Комедоновый невус (КН) (син. невус угревидный, невус с комедонами) — эпидермальный невус из тканей придатков кожи, проявляющийся комедоподобными расширенными порами, заполненными кератиновыми пробками, и характеризующийся линейной, зостериформной или билатеральной группировкой. Является врожденным, иногда возникает в детском возрасте, изредка — позже. Встречается редко. Вместе с тем возможность его развития на лице или других косметически значимых зонах кожи, сходство с рядом дерматозов, а также сочетание его при синдроме КН с поражением внутренних органов, глаз, аномалиями скелета требует более подробного ознакомления с ним клиницистов, в первую очередь косметологов, дерматологов, педиатров.

Приводим клиническое наблюдение унилатерального КН нижней конечности.

Больной Ц., 25 лет, обратился с жалобами на болезненные высыпания в области левой нижней конечности с захватом ягодицы, бедра и голени. Болен с рождения, когда в указанных областях появились множественные бессимптомные «узелки». Дерматологом диагностирован КН. В возрасте 5 лет на фоне очага поражения стали появляться болезненные воспалительные узлы, которые регрессировали после аппликации мази Вишневского. С 15-летнего возраста подобные «узлы» возникали ежегодно в осенне-зимнее время и разрешались формированием рубцов. Последнее обострение развилось около 1 года назад. В связи с отсутствием эффекта от наружной терапии госпитализирован в отделение.

Наследственность не отягощена. Вредные привычки отрицает. Профессиональных вредностей не имеет.

При осмотре в центральной части левой ягодицы, сгибательных поверхностей бедра и голени очаг поражения размером 60×8 см, представленный множеством сгруппированных расширенных отверстий волосяных фолликулов диаметром от 2 до 4 мм, некоторые из них заполнены мягкими желто-коричневыми роговыми массами. В очаге поражения множество участков рубцовой атрофии и рубцов диаметром от 0,3 до 2,2 см, в том числе гипер- и депигментированных, с перемычками и сосочковыми разрастаниями. В области ягодицы и средней трети бедра синюшно-красные шаровидные узлы, в том числе изьязвленные и/или покрытые гнойными корками. Субъективно: болезненность при прикосновении, стянутость кожных покровов в подколенной ямке (рис. 1–3).

Рис. 1. Больной Ц., воспалительные узлы (ягодица).

Рис. 2. Больной Ц., воспалительные узлы (бедро).

Рис. 3. Больной Ц., атрофические рубцы (нижняя треть бедра и подколенная ямка).

В клиническом и биохимическом анализах крови, в общем анализе мочи — патологии не выявлено.

Гистологическое исследование: множество кистозно расширенных волосяных фолликулов, заполненных слоистыми роговыми массами (рис. 4). Акантоз эпителия отдельных фолликулов с образованием булавовидных выростов и миниатюрных волосных фолликулов (рис. 5). Заключение: изменения соответствуют КН.

Рис. 4. Фолликулы, заполненные роговыми массами. Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Рис. 5. Фолликулы с булавовидными выростами. Окраска гематоксилином и эозином, Ув. ×200.

Проведено лечение: цефтриаксон 1,0 внутримышечно, обработка 20% раствором хлоргексидина биглюконата, мазью банеоцин.

Обсуждение

Впервые КН описан S. Kofmann в 1885 г. [1]. Обычно он представлен сгруппированными расширенными фолликулярными отверстиями с темными кератиновыми пробками, напоминающими комедоны.

