Термин «расслаивающая аневризма аорты» (РАА) введен в клиническую практику в 1819 г. французскими врачами-исследователями [1]. Это словосочетание устоялось в отечественной литературе и практике. В последнее время в англоязычных и отечественных публикациях все чаще употребляется термин «расслоение аорты». И то, и другое название нельзя считать абсолютно правильным. В МКБ-10 под одним кодом (I 71.0) фигурируют оба термина. В последнем руководстве Европейского общества кардиологов по болезням сердца и сосудов употребляется термин «расслаивающая аневризма аорты» [2]. Под этим термином подразумевают наличие дефекта интимы (входного отверстия) с последующим проникновением крови в дегенеративно измененный средний слой с формированием второго канала для тока крови, «ложного» канала при сохранении истинного, т.е. формирование аорты-«двустволки». Ряд авторов [10] не исключают возможность развития интрамуральной гематомы аорты с продольным расслоением ее стенки без наличия первичного дефекта интимы. Классификация РАА также отличается многообразием. Наибольшее распространение получили классификации M. de Bakey, P.O. Daily и F. Robicsek. В данном исследовании мы придерживались термина «расслаивающая аневризма аорты» и пользовались классификацией M. de Bakey [4]. Эта классификация основана на степени вовлечения в расслоение определенных анатомических структур и разделяет все РАА на три типа. При I типе расслоение, как правило, начинается в восходящем отделе аорты и распространяется в дистальном направлении на дугу и далее до бифуркации. В единичных случаях надрыв интимы располагается в дуге или ниже, а расслоение распространяется как в дистальном, так и в проксимальном направлении. Определяющим условием для I типа является вовлечение в процесс расслоения дуги аорты. При II типе РАА расслоение распространяется только на восходящую аорту. При III типе разрыв интимы располагается ниже левой подключичной артерии и расслоение распространяется только в дистальном направлении (рис. 1).

РАА — редкое заболевание (2,6—3,5 случая на 100 тыс.) [3, 5]. У 0,5% больных, поступающих в отделение интенсивной терапии с болью в спине или груди, диагностируется РАА [7]. На основе клинических данных осуществляется предварительная постановка диагноза, требующая инструментального подтверждения. К доступным в настоящее время инструментальным диагностическим методам относятся ангиография, контрастная КТ, МРТ, трансторакальная или чреспищеводная ЭхоКГ. Исключение или подтверждение диагноза РАА осуществляется с помощью любого из этих методов или их совокупности. Кроме постановки диагноза, данные методы помогают установить анатомические особенности РАА. Несмотря на значительные успехи в неинвазивной диагностике РАА, 28—55% больных погибают от этого заболевания из-за отсутствия верного клинического диагноза [9]. Данные прижизненной диагностики не могут полностью отразить частоту заболеваемости РАА. Только в 15% случаев диагноз был поставлен до аутопсии [8]. Наибольшую ценность в выявлении всех возможных вариантов течения и анатомических особенностей РАА имеют патологоанатомические исследования.

В объединенной прозектуре НИИ СП им. Н.В. Склифосовского до 2002 г. выявляли единичные случаи РАА, что соответствовало частоте встречаемости этого заболевания. Начиная с 2002 г. институт специализируется на больных с данной патологией.

Цель исследования — выделение основных патологоанатомических критериев РАА и оптимизация методических аспектов вскрытий больных с данной патологией.

За период 2002—2010 гг. проведен анализ 144 патологоанатомических случаев РАА. Во всех наблюдениях учитывали клинические данные и данные катамнеза. При вскрытии органы извлекали по методу Шора, сердце вскрывали по методу Автандилова с последующим вскрытием аорты на всем протяжении до бифуркации без отсечения сердца. Далее при сохранении комплекса органов вскрывали ветви аорты. Расположение входного отверстия определяли, измеряя расстояние до него от свободных краев полулунных заслонок аортального клапана. Среди умерших было 108 мужчин (средний возраст 56,36 года) и 36 женщин (средний возраст 60,6 года). Соотношение мужчин и женщин 3:1. I тип РАА наблюдали в 118 (82%) случаях, II тип — в 10 (7%), III тип — в 15 (11%). Острая стадия заболевания (от нескольких часов до 14 дней) отмечена у 131 (91%) больного, наблюдалась преимущественно при I типе (110 из 131 наблюдения). Подострая стадия заболевания (до 2 мес) выявлена у 5 (3%) больных, при II типе РАА не наблюдалась. Хроническая стадия (более 2 мес) была у 8 (6%) больных и отмечена при всех типах РАА. Предрасполагающими (фоновыми) заболеваниями к формированию РАА были: гипертоническая болезнь или симптоматическая гипертензия, связанная с поражением почек (поликистоз, гипоплазия почек, хронический нефрит и гломерулонефрит, рак почки) — 127 наблюдений, синдром Марфана — 6 наблюдений, различные пороки клапанов — 6 наблюдений.

