Пролапс митрального клапана (ПрМК) является наиболее частой причиной митральной регургитации (МР) с распространенностью до 3% в общей популяции [1, 2]. Дизъюнкция митрального клапана (ДМК) часто сосуществует с пролапсом створок, несмотря на то, что распространенность этого синдрома варьирует в разных исследованиях ввиду различных методов визуализации, пороговых геометрических значений для констатации факта дизъюнкции и гетерогенных субпопуляций больных [3—5].

ДМК — это специфическая анатомическая аномалия, связанная с ПрМК, характеризующаяся четким разделением митрального кольца и стенки левого предсердия с базальным сегментом миокарда заднелатеральной стенки ЛЖ. ДМК впервые описана в 1986 г. Hutchins и соавт. [6], которые обнаружили ее в 92% случаев среди 25 аутопсий сердец больных с ПрМК.

Первоначально при аутопсиях ДМК была описана примерно в 6% случаев [4, 7]. Распространенность ДМК среди пациентов с ПрМК колеблется от 20% до 58% [3, 8, 9]. В подгруппе больных с миксоматозным ПрМК распространенность ДМК варьирует от 21,8 до 98% [3-5]. Среди больных с ДМК пролапс створок клапана зарегистрирован в 78% случаев [10]. Самой значительной характеристикой ПрМК, ассоциированной с ДМК, является выраженная миксоматозная дегенерация и избыточная площадь створок, а также пролапс обеих створок МК.

При трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) ДМК определяют расстоянием от места соединения стенки левого предсердия и задней створки МК до базального миокарда задней стенки ЛЖ в конце систолы по парастернальной длинной оси [4]. При интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ ДМК определяют между местом прикрепления сегмента P2 к стенке левого предсердия и атриовентрикулярным соединением. Однако пороговые диагностические значения четко не определены. В оригинальном гистологическом анализе Hutchins и соавт. [6] ДМК констатировали при сепарации структур до 5 мм. Это пороговое значение также было принято в исследованиях с использованием 2D [5, 11] и 3D чреспищеводной ЭхоКГ [12]. Другие авторы, используя двухмерную трансторакальную ЭхоКГ, предлагают 2-мм порог измерений [3].

Изначально ДМК уделяли мало внимания ввиду неизвестной тогда корреляции между этой аномалией и худшими исходами течения заболевания и лечения. Однако недавние исследования показали, что ДМК имеет большую клиническую значимость, чем предполагалось ранее [12—14]. Дизъюнкция приводит к гипермобильности кольца МК, способствует миксоматозной дегенерации створок МК. Появляется все больше доказательств того, что ДМК связана с желудочковыми аритмиями и внезапной сердечной смертью (ВСС) [15]. ДМК также может возникать у здоровых людей как анатомическая вариация фиброзного кольца МК [16], но более распространено сочетание ПрМК и ДМК.

Клиническое значение ДМК при отсутствии поражения самого МК неизвестно. Было показано, что распространенность желудочковых аритмий при ДМК с сопутствующим ПрМК и изолированной ДМК существенно не различалась. Это позволяет предположить аритмогенный характер ДМК даже при отсутствии органического поражения МК. В настоящее время ДМК считается независимым фактором риска желудочковых аритмий и остановки сердца независимо от сопутствующих аномалий МК, а также выделена отдельная нозологическая форма аритмического синдрома при ДМК [17].

Представляем опыт хирургического лечения 2 больных с миксоматозной дегенерацией и дизъюнкцией МК.

Больной Б., 54 лет, поступил в кардиохирургическое отделение с клиникой сердечной недостаточности на уровне 3 класса по NYHA и длительным анамнезом нарушений ритма по типу фибрилляции/трепетания предсердий.

