Ахалазия кардии — нервно-мышечное заболевание пищевода (НМЗП), характеризующееся отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании, сопровождающееся нарушением перистальтики и снижением тонуса грудного отдела пищевода [1—4]. Вместе с диффузным эзофагоспазмом и другими моторными расстройствами ее относят в группу нейромышечных заболеваний пищевода [5].

Впервые это заболевание описал английский врач T. Willis в 1672 г. у пациента с постоянной прогрессировавшей рвотой; восстановить проходимость пищевода у него удалось с помощью губки, насаженной на китовый ус [5—7].

Распространенность ахалазии кардии, по данным мировой статистики [7—9], составляет 0,6—2 случая на 100 000 населения (вне зависимости от пола), в США — 1 случай на 100 000 населения. Доля ахалазии пищевода в структуре всех заболеваний этого органа равна 3—20%.

За все время было принято более 25 классификаций ахалазии кардии [10—13], например классификация Т.А. Суворовой (1966), в которой выделено два типа ахалазии пищевода. Трехстадийная классификация кардиоспазма была предложена Г.Д. Вилявиным в 1978 г. В 1987 г. классификация Т.А. Суворовой была изменена и дополнена А.Л. Гребеневым [7]. В нашей стране наиболее распространена классификация Б.В. Петровского (1962), согласно которой различают четыре стадии: I (начальная) — пищевод не расширен, рефлекс раскрытия кардии сохранен, но моторика пищевода усилена и дискоординирована; II — рефлекс раскрытия кардии отсутствует, отмечается расширение пищевода до 4—5 см; III — значительное расширение пищевода до 6—8 см, задержка в нем жидкости и пищи, отсутствие пропульсивной моторики; IV — резкое расширение (более 8 см), удлинение и s-образное искривление пищевода с атонией стенок, длительной задержкой жидкости и пищи [2, 5, 7, 12]. Эта классификация основывается на результатах рентгенологических и эндоскопических методов исследования.

При рентгеноконтрастном исследовании пищевода типичными признаками ахалазии кардии являются расширение просвета пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода («пламя свечи») [9, 10].

При эндоскопическом исследовании в первую очередь обращают внимание на степень дилатации просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи. Одновременно оценивают состояние слизистой оболочки пищевода, ее толщину, цвет, блеск, определяют наличие перистальтики. Типичные признаки при эзофагогастродуоденоскопии: ослабление перистальтики пищевода, отсутствие адекватного расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС), сужение пищевода в области НПС и его супрастенотическое расширение; незначительное сопротивление при проведении эндоскопа через НПС [14, 15]. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемия слизистой оболочки, эрозии и изъязвления.

В настоящее время в мире общепринята Чикагская классификация нарушений моторики пищевода, впервые предложенная в 2008 г. и пересмотренная в 2011 и 2014 гг. (СС v3.0) [4, 16—18]. Эта классификация основывается на интерпретации объективных данных, регистрируемых при манометрии высокого разрешения (High-Resolution Manometry — HRM). HRM сегодня является общепринятым стандартом диагностики моторной функции пищевода.

Согласно данной классификации выделяют три типа ахалазии в зависимости от преобладания тех или иных моторных нарушений пищевода, таких как гипертензия НПС, диффузный спазм пищевода, неспецифическая или неэффективная моторика пищевода (см. рисунок).

Клинические проявления ахалазии кардии чаще всего наблюдают в возрасте от 20 до 40 лет [1, 5, 7]. Основные симптомы заболевания — прогрессирующая дисфагия, регургитация и загрудинная боль, связанная с неполным опорожнением пищевода и хроническим эзофагитом [22—24]. Среди других симптомов заболевания отмечаются похудание, икота, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта, изредка изжога [9].

Пациенты с ахалазией кардии могут испытывать вышеперечисленные клинические симптомы длительное время, симптомы могут носить волнообразный характер. Периоды усиления клинических проявлений могут резко сменяться периодами удовлетворительного самочувствия.

Несмотря на то что ахалазия кардии является относительно редкой болезнью, она несет риск тяжелых последствий, таких как, например, аденокарцинома пищевода [11, 25, 26]. Ахалазия кардии, по мнению разных авторов [25, 27], может быть отнесена к предраковым заболеваниям, поскольку известно, что рак развивается у 3—8% больных с кардиоспазмом и ахалазией кардии и вероятность его возникновения возрастает с увеличением продолжительности заболевания, причем не только в кардии, но и в измененном пищеводе. В связи с этим необходимо ее своевременное выявление и лечение.

