Морфология миокарда межжелудочковой перегородки у детей с гипертрофической кардиомиопатией

Сухачева Т.В.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0001-6127-8688

Серов Р.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0002-7962-7273

Маленков Д.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0003-4656-0209

Берсенева М.И.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0002-1896-6052

Бокерия Л.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0002-6180-2619

Морфология миокарда межжелудочковой перегородки у детей с гипертрофической кардиомиопатией

Авторы:

Сухачева Т.В., Серов Р.А., Маленков Д.А., Берсенева М.И., Бокерия Л.А.

Подробнее об авторах

Журнал: Архив патологии. 2023;85(6): 5‑15

DOI: 10.17116/patol2023850615

Загрузок: 1

Связаться с автором

Оглавление

Как цитировать:

Сухачева Т.В., Серов Р.А., Маленков Д.А., Берсенева М.И., Бокерия Л.А. Морфология миокарда межжелудочковой перегородки у детей с гипертрофической кардиомиопатией. Архив патологии. 2023;85(6):5‑15.
Sukhacheva TV, Serov RA, Malenkov DA, Berseneva MI, Bokeria LA. Morphology of the myocardium of the interventricular septum in children with hypertrophic cardiomyopathy. Russian Journal of Archive of Pathology. 2023;85(6):5‑15. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/patol2023850615

Доказательная гастроэнтерология: pro et contra

Актуальные вопросы педиатрической практики

Использование инфографики авторами научных работ

Закрыть метаданные

Рекомендуем статьи по данной теме:

Обоснование референсных значений передней активной риноманометрии у детей в возрасте 4—14 лет. Вестник оториноларингологии. 2023;(1):57-63

К вопросу о патогенетических факторах акне у детей и обоснование системной терапии. Клиническая дерматология и венерология. 2023;(1):64-69

Дерматоскопия в диагностике кожного мастоцитоза у детей. Клиническая дерматология и венерология. 2023;(1):75-82

Влияние гигиенического статуса на активность кариозного процесса у детей с зубочелюстными аномалиями и деформациями на фоне бронхолегочной патологии. Российская стоматология. 2023;(1):13-18

Клинико-функциональные нарушения у пациентов с эпилепсией при шизэнцефалии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;(3):46-50

Распространенность мутаций в гене MYBPC3 у русских пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Молекулярная генетика, микробиология и вирусология. 2023;(1):18-23

Шкала сложности лапароскопических резекций печени у детей. Эндоскопическая хирургия. 2023;(2):19-28

Показатели стресс-ответа в зависимости от методики анестезии при коррекции аноректальных аномалий у детей. Анестезиология и реаниматология. 2023;(2):58-64

Профилактика тромботических осложнений у детей в критическом состоянии. Анестезиология и реаниматология. 2023;(2):84-92

Орбитальные осложнения риносинусита у детей. Вестник оториноларингологии. 2023;(2):74-79

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Провести сравнительный анализ морфологии миокарда межжелудочковой перегородки (МЖП) у детей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и без сердечно-сосудистой патологии.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Проведено исследование биоптатов миокарда МЖП у детей с ГКМП (n=18, 1,2—17,0 года) и детей без сердечно-сосудистой патологии (n=11, 1—16 лет). Определен объем интерстициальной ткани в миокарде МЖП, проведено морфометрическое исследование размеров кардиомиоцитов (КМЦ), выраженности миофибриллогенеза, плоидности КМЦ, исследована ультраструктура КМЦ, методом иммуногистохимии выявлена локализация белка щелевых контактов коннексина 43 (Cx43).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Содержание интерстициальной ткани миокарда детей с ГКМП составляет 9—10% и не отличается от ее объема в миокарде у детей контрольной группы. Диаметр КМЦ МЖП у детей с ГКМП достигает предела онтогенетического роста и превышает показатели контрольной группы (18,9±5,7 и 9,3±4,4 мкм). Плоидность КМЦ у детей с ГКМП в 2 раза выше таковой у пациентов контрольной группы (5,3c и 2,7c). Сборка миофибрилл в миокарде у детей с ГКМП наиболее активно происходит в КМЦ небольшого размера. На ультраструктурном уровне продемонстрированы признаки незрелости сократительного аппарата и вставочных дисков КМЦ при ГКМП. В миокарде у детей с ГКМП Cx43-содержащие щелевые контакты чаще располагаются на боковых поверхностях КМЦ, чем в миокарде контрольной группы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

У детей с ГКМП продемонстрирована морфологическая картина увеличения размеров КМЦ и их плоидности в ходе ускоренного онтогенетического развития в сочетании с ультраструктурными признаками незрелости сократительного аппарата и вставочных дисков и отсутствия роста интерстициальной ткани миокарда МЖП по сравнению с пациентами контрольной группы.