КН регистрируют довольно редко. Сообщено о 12 случаях, выявленных при анализе 100 000 биопсий кожи [2]. Также наблюдали это заболевание в 1 случае на 45 000 посещений дерматолога [3]. Заболевание с одинаковой частотой регистрируется у мужчин и женщин. Примерно у ¹/₂ пациентов невус имеется при рождении, у остальных проявляется в детстве, как правило, в возрасте до 10 лет [4]. Есть единичные описания его появления в более позднем возрасте, обычно после травмы [5]. Случаи КН, как правило, носят спорадический характер, но в [6] описано наблюдение КН у гомозиготных близнецов. КН может быть самостоятельным либо проявлением синдрома КН в сочетании с аномалиями скелета, центральной нервной системы (ЦНС), патологией глаз и кожи [7]. Полагают, что КН представляет собой гамартому, возникающую вследствие неспособности полноценного развития мезодермальной части сально-волосяного фолликула, что приводит к аномальной дифференцировке эпителиальной его части. В результате этого фолликулы не способны формировать терминальные волосы, а производят только мягкий кератин, который скапливается внутри них, закрывая фолликулярные отверстия, тем самым напоминая комедоны [8]. Существует мнение, что КН является эпидермальным невусом с вовлечением волосяных фолликулов или потовых желез, поскольку при локализации его на ладонях и подошвах отмечаются расширенные протоки потовых желез, заполненные кератином [9].

Причины развития КН неизвестны. Последние исследования показали наличие мутаций в гене NEK9, который может быть потенциальным регулятором фолликулярного гомеостаза [10]. Формирование комедонов в невусе характеризуется потерей маркеров фолликулярной дифференцировки и появлением маркеров межфолликулярной дифференцировки. Так, на участке от волосяной луковицы до протока сальной железы отмечаются экспансия клеток, экспрессирующих кератин 15, появление эктопической экспрессии кератина 10, который не экспрессируется в нормальном фолликуле [11]. Кроме того, у ряда пациентов выявляли соматическую мутацию рецептора фактора роста фибробластов 2 (FGRF2), которая также отмечается у больных акне и, как предполагают, отвечает за аномальное функционирование сальных желез [12].

Появляясь при рождении или в раннем детстве, невус обычно протекает бессимптомно. И очень редко сопровождается зудом. Изменения на коже нарастают по мере роста пациента, рост невуса может усиливаться в период полового созревания [4, 7]. КН обычно локализуется на коже лица, шеи, туловища, верхних конечностей [8]. Встречаются редкие описания его локализации на ладонях и подошвах, волосистой части головы, половом члене [9, 13, 14]. Поражение, как правило, одностороннее по дерматомам или линиям Блашко, реже двустороннее [15, 16]. Клинически очаг представлен расширенными фолликулярными отверстиями, заполненными мягкими пигментированными кератиновыми массами, которые группируются линейно, образуя очаг поражения размером от нескольких сантиметров до ¹/₂ всего тела [17]. В большинстве случаев КН единичный. По течению выделяют 2 типа КН. Первый — комедоноподобный, второй — воспалительный, когда на фоне невуса развивается бактериальная инфекция с формированием множественных кист, абсцессов, папул, пустул в разных стадиях развития, свищей; разрешается воспаление с образованием рубцов [18]. Нередко у пациентов, особенно с локализацией в местах повышенного трения, на фоне КН формируется гнойный гидраденит [19]. Спонтанного разрешения КН не происходит. Относительно злокачественной трансформации КН единого мнения нет, описаны отдельные случаи развития на фоне КН плоскоклеточного рака и кератоакантомы [20, 21].

Синдром КН может сопровождаться аномалиями ЦНС, скелета, кожи и глаз. Патология ЦНС может быть представлена эпилепсией, поперечным миелитом, микроцефалией, нарушениями электроэнцефалограммы. Описаны такие нарушения скелета, как сколиоз, деформация стопы, отсутствие пальцев, синдактилия [4, 7]. Патология глаз обычно представлена врожденной одно- или двусторонней катарактой [8]. КН сочетался с ихтиозом, лейкодермой, седыми волосами, синдромом Стерджа—Вебера (сочетание ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица), линейным базально-клеточным невусом, множественной базалиомой [8, 22]. Описан пациент без аномалий внутренних органов и систем, у которого одновременно наблюдали невус сальных желез и КН [23]. Также наблюдали пациента, у которого в возрасте 3 лет появился невус сальных желез на шее, в 6 лет — комедональный невус кожи спины, в 12 лет — невус Беккера в области плеча и верхней части спины справа [24].