Консервативное лечение при ахалазии кардии включает медикаментозную терапию с коррекцией диеты [7, 12]. Фармакологическая терапия как самостоятельный метод является наименее эффективным, редко приводит к долгосрочным и стойким положительным результатам, не уменьшает проявление симптомов и часто сопровождается побочными эффектами, поэтому сейчас ему уделяется меньше внимания, чем остальным методам лечения [3, 28].

На протяжении последних 40—50 лет на начальном этапе лечения больных ахалазией кардии считалось целесообразным использовать неоперативные методы, и основным и наиболее доступным из них всегда была ступенчатая баллонная пневматическая дилатация (ПД) под рентгеноскопическим контролем [7, 12].

После дилатации и для мониторирования состояния после лечения, которое необходимо проводить 1 раз в год, жалобы пациентов могут быть оценены по шкале Eckardt (см. таблицу)

Кроме регрессии клинических проявлений заболевания, прогностическим показателем длительной ремиссии после ПД является достижение давления НПС менее 10 мм рт.ст., измеренного по окончании процедуры. После П.Д. необходимо провести контрольное рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием.

В последние годы с развитием эндоскопических технологий многие авторы [7] предлагают воздержаться от применения ПД, для предотвращения образования рубцов в зоне кардиоэзофагеального перехода, что в дальнейшем затрудняет выполнение эндоскопических операций.

Первые сообщения в зарубежной литературе [31] об использовании ботулинового токсина, А для эндоскопического лечения кардиоспазма и ахалазии кардии появились еще в 1994 г. Процедура основана на интрамуральном эндоскопическом введении ботулинового токсина, А в НПС в дозе 80—100 ЕД, при этом 1 мл препарата (20—25 ЕД) вводят в каждый из четырех квадрантов НПС под визуальным контролем. Эффективность терапии составляет около 80% в течение 1-го месяца наблюдения, 70% после 3 мес, 50% через 6 мес и около 40% через 1 год, в связи с чем иногда требуется повторная инъекция [7].

За всю историю лечения больных с НМЗП было разработано более 60 оперативных методик, например операции J. Mikulicz-Radeck, G. Marwedel и W. Wendel, анастомоз пищевода с желудком в модификации Н. Гейровского, С.С. Юдина, Е.Л. Березова и др., которые из-за возникновения частых рецидивов и развития тяжелых послеоперационных осложнений (рефлюкс-эзофагит, стриктура пищевода) в наше время практически не выполняются и представляют лишь исторический интерес [13]. Неудовлетворительные результаты таких операций способствовали поиску новых подходов к хирургическому лечению ахалазии.

Впервые идею миотомии для лечения НМЗП высказал G. Gottstein в 1901 г. [32, 33]. В 1913 г. E. Heller [34] выполнил первую такую операцию и описал ее в своей статье «Внеслизистая кардиопластика при хроническом кардиоспазме с дилатацией пищевода», операция получила всемирное признание и стала основой для большинства выполняемых хирургических вмешательств [32]. Эзофагокардиомиотомия по E. Heller, заключающаяся в рассечении мышечной оболочки нижнего конца расширенного сегмента пищевода и кардиальной части желудка по передней и задней стенкам, в 15% наблюдений осложнялась развитием гастроэзофагеальной рефлюксной болезни [7].

Предложено множество модификаций, например разработанная в РНЦХ РАМН органосохраняющая кардиопластическая операция, основой которой является эзофагокардиомиотомия по E. Heller с неполной фундопликацией [5]. В связи с тем, что органосохраняющие операции удавалось выполнить не всегда, развитие осложнений в виде рецидивирующего рефлюкс-эзофагита и пептических стриктур пищевода вынуждало производить субтотальную резекцию пищевода с одномоментной эзофагопластикой изоперистальтической желудочной трубкой с анастомозом на шее [35].