Ключевые слова:

гипертрофическая кардиомиопатия

дети

миокард межжелудочковой перегородки

гипертрофия

ультраструктура

миофибриллогенез

коннексин 43

Авторы:

Сухачева Т.В.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0001-6127-8688

Серов Р.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0002-7962-7273

Маленков Д.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0003-4656-0209

Берсенева М.И.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0002-1896-6052

Бокерия Л.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. А.Н. Бакулева» Минздрава России

ORCID: 0000-0002-6180-2619

Дата поступления:

03.07.2023

Дата принятия в печать:

20.09.2023

Список литературы:

Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, Lowe AM, Orav EJ, Cox GF, Lurie PR, McCoy KL, McDonald MA, Messere JE, et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348(17):1647-1655. https://doi.org/10.1056/NEJMoa021715
Morita H, Rehm HL, Menesses A, McDonough B, Roberts AE, Kucherlapati R, Towbin JA, Seidman JG, Seidman CE. Shared genetic causes of cardiac hypertrophy in children and adults. N Engl J Med. 2008;358(18):1899-1908. https://doi.org/10.1056/NEJMoa075463
Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy after 20 years: clinical perspectives. J Am Coll Cardiol. 2012;60(8):705-715. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2012.02.068
Monda E, Rubino M, Lioncino M, Di Fraia F, Pacileo R, Verrillo F, Cirillo A, Caiazza M, Fusco A, Esposito A, et al. Hypertrophic cardiomyopathy in children: pathophysiology, diagnosis, and treatment of non-sarcomeric causes. Front Pediatr. 2021;9:632293. https://doi.org/10.3389/fped.2021.632293
Colan SD, Lipshultz SE, Lowe AM, Sleeper LA, Messere J, Cox GF, Lurie PR, Orav EJ, Towbin JA. Epidemiology and cause-specific outcome of hypertrophic cardiomyopathy in children: findings from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Circulation. 2007;115(6):773-781. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.621185
Knieriem HJ, Stroobandt R, Meyer H, Bourgeois M. Hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy caused by disorder of the myofiber texture. Virchows Arch A Pathol Anat Histol. 1975;367(3):209-218. https://doi.org/10.1007/BF00430708
Шляхто Е.В., Бокерия Л.А., Рыбакова М.Г., Семернин Е.Н., Селиванова Г.В., Власова Т.Д., Борисов К.В., Парфенов В.Н., Гудкова А.Я. Клеточные аспекты патогенеза гипертрофической кардиомиопатии: роль полиплоидии кардиомиоцитов и активации в миокарде ядерного антигена пролиферирующей клетки. Цитология. 2007;49(10):817-822.
Wang S, Zhu C. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2022;30(1):92-97. https://doi.org/10.1177/02184923211041285
Перетятко Л.П., Сарыева О.П., Каменская М.В., Кулида Л.В., Карпенков М.В., Алексеев П.В. Случай гипертрофической кардиомиопатии у ребенка 8 месяцев. Архив патологии. 2014;76(5):75-77.
Maurizi N, Passantino S, Spaziani G, Girolami F, Arretini A, Targetti M, Pollini I, Tomberli A, Pradella S, Calabri GB, et al. Long-term outcomes of pediatric-onset hypertrophic cardiomyopathy and age-specific risk factors for lethal arrhythmic events. JAMA Cardiol. 2018;3(6):520-525. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2018.0789
Rupp S, Felimban M, Schänzer A, Schranz D, Marschall C, Zenker M, Logeswaran T, Neuhäuser C, Thul J, Jux C, et al. Genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy in children. Clin Res Cardiol. 2019;108(3):282-289. https://doi.org/10.1007/s00392-018-1354-8
Sakai-Bizmark R, Webber EJ, Marr EH, Mena LA, Chang RR. Patient characteristics and incidence of childhood hospitalisation due to hypertrophic cardiomyopathy in the United States of America 2001-2014. Cardiol Young. 2019;29(3):344-354. https://doi.org/10.1017/S1047951118002421
Maron BJ, Ferrans VJ, Henry WL, Clark CE, Redwood DR, Roberts WC, Morrow AG, Epstein SE. Differences in distribution of myocardial abnormalities in patients with obstructive and nonobstructive asymmetric septal hypertrophy (ASH). Light and electron microscopic findings. Circulation. 1974;50(3):436-446. https://doi.org/10.1161/01.cir.50.3.436
