Введение

H-фистулы при нормально сформированном анусе — очень редкое заболевание, так, например, ректовестибулярные фистулы составляют 3% всех аноректальных мальформаций во всем мире, а в сумме ректовагинальные и ректовестибулярные свищи не превышают 0,7% всех врожденных пороков развития, встречающихся у девочек [1, 2].

Свищи половой системы у девочек представляют собой серьезную проблему ввиду большой частоты рецидива и осложнений, таких как недержание кала и рецидивирующие воспаления вульвы и влагалища. Они приводят к стойким функциональным нарушениям с ограничением жизненной деятельности и дезадаптации, необходимо также постоянное наблюдение врачами-колопроктологами. Ректовагинальные и ректовестибулярные свищи требуют раннего оперативного вмешательства в целях предупреждения инфицирования урогенитального тракта.

В распоряжении врача большое количество оперативных техник для хирургического лечения H-фистул, однако далеко не все методы удовлетворяют своими исходами. В зависимости от высоты расположения и диаметра свища делается выбор в пользу выполнения иссечения свища промежностным доступом, инвагинационной экстирпации свища или же передней/задней аноректопластики, брюшно-промежностной проктопластики. В зависимости от возраста пациентки, наличия отягощающих факторов в анамнезе, а также выбранной оперативной тактики и высоты расположения свища обсуждают вариант лечения с наложением превентивной колостомы. Многие авторы, основываясь на своем опыте ведения пациенток с H-фистулами, спорят о тех или иных преимуществах различных оперативных тактик [1—9].

T. Lawal и соавт. [1, 5] сообщают о хороших результатах аноректопластики, выполненной промежностным и трансанальным доступами, и рекомендуют их в качестве операции выбора у пациенток с H-фистулами при нормально сформированном анусе. А.М. Шамсиев и соавт. [10] в своем исследовании показали отсутствие рецидива у 23 девочек, которым произведена передняя аноректопластика. Этот метод получил наилучшие клинические результаты в исследовании, и авторы признают его наиболее патогенетически обоснованным. У 8 пациенток, которым произведена инвагинационная экстирпация свища, рецидив наблюдали в 6 случаях, а при чреспромежностном ушивании — в 2 из 2 случаев.

Исследования Н.Н. Ахпарова и соавт. [11] показали рецидив свища в половую систему у 6 из 8 пациенток, которым произведена инвагинационная экстирпация свища. Ни у одной из 20 пациенток, которым выполнили переднюю аноректопластику с экстирпацией свища и низведением передней стенки прямой кишки, рецидив свища не отмечен.

Между тем пока не сформировано единого взгляда относительно оптимального метода хирургической коррекции, и не все авторы считают целесообразным наложение превентивной сигмостомы [1, 3, 4].

В данной работе собран опыт ведения и проанализированы результаты оперативного лечения пациенток с ректовагинальным и ректовестибулярным свищами при нормально сформированнном анусе в РДКБ за 5 лет.

Цель исследования — оценка отдаленных результатов хирургической коррекции H-фистул у девочек при нормально сформированном анусе.

Материал и методы

С 2014 по 2019 г. в хирургическом отделении №1 (колопроктологии) РДКБ пролечеы 7 пациенток с диагнозом «ректовестибулярный свищ» и 3 пациентки с диагнозом «ректовагинальный свищ» при нормально сформированном анусе. Средний возраст пациенток 6,50±6,58 года (от 2 мес до 18 лет).

Всем пациенткам при поступлении в отделение проведены осмотр наружных половых органов, вагиноскопия, ректальное исследование для визуализации отверстий свищевого канала, затем выполнено зондирование свищевого хода для оценки его длины, направления и диаметра. Дополнительными методами обследования являлись ирригография для исключения дополнительных свищевых ходов из ампулы прямой кишки и анального канала, УЗИ органов брюшной полости и органов забрюшинного пространства с целью исключения сопутствующей патологии. Все пациентки консультированы гинекологом, до и после оперативного лечения выполнено бактериологическое исследование отделяемого мочеполовых органов для качественного контроля наличия кишечной флоры.

Из поступивших в отделение детей 8 были впервые госпитализированы для проведения оперативного лечения по поводу диагноза «свищ в половую систему при нормально сформированном анусе», 2 пациентки поступили с рецидивом свища после лечения по месту жительства.