По данным трансторакальной ЭхоКГ конечно-диастолический размер (КДР) ЛЖ 7,2 см, конечно-диастолический объем (КДО) ЛЖ 280 мл, фракция изгнания (ФИ) ЛЖ 69% (по Симпсону). В области базального сегмента задней стенки ЛЖ, под задней створкой МК определяется участок истонченной ткани на протяжении 1,3 см (дизъюнкция МК, разобщение задней створки МК и миокарда задней стенки ЛЖ) (рисунок). В полости ЛЖ визуализируются тонкие, подвижные, линейные, поперечные эхосигналы — дополнительные хорды ЛЖ. Локальная сократимость не нарушена. Левое предсердие 6,7´8,1 см, объем 220 мл. Створки МК неоднородной структуры, значительно утолщены за счет выраженной миксоматозной дегенерации, избыточной поверхности (болезнь Barlow). Обе створки выражено (до 13 мм) пролабируют в полость левого предсердия. Передняя створка пролабирует в большей степени (до 1,5 см). Хорды значительно удлинены. Нарушение коаптации створок по центру за счет выраженной миксоматозной дегенерации и расширения фиброзного кольца (ФК) МК. Диаметр ФК МК 61—63 мм. При ЦДК определяется центральная, турбулентная, высокоскоростная струя митральной регургитации, v. contracta 9—10 мм (3 ст.). Створки трикуспидального клапана (ТК) диспластичные, избыточной длины, неоднородной структуры за счет умеренной миксоматозной дегенерации, умеренно (до 8 мм) пролабируют в полость правого предсердия. Нарушение коаптации створок по центру за счет миксоматозной дегенерации, пролапса створок и расширения ФК. Диаметр ФК ТК 40 мм. Регургитация 2—3 ст. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 45 мм рт.ст.

Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ. Дизъюнкция митрального клапана.

Учитывая клиническую картину и данные ЭхоКГ, больному выполнено протезирование митрального клапана механическим протезом St. Jude Medical Optiform 33 мм, аннулопластика ТК по DeVega, лигирование ушка левого предсердия, парааннулярная пластика левого предсердия в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии по DelNido (время ИК 67 мин, пережатие аорты 53 мин).

Длительность нахождения в отделении интенсивной терапии после операции — 1 сутки. Далее больной был переведен в профильное отделение с удовлетворительными показателями гемодинамики, оксигенации, кислотно-основного состояния крови и без нарушений ритма. На 3-и послеоперационные сутки отмечен пароксизм фибрилляции желудочков, что потребовало реанимационных мероприятий (непрямой массаж сердца, электроимпульсная терапия (ЭИТ), ведение антиаритмических препаратов) с восстановлением синусового ритма. В дальнейшем на фоне проводимой терапии нарушения ритма сердца не рецидивировали. По данным суточного мониторирования ЭКГ гемодинамически значимых нарушений ритма сердца не зарегистрировано. Пациент консультирован аритмологом, показаний для имплантации кардиовертера-дефибриллятора нет. По данным Эхо-КГ функция протезированного МК и нативного ТК без особенностей. После достижения целевого МНО на 14-е сутки после операции пациент переведен в терапевтический стационар для дальнейшей реабилитации.

Больной У., 66 лет, поступил в кардиохирургическое отделение с клиникой сердечной недостаточности на уровне 3 класса по NYHA. По данным трансторакальной ЭхоКГ КДР ЛЖ 8,2 см, КДО ЛЖ 315 мл, индекс КДО 155 мл/м², ФИ 65% (по Симпсону). Повышенная трабекулярность миокарда среднего и верхушечного сегментов заднебоковой и нижней стенок ЛЖ. «Шарообразная» форма полости ЛЖ. Локальная сократимость не нарушена. Левое предсердие 8,4´9,8 см, объем 430 мл. Расширенные до 1,8 см устья легочных вен, в которых определяется выраженный ретроградный поток — тяжелая митральная недостаточность. В области базального сегмента задней стенки ЛЖ определяется участок истонченной ткани на протяжении 1,5 см (дизъюнкция МК, разобщение задней створки МК и миокарда задней стенки ЛЖ). Створки МК неоднородной структуры, неравномерно утолщены за счет выраженной миксоматозной дегенерации (болезнь Barlow). Задняя створка значительно (до 1,0 см) пролабирует в левое предсердие. Клефт краевой части задней створки. Отрыв хорд задней створки. Выраженное нарушение коаптации створок МК за счет отрыва хорд, клефта краевой части задней створки и пролапса задней створки. Диаметр ФК МК 55 мм. При ЦДК определяются две струи регургитации — центральная на фоне пролапса и клефта задней створки и высокоскоростная, резко эксцентричная струя тотальной митральной регургитации, распространяющаяся вдоль межпредсердной перегородки и достигающая свода левого предсердия (v.contracta 9—10 мм, 3 ст.). Створки ТК тонкие, диспластичные, миксоматозно изменены, умеренно пролабируют в полость правого предсердия. Диаметр ФК ТК 38 мм. Регургитация 2 ст. СДЛА 50—52 мм рт.ст.

