Врожденные и приобретенные сосудистые аномалии матки встречаются достаточно редко, однако в научной литературе этой патологии уделяется большое внимание в первую очередь в связи с развитием критических состояний вследствие массивной кровопотери.

Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) подразделяет патологию сосудов на опухоли и пороки развития (malformations) [1]. В матке, как и в других органах, мальформации могут вовлекать сосуды любого калибра и типа. Особое место в ряду сосудистой патологии матки занимают артериовенозные мальформации (АВМ), для которых характерно наличие аномальных соустий (шунтов) между артериями и венами. Согласно классификации ISSVA (2018), АВМ являются аномалиями с высокой скоростью кровотока (high-flow lesions), что определяет их клиническую значимость, в первую очередь в связи с риском развития тяжелых осложнений. К этой же категории аномалий относят артериовенозные фистулы (АВФ) [1—3].

Выделяют врожденные и приобретенные АВМ.

Врожденные АВМ развиваются вследствие внутриутробного нарушения дифференцировки примитивных сосудистых структур, что приводит к развитию анастомозов между артериями и венами. Считается, что в этих очагах отсутствует микроциркуляторное русло. Врожденные АВМ, как правило, имеют множественные приносящие артерии, центральное скопление («клубок») сосудов с признаками как артерий, так и вен и многочисленные крупные дренирующие вены. Характерным признаком является вовлечение в процесс сосудов малого таза [3].

Врожденные АВМ диагностируются в разном возрастном диапазоне — от младенческого до постменопаузы [4—6], имеется единственное описание АВМ у мертворожденной девочки [7]. Чаще всего они клинически проявляются в репродуктивном возрасте, крайне редко — у женщин, не имевших беременностей. Кровотечения разной степени тяжести могут развиться во время менструации или после ятрогенных вмешательств, когда патологические сосуды обнажаются при десквамации эндометрия, однако, как правило, клинические признаки врожденных АВМ впервые выявляются во время или после беременности [8].

Приобретенные АВМ матки представляют собой коммуникации между интрамуральными артериальными ветвями и венами вследствие перенесенного эндо- и миометрита, ятрогенных вмешательств (выскабливание полости матки, медицинские аборты, оперативные вмешательства), гестационной трофобластической болезни. Реже формирование АВМ связывают с наличием карциномы тела или шейки матки [3, 4, 8—10].

Спектр клинических проявлений АВМ широкий. В большинстве случаев заболевание проявляется у женщин репродуктивного возраста как меноррагия и/или метроррагия, развившаяся после прерывания беременности, родов, оперативных вмешательств на матке; кровотечения могут быть спонтанными, без предшествующих вмешательств на матке [3, 10]. АВМ может явиться причиной не поддающихся лечению атонических послеродовых кровотечений. Описаны единичные наблюдения АВМ, впервые проявившиеся кровотечением в период менопаузы [5, 11]. Характер кровотечений может быть различным — от незначительных периодических до тяжелых, требующих гемотрансфузии. По данным разных авторов [3, 10], в гемотрансфузии нуждаются до 30—40% пациенток.

АВМ может явиться причиной репродуктивных потерь вследствие нарушения имплантации в зоне патологических артериовенозных соустий в стенке матки, гибели эмбриона, невынашивания беременности [12].

К другим проявлениям АВМ относят боли, диспареунию, постгеморрагическую анемию. Крайне редко при обширном поражении шунтирование крови может приводить к сердечной недостаточности. Течение заболевания бывает бессимптомным [10, 12].

Современные технические возможности ультразвукового исследования (УЗИ) сделали его основным методом диагностики АВМ с учетом неинвазивности и экономической выгодности метода. При исследовании в B-режиме в очаге мальформации определяется конгломерат кистозных анэхогенных включений всевозможных форм и диаметров, разделенных тонкими гиперэхогенными линиями, отграниченный от неизмененного миометрия. Мальформации в размере могут быть разными: от небольших до поражающих практически все стенки матки. При цветовом допплеровском картировании (ЦДК) выявляется гиперваскуляризация патологического участка с мозаичным турбулентным кровотоком [10, 13, 14].

При допплерометрии в мальформации определяется увеличение линейной и объемной скорости кровотока, диастолической составляющей и снижение индекса резистентности. Систолическая и диастолическая скорость от 4 до 6 раз выше, а индекс резистентности ниже, чем в нормальных сосудах миометрия [10, 15]. Выявленные изменения позволяют во многих случаях заменить инвазивные методы исследования на этапе первичной диагностики и мониторинга АВМ [3, 16, 17].

