Киста общего желчного протока (ОЖП), киста холедоха (КХ), мальформация холедоха (МХ) представляют собой врожденное расширение желчевыводящих путей, как внепеченочных, так и внутрипеченочных, сопровождающееся признаками эпизодической обструкции желчевыводящих путей. В лечении обычно придерживались консервативной хирургической тактики, включающей дренирующую операцию путем наложения цистоэнтероанастомоза либо билиоэнтероанастомоза или с двенадцатиперстной кишкой [1], или с выделенной по Roux петлей тощей кишки [2, 3].

В российской литературе применительно к этому заболеванию чаще используют термин «киста холедоха». Однако в зарубежной литературе правомочность применения термина «киста холедоха» активно дискутируется. Так, по мнению M. Davenport, этот термин должен быть ограничен только внепеченочными кистозными изменениями сферической или шаровидной формы. При описании некистозных вариантов, которые альтернативно называют веретеновидными, веретенообразными и цилиндрическими формами КХ, искажается смысл греческого термина «киста» (κύστη), что значит пузырь, пузыреобразный [4]. M. Davenport и другие авторы [5] предпочитают использовать более общие термины, такие как «мальформация» или «врожденная дилатация холедоха», и рекомендуют применять эти термины. В связи с этим далее и мы будем придерживаться этой терминологии.

Эпидемиология

Первое описание аутопсийной находки КХ принадлежит Abraham Vater, который в 1723 г. опубликовал свое сообщение. Истинная заболеваемость МХ остается неизвестной. МХ может быть выявлена в любом возрасте: от скрининговой ультразвуковой антенатальной диагностики (18—22-я неделя гестации) до случайного обнаружения при аутопсии.

Как утверждает M. Davenport, у пациентов с клинической манифестацией на ранней стадии заболевания распространенность МХ гораздо меньше билиарной атрезии. Заболеваемость составляет примерно 1 случай на 1000 живых новорожденных в азиатской популяции и 1 случай на 100 000—150 000 живых новорожденных в Европе и Северной Америке [6—9]. Таким образом, отмечены географические и гендерные корреляции: более высокая заболеваемость в азиатских популяциях и среди женщин (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин примерно 1:4) [10—13].

Этиология и патогенез

В настоящее время есть несколько теорий возникновения МХ. Теория удлиненного общего канала — УОК (long common channel) Babbitts (1969) наиболее принята в литературе. Согласно этой точке зрения, УОК образован аномальным панкреатобилиарным соединением (АПБС, англ. abnormal pancreaticobiliary junction — APBJ) панкреатического и желчного протоков вне ампулы Фатера. Это патологическое состояние приводит к панкреатическому рефлюксу и смешиванию панкреатического и желчного секретов (так как давление в протоке поджелудочной железы в 2—3 раза выше, чем в желчных путях), а также к активированию ферментов поджелудочной железы. Поскольку длина УОК варьирует от 10 до 45 мм, АПБС может встречаться у гораздо большего числа пациентов, чем выявляют лучевые методы диагностики [6]. АПБС по N. Komi и соавт. [14] разделен на 3 типа. Тип МХ и клинические проявления могут зависеть от типа угла аномального слияния протоков. Слияние под прямым углом приводит к формированию кистозной дилатации внепеченочных желчных ходов. Клинически у пациентов с таким вариантом анатомического строения наблюдают синдром пальпируемой опухоли или механическую желтуху как основной признак заболевания. При слиянии под острым углом возникает веретеновидная дилатация ОЖП. В клинической картине при подобном варианте аномалии строения на первое место выступает абдоминальный болевой синдром, и иногда ставят ошибочный диагноз острого панкреатита[15].

Классификация

Оригинальная классификация МХ описана F. Alonso-Lej и соавт. [16], которые представили обзор литературы почти 100 клинических случаев до 1950-х годов. Наиболее широко цитируемой остается классификация T. Todani и соавт. [17], которые дополнили классификацию F. Alonso-Lej в 1970—1980-х годах. Данная классификация основана на 8 определенных вариантах холангиограмм (Ia, b и c; II; III; IVa, IVb и V типы МХ).

Классификация госпиталя Королевского колледжа Лондона, используемая с 1995 г., фокусирует внимание на 3 наиболее распространенных вариантах [18].