Учитывая клиническую картину и данные ЭхоКГ, больному выполнено протезирование митрального клапана механическим протезом St. Jude Medical Optiform 31 мм, лигирование ушка левого предсердия, парааннулярная пластика левого предсердия, криоизоляция устьев легочных вен, аннулопластика ТКпо DeVega (время ИК 127 мин, пережатие аорты 89 мин, фармакохолодовая кардиоплегия р-ром Кустодиол).

На вторые послеоперационные сутки отмечен эпизод мелковолновой фибрилляции желудочков с потерей сознания и гипотонией. На фоне реанимационных мероприятий (непрямой массаж сердца, ЭИТ, антиаритмическая терапия) восстановлен синусовый ритм с ЧСС 85 уд./мин. В последующем состояние стабилизировалось, повторных эпизодов фибрилляции желудков не было. Также послеоперационный период осложнился плевральным выпотом (плевральная пункция с эвакуацией 650 мл отделяемого). По данным суточного мониторирования ЭКГ наблюдалась миграция водителя ритма (синусовый узел — ритм из атриовентрикулярного соединения). Желудочковая эктопическая активность состояла из 1874 мономорфных сокращений (до 270 в час), включая 20 парных желудочковых экстрасистол, 21 относились к одиночным желудочковым сокращениям, 9 — к бигеминии, 52 — к тригеминии 4А класса по Лауну. Больной консультирован аритмологом. Рекомендован прием антиаритмической терапии (амиодарон под контролем QTc), динамическое наблюдение. После достижения целевого МНО на 10 сутки после операции пациент переведен в терапевтический стационар для дальнейшей реабилитации.

Обсуждение

Движение ФК МК на протяжении сердечного цикла (сокращение/расширение, линейное смещение) полностью зависит от сократимости миокарда ЛЖ, с которым в норме фиброзное кольцо связано [18]. В итоге у здоровых лиц ФК МК в систолу смещается по направлению к верхушке ЛЖ, в диастолу — по направлению к левому предсердию [19]. Кроме того, нормальная динамика ФК МК характеризуется ранним систолическим сокращением и углублением его седловидной формы. Оба фактора вносят значительный вклад в состоятельность МК в ранней фазе сокращения ЛЖ. В поздней фазе систолы ФК МК расширяется и достигает практически диастолических размеров, но поскольку это расширение ограничено его контактом с миокардом ЛЖ, функциональные последствия отсутствуют [20]. Нормальная динамика ФК МК важна для сбалансированного распределения механического напряжения, оказываемого ЛЖ на МК. В случае ДМК фиброзное кольцо функционально отделено от ЛЖ, и возникает парадоксальный паттерн движения ФК МК в соответствии с параметрами левого предсердия, а не ЛЖ. В результате расширение и уплощение ФК МК в систолу увеличивает механическую нагрузку на створки МК [21] и сухожильные хорды [12], ускоряя дегенеративные процессы в последних. Дизъюнктивный характер движения митрального аппарата и дегенеративные процессы затрагивают в том числе и папиллярные мышцы, что может провоцировать желудочковые аритмии.