«Золотым стандартом» для диагностики АВМ матки является ангиография. При ангиографии определяются скопление извитых гипертрофированных сосудов, снабжаемое кровью крупными питающими артериями, ранний дренаж в увеличенные, гипертрофированные вены во время артериальной фазы и стаз контрастного вещества в аномальных сосудах [3, 18]. Данная инвазивная методика позволяет подтвердить диагноз, помогает идентифицировать ведущий питающий сосуд для проведения эмболизации [18].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием дает возможность лучшего анализа мягких тканей, получения многоплоскостного изображения [6, 19]. Широкому использованию метода мешает высокая стоимость исследования, его относительная длительность, ограниченная доступность.

АВФ встречается реже, чем АВМ, представляет собой соединение между артерией и веной без образования клубка сосудов и вовлечения сосудов вне матки [3]. АВФ обычно имеет травматическое происхождение и развивается после внутриматочного вмешательства, лапароскопической миомэктомии [20, 21]. Формирование АВФ описано при трофобластической опухоли плацентарного ложа [22]. Клинические проявления и принципы лечения при АВМ и АВФ схожи.

Работы, посвященные характеристике морфологических признаков АВМ и других сосудистых аномалий матки, относительно малочисленны. Нередко в своих описаниях авторы ориентируются на хорошо изученные морфологически АВМ головного мозга [3, 13]. Для АВМ характерно скопление сосудистых структур артериального и венозного типа, а также сосудов с неопределенными признаками; шунты между артериями и венами представлены обычно тонкостенными капилляроподобными структурами.

Наиболее типичным признаком, описываемым при АВМ матки, является наличие в миометрии скопления (клубка) разнокалиберных сосудов с утолщенной стенкой и неравномерно расширенным просветом [5, 10, 23—25]. S. Calzolari и соавт. [26] указали на преобладание в очагах АВМ тонкостенных резко расширенных сосудов, а основными диагностическими признаками АВМ авторы считают отсутствие или прерывистость внутренней эластической мембраны и отсутствие мышц в tunica media. Для количественной оценки изменений сосудистой стенки авторы использовали иммуногистохимические реакции с гладкомышечным актином, десмином, для визуализации эндотелия — антитела CD31 и CD34. Сочетание расширенных тонко- и толстостенных сосудов, преимущественно кавернозного типа, описаны C. Kathiravan и соавт. [27]. Отличительной особенностью сосудов в очаге мальформации авторы полагают неравномерность развития мышечного слоя, местами его полное отсутствие, утолщение интимы и избыток эластических волокон в сосудах венозного типа.

В некоторых из описанных выше наблюдений зияющие сосуды были видны в миометрии невооруженным глазом, в других — миометрий не имел макроскопических особенностей [11, 27].

Согласно классификации ISSVA, существуют комбинированные сосудистые аномалии, такие как сочетание АВМ с патологией капилляров и/или лимфатических сосудов, также сопровождающиеся усиленным кровотоком [1], однако в литературе, посвященной АВМ матки, подобных описаний не найдено.

В ряде случаев кровотечения, развившиеся после родов или абортов, обусловлены усиленным кровотоком в миометрии с характерными ультразвуковыми признаками, обозначенными как «enhanced myometrial vascularization», усиленная васкуляризация миометрия (УВМ) [28].

Известно, что при физиологической беременности происходит перестройка сосудов в области плацентарного ложа, вследствие инвазии вневорсинчатого трофобласта. Спиральные артерии и вены лишаются микроциркуляторной составляющей и приобретают устья, открывающиеся в межворсинчатое пространство; эластическая мембрана и мышечная оболочка замещаются фибриноидом, что сопровождается значительным расширением просвета сосудов. При УЗИ определяются признаки снижения резистентности сосудов, появляются участки гиперваскуляризации с турбулентным кровотоком, преимущественно ограниченные зоной имплантации. Гиперваскуляризация и турбулентность не исчезают сразу же после родов, спонтанного или индуцированного аборта, постепенно уменьшаясь в течение нескольких дней. Морфологические изменения, соответствующие динамике кровотока, характеризуются тромбозом сосудов, гиалинозом их стенок и облитерацией просвета. Нарушение процесса нормальной инволюции — субинволюция плацентарного ложа — проявляется отсутствием полноценного тромбообразования, замедлением процессов перестройки сосудистой стенки и облитерации просвета, в большинстве случаев обусловленными наличием остатков плацентарной ткани или воспалением [29].