Всем пациенткам проведено оперативное лечение. Одной девочке выполнено иссечение свища промежностным доступом. Операцию производили путем проведения окаймляющего разреза в преддверии влагалища вокруг свищевого хода. Свищевой ход мобилизовали тупо и остро на всем протяжении до стенки прямой кишки, выполнили его иссечение. На дефект стенки прямой кишки наложили двухрядные узловые и П-образные швы со стороны промежностной раны, со стороны анального канала ушили слизистую оболочку узловыми швами. Провели пластику преддверия влагалища.

Трем пациенткам произведена передняя аноректопластика с предварительным наложением сигмостомы. Операцию выполняли путем проведения окаймляющего разреза вокруг свищевого отверстия со стороны преддверия влагалища, тупо и остро выделили и иссекли его до стенки прямой кишки. Провели мобилизацию передней стенки прямой кишки до свищевого хода. Рану со стороны промежности ушили узловыми и П-образными швами. Лоскут прямой кишки низвели дистально, прикрывая дефект стенки прямой кишки и швы на промежности. Лоскут фиксирован узловыми швами сначала у своего основания, затем по краю узловыми швами к слизистой оболочке анального канала.

Двум пациенткам, в том числе одной с ректовагинальным свищом, осуществили брюшно-промежностную проктопластику по Ромуальди с иссечением свища. На первом этапе наложена сигмостома. Выполнены срединная лапаротомия, мобилизация отключенной толстой кишки за счет рассечения париетальной брюшины и перевязки ветвей a. colica sinistra. На расстоянии 1 см от переходной складки сформирован серозно-мышечный цилиндр по заднебоковым сторонам, по передней поверхности мобилизация до свища с разделением последнего. В области средней трети прямой кишки наложены 2 лигатуры, между которыми кишку пересекли. После демукозации прямую кишку инвагинировали через цилиндр, а ректосигмоидный отдел низвели на промежность с избытком, подшили к слизистой оболочке анального канала, фиксировали на трубке. Целостность брюшины восстановили, цилиндр подшили к низведенной кишке. В последующем отсекли низведенную кишку с формированием илеоректального анастомоза.

Двум девочкам с ректовагинальным свищом иссекли свищ промежностным доступом с формированием прокладки между дефектами (1 — мышечным, 2 — подкожно-жировым лоскутом). Обеим пациенткам перед основным этапом операции вывели колостому. Разрез кожи продольный трансперинеальный, Y-образный, окаймляющий преддверие влагалища (см. рисунок, а). Мобилизовали заднюю стенку влагалища и разобщили свищевое сообщение с прямой кишкой. Стенка прямой кишки ушита непрерывным вворачивающимся швом. Выделяя волокна наружного анального сфинктера, создавали мышечную прокладку между дефектами.

С обеих сторон от преддверия влагалища мобилизовали 2 подкожно-жировых лоскута Мартиуса (из области больших половых губ) на питающем сосуде (см. рисунок, б). Мобилизованные лоскуты уложили навстречу друг другу с созданием дупликатуры, фиксировали узловыми швами, закрывая линию швов на прямой кишке (см. рисунок, в).

Рис. Интраоперационные фотографии иссечения свища промежностным доступом с формированием прокладки между дефектами подкожно-жировыми лоскутами.

а — продольный Y-образный трансперинеальный разрез, окаймляющий влагалище; б — двусторонняя мобилизация подкожно-жировых лоскутов на питающем сосуде; в — создание дупликатуры посредством лоскутов Мартиуса; г — ушивание операционной раны.

Двум пациенткам произвели инвагинационную экстирпацию свища по А.И. Ленюшкину [12]. Одной больной предварительно наложили сигмостому. Операцию производили окаймляющим разрезом кожи вокруг свищевого отверстия в преддверии влагалища. Тупо и остро выделили свищевой ход до передней стенки прямой кишки, вывернули его в просвет прямой кишки. Основание свищевого хода погрузили в кисетный и Z-образный швы. Наложили послойные швы на рану. Со стороны прямой кишки свищ перевязали, у основания наложили кисетный шов.

Перед выполнением операции по восстановлению непрерывности кишки и закрытию сигмостомы пациенткам проводили ректороманоскопию с контрастированием для исключения органических поражений и рецидива свища.

Всем пациенткам через 6—12 мес после оперативного лечения провели контрольный осмотр и специальные исследования (ирригографию, функциональное исследование сфинктерного аппарата прямой кишки) для исключения рецидива свища и оценки моторно-эвакуаторной функции толстой кишки и функции анального сфинктера.