1. Тип 1 (80% всех наблюдений) подразделяется на:

— тип 1C — кистозный (шаровидный) вариант МХ (1C — cyst). Клинически данный вариант проявляется механической желтухой;

— тип 1F — веретеновидный вариант МХ (1F — fusiform), характеризуется низким внутрибилиарным давлением и высоким уровнем билиарной амилазы. Клинически такой вариант проявляется рецидивирующим панкреатитом. В зарубежной литературе такой вариант также именуется как тип КХ forme fruste («незаконченная форма») [3, 19].

2. Тип 2 — дивертикул ОЖП.

3. Тип 3 — это холедохоцеле (ХЦ) — кистозное расширение интрамуральной части ОЖП.

4. Тип 4 — сочетание внепеченочной дилатации ОЖП со значительным расширением внепеченочных желчных ходов. Составляет примерно 10% всех случаев.

5. Тип 5 — единичные, только внутрипеченочные билиарные кисты, которые при динамическом радиоизотопном сканировании (например, с ^99mTc-DISIDA) накапливают радиофармпрепарат и эффективно дренируются.

Кистозный вариант обычно с обоих концов резко ограничен, а веретеновидный вариант меньше его по диаметру и незаметно сливается с общим каналом в дистальном или проксимальном направлении от бифуркации общего печеночного протока (ОПП). Расширение внепеченочных желчных ходов при типе 4 возникает иногда вторично, из-за обструкции, а иногда без очевидной на то причины. После хирургической коррекции внепеченочного компонента внутрипеченочные протоки обычно в течение года возвращаются к нормальным размерам. Типы 2 и 3 у детей встречаются редко.

Показано, что существуют клинические и физиологические различия между кистозным (шаровидным) и веретеновидным вариантом. Обструкция дистального отдела желчного протока (и, следовательно, высокое внутрипросветное давление) вносит больший вклад в ключевые признаки пороков развития ОЖП, чем панкреатический рефлюкс.

Выявлено значительное уменьшение внутрипеченочной дилатации желчных путей, как правило, в пределах первого года после декомпрессивной операции на желчных путях [20]. Всем детям, оперированным по поводу МХ типа 4, удаляли расширенные внепеченочные желчные протоки и осуществляли гепатикоеюностомию. Эффективная операция уменьшала диаметр внепеченочных желчных ходов до нормальных значений.

Недавнее исследование в Северной Америке посвящено проблеме необходимости включить ХЦ (тип 3 МХ) в общую классификацию [23]. Авторы утверждают, что существует целый ряд существенных различий ХЦ и МХ типа 1, 2 и 4, прежде всего возраст манифестации заболевания (всегда у взрослых) и пол (преимущественно мужской). Поэтому тип 3 МХ едва ли заслуживает термина «врожденный».

Проблема интерпретации находок возникает при ХЦ в сочетании с длительной дилатацией общего канала, которая обусловлена степенью стеноза ампулы. Авторы сравнивали ХЦ с типами 1, 2, 4 и 5 КХ по T. Todani. Всего выявлено 146 пациентов с КХ, включая 45 (31%) детей и 28 (18%) пациентов с ХЦ. Пациенты с ХЦ были старше (средней возраст 50 лет против 29 лет в группе больных с КХ), чаще мужского пола (43% против 19%), клиническая манифестация чаще начиналась с панкреатита (48% против 24%), чем с желтухи (11% против 30%) или холангита (0% против 21%). У таких больных чаще регистрировали разделенную поджелудочную железу (не кольцевидную) (38% против 10%) и возможность эндоскопической коррекции ХЦ (79% против 17%). У 2 (7%) пациентов с ХЦ отмечены новообразования в поджелудочной железе.

Малигнизация

Риск злокачественного перерождения МХ в долгосрочной перспективе описан и составляет основу для принятого лечения (хирургическое удаление и реконструкция желчных путей при помощи петли тощей кишки, выделенной по Roux).

Злокачественное перерождение, вероятнее всего, обусловлено хроническим воспалением эпителия из-за рецидивирующего холангита и камнеобразования и обычно развивается через много лет. Сочетание панкреатического и билиарного рефлюкса способствует злокачественной трансформации и может быть связано с увеличением частоты карциномы желчного пузыря даже без расширения желчных протоков. Самым молодым пациентом со злокачественном перерождением МХ был 3-летний японский мальчик, у которого холангиокарцинома возникла на фоне МХ типа 1.

Японские исследователи S. Tanaka и соавт. [29] выявили в общей сложности 11 пациентов моложе 20 лет, у которых при первичной операции по поводу МХ обнаружена аденокарцинома. Наиболее распространенным типом был тип 4 МХ. Главной проблемой, из-за которой трудно оценить риск развития злокачественных новообразований, явился короткий период послеоперационного катамнестического наблюдения пациентов с МХ.

