Трехкамерное сердце — тяжелый врожденный порок, формирующийся на 3—4-й неделе беременности, когда происходит закладка межжелудочковой перегородки. В случае рождения таких детей до 2 лет доживает только около половины из них, до взрослого возраста — немногие. G. Restiano и соавт. [1], наблюдавшие женщину 57 лет с пороком сердца в виде единого желудочка, насчитали в литературе к моменту выхода их статьи всего 10 публикаций о пациентах с аналогичным пороком у лиц старше 50 лет. Жизнь таких людей со смертью во взрослом возрасте — исключительная казуистика, в связи с чем приводим собственное наблюдение.

Женщина 58 лет, со слов родственников, имевшая врожденный порок сердца, утром внезапно почувствовала слабость в левых конечностях, увидела асимметрию лица и отметила нарушение речи. Была доставлена бригадой «скорой помощи» в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе с направительным диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения», который был подтвержден. При УЗИ сердца также подтверждено наличие врожденного порока сердца. В анализах крови, помимо признаков гемоконцентрации, отмечалась тяжелая тромбоцитопения (26^.10⁹/л). Находилась на вспомогательной ИВЛ. На 2-е сутки после госпитализации наступила клиническая смерть, реанимационные мероприятия к успеху не привели.

На вскрытии: труп умеренно истощенной женщины с акроцианозом, пальцы рук в виде «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол». Кожа голеней и стоп с выраженным гиперкератозом, который, как установлено впоследствии, был проявлением приобретенного ихтиоза.

Серозные полости без избыточной жидкости. Обнаружено увеличенное сердце размером 15×12×10,5 см и массой 790 г, упругое, имеющее форму треугольника, углом обращенного книзу. На разрезе выявлено отсутствие деления желудочков на правый и левый, общий желудочек расширен, толщина миокарда этого желудочка 2,1 см (рис. 1). На задней его стенке на эндокарде прочно фиксированные тромботические массы размером 0,5×0,5×0,2 см. В задней стенке имеется слепо заканчивающийся в мышечном массиве карман глубиной 2,5 см с диаметром устья 0,8 см, вероятно, представляющий собой рудимент левого желудочка. От общего желудочка в левой части основания сердца отходит аорта с трехзаслоночным клапаном и наличием на его заслонках незначительных тромботических наложений. Под клапаном располагаются устья венечных артерий. Правее аорты от желудочка отходит легочный ствол с двухзаслоночным клапаном, на задней заслонке которого имеется пестрый эластичный тромб, по форме приближающийся к шару диаметром 2 см. Легочный ствол резко расширен, имеет диаметр около 10 см, на его стенках в нескольких местах пристеночные обызвествленные тромбы диаметром до 3 см и высотой до 1 см. Легочные артерии также значительно расширены до 2 см в диаметре в области ветвления легочного ствола, в интиме их определяются желтоватые пятна и полоски, представляющие собой липидоз, обусловленный легочной гипертензией. Правое предсердие и полые вены также расширены, оба предсердия имеют общий трехстворчатый клапан, створки которого непрозрачные, уплотненные.

Рис. 1. Врожденный порок сердца у женщины 58 лет в виде общего желудочка и транспозиции магистральных сосудов.

Fig. 1. Congenital heart disease as the common ventricle and transposition of the great vessels in a 58-year-old woman.

Остальными патологическими находками на вскрытии были геморрагический инфаркт в левом легком размером 2×2 см, «мускатная печень», цианоз слизистых оболочек, культя матки длиной 3 см, отсутствие маточных труб, гематома в левой затылочной доле головного мозга с признаками его дислокации, гиперплазия костного мозга в средней трети бедренных костей (рис. 2).

Рис. 2. Гиперплазия костного мозга в средней трети бедренной кости как компенсация хронической гипоксии.

Fig. 2. Bone marrow hyperplasia in the middle third of the femur as compensation for chronic hypoxia.

Гистологическое исследование подтвердило гиперплазию костного мозга за счет эритроидного ростка с небольшим количеством мегакариоцитов, в легких проявление легочной гипертензии в виде утолщения и гиалиноза ветвей легочных артерий такой степени, которого автору до сих пор наблюдать не приходилось, со скоплением в интиме ксантомных клеток.