Патологоанатомические критерии РАА едины для всех типов расслоения. Обязательными являются наличие входного отверстия и канала расслоения, выходное отверстие — необязательный признак. Входное отверстие (рис. 2, а)

При II типе РАА входное отверстие канала расслоения всегда располагалось в восходящей части аорты. При этом типе расслоения имели место две его формы — поперечный (7 наблюдений) и косопоперечный (3 наблюдения). Оба эти разрыва во всех наблюдениях занимали до ²/₃ периметра аорты и имели расхождение краев.

При III типе РАА входное отверстие канала расслоения располагалось после отхождения левой подключичной артерии. Форма разрыва была аналогична таковому при II типе (поперечный и косопоперечный).

Атеросклеротических изменений в интиме аорты в зоне входного отверстия не отмечалось во всех наблюдениях и при всех типах РАА.

От входного отверстия на интиме начинается расслоение стенки аорты с формированием канала расслоения, наличие которого является вторым обязательным признаком данной нозологии. Истинный канал ограничен интимой аорты, ложный — отслоившейся интимой с большей частью медии (внутренний листок ложного хода) и меньшей частью медии с адвентицией (наружный листок ложного хода). Максимальная длина расслоения определялась длиной аорты и распространением расслоения на ее ветви, минимальная длина расслоения была 2—3 см. Чаще всего в процесс расслоения вовлекается задняя стенка аорты, иногда изолированно (20 наблюдений), иногда с распространением на боковые стенки. Изолированно по передней стенке канал расслоения распространялся только в 3 наблюдениях. В 19 наблюдениях расслоение стенки аорты распространялось циркулярно по спирали, оставляя тонкую полоску нерасслоившейся стенки. Вышеописанные варианты распространения расслоения характерны для любого типа РАА. В зависимости от сроков расслоения внутренняя поверхность ложного хода имела свои особенности. При острой РАА внутренняя поверхность ложного хода ребристая, пропитана кровью. При подострой РАА внутренняя поверхность становится шероховато-сглаженной, намечаются соединительнотканные перетяжки. При хронической РАА внутренняя поверхность ложного хода гладкая, блестящая, по внешнему виду неотличима от истинного просвета аорты, местами сохраняются соединительнотканные перетяжки (рис. 3, б). Просвет ложного хода оставался свободным или был заполнен свертками крови. В 27 наблюдениях в просвете ложного хода обнаруживали тромбы разной давности. Тромбоз ложного хода отмечался как на отдельных участках, так и на всем протяжении расслоения (рис. 2, б). Полный или частичный тромбоз ложного хода имел место как при острой РАА (18 наблюдений), так и при подострой (4 наблюдения) и хронической (5 наблюдений). Тромбоз ложного хода встречался только при РАА I типа (22 наблюдения) и III типа (5 наблюдений), при РАА II типа он не возникал.

Расслоение может быть полным и неполным. При полном расслоении аорты (23 наблюдения) имеется дистальное выходное отверстие (фенестрация) из «ложного» хода, сообщающее его с истинным просветом аорты, что определяет функционирующий ложный ход с самостоятельным током крови по нему (рис. 2, в). Дистальная фенестрация, как правило, формировалась в бифуркации аорты или в устье одной из ее ветвей, чаще в подвздошных артериях при их расслоении, соединяя истинный и ложный просветы. Дистальная фенестрация может быть не единственной — в 2 наблюдениях их было две на разных уровнях, в 1 наблюдении она имелась в нескольких ветвях аорты. Вид дистальной фенестрации зависит от сроков существования РАА. При хронической РАА она имеет вид овального дефекта с округлыми плотными ровными краями (см. рис. 3, а). При острой РАА фенестрация ограничена тонкими фрагментами интимы и слабо различима.

Процесс расслоения аорты может распространяться на ее ветви (99 из 144 наблюдений). При II типе РАА расслоения на висцеральные ветви не наблюдалось. При I типе РАА расслоение распространялось на висцеральные ветви в 86 из 118 наблюдений. При III типе РАА висцеральные ветви вовлекались в процесс расслоения в подавляющем большинстве случаев (13 из 15 наблюдений). Чаще всего в процесс расслоения вовлекался брахиоцефальный ствол (52 наблюдения). В большинстве случаев расслоение распространялось на 2 и более ветви. Из всех случаев распространения расслоения на висцеральные ветви в 7 наблюдениях был тромбоз ложного хода в одной или нескольких висцеральных ветвях, в остальных случаях канал расслоения в ветвях был свободен. Вовлечение в процесс расслоения висцеральных ветвей часто приводит к поражению внутренних органов этого бассейна с развитием разных осложнений течения основного заболевания, в том числе смертельных.