В литературе в период между 1972 и 2014 г. зарегистрирован 31 случай холангиокарциномы, возникшей после резекции КХ, со средним временем рецидива 6 лет (диапазон 2—34 года) [30]. Наиболее распространенным вариантом КХ у этих пациентов был IVa тип по T. Todani.

Хирургическое лечение

В 1995 г. G. Farello и соавт. [31] впервые описали лапароскопическую резекцию МХ у 6-летней девочки. С тех пор лапароскопическое удаление МХ и реконструкция желчных путей приняты по всему миру, но особенно в Азии. Первоначальные принципы открытой хирургии были перенесены в лапароскопию: 1) лапароскопическое удаление расширенной части внепеченочных желчных путей; 2) очищение внутрипеченочных протоков от осадочного песка и камней (рекомендовано использовать интраоперационную холангиоскопию); 3) очищение УОК от осадочного песка (это может потребовать трансдуоденальной сфинктеропластики, которую довольно трудно выполнить); 4) создание длинной (40—50 см) петли тощей кишки по Roux через пупочный разрез; 5) гепатикоеюностомия — наиболее технически сложная часть.

Некоторые авторы утверждают, что петля по Roux должна быть относительно короткой (не больше расстояния от ворот печени до пупка), потому что цель — максимально близкое к естественному соотношение реконструированных желчных путей, так как избыточность петли по Roux может вызвать вторичный холангит на фоне билиарного стаза.

Приоритет использования петли по Roux поставлен под сомнение некоторыми хирургами, предлагавшими технически более простой вариант, сокращающий общее время операции, — гепатикодуоденостомию [34—36]. Однако гепатикодуоденостомия была подвергнута строгой критике, так как кроме ложной «экономии операционного времени» эта процедура увеличивает частоту и выраженность гастробилиарного рефлюкса и повышает потенциальную предрасположенность к малигнизации [37].

Сообщения о робот-ассистированной резекции МХ опубликованы в США и Великобритании. Роботическая хирургия имеет ощутимые преимущества в диссекции удаляемого органа и в наложении интракорпорального шва, однако она представлена в единичных, оснащенных, центрах. Поэтому открытая операция остается проверенным стандартом в долгосрочной перспективе [32]. По мнению M. Stringer, в опытных руках операция может быть выполнена в любом возрасте с минимальной летальностью. Адекватное удаление дистальной части ОЖП в пределах головки поджелудочной железы позволяет избежать образования камней и канцерогенеза в дистальной культе желчного протока. Формирование широкого гепатоэнтероанастомоза осуществляют путем выделения внепеченочного сегмента левого печеночного протока (а иногда и правого печеночного протока). M. Stringer лапароскопически формирует анастомоз между проведенной через мезоколон петлей по Roux (длиной 30 см у детей, 20 см у младенцев) и желчными протоками в воротах печени, используя тонкие рассасывающиеся нити и отдельные узловые швы. Бинокулярные оптические системы (лупы) обеспечивают отличную визуализацию во время открытой операции. Ни один из пациентов в группе M. Stringer не нуждался в переливании крови.

Существует еще несколько серьезных аргументов относительно безопасности современных лапароскопических методов лечения МХ.

1. Билиодигестивный анастомоз часто включает небольшое соустье с ОПП. Это фактор риска поздних стриктур билиодигестивного анастомоза. В области наложения анастомоза с ОПП могут остаться не диагностированными его стеноз на фоне первичного поражения ОЖП [46] или аберрантная правая печеночная артерия, пересекающая ОПП спереди. В этом случае избежать тяжелых осложнений можно лишь при открытой операции. Но если не учесть эти анатомические особенности, то в последующем может возникнуть обструкция желчных путей [48].

2. Необходимо определить точный уровень пересечения дистальной части ОЖП, а значит, установить длину остаточной интрапанкреатической части желчного протока [49, 50].

3. Опубликованы сообщения об интраоперационных повреждениях портальной вены, печеночного протока [49], правой печеночной артерии. Вероятность таких событий снижается при открытой хирургии.

4. Гепатикодуоденостомию технически проще и быстрее выполнять при лапароскопическом доступе. В этом случае можно обойтись без наложения экстракорпорального кишечного анастомоза [51]. Тем не менее она предрасполагает к дуоденогастральному рефлюксу и гастриту, что в долгосрочной перспективе повышает потенциальный риск холангиокарциномы и рака желудка.