Зона митрально-аортального контакта между аортой и передней створкой МК представляет собой фиброзную ткань между двумя фиброзными треугольниками сердца, и эта область менее склонна к дилатации. Поэтому ДМК преимущественно обнаруживают в области задней створки МК (сегменты P1 и P2), где ФК МК прилегает непосредственно к миокарду ЛЖ. Dejgaard и соавт. [10] на основе данных МРТ сердца продемонстрировали, что протяженность дизъюнкции по окружности ФК МК варьирует от 30 до 240° (медиана 150°), т.е. ДМК может занимать до ²/₃ окружности фиброзного кольца. При этом ДМК обнаруживали исключительно по полуокружности задней створки МК.

Van Wijngaarden и соавт. [22] продемонстрировали, что симптомные желудочковые аритмии нередки у пациентов с ПрМК (11% больных) и связаны с аномалиями ФК МК, такими как дизъюнкция и дилатация. Однако тяжелые аритмии (с повышенным риском ВСС) преимущественно обнаруживали у отдельной подгруппы пациентов, а именно у молодых женщин с синдромом Barlow (как правило, без соответствующей МР). При этом общий риск тяжелых нарушений ритма среди всех пациентов с ПрМК был довольно низким (3%).

Carmo и соавт. [4] обнаружили, что тяжесть ДМК достоверно коррелирует с вероятностью пароксизмов неустойчивой желудочковой тахикардии при суточном мониторировании ЭКГ. ДМК >8,5 мм была сильным предиктором этих нарушений ритма.

В соответствии с действующими рекомендациями (ACC/AHA, EACTS), хроническая симптоматическая тяжелая МР является показанием к хирургическому вмешательству с предпочтительной пластикой МК [23, 24]. Коррекция обеспечивает неплохие долгосрочные результаты (20-летняя свобода от повторных операций до 60%) [25]. Однако Newcomb и соавт. [11] сообщили, что прогрессирующая миксоматозная дегенерация является независимым предиктором неэффективной пластики МК. Главный элемент — это неадекватная аннулопластика, чему может способствовать, в том числе, ДМК. При митральной дизъюнкции аннулопластическое кольцо не может устранить механическое напряжение на створках МК, хордах и сосочковых мышцах. Для повышения эффективности аннулопластики Newcomb и соавт. [11] отделяли заднюю створку МК и повторно фиксировали ее к проксимальному миокарду ЛЖ с дальнейшей ринговой аннулопластикой. По данным авторов, этот подход увеличивал частоту успешной пластики МК до 87% у больных с выраженной миксоматозной дегенерацией МК и ДМК. Однако влияние подобного смещения ФК МК на отдаленные результаты пластики неизвестно.

В первом клиническом примере пациент имел достаточно длительный анамнез суправентрикулярных нарушений ритма и соответствующего интервенционного лечения. При этом по данным эхокардиографии констатирована явная ДМК до 13 мм. По данным литературы, дизъюнкция более 8,5 мм повышает риск желудочковых нарушений ритма на 70%. На наш взгляд, эпизод фибрилляции желудочков и неэффективного кровообращения, очевидно, был связан с исходной аномалией.

Значительными факторами риска тяжелых нарушений ритма при ДМК являются более молодой возраст, желудочковая эктопическая активность высоких градаций, большая протяженность ДМК и МРТ данные, подтверждающие фиброз папиллярных мышц [10, 14]. Помимо риска аритмии ДМК связана с более значительной деформацией створок МК и сухожильных хорд, а также дилатацией ЛЖ. Тяжесть МР коррелирует со степенью ДМК. Другими словами, ДМК может способствовать прогрессированию МР и предрасполагать к дегенерации и пролапсу МК у пациентов без исходного органического поражения створок.

При лечении больных с пролапсом и/или миксоматозной дегенерацией МК, в том числе при явлениях ДМК, важным моментом является интеграция клинических, лабораторных данных и информации от визуализирующих процедур. В этом контексте МРТ может быть полезной и информативной методикой в отношении оценки тяжести и механизма МР и ДМК, а также их влияния на ремоделирование ЛЖ и фиброз миокарда [26]. Суточное мониторирование ЭКГ целесообразно для оценки исходных нарушений ритма, особенно у больных с соответствующим анамнезом. Ряд авторов считают рациональной генетическую оценку на предмет каналопатий.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.