Основная причина смерти при РАА — разрыв наружного листка ложного хода (104 наблюдения). Со стороны адвентиции он выглядит как овальной формы поперечный дефект 1—1,5 см с неровными тонкими краями. Обнаружить наружный разрыв ложного хода не всегда удается, так как ткани вокруг него имбибированы кровью. Только в 2 наблюдениях из 144 была выявлена интрамуральная гематома вне общего канала расслоения — в брахиоцефальном стволе и в правой общей подвздошной артерии имелась очаговая отслойка интимы.

В результате разрыва наружного листка ложного хода происходит массивное кровоизлияние в полость или мягкие ткани (или сочетание того и другого), что приводит к развитию острой постгеморрагической анемии. Чаще всего разрыв происходит изолированно в полость перикарда (79 наблюдений). Объем кровопотери при этом колеблется от 250 до 1650 мл жидкой крови и свежих свертков. Подобное осложнение встречается при I и II типах РАА, причем при II типе данное осложнение во всех случаях является непосредственной причиной смерти. При I типе разрыв наружного листка ложного хода в пределах полости перикарда в ²/₃ случаев является единственным смертельным осложнением и непосредственной причиной смерти. В некоторых случаях (14 наблюдений) разрыв наружного листка ложного хода происходит не только в полости перикарда, но и на других уровнях. В этих случаях гемоперикард сочетается с гемотораксом (4 наблюдения) или с кровоизлиянием в мягкие ткани (средостения — 2 наблюдения, бедра и забрюшинного пространства — 3 наблюдения). Изолированный гемоторакс встречался только при РАА III типа и был непосредственной причиной смерти. При разрыве наружного листка ложного хода только в пределах аорты (вне полостей) наблюдаются кровоизлияния различной интенсивности в окружающие мягкие ткани. Данные наблюдения относились к РАА I типа и отмечались в подвздошных (2 наблюдения) и бедренных (3 наблюдения) артериях. В результате окружающие ткани были имбибированы кровью разной степени интенсивности. Ни в одном из этих наблюдений данное осложнение не стало непосредственной причиной смерти, но существенно утяжеляло состояние больного. При распространении расслоения на висцеральные ветви чаще (в 63 из 99 наблюдений) не отмечалось ишемических изменений в соответствующих органах. Только в 32 наблюдениях из 86 при I типе и в 4 наблюдениях из 15 при III типе расслоение висцеральных ветвей приводило к тяжелым ишемическим повреждениям в органах. В этих случаях они играли ведущую роль в танатогенезе. Ишемические изменения с нарушением функции наблюдались в головном мозге, почках, печени, поджелудочной железе, мышцах нижних конечностей, в кишечнике (от очагового до тотального), нередко в этих органах развивались инфаркты. Отдельно следует выделить изменения, наблюдаемые в миокарде (7 наблюдений). Очаги ишемии в нем отмечались как при распространении расслоения на ту или иную коронарную артерию, так и при отсутствии расслоения. В 2 наблюдениях в области основания сердца имелась имбибиция кровью субэпикардиальной клетчатки с образованием «муфт» вокруг устьев коронарных артерий, что приводило к ишемии миокарда. Интерес представляли случаи (4 наблюдения), когда распространения расслоения на висцеральные ветви не было, но в органах развивались выраженные ишемические изменения. В 3 из 4 этих наблюдений имелся тромбоз ложного хода в аорте, что, по-видимому, приводило как к механическому сдавлению извне истинного просвета аорты, так и к снижению кровотока в артериях за счет уменьшения объема циркулирующей крови, так называемый синдром обкрадывания при действующем кровотоке по ложному ходу (полное расслоение).

Для патологоанатомической диагностики РАА необходимо выявление ее обязательных признаков в виде наличия несквозного разрыва стенки аорты (входного отверстия) и канала расслоения. В зависимости от распространения канала расслоения определяется тип РАА. Внешний вид входного отверстия и канала поверхности расслоения позволит сделать предварительное заключение о давности процесса, что потребует в дальнейшем подтверждения при гистологическом исследовании. Наиболее часто танатогенез РАА определяется наличием разрыва наружного листка ложного хода или распространением расслоения на висцеральные ветви (непостоянные признаки). В некоторых случаях механизмы танатогенеза определяются не только процессом расслоения, но и особенностями кровоснабжения поврежденных органов. Для выявления всех постоянных и непостоянных признаков РАА необходимо проводить вскрытие по методу Шора с дальнейшим исследованием сердца без его отсечения по методу Автандилова, не пересекая коронарные артерии. При этом сохраняется целостность аорты и удается проследить канал расслоения на всем его протяжении. Кроме того, данный способ помогает выявить распространение расслоения на висцеральные ветви. Вскрытие сердца без его отсечения позволяет без труда обнаружить уровень входного отверстия РАА.