T. Van den Boch и соавт. [30] определяют УВМ как выраженный кровоток через всю толщу миометрия и с вовлечением эндометрия (в норме допплеровский сигнал определяется в наружной и средней третях миометрия). Пиковая скорость кровотока (ПСК) в указанных очагах составила от 17,1 до 100 см/с и более. Другие исследователи считают диагностическими признаками УВМ наличие богатой сосудистой сети с извитыми сосудами и ПСК 20 см/с и более [31, 32].

В большинстве случаев развитие УВМ связывают с наличием остатков плацентарной ткани. T. Van den Bosch и соавт. [33] у 26 из 32 женщин с диагностированной УВМ обнаружили ультразвуковые признаки наличия остатков плацентарной ткани, что в дальнейшем было подтверждено гистологическим исследованием. По данным D. Van Schoubroeck и соавт. [28], очаги УВМ соответствовали локализации плаценты и выявлялись на 3-и сутки после родов у 50% женщин, а через 6 нед — у 3,9%. Авторы считают, что УВМ в первые недели после родов — физиологическое явление. Патологией, по их мнению, следует считать персистенцию УВМ >10 нед или наличие кровотечения. По мнению исследователей, во всех наблюдениях или в их подавляющем большинстве отмечена нормализация кровотока либо после удаления плацентарной ткани, либо спонтанная; после оперативного лечения регресс сосудов происходил быстрее [15, 31, 33, 34].

В связи с большим сходством клинических и ультразвуковых признаков приобретенной АВМ и УВМ некоторые авторы не разделяют эти два состояния, считая их синонимами [32, 34, 35], другие объединяют их с субинволюцией плацентарного ложа [15, 28]. Используются также термины «сосудистая мальформация», «сосудистые аномалии» [28, 36]. H. Ju da и соавт. [36] разделяют наблюдения усиленной васкуляризации на сосудистые аномалии, ассоциированные с персистенцией хорионического гонадотропина человека или остатками плацентарной ткани, и приобретенные АВМ. Авторы считают, что наличие остатков плацентарной ткани в дальнейшем может привести к формированию АВМ.

Таким образом, в настоящее время имеется тенденция к объединению двух различных по пато- и морфогенезу и клиническому значению состояний — истинных АВМ и вариантов усиленного турбулентного кровотока в матке, как правило, связанных персистенцией трофобласта и обозначаемых как УВМ или перитрофобластический кровоток.

В связи со сложностью дифференциальной диагностики данных состояний в работах многих исследователей частота, клинические проявления и исходы АВМ и УВМ оцениваются в совокупности. В исследовании P. O’Brien и соавт. [37] при УЗИ 464 пациенток в возрасте 18—41 года с маточными кровотечениями выявили 21 (4,5%) случай АВМ. У пациенток с кровотечениями в пременопаузе частота сосудистых мальформаций составила 3,4% [15]. По результатам УЗИ (B-режим, ЦДК), проведенного у 385 женщин при их первом посещении врача после беременности (включая выкидыши в I и II триместрах, внутриутробную смерть плода в III триместре и роды живым плодом), признаки УВМ были отмечены в 8,3% наблюдениях, однако неясно, какова доля истинных АВМ у этих пациенток [30]. В исследовании K. Grewal и соавт. [31] частота УВМ при выкидышах в I триместре составила лишь 1,52%; у всех пациенток с патологией кровотока были обнаружены остатки плацентарной ткани. В проспективном исследовании H. Yazawa и соавт. [38] при ЦДК УВМ выявлен после абортов в 4 (5,2%) случаях из 77, после родов — в 1 (0,22%) из 458, и единственный (0,24%) случай АВМ, подтвержденный при КТ-ангиографии, был выявлен среди 424 амбулаторных пациенток. Такие существенные различия в частоте свидетельствуют в первую очередь об отсутствии четких критериев патологии. Вероятно, следует согласиться с мнением A. Elagvany [14] о необходимости четкого разделения этих состояний.

Не вызывает сомнения роль плацентарной ткани, а точнее трофобласта, в формировании очагов усиленного кровотока.