Патолого-анатомический диагноз сформулирован следующим образом.

Основное заболевание: врожденный порок сердца — единый желудочек, транспозиция магистральных артерий, общий атриовентрикулярный клапан, двухзаслоночный клапан легочного ствола (масса сердца 790 г, толщина миокарда желудочка 2,1 см).

Осложнения: вторичная легочная гипертензия — аневризма легочного ствола с обызвествленными пристеночными тромбами, расширение легочных артерий, липидные пятна и полоски в интиме легочных артерий. Хронический венозный застой: акроцианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол», «мускатная печень», цианотическая индурация почек и селезенки, венозное полнокровие пищевода, желудка, кишечника. Истощение с умеренно выраженной белково-энергетической недостаточностью (окружность плеча 20 см, толщина кожно-жировой складки над трицепсом 5 мм, рассчитанная окружность мышц плеча 16,9 см). Компенсаторная гиперплазия костного мозга (красный костный мозг в средней трети бедренных костей), эритроцитоз 7,62^.10¹²/л, гипергемоглобинемия 226 г/л, гемоконцентрация (гематокрит 67,3%). Тромбы на клапане легочного ствола, аортальном клапане, мелкий пристеночный тромб в желудочке сердца. Тромбоэмболия бедренной артерии в 2013 г. с тромбоэмболэктомией. Тромбоэмболия мелкой ветви левой легочной артерии. Инфаркт в верхней доле правого легкого. Тяжелая гепарининдуцированная тромбоцитопения (26^.10⁹/л) на фоне постоянного лечения низкомолекулярным гепарином. Кровоизлияние в левой затылочной доле головного мозга. Отек и дислокация головного мозга.

Сопутствующие заболевания: атеросклероз аорты в стадии липидных пятен и полос. Состояние после надвлагалищной ампутации матки и удаления маточных труб в 1997 г. в связи с внематочной беременностью. Приобретенный ихтиоз кожи голеней и стоп. Выраженный левосторонний сколиоз поясничного отдела позвоночника.

После вскрытия удалось связаться с кардиологом, который наблюдал пациентку последние годы, и выяснить, что врожденный порок был диагностирован сразу после рождения. Матери говорили, что ребенок не доживет до 1 года, потом — до 5 лет. В итоге женщина закончила медицинский вуз, была замужем, до последнего дня работала врачом медико-социальной экспертизы. Уже будучи врачом, написала в берлинскую клинику Шарите, вероятно, относительно возможности хирургического лечения, с ее слов, ей не поверили. В связи с гемоконцентрацией с целью профилактики тромбозов постоянно получала низкомолекулярный гепарин. За несколько дней до поступления в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе была госпитализирована в другой стационар с приступом пароксизмальной фибрилляции предсердий; ритм был восстановлен с помощью электроимпульсной терапии.

Таким образом, у больной с врожденным пороком сердца синего типа в связи с хронической системной гипоксией имелась компенсаторная гиперплазия костного мозга, сопровождавшаяся гемоконцентрацией, в связи с чем больная постоянно получала низкомолекулярный гепарин, прием которого, наиболее вероятно, спровоцировал тяжелую тромбоцитопению. На фоне тромбоцитопении, а также гепаринотерапии у нее развилось кровоизлияние в мозг, приведшее к смерти от отека и дислокации.

При обсуждении летального исхода с коллегами-терапевтами высказано мнение, что у пациентки скорее всего имелась гепарининдуцированная тромбоцитопения [2], обусловившая, казалось бы, парадоксальное в условиях гемоконцентрации кровоизлияние в головной мозг.

По нашему мнению, столь необычайно долгое течение заболевания с достаточно удовлетворительным качеством жизни может быть объяснено тем, что имевшаяся у больной транспозиция магистральных артерий, несмотря на смешение артериальной и венозной крови, сопровождалась все же поступлением основной массы артериальной крови в аорту, а венозной — в легочный ствол.

Представленное редкое наблюдение еще раз демонстрирует уникальные компенсаторно-приспособительные возможности организма человека.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.