5. У многих пациентов невозможно полное удаление МХ, поскольку стенки мальформации могут быть интимно припаяны к воротной вене из-за предшествовавших неоднократных эпизодов холангита и любая попытка разделения органов может привести к ее повреждению.

6. Лапароскопическое удаление МХ может быть отсрочено у младенцев ввиду малого объема брюшной полости. В одной группе младенцев с пренатально диагностированной МХ операцию выполняли в среднем в возрасте 1 года с целью облегчения лапароскопического доступа. Однако фиброз и цирроз печени, возникающие из-за обструкции желчных путей при МХ [54], чаще встречаются у младенцев, чем у более старших детей, и могут сформироваться в течении 3 мес после рождения [55].

7. По мнению M. Stringer, открытая хирургическая техника доказала свою эффективность. Период катамнестического наблюдения больных после лапароскопических вмешательств короче и часто не превышает 5 лет [13, 51]. В некоторых исследованиях отдавали приоритет открытой операции, прежде всего у больных в тяжелом состоянии и/или у пациентов с более сложными вариантами мальформации.

Некоторые авторы [52, 56] сообщили о значительных послеоперационных осложнениях после лапароскопической хирургии. Yeung и соавт. обнаружили, что у 5 из 20 пациентов потребовалось выполнение повторной операции через 67 мес после лапароскопического удаления МХ и гепатикоеюностомии (у 1 больного зафиксирована билиорея, у 4 — стрикрура анастомоза, у 2 из них отмечены «остаточные (резидуальные) кисты холедоха»). У N. Kim и соавт. ранние послеоперационные осложнения после роботической хирургии возникли в 14% случаев и включали 2 случая билиореи, 2 случая кишечной непроходимости и 1 случай стриктуры анастомоза [57]. Повторное вмешательство после предшествующего иссечения МХ может вызвать определенные трудности, обусловленные воспалением и фиброзом в послеоперационной зоне.

Краткосрочные преимущества лапароскопического подхода (в основном косметический результат с уменьшением послеоперационной боли) не должны отвлекать хирургов от достижения оптимальных долгосрочных (пожизненных) результатов. Результаты операций при МХ у детей не проявятся в полной мере даже в течение десятилетий. Стриктура анастомоза может развиться через 10 лет и более после операции, так же как и позднее злокачественное перерождение [59]. Оба осложнения более вероятны при неадекватном исходном удалении МХ и реконструкции желчных путей. S. Lee и J. Jang рассмотрели 54 случая малигнизации после удаления МХ. Самым частым участком озлокачествления был печеночный проток в области билиоэнтероанастомоза или в непосредственной близости от него, затем следуют внутрипеченочные протоки и остаток ОЖП [60]. Средний интервал между первичным вмешательством и обнаружением злокачественной опухоли составил 10 лет (диапазон от 1 года до 32 лет). Авторы пришли к выводу, что «широкий анастомоз со свободным дренажем для желчи, равно как и полное удаление расширенных желчных протоков, выступает необходимым условием для предотвращения развития карциномы».

Таким образом, в мировой литературе имеется множество публикаций, посвященных теме диагностики и лечения МХ. МХ требует высокоспециализированной помощи специалистов разного профиля. Результаты лечения детей с МХ значительно лучше в центрах, в которых накоплен большой опыт ведения таких пациентов. Ключевым фактором успеха лечения является первичная операция, которая может быть выполнена специалистами с недостаточным опытом (в общем хирургическом отделении — ввиду кажущейся простоты патологического процесса и техники операции), что связано с риском развития большого количества осложнений у пациента, это может резко осложнить ход повторных вмешательств.

Эффективность лечения детей с МХ зависит от следующих факторов: ранее выявление порока, возраст пациента на момент операции, форма и тип МХ (синдромальная или несиндромальная), эпизоды восходящего холангита и развитие панкреатита после операции, опыт хирурга, хирургической бригады и отделения в лечении детей с МХ.

Однако все еще продолжается обсуждение теории возникновения МХ. По поводу оптимального срока оперативного лечения нет единого мнения. Идет разработка прогностических критериев развития холангиокарциномы в зависимости от содержания онкомаркеров в желчи. До сих пор нет единого мнения о том, как наиболее безопасно и эффективно выполнять удаление МХ и реконструкцию желчных ходов и влияет ли выбранная методика на уменьшение послеоперационных осложнений и снижение риска развития холангиокарциномы в долгосрочной перспективе у пациентов с МХ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.