Связанные с беременностью гормональные изменения могут способствовать росту предсуществующей АВМ либо локальной пролиферации компонентов сосудистой стенки с признаками усиленной васкуляризации без формирования артериовенозных соустий. В литературе описаны такие наблюдения не только в матке, но и в других органах [39—41]. Основным триггером данных изменений считается хорионический гонадотропин человека, активирующий процессы ангиогенеза, стимулирующий синтез VEGF и его рецепторов, пролиферацию эндотелия [12]. Не случайно пузырный занос и другие варианты гестационной трофобластической болезни часто сопровождаются развитием истинных АВМ или усиленным кровотоком [5, 42, 43]. Y.-P. Zhu и соавт. [10] при анализе анамнеза 62 пациенток с подтвержденной ангиографически АВМ у 14 (22,6%) из них выявили указания на гестационную трофобластическую болезнь. H. Ju da и соавт. [36] среди сосудистых аномалий матки у женщин с персистенцией хорионического гонадотропина при компьютерной томографии с ангиографией в ¹/₂ случаев диагностировали АВМ.

В литературе [44, 45] имеется ряд наблюдений АВМ (подтвержденных ангиографически или с помощью МРТ), развившихся при эктопической беременности в рубце на матке после кесарева сечения. В морфогенезе формирования сосудистой патологии играет роль не только травматическое повреждение миометрия в области рубца, но и врастание плаценты, часто осложняющее беременность данной локализации [46]. I. Timor-Tritsch и соавт. [47] считают, что беременность в рубце после кесарева сечения может сопровождаться крайне высокими, экстремальными, показателями УВМ, что требует выделения данного состояния в отдельную нозологическую форму.

Несмотря на объективные трудности дифференцирования АВМ и УВМ, их правильная диагностика очень важна, так как при данных состояниях подходы к лечению принципиально различаются. Гистероскопия, удаление остатков плацентарной ткани при УВМ, как правило, приводят с быстрой нормализации кровотока, в то время как внутриматочные вмешательства при истинной АВМ могут спровоцировать тяжелые, угрожающие жизни кровотечения [48].

Поскольку в большинстве случаев маточные кровотечения при АВМ развиваются у женщин детородного возраста, выбор метода лечения является очень ответственным.

Наиболее распространенным методом лечения пациенток с повторными эпизодами кровотечений и пациенток, желающих сохранить фертильность при тяжелых кровотечениях с развитием анемии, является эмболизация маточных артерий (ЭМА). Эта процедура высокоэффективна и имеет низкий риск осложнений, в ряде случаев может возникнуть необходимость в повторной эмболизации [4, 32, 49—51]. Многими исследователями показано, что ЭМА не влияет на менструальный цикл и не препятствует наступлению беременности в дальнейшем [4, 52, 53]. В то же время опубликовано несколько наблюдений placenta accreta при беременности, наступившей после эмболизации АВМ [54, 55], о чем следует помнить при ведении таких пациенток.

Гистерэктомия является методом выбора у женщин в периоде менопаузы, у не планирующих беременность и в экстренных случаях при угрозе жизни пациентки, когда эмболизация технически невозможна.

К редко используемым хирургическим методам относятся коагуляция АВМ гистероскопическим доступом, иссечение очага АВМ [10, 53], перевязка маточных артерий [56], лапароскопическая биполярная коагуляция маточных сосудов [57].

При повторных нетяжелых кровотечениях возможны выжидательная тактика или применение консервативной терапии.

Медикаментозное лечение может применяться, если кровотечение не приводит к анемии. В настоящее время наиболее распространена терапия агонистом гонадотропин-релизинг-гормона [58—60].

Заключение

На данный момент имеется тенденция к объединению двух различных по пато- и морфогенезу и клиническому значению состояний — артериовенозной мальформации и вариантов усиленного кровотока в матке, как правило, связанных с наличием плацентарной ткани или персистенцией трофобласта. В то же время дифференциальный диагноз указанных заболеваний принципиально важен. При артериовенозной мальформации повреждение ткани при внутриматочных вмешательствах может сопровождаться тяжелым, угрожающим жизни кровотечением, что требует проведения лечебных мероприятий. Напротив, усиленный кровоток, связанный с остатками плацентарной ткани, имеет тенденцию к самопроизвольному разрешению и может быстро нормализоваться после удаления остатков плацентарной ткани. Нарушение нормального процесса инволюции матки также может явиться причиной массивного послеродового кровотечения. Относительно немногочисленные морфологические работы до настоящего времени не позволяют определить четкие структурные критерии разных вариантов сосудистых аномалий матки. Не существует также единой терминологии сосудистой патологии матки, что затрудняет анализ работ разных исследователей. Дальнейшие исследования, в том числе клинико-морфологические, должны быть направлены на уточнение диагностических критериев сосудистых аномалий матки.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.