Сухачева Т.В., Чудиновских Ю.А., Еремеева М.В., Серов Р.А. Возрастные особенности плоидности кардиомиоцитов у пациентов с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии. Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. 2015;59(1):106-111.
St John Sutton MG, Lie JT, Anderson KR, O’Brien PC, Frye RL. Histopathological specificity of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Myocardial fibre disarray and myocardial fibrosis. Br Heart J. 1980;44(4):433-443. https://doi.org/10.1136/hrt.44.4.433
Пузик В.И., Харьков А.А. Возрастная морфология сердечно-сосудистой системы человека. М.—Л.: Издательство АПН РСФСР; 1948.
Bergmann O, Zdunek S, Felker A, Salehpour M, Alkass K, Bernard S, Sjostrom SL, Szewczykowska M, Jackowska T, Dos Remedios C, et al. Dynamics of cell generation and turnover in the human heart. Cell. 2015;161(7):1566-1575. https://doi.org/10.1016/j.cell.2015.05.026
Factor SM, Butany J, Sole MJ, Wigle ED, Williams WC, Rojkind M. Pathologic fibrosis and matrix connective tissue in the subaortic myocardium of patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 1991;17(6):1343-1351. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(10)80145-7
Roldán V, Marín F, Gimeno JR, Ruiz-Espejo F, González J, Feliu E, García-Honrubia A, Saura D, de la Morena G, Valdés M, et al. Matrix metalloproteinases and tissue remodeling in hypertrophic cardiomyopathy. Am Heart J. 2008;156(1):85-91. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2008.01.035
Lander BS, Zhao Y, Hasegawa K, Maurer MS, Tower-Rader A, Fifer MA, Reilly MP, Shimada YJ. Comprehensive proteomics profiling identifies patients with late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance imaging in the hypertrophic cardiomyopathy population. Front Cardiovasc Med. 2022;9:839409. https://doi.org/10.3389/fcvm.2022.839409
Maron BJ, Wolfson JK, Epstein SE, Roberts WC. Intramural («small vessel») coronary artery disease in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 1986;8(3):545-557. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(86)80181-4
Varnava AM, Elliott PM, Baboonian C, Davison F, Davies MJ, McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy: histopathological features of sudden death in cardiac troponin T disease. Circulation. 2001;104(12):1380-1384. https://doi.org/10.1161/hc3701.095952
Lombardi R, Betocchi S, Losi MA, Tocchetti CG, Aversa M, Miranda M, D’Alessandro G, Cacace A, Ciampi Q, Chiariello M. Myocardial collagen turnover in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2003;108(12):1455-1460. https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000090687.97972.10
Brodsky VYa, Chernyaev AL, Vasilyeva IA. Variability of the cardiomyocyte ploidy in normal human hearts. Virchows Arch B Cell Pathol Incl Mol Pathol. 1991;61(4):289-294. https://doi.org/10.1007/BF02890430
Takamatsu T, Nakanishi K, Fukuda M, Fujita S. Cytofluorometric nuclear DNA-determinations in infant, adolescent, adult and aging human hearts. Histochemistry. 1983;77(4):485-494. https://doi.org/10.1007/BF00495803
Mollova M, Bersell K, Walsh S, Savla J, Das LT, Park SY, Silberstein LE, Dos Remedios CG, Graham D, Colan S, et al. Cardiomyocyte proliferation contributes to heart growth in young humans. Proc Natl Acad Sci USA. 2013;110(4):1446-1451. https://doi.org/10.1073/pnas.1214608110
Thijssen VL, Ausma J, Liu GS, Allessie MA, van Eys GJ, Borgers M. Structural changes of atrial myocardium during chronic atrial fibrillation. Cardiovasc Pathol. 2000;9(1):17-28. https://doi.org/10.1016/s1054-8807(99)00038-1
Peters NS, Severs NJ, Rothery SM, Lincoln C, Yacoub MH, Green CR. Spatiotemporal relation between gap junctions and fascia adherens junctions during postnatal development of human ventricular myocardium. Circulation. 1994;90(2):713-725. https://doi.org/10.1161/01.cir.90.2.713
Takeuchi S, Akita T, Takagishi Y, Watanabe E, Sasano C, Honjo H, Kodama I. Disorganization of gap junction distribution in dilated atria of patients with chronic atrial fibrillation. Circ J. 2006; 70(5):575-582. https://doi.org/10.1253/circj.70.575
Kostin S, Rieger M, Dammer S, Hein S, Richter M, Klovekorn WP, Bauer EP, Schaper J. Gap junction remodeling and altered connexin43 expression in the failing human heart. Mol Cell Biochem. 2003;242(1-2):135-144.

Закрыть метаданные