Предложенный в 1972 г. Б.В. Петровским метод пластики пищеводно-желудочного перехода лоскутом диафрагмы на питающей ножке из левостороннего трансторакального доступа часто приводил к рецидиву дисфагии, обусловленному развитием «рубцового блока» вокруг пищевода и тяжелым пептическим рефлюкс-эзофагитом [36]. Во избежание нежелательных осложнений ученики Б.В. Петровского — А.Ф. Черноусов и Э.Н. Ванцян предложили пневматическую ступенчатую кардиодилатацию (как основной метод лечения ахалазии кардии I—II стадии), а у больных со II и III стадиями ахалазии кардии — органосохраняющую кардиопластическую операцию, в основе которой лежит модифицированная кардиомиотомия по E. Heller с неполной фундопликацией, позволяющей предотвратить рефлюкс-эзофагит и формирование пищеводного дивертикула [37]. Тем не менее после этой операции у некоторых больных может развиться резидуальная дисфагия, связанная с «гиперфункцией» фундопликационного клапана.

Прогресс в лечении ахалазии кардии связан с внедрением лапароскопии и торакоскопии в клиническую практику. Лапароскопические методы в современной хирургии заняли одно из ведущих мест в помощи больным НМЗП [2, 38]. По эффективности минимально инвазивные вмешательства не уступают открытым хирургическим операциям — 94 и 84% соответственно, а частота послеоперационных осложнений ниже при их выполнении [7].

Метаанализ результатов лечения больных ахалазией кардии, выполненный W. Hoogerwerf и P. Pasricha [39] в 2002 г., показал наибольшую эффективность лапароскопической миотомии среди всех методов лечения этого заболевания.

В терминальной стадии заболевания выполняют экстирпацию или субтотальную резекцию пищевода с одномоментной пластикой желудочной трубкой, в том числе с применением лапаро- и торакоскопической техники [40]. Показания к выбору метода оперативного вмешательства определяют индивидуально [41]. В то же время у пациентов при наличии противопоказаний для радикальной операции возможны органосохраняющие методики [42].

Активное развитие миниинвазивной внутрипросветной эндоскопической хирургии привело к созданию на основе двух методик — миотомии и эндоскопической диссекции в подслизистом слое — нового миниинвазивного метода лечения ахалазии кардии — пероральной эндоскопической миотомии (ПOЭM). С 2000-х годов подслизистый слой желудочно-кишечного тракта стал рабочим пространством для оперативной эндоскопии [43]. Следующим шагом, позволившим приблизиться к ПОЭМ, была разработка метода транслюминальной эндоскопической хирургии (Natural Orifice Translumenal Endoscopic Surgery (NOTES) — внутрипросветная эндоскопическая хирургия через естественные отверстия) — выхода из стенки желудочно-кишечного тракта с помощью туннельного смещения точки входа для безопасного выхода в полость тела, в этом случае вышележащий слизистый лоскут служил заслонкой в качестве защитного герметика [44]. Данная методика основана на формировании подслизистого тоннеля с доступом из просвета пищевода через небольшой разрез слизистой оболочки его грудного отдела в зону повышенного мышечного тонуса и последующим рассечением циркулярных мышечных волокон дистального отдела пищевода, НПС и кардиального отдела желудка [45, 46].

В 2007 г. P. Pasricha и соавт. [47] предложили и успешно апробировали в эксперименте на животных технику эндоскопической миотомии — при контрольной манометрии в результате операции выявлено значительное снижение давления в области НПС, а при наблюдении в течение 7 дней признаков перитонита и медиастинита не отмечено. Дальнейшие исследования [48] показали, что влияние на давление НПС было сопоставимо с любым из ранее применяемых методов лечения ахалазии кардии.

У человека методику эндоскопической миотомии впервые разработал и выполнил в 2008 г. H. Inoue с коллегами (Иокогама, Япония). Он же предложил название новой методике: ПОЭМ [45]. На начальном этапе ПОЭМ была выполнена 17 больным ахалазией кардии. Методика заключалась в создании длинного подслизистого тоннеля (средняя длина около 10—12 см), последующей эндоскопической миотомией циркулярных мышечных волокон длиной 8 см (6 см в дистальном отделе пищевода и 2 см в кардиальном отделе желудка). В результате у всех больных купированы симптомы дисфагии и давление покоя нижнего пищеводного сфинктера уменьшилось в среднем с 52,4 до 19,9 мм рт.ст. [49].

В настоящее время ПОЭМ применяется у всех пациентов с симптоматической ахалазией всех типов [50]. Первоначально использование ПОЭМ было ограничено у пациентов младше 18 лет, но теперь оно успешно применяется в том числе и у больных в возрасте от 3 лет [51].

