Со времени появления официального русского издания 10-го пересмотра Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10) [1-4] в период до 2012 г. было внесено более 160 изменений и обновлений [5, 9]. Важнейшей задачей является обеспечение сопоставимости международной статистики заболеваемости и смертности, которая достигается использованием согласованных правил кодирования болезней [3].

Формально международные правила касаются только правил выбора и кодирования причин смерти, но не формулировки патологоанатомического диагноза. Однако рубрики патологоанатомического диагноза должны логично корреспондироваться с порядком записей о причине смерти в медицинском свидетельстве о смерти.

Патологоанатомической службой России разработаны и внедрены в практику принципы формулировки заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов, соответствующие требованиям МКБ-10 [12]. Применение моно-, би- и мультикаузальной структуры диагноза позволяет избежать субъективизма в выборе нозологических единиц и их осложнений для записи в частях I и II медицинского свидетельства о смерти. Так, большое значение имеет формулировка комбинированного основного заболевания. Коморбизм характерен для большинства больных старших возрастных групп, и монокаузальный диагноз не позволяет объективно отразить танатогенез. Нозологическая единица, указанная первой в рубрике комбинированного основного заболевания, является первоначальной причиной смерти и вписывается в часть I свидетельства о смерти, а заболевания, записанные как конкурирующие, сочетанные или фоновые, - в часть II (наряду с важнейшими сопутствующими нозологиями) [12].

Основные положения и правила, принятые Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), допускают модификацию специального перечня для статистической разработки данных о заболеваемости и смертности в соответствии с национальными требованиями [3] путем разделения некоторых пунктов с диапазоном рубрик МКБ-10 в соответствии с основной классификацией, доведения до четырехзначного уровня или отбора отдельных рубрик в краткий перечень в зависимости от «эпидемиологического профиля» страны (п. 5.5.2, с. 143).

Вместе с тем как клиницисты, так и врачи-патологоанатомы нередко неверно оформляют не только диагнозы, но и медицинские свидетельства о смерти. Это ведет к дефектам статистического учета случаев смерти, снижает достоверность информации и ее международную сопоставимость. Бóльшая часть ошибок формулировки диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти связана с необоснованным искусственным приоритетом острых и хронических форм ишемических болезней сердца (I20-I25) и цереброваскулярных болезней (I60-I69) при выборе первоначальной причины смерти.

Так, показатель смертности (SDR) от болезней системы кровообращения в Российской Федерации более чем в 3 раза превышает аналогичный показатель в странах Европейского Союза (табл. 1).

Основой для формирования статистики смертности является медицинское свидетельство о смерти (учетная форма №106/у-08 «Медицинское свидетельство о смерти» или учетная форма №106-2/у-08 «Медицинское свидетельство о перинатальной смерти», которые утверждены приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации №782н от 26 декабря 2008 г., зарегистрированным Министерством юстиции Российской Федерации 30 декабря 2008 г., регистрационный №13055). Принятые в Российской Федерации учетные формы медицинских свидетельств о смерти основаны на международной форме медицинского свидетельства о смерти (табл. 2),

В соответствии с решением XX сессии ВОЗ (1967), в качестве причины смерти принимаются «все те болезни, патологические состояния или травмы, которые привели к смерти или способствовали ее наступлению, а также обстоятельства несчастного случая или акта насилия, которые вызвали любые такие травмы». Причины смерти подразделяются на первоначальные и непосредственные [3 (п. 4.1.1, с. 33), 12].

Принятые международные правила предусматривают выбор в качестве первоначальной причины смерти только одной нозологической единицы [3, 7, 12].

Первоначальная причина смерти определена как «болезнь или травма, вызвавшая цепь болезненных процессов, непосредственно приведших к смерти», или «обстоятельства несчастного случая или акта насилия, которые вызвали смертельную травму» [3 (п. 4.1.2, с. 34), 12]. А «болезненные процессы, непосредственно приведшие к смерти», обозначаются как непосредственные причины смерти. В клиническом или патологоанатомическом диагнозе они представлены смертельными осложнениями [12]. При этом симптомы и явления, сопровождающие наступление смерти (механизм смерти), такие как сердечная или дыхательная недостаточность, в свидетельство о смерти не включаются ни в качестве первоначальной, ни в качестве непосредственной причины смерти [3 (п. 4.1.1, с. 33), 12].

Состояние, записанное на нижней заполненной строке части I свидетельства, принимается за первоначальную причину смерти, используемую для статистической разработки. Если в части I указана только одна причина смерти, то именно она используется для статистической разработки.

При определении исходной предшествовавшей причины следует пользоваться общим принципом [3 (п. 4.1.5, с. 38)] либо правилами выбора 1, 2 и 3 [3 (п. 4.1.5-4.1.6, с. 38-46)], либо правилами модификации [3 (п. 4.1.8-4.1.10, с. 46-54)].

Общий принцип заключается в соблюдении обратной патогенетической последовательности записей в пунктах а, б и в части I, так, что каждое из записанных состояний является следствием состояния, записанного строкой ниже, и причиной возникновения состояния, записанного строