Кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта в ургентной хирургии наиболее часто встречается при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивных гастритах, синдроме Маллори—Вейсса, при варикозном расширении вен пищевода и желудка, опухолях пищевода и желудка. В связи с внедрением в практику эндоскопии в последние годы все чаще диагностируются пороки развития и сосудистые аномалии желудка и пищевода, которые осложняются профузными кровотечениями.

Диагностика этих пороков трудна, мало знакома практикующим врачам, при этом не выработана единая тактика ведения таких больных.

К таким порокам относится изолированное расширение артериовенозных соустий подслизистой оболочки желудка — язва Дьелафуа.

Два аутопсийных случая этой патологии впервые описал Т. Gallard в 1884 г., но она стала широко известна с 1898 г., когда Дьелафуа первый выделил ее как отдельную нозологическую форму — «простое изъязвление». В настоящее время в Европе и США применяют разные названия этого необычного заболевания. Наиболее часто встречаются синонимы «артерия желудка с персистирующим просветом», «аневризма желудочной артерии», «аномалия подслизистой артерии», «кирзоидная аневризма», «артериосклероз желудка» и др. [1].

Кровотечение бывает вызвано необычно широким подслизистым артериальным сосудом, контактирующим со слизистой оболочкой. В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6—10 см от пищеводно-желудочного соустья, преимущественно по малой кривизне. Однако описано поражение пищевода, тонкой, толстой кишки, желчного пузыря и прямой кишки [2, 3].

Сведения об этиологии и патогенезе болезни Дьелафуа противоречивы. По одним данным, необычно извитая артерия подслизистого слоя желудка резко расширена, но признаков васкулита, атеросклероза или сформированной аневризмы обнаружить не удается даже при целенаправленном исследовании [4]. Соседние вены и сосуды среднего калибра также могут быть изменены и напоминают картину при артериовенозных аномалиях — ангиодисплазиях [5]. Одни авторы полагают, что расширенная артерия в процессе роста начинает извиваться и складываться в спираль, проникая в слизистую оболочку, другие утверждают, что первично измененный сосуд просто продолжается в слизистом слое [6, 7]. В то же время в области дна и кардиального отдела подслизистые артерии отходят непосредственно от левой желудочной артерии. Эрозия слизистой оболочки, прилежащей к спиралевидной широкой артерии, — следствие давления ее ствола или локального гастрита с нарушением трофики и последующей эрозией стенки сосуда [8].

В крупных хирургических центрах болезнь Дьелафуа встречается у 1—2 больных в год. Как правило, врачи сталкиваются со значительными диагностическими трудностями. Нередко сосудистые аномалии попадают в разряд невыявленных причин желудочного кровотечения. Такие больные составляют 4—9%. В этой группе у 1—2% пациентов выявляют язву Дьелафуа. Этот показатель может варьировать в пределах 0,4—14% в зависимости от критериев отбора. Средний возраст пациентов составляет 54 года. Соотношение мужчин и женщин достигает 2/1 [9].

Предрасполагающие факторы — прием салицилатов или стероидов, хронический алкоголизм, стрессы при болезни Дьелафуа упоминаются редко. Язва Дьелафуа может сочетаться с другими заболеваниями: рак, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, заболевания крови и др. Это может приводить к тяжелым диагностическим тактическим ошибкам, неоправданным операциям и релапаротомиям [10, 11].

Клиническая картина заболевания. Чаще всего заболевание начинается без предвестников с признаками профузного внутреннего кровотечения. Основной метод диагностики — фиброгастроскопия в 98% случаев профузного кровотечения. При этом участок поражения может быть легко просмотрен. Нужен опыт врача. Как правило, видна эрозированная артерия, выступающая в просвет желудка в виде небольшого сосочка-кратера вулкана с центральным обесцвеченным участком среди нормально окрашенной слизистой оболочки. На высоте кровотечения виден фонтан артериальной крови. Диагностике мешают сгустки крови. Их трудно отмыть у тяжелого больного.

Рентгенологическое исследование желудка с контрастным веществом бесполезно, информативна ангиография. Этот метод может быть использован и для эмболизации патологического сосуда [12].

Лечение. Основной метод лечения — эндоскопический гемостаз. Наряду с назначением блокаторов рецепторов Н2 (эзомепразол, омепразол), необходимо воздействие непосредственно на очаг кровотечения. Иногда приходится применять весь комплекс мероприятий: орошение раствором, содержащим железо треххлористое и аминокапроновую кислоту, аппликации пленкообразующих препаратов (омепразол, статизоль, клей МК-8), гемоклипирование, термозонд, диатермокоагуляция сосуда и тканей вокруг, аргоноплазменная коагуляция, лазерная фотокоагуляция, инъекции норадреналина, введение склерозирующих препаратов (обкалывание спиртом, этоксисклеролом). Все шире применяется эндоскопическое клипирование кровоточащего сосуда. Этот метод самый быстрый, надежный и дешевый. Использование современных гемоклипаторов позволяет избежать ятрогенного увеличения размеров язвенного дефекта или перфорации стенки желудка. Эти осложнения иногда встречаются после инъекций склерозирующих препаратов и диатермокоагуляции.