Дифференциальную диагностику КН проводят с акне, болезнью Фавра—Ракушо, линейным невусом, фолликулярным кератозом. В настоящее время все чаще для дифференциальной диагностики КН с другими органоидными невусами стали использовать дерматоскопию. Дерматоскопическая картина КН представлена темными четко очерченными кератиновыми пробками диаметром 1–3 мм и многочисленными бесструктурными круглыми или бочкообразными однородными областями с гиперкератотическими пробками различных оттенков коричневого, межфолликулярные области не изменены [25]. Невус сальных желез при дерматоскопии представлен яркими желтыми точками, которые не связаны с волосяными фолликулами, желтые точки могут группироваться в конгломераты, на фоне которых определяются сосуды [26]. Очень редкий невус волосяного фолликула характеризуется наличием многих фолликулярных отверстий и межфолликулярной «псевдопигментной сети» [26].

Для подверждения диагноза КН следует проводить гистологическое исследование. При подозрении на синдром КН необходимы консультации невролога, ортопеда, окулиста.

При гистологическом исследовании определяют расширенные близко расположенные фолликулярные воронки, заполненные роговыми массами, зрелые волосяные фолликулы отсутствуют, сальные железы рудиментарны или отсутствуют. Эпителий фолликулярных воронок атрофичен, представлен несколькими слоями кератиноцитов. В ряде случаев отмечают почкообразные выросты эпителия. Межфолликулярный эпидермис обычно нормальный, но может появляться гиперкератоз или папилломатоз. В ряде исследований находили в фолликулярном эпителии эпидермолитический гиперкератоз [27]. Апокриновые потовые железы не встречаются. При локализации невуса на ладонях и подошвах в процесс вовлекаются протоки эккринных потовых желез [9].

Поскольку без лечения КН не разрешается, при бессимптомном течении больные могут не обращаться за медицинской помощью либо прибегать к ней для коррекции косметического дефекта. Обычно самостоятельно пациенты используют эмолиенты. Консервативная терапия заключается в аппликации топических ретиноиодов. Так, использование 0,05% геля тазаротена 2 раза в день в течение 10 нед приводило к полному освобождению расширенных фолликулов от роговых масс, тогда как 0,1% крем ретиноевой кислоты не давал положительных результатов [26, 28]. Эффективны для удаления роговых масс кератолитические средства: салициловая кислота и 12% раствор лактата аммония [29]. Сообщено об эффективности комбинации третиноина с клиндомицином, сочетания тазаротена с кальципотриолом [30, 31]. При воспалительном варианте КН рекомендуют местное использование антибиотиков, антисептических средств, дренаж полостей, для подавления воспалительного процесса — аппликации мометазона фуроата [28]. Системная терапия ретиноидами обычно не проводится, так как может быть очень длительной, хотя в целях предупреждения формирования кист подобное лечение оправдано [28]. Описано успешное использование углекислотного и эрбиевого лазера в лечении КН [32, 33]. В отдельных случаях проводят хирургическое иссечение очага поражения с последующей кожной пластикой [34].

Заключение

Описание клинического случая представляет интерес для практических врачей, поскольку КН встречается очень редко. У нашего пациента невус зарегистрирован с рождения и по мере роста больного увеличивался. Он линейно локализовался по поверхности левой ягодицы с переходом на заднюю поверхность левого бедра и голени, распространяясь на всю длину конечности. До 15-летнего возраста заболевание протекало бессимптомно, но в период полового созревания началось активное присоединение воспалительного компонента с формированием свищевых ходов и рубцеванием. Это соответствует данным литературы, подчеркивающим развитие воспалительного типа течения КН в период пубертата. Активизация воспалительного процесса заставила пациента обратиться за медицинской помощью. Несмотря на проводимое местное лечение антисептическими и антибактериальными средствами, воспаление постоянно персистировало, что потребовало присоединения системной антибактериальной терапии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Финансирование. Работа проведена без привлечения дополнительного финансирования со стороны третьих лиц.

Financing. The study was done without sponsorship.