В качестве шовного материала использовали рассасывающиеся синтетические моноволоконные (полидиоксанон — ПДС, гликолон) и поливолоконные (викрил, на основе полигидроксиацетиловой кислоты — ПГА) нити. После оперативного лечения всем пациенткам проводили антибактериальную терапию антибиотиками широкого спектра действия (аминогликозиды/карбапенемы/цефалоспорины с ингибиторами бета-лактомазы) в сочетании с метронидазолом в течение 10 дней. Местно применяли туалет раствором фурацилина. Дополнительно использовали терапию, стимулирующую работу кишечника.

Пациенткам с диагнозом «острый вульвовагинит» до оперативного лечения в течение недели санировали влагалище раствором фурацилина, интравагинально вводили свечи с цефазолином и марлевые турунды с линиментом синтомицина.

Результаты и обсуждение

За пациентками наблюдали от 6 мес до 1 года после последнего рецидива.

По данным анамнеза, у 2 (20%) пациенток формированию свища предшествовало развитие острого гнойного парапроктита, у 2 (20%) — абсцесс преддверия влагалища, у 2 (20%) — нахождение инородного тела во влагалище в течение месяца с развитием гнойного вульвовагинита и впоследствии ректовагинального свища. У 2 (20%) пациенток заболевание было врожденным, а у 2 (20%) причина формирования свища осталась неясной. Со слов матерей, каловые массы начали отходить из половой щели у пациенток в возрасте 2 и 4 мес соответственно. У 1 пациентки отмечено сопутствующее заболевание нервной системы — детский церебральный паралич.

У всех пациенток, вошедших в исследование, анус был нормально сформирован и типично расположен. По локализации отверстия свища в преддверии влагалища у 2 (20%) пациенток он располагался справа от задней спайки, у 4 (40%) — слева, у 1 (10%) — по центру. Со стороны прямой кишки у 4 (40%) пациенток он располагался на расстоянии 0,5—1 см от кожно-слизистого перехода, у 3 (30%) — в 1—2 см от него. У пациенток с ректовагинальным свищом ход располагался на уровне 4—5 см от входа во влагалище и на 5 см выше кожно-слизистого перехода прямой кишки. Диаметр свища у 90% наблюдаемых составлял 0,5—0,7 см, единично (10%) встретился ректовагинальный свищ диаметром 2 см.

У пациентки, которой выполнено иссечение свища промежностным доступом, в последующем наблюдалось 2 рецидива в течение 2 последующих лет. Ей повторно произведены 2 операции по иссечению свища с использованием перинеального доступа. Послеоперационный период повторного хирургического вмешательства осложнился расхождением краев раны в результате прорезывания ее краев, произведено наложение вторичных швов. После второй операции по устранению рецидива отмечены проявления вульвовагинита, выраженная диарея и подтекание каловых масс через швы. Впоследствии в течение 2 лет у нее наблюдали рецидивирующий неполный свищ, выполненный рубцовыми тканями (при введении контраста через преддверие влагалища во время фистулографии его выделения в прямую кишку не было). Дважды иссекали рубцовые ткани с помощью радиохирургического аппарата.

После осуществления передней аноректопластики у первой пациентки в отдаленном периоде отмечено 2 рецидива. Выполнено иссечение свища промежностным доступом, а через 1 год — повторная передняя аноректопластика. Следует отметить, что у этой пациентки в анамнезе было указано на повторные иссечения ректовестибулярного свища перинеальным доступом (расхождение краев раны и рецидив после первой операции) по месту жительства. Через 1 год диагностированы II степень недержания кала и рецидивирующий вульвовагинит. У второй пациентки отмечен 1 рецидив, произведена инвагинационная экстирпация свища. У третьей пациентки также развился рецидив, повторно выполнена передняя аноректопластика. Через 1 год диагностирована гипотония анального сфинктера.

