговевающим эпителием с выраженным акантозом. Определяется новообразование, представленное акантотическими тяжами, состоящими из базалоидных полигональных и вытянутых клеток, образующих по периферии частокол. Периневральная, эндоваскулярная и эндолимфатическая инвазия не определяется. Перитуморальная дерма с миксоидной дегенерацией стромы, рассеянной умеренно выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией с примесью гранулоцитов. Во втором срезе эпидермис отсутствует, в дерме на фоне фиброзных изменений присутствуют очаговые скопления сальных желез, вокруг которых имеется незначительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация (рис. 3, 4).

Рис. 3. Новообразование представлено акантотическими тяжами, состоящими из базалоидных полигональных и вытянутых клеток, образующих по периферии частокол.

Рис. 4. В дерме на фоне фиброзных изменений присутствуют очаговые скопления сальных желез, вокруг которых имеется незначительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Выполнена лабораторно-инструментальная диагностика: маркеры гепатита В и С, АТ (IgM+IgG) к Treponema pallidum, АТ/АГ HIV — отрицательны, рентгенография органов грудной клетки — без патологических изменений, биохимический и клинический анализы крови — в пределах нормы.

Вторая пациентка, 44 года, предъявляла жалобы на новообразования на коже левой предушной области на фоне имеющегося с рождения невуса сальных желез. Обратилась к дерматологу, была выполнена инцизионная биопсия одного из новообразований, по результатам которой установлен диагноз «базальноклеточный рак». Направлена к онкологу (рис. 5).

Рис. 5. Невус сальных желез Ядассона линейной С-образной формы желтовато-розового цвета с папилломатозной поверхностью содержит две однотипные полушаровидные папулы розового цвета размерами 10×10 мм и 7×8 мм.

Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Пульс 64 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения, ритмичный. АД 115/75 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, звучные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. При сравнительной перкуссии — одинакова с обеих сторон. ЧД 16 в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.

Локальный статус: на коже левой околоушной области на фоне невуса сальных желез Ядассона линейной С-образной формы желтовато-розового цвета с папилломатозной поверхностью протяженностью около 10 см две однотипные полушаровидные папулы розового цвета размерами 10×10 мм и 7×8 мм. При дерматоскопии данных образований определяются древовидные сосуды на фоне бесструктурных зон розового цвета и желтоватых глобул (рис. 6).

Рис. 6. Древовидные сосуды на фоне бесструктурных зон розового цвета и желтоватых глобул.

Проведена лабораторно-инструментальная диагностика: маркеры гепатита В и С, АТ (IgM+IgG) к Treponema pallidum, АТ/АГ HIV отрицательны, рентгенография органов грудной клетки — без патологических изменений, биохимический и клинический анализы крови — в пределах нормы.

Клинический диагноз: базальноклеточные карциномы кожи левой околоушной области на фоне невуса сальных желез Ядассона pT1(2)N0M0 I ст., состояние после инцизионной биопсии (2021 г.).

Гистологически: эпидермис не изменен, имеются акантотические тяжи, трансформирующиеся в палисадообразные структуры, состоящие из базалоидных полигональных и вытянутых клеток, образующих по периферии частокол. В дерме очаговые скопления сальных желез, окруженные базалоидными клетками с признаками слабовыраженного полиморфизма клеток и атипии ядер (рис. 7).

Рис. 7. Акантотические тяжи, трансформирующиеся в палисадообразные структуры, состоящие из базалоидных полигональных и вытянутых клеток, образующих по периферии частокол.

В дерме очаговые скопления сальных желез, окруженные базалоидными клетками с признаками слабовыраженного полиморфизма клеток и атипии ядер.

Третий пациент, мужчина, 43 года, обратился с жалобами на активно растущее новообразование на коже лба слева, которое существует с рождения. Активный рост связывает с инсоляцией. С подозрением на базальноклеточный рак направлен к онкологу, выполнена инцизионная биопсия — диагноз базальноклеточного рака подтвержден.

Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Пульс 68 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения, ритмичный. АД 125/80 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, звучные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. При сравнительной перкуссии — одинакова с обеих сторон. ЧД 18 в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.

Локальный статус: на коже лба слева имеется бляшка линейной формы желтовато-розового цвета с папилломатозной поверхностью длиной около 5 см и шириной около 2 см, на ее фоне четыре полушаровидные папулы розового цвета диаметром около 6 мм с древовидно-ветвящимися сосудами на поверхности (рис. 8).

Рис. 8. Бляшка линейной формы желтовато-розового цвета с папилломатозной поверхностью длиной около 5 см и шириной около 2 см, на фоне которой имеются четыре полушаровидные папулы розового цвета диаметром около 6 мм с древовидно-ветвящимися сосудами на поверхности.

При дерматоскопии данных образований определяются древовидные сосуды и единичные серовато-голубые овоидные гнезда на фоне бесструктурных зон розового цвета и желтоватых глобул (рис. 9).

Рис. 9. Древовидные сосуды и единичные серовато-голубые овоидные гнезда на фоне бесструктурных зон розового цвета и желтоватых глобул.

Клинический диагноз: базальноклеточные карциномы кожи лба слева на фоне невуса сальных желез Ядассона pT1(4)N0M0 I ст., состояние после инцизионной биопсии (2021 г.).

Гистологически: эпидермис не изменен, имеются акантотические тяжи, трансформирующиеся в палисадообразные структуры, состоящие из базалоидных полигональных и вытянутых клеток, образующих по периферии частокол, с последующим формированием солидного роста. В дерме скопления гипертрофированных сальных желез, окруженных базалоидными клетками с признаками слабовыраженного полиморфизма клеток и атипии ядер, умеренно выраженная лимфоцитарная инфильтрация (рис. 10).

Рис. 10. Акантотические тяжи, трансформирующиеся в палисадообразные структуры, состоящие из базалоидных полигональных и вытянутых клеток, образующих по периферии частокол, с последующим формированием солидного роста.

В дерме скопления гипертрофированных сальных желез, окруженных базалоидными клетками с признаками слабовыраженного полиморфизма клеток и атипии ядер, умеренно выраженная лимфоцитарная инфильтрация.

Представленные клинические наблюдения свидетельствуют о возможности развития базальноклеточного рака кожи на фоне невуса сальных желез Ядассона, существующего с рождения, у лиц старше 40 лет. Доказано, что риск возникновения злокачественных новообразований, ассоциированных с невусом сальных желез, увеличивается с возрастом [8]. Описаны случаи развития множественных новообразований в пределах одного невуса сальных желез у лиц старше 50 лет, что согласуется с нашими данными [15, 16]. Первой пациентке с учетом поверхностного характера новообразования и отсутствия его четких границ рекомендовано проведение фотодинамической терапии. Второй пациентке и третьему пациенту показано хирургическое удаление базалиом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.