Аногенитальные маммароподобные железы (АМПЖ) являются нормальным компонентом аногенитальной области у женщин и мужчин и морфологически схожи как с потовыми, так и с молочными железами [1].

АМПЖ — источник ряда доброкачественных и злокачественных опухолей аногенитальной области, концептуально аналогичных соответствующим разновидностям образований молочной железы [2, 3].

Самая часто встречающаяся доброкачественная опухоль АМПЖ — папиллярная гидраденома, реже встречаются фиброэпителиальные опухоли (фиброаденома — ФА и листовидная опухоль — ЛО) [3, 4].

ФА и ЛО АМПЖ, как и их аналоги в молочной железе, представляют собой бифазные фиброэпителиальные опухоли, состоящие из эпителиального железистого и стромального компонентов с преобладанием последнего [5].

ФА — редко встречающаяся доброкачественная опухоль АМПЖ, локализующаяся в области вульвы перианально или промежностно (см. таблицу). С момента первого упоминания в литературе в 1932 г. описаны 52 случая ФА аногенитальной области [6—45]. Подробная клинико-морфологическая характеристика ФА АМПЖ представлена в таблице. Среди них имеется несколько смешанных образований, сочетающих структуры ФА и папиллярной гидраденомы [35, 45], лактирующей аденомы [39, 41], препубертатной фибромы вульвы [38], аденоза и атипичной дуктальной гиперплазии [32].

ЛО АМПЖ встречается чрезвычайно редко. Как и при патологии молочной железы, в аногенитальной области выделяют доброкачественные ЛО, пограничные (low grade) и злокачественные (high grade) [5]. В литературе описано всего 14 случаев доброкачественной ЛО аногенитальной области [46—56]. Подробная клинико-морфологическая характеристика ЛО АМПЖ представлена в таблице.

Согласно опубликованным наблюдениям, фиброэпителиальные опухоли АМПЖ встречаются преимущественно у женщин; средний возраст пациенток с ФА АМПЖ составляет 37,9 года (от 18 до 85 лет; медиана 37 лет); пациенток с ЛО АМПЖ — 36 лет (от 18 до 69 лет; медиана 37,5 лет).

Больные обычно обращают внимание на появившееся и медленно увеличивающееся в размере нередко болезненное образование в аногенитальной области. Иногда опухоль развивается в период беременности и лактации [17, 42]. При перианальном расположении узла возможно кровотечение из прямой кишки [25]. Описаны единичные случаи множественных ФА [11, 13, 18, 37] и ЛО аногенитальной области [46, 47, 53]. Хирургическое удаление является радикальным методом лечения в большинстве случаев. Химиотерапия, как правило, не применяется у данной категории пациенток, однако в одном случае был зафиксирован эффект от применения тамоксифена [37]. Аногенитальные Л.О. рецидивируют редко [46, 50].

Макроскопически фиброэпителиальные новообразования АМПЖ представляют собой четко отграниченный узел размером от 0,8 до 12 см (в среднем 3,5 см; медиана 3 см). Описан случай сочетания препубертатной фибромы вульвы и фиброаденомы, размер которой составил 40 см [38]. Средний размер описанных ЛО составил 3 см (1—6 см; медиана 2,6 см).

Микроскопически ФА АМПЖ идентична ФА молочной железы и представляет собой четко очерченный узел, состоящий из фиброзной и железистой тканей с пери- и интраканаликулярным типом роста; нередко обнаруживаются папиллярные структуры. Эпителиальная выстилка представлена внутренним слоем кубического или призматического эпителия иногда с признаками секреции и наружным слоем миоэпителиальных клеток. Описаны различные виды метаплазии железистого эпителия: апокриновая, плоскоклеточная и муцинозная, а также его гиперплазия [16]. Строма обычно малоклеточная, иногда с участками миксоматоза.

Отличительной морфологической характеристикой доброкачественной ЛО являются листовидные структуры, представляющие собой истинные сосочки на широком основании, покрытые эпителием и вдающиеся в просветы кистовидно-увеличенных железистых полостей, в сочетании с высокой клеточностью стромы. Однако оба признака могут встречаться и в фиброаденомах, что создает трудности при классификации новообразования. В таких ситуациях авторы используют следующую терминологию: «листовидная фиброаденома», «фиброэпителиальная опухоль», «опухоль с чертами ФА и ЛО» и др. [26, 47, 56]. При дифференциальной диагностике ФА и ЛО в трепанобиоптатах молочной железы наибольшее значение следует уделять митотической активности и повышенной клеточности стромы, ее фрагментированности, гетерогенности, ядерному полиморфизму, а также инфильтрации окружающих тканей [57].

В стромальном компоненте ряда опухолей АМПЖ могут присутствовать участки псевдоангиоматозной стромальной гиперплазии (ПАСГ) [5, 29, 30, 35, 45, 55]. Кроме того, в некоторых случаях визуализируются структуры, напоминающие маммароподобные железы или ткань молочной железы [13, 24, 26, 31, 32, 37, 46—48].

Клетки эпителиального компонента при иммуногистохимическом исследовании экспрессируют стероидные гормоны (ER, PR, AR), а также GCDFP-15, mammoglobin и маркеры, отражающие иммунофенотип эпителия молочной железы [11, 22, 26, 31, 53, 55, 60].

Приводим собственное наблюдение

Пациентка 38 лет обратилась к гинекологу по поводу длительно существующего и медленно увеличивающегося образования на вульве. При осмотре обнаружено уплотнение большой половой губы в наибольшем измерении 1,5 см, покрытое неизмененной кожей. С клиническим диагнозом «фибромы» женщина направлена на хирургическое удаление образования. После этого в течение 3 лет прогрессирования заболевания не отмечено.

Макроскопически опухоль представляла собой плотноэластическое образование серого цвета размером 1,1×1 см.

При микроскопическом исследовании опухоль четко отграничена, характеризовалась сочетанием эпителиальной и соединительной ткани (рис. 1, а). В ряде полей зрения обнаружены листовидные выросты на широком основании (см. рис. 1, б); в других участках визуализировались железистые структуры с апокринизацией эпителия (см. рис. 1, в). В малоклеточной строме митотические фигуры отсутствовали. Клетки железистого эпителия при иммунофенотипировании экспрессировали ER, PR, AR, pCEA, GATA3, mammoglobin (рис. 2).

С учетом локализации морфологического сходства опухоли с ФА молочной железы, малоклеточности стромального компонента, отсутствием в нем полиморфизма и фигур митоза, несмотря на наличие листовидных выростов, опухоль была классифицирована как ФА АМПЖ.

Фиброэпителиальные опухоли аногенитальных маммароподобных желез редки и морфологически схожи с аналогичными новообразованиями молочных желез.

Спектр доброкачественных фиброэпителиальных неоплазий АМПЖ включает, помимо фиброаденомы, доброкачественной листовидной опухоли и гибридных форм, еще и сочетанные опухоли (с участками папиллярной гидраденомы, лактирующей аденомы и др.).

Описанное наблюдение представляет интерес в связи с редкостью и морфологическими особенностями.

Таким образом, фиброэпителиальные опухоли АМПЖ расширяют представление об опухолях придатков кожи. Их необходимо включать в список дифференциальных диагнозов опухолей кожи и мягких тканей аногенитальной области у женщин и мужчин.

Участие авторов:

Концепция и дизайн: А.М.К., К.В.Ш.

Сбор и обработка материала: А.М.К.

Написание текста: А.М.К.

Редактирование: К.В.Ш.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.