Результаты первых операций методом ПОЭМ, говорят о том, что новая методика может быть эффективной и являться альтернативой для лечения ахалазии кардии классическими методами, однако ее роль у больных с предшествующими операциями, возрастными ограничениями и сопутствующими заболеваниями пока полностью не изучена [52].

Главные преимущества данной методики заключаются в отсутствии риска неконтролируемой перфорации пищевода, миниинвазивности и малой травматичности хирургической операции, сохранении связочного аппарата пищевода, коротких сроках восстановления и реабилитации [53].

В 2015 г. H. Inoue [54] опубликовал отчет о самом крупном в настоящий момент опыте применения ПОЭМ — 500 больным ахалазией кардии, при этом получены следующие результаты: эндоскопическая миотомия успешно выполнена всем больным, побочные эффекты операции отмечены в 3,2% наблюдений, через 2 мес после ПОЭМ при анкетировании пациентов зафиксировано значительное уменьшение баллов по шкале Eckardt — с 6 до 1 балла, давление НПС в среднем с 25 мм рт. ст. до операции снизилось до 13 мм рт. ст. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь выявлена у 16,8% пациентов. Был завершен набор в рандомизированное контролируемое исследование, сравнивающее эндоскопическую и лапароскопическую миотомию при ахалазии. Он включает 240 пациентов из Чехии, Германии, Италии, Нидерландов и Швеции. Предполагаемая дата завершения исследования — декабрь 2019 г. В настоящий момент существует несколько систематических обзоров и результатов метаанализа, основанных на ретроспективных данных, опубликованных в последние годы. R. Talukdar и соавт. [46] пришли к выводу, что между ПОЭМ и лапароскопической миотомией нет различий по шкале Eckardt. Однако отмечено, что длительность операции значительно сокращалась при ПОЭМ.

Клиника Майо (Рочестер, США) в 2017 г. поделилась опытом успешного лечения 28 пациентов в период с апреля 2012 г. по май 2015 г. комбинированным методом, который включал в себя ПОЭМ и ПОЭМ, дополненный лапароскопической миотомией по E. Heller с неполной фундопликацией. Авторы отметили снижение баллов по шкале Eckardt с 6 до 0, и лишь 3 пациентов продолжали жаловаться на дисфагию в послеоперационном периоде [55].

L. Marano и соавт. [56] систематически анализировал данные 486 пациентов (196 в группе ПОЭМ и 290 в группе лапароскопической миотомии). Исследование показало, что разница в послеоперационных клинических проявлениях, продолжительности операции и побочных эффектах не достоверна. Продолжительность пребывания пациентов в стационаре была значительно короче при ПОЭМ.

В России ПОЭМ только начинает активно внедряется в клиническую практику, данные о его применения крайне малочисленны. В 2015 г. Е.Д. Федоров [2] привел результаты применения ПОЭМ у 4 больных ахалазией кардии и сделал вывод о непосредственной эффективности и относительной безопасности данного метода в ранние сроки. В 2016 г. К.В. Шишин опубликовал результаты успешного применения метода у 15 больных ахалазией кардии, свидетельствовавшие об его эффективности и безопасности.

Несмотря на положительные отзывы о новом методе лечения больных ахалазией кардии, имеется ряд проблем и вопросов, касающихся особенностей операции [57]. В процессе выполнения ПОЭМ должны быть решены такие технические аспекты, как выбор уровня доступа в пищеводе для формирования подслизистого тоннеля, идентификация НПС в сформированном тоннеле, протяженность миотомии, вопрос полнослойности миотомии — ограничиться только рассечением внутреннего циркулярного слоя или выполнять миотомию и наружных продольных мышечных волокон [58].

Таким образом, совершенствование технических аспектов, появление миниинвазивной оперативной методики ПОЭМ, разработка показаний и противопоказаний к этому, оценка непосредственных и отдаленных результатов вмешательства является перспективным направлением для дальнейших научных исследований.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare n conflicts of interest.

Сведения об авторах

Гасанов А.М. — https://orcid.org/0000-0002-1994-2052

Алиев Н.А. — https://orcid.org/0000-0002-9772-1351

Даниелян Ш.Н. — https://orcid.org/0000-0001-6217-387Х; e-mail: endogas@yandex.ru

Gasanov A.M. — https://orcid.org/0000-0002-1994-2052

Aliev N.A. — https://orcid.org/0000-0002-9772-1351

Danielyan Sh.N. — https://orcid.org/0000-0001-6217-387Х