После выполнения брюшно-промежностной проктопластики по Ромуальди у первой пациентки через полгода диагностирован рецидив свища, выполнена передняя аноректопластика. При поступлении из анамнеза стало известно, что пациентка дважды перенесла операции по поводу ректовестибулярного свища и его рецидива по месту жительства; документов, содержащих информацию о доступе и технике хирургического вмешательства, не получено. С учетом высокого расположения низведенной кишки и невозможности сформировать колоректальный анастомоз у второй пациентки решено сформировать наданальный колоректальный анастомоз с низведением приводящей части стомы (нисходящий отдел ободочной кишки с селезеночным изгибом), иссечь свищ и вывести илеостому. Впоследствии рецидив ректовагинального свища у пациентки диагностирован через 2 нед после операции при контрольном осмотре, выполнена передняя аноректопластика. Обращает на себя внимание, что у второй пациентки из-за длительного нахождения инородного тела во влагалище диаметр свища составлял 2 см, а во время рецидива размер дефекта задней стенки влагалища достиг 3×1,5 см, в связи с этим проведение операции представляло определенные трудности при выделении свищевого хода и ушивании краев большого дефекта.

У одной пациентки после иссечения свища промежностным доступом с формированием прокладки между дефектами поздний послеоперационный период осложнился несостоятельностью швов со стороны прямой кишки ввиду заброса кишечного содержимого в отводящий отдел стомы, произведена реконструкция колостомы. При проведении контрольныих исследований через 1 год после оперативного лечения у обеих пациенток рецидива свища не выявлено.

В отдаленном исходе у 2 пациенток после инвагинационной экстирпации свища диагностирован рецидив — через 4 мес и 6 мес соответственно. Обеим произведена передняя аноректопластика.

Восьми пациенткам из 10 перед основным этапом оперативного вмешательства наложена превентивная сигмостома. Рецидив свища отмечен у 2 из 2 пациенток без предварительной операции по формированию стомы и у 6 из 8 пациенток, которым была наложена колостома.

По результатам анальной манометрии у 2 пациенток через полгода после передней аноректопластики диагностирована гипотония мышц анального сфинктера, а по данным ирригографии — гипотония внутреннего сфинктера и неоампулы прямой кишки. Обе пациентки предъявляли жалобы на каломазание. По заключению гинеколога, в качестве патологических изменений со стороны женской репродуктивной системы у одной больной после передней аноректопластики диагностирован рецидивирующий вульвовагинит. Следует отметить, что обе пациентки повторно перенесли переднюю аноректопластику в связи с рецидивом ректовестибулярного свища.

Ввиду стойкого умеренного функционального нарушения с ограничением жизненной деятельности и дезадаптацией всем пациенткам по решению медико-социальной экспертизы установлена инвалидность.

По результатам наших исследований после 4 операций по иссечению свища промежностным доступом отмечены 3 (75%) рецидива и 1 случай формирования рецидивирующего неполного свища. В исходе 9 операций передней аноректопластики отмечены 3 (30%) случая рецидива, 1 случай рецидивирующего вульвовагинита, 2 случая гипотонии анального сфинктера. После 2 операций брюшно-промежностной проктопластики диагностирован рецидив свища в обоих случаях (100%). У 2 пациенток, перенесших иссечение свища промежностным доступом с использованием прокладки между дефектами, в течение года после операции рецидива не наблюдали. После 3 операций инвагинационной экстирпации свища зафиксировано 2 (66,7%) случая рецидива.

Таким образом, лишь у 2 (20%) пациенток мы смогли скорректировать состояние, проведя одну операцию по устранению свища, у 6 (60%) рецидив не отмечен в течение года после второго оперативного вмешательства, у 2 (20%) — после 3 операций.

В ряде случаев неудачи хирургической коррекции H-фистул связаны с большим диаметром свищевого хода, а также с повторными оперативными вмешательствами по поводу свища (с неудовлетворительным результатом) по месту жительства.

Оперативное лечение H-фистул представляет собой сложную проблему ввиду трудности правильного выбора тактики хирургического вмешательства, большой частоты рецидива и отдаленных последствий, ухудшающих уровень жизни пациенток. По результатам нашей работы самый благоприятный исход отмечен у пациенток, перенесших переднюю аноректопластику и иссечение свища перинеальным доступом с формированием прокладки между дефектами. Мы рекомендуем наложение превентивной колостомы для отключения дистального отдела кишечника, лучшего заживления послеоперационной раны и профилактики рецидивов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Я.С., И.К., А.И.

Сбор и обработка материала — В.Н., Я.С., А.Т., А.Х.

Статистическая обработка — А.Т., А.Х.

Написание текста — А.Т., А.Х.

Редактирование — Я.С., И.К., А.И., А.Т., А.Х.

Анна Вадимовна Хмельницкая внесла равный вклад наряду с Анной Ильиничной Турчинец в работу над материалами, написанием статьи и ее редактированием.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.