В отсутствие эффекта от повторных попыток эндоскопического гемостаза или при рецидивах кровотечения больных следует оперировать. Иногда прошивают кровоточащий сосуд, но чаще всего выполняют клиновидную резекцию язвы. Биопсия кровоточащей язвы позволяет получить морфологическое подтверждение заболевания и убедиться в радикальности вмешательства [13, 14]. В редких случаях при диффузном поражении подслизистого слоя прибегают к проксимальной или дистальной резекции желудка вплоть до гастрэктомии. Некоторые авторы считают этот вид вмешательства методом выбора [15].

Прогноз зависит от своевременной диагностики и метода лечения. Ранее смертность достигала 80%. При развитии эндоскопических методов лечения летальность сократилась до 20%. В крупных хирургических центрах этот показатель не превышает 3% [16].

Собственное наблюдение. Больная Х., 34 года, поступила в хирургическое отделение в экстренном порядке с клинической картиной внутреннего кровотечения через 3 ч от начала заболевания. Выполнена фиброгастроскопия (ФГС), после чего установлен диагноз язвенной болезни желудка, F-3, состоявшееся кровотечение. Назначены гемостатические средства и противоязвенная терапия. На 8-е сутки пребывания в отделении у больной вновь началось внутреннее кровотечение, рвота с кровью и черный стул, падение артериального давления. Срочная ФГС: острая язва желудка с профузным артериальным кровотечением F-1-А (адрес просмотра видеоролика в интернете: http://youtube/c9VUl6wlenk). Попытка остановить кровотечение эндоскопически, с помощью обкалывания гемостатической смесью, наложения клипсы, электрокоагуляции сосуда успеха не принесли. Больная оперирована в экстренном порядке. Выполнены лапаротомия, гастротомия, клиновидное иссечение острой язвы желудка с ее биопсией, остановка кровотечения. В послеоперационном периоде проводились гемотрансфузии, переливание свежезамороженной плазмы, противоязвенная и гемостатическая терапия. Через день выполнена контрольная ФГС, кровотечения нет, язвы нет. Линия швов спокойная. На 5-е сутки после операции больная переведена в отделение. В тот же день у больной вновь началось кровотечение, рвота с кровью и черный стул. Экстренная ФГС: артериальное кровотечение из новой острой язвы желудка, выполнено клипирование сосуда, кровотечение остановлено.

Получили ответ гистологического исследования ранее удаленной язвы: острая язва желудка с клубком крупных артериальных сосудов в собственной пластинке слизистой оболочки и аррозией стенки одной из артерий. Язва Дьелафуа (см. рисунок).

Через 2 дня вновь развилось кровотечение, выполнена ФГС: рецидив кровотечения из язвы, вновь клипирован сосуд. F-2-A. Имеется клипса в дне язвы от предыдущей ФГС. Больная лечится в отделении реанимации. Вновь через 2 дня очередной эпизод кровотечения, наложены еще 2 клипсы, кровотечение остановлено. F-1-B. На 19-е сутки больная выписана на амбулаторное лечение. За время пребывания в нашем отделении больная оперирована один раз и 3 раза успешно выполнено эндоскопическое клипирование кровоточащей язвы.

Представлено редкое наблюдение болезни Дьелафуа, диагностированное при жизни у женщины 34 лет. Описаны трудности диагностики и варианты лечения профузного кровотечения у одной больной в 4 эпизодах за 19 дней лечения. Клинический диагноз подтвержден гистологически, при жизни пациента, имеются снимки препаратов, выполненные электронным микроскопом и их описание. Проведен анализ мировой и отечественной литературы. При повторных профузных артериальных кровотечениях неясной этиологии необходимо помнить об этой патологии. Обязательное условие — повторное проведение эндоскопических исследований желудка опытным специалистом. Методом выбора лечебной тактики у больных данной категории должно быть повторное эндоскопическое лечебное клипирование эрозивного сосуда в язве, которое с успехом может заменить хирургический метод иссечения и прошивания язвы желудка. Необходимо максимально использовать весь арсенал современных методов локального эндоскопического воздействия: аргоноплазменная коагуляция, электрокоагуляция, обкалывание сосуда гемостатическими смесями и склерозантами. При неэффективности эндоскопического гемостаза показаны лапаротомия, гастротомия, клиновидная резекция кровоточащей язвы с последующим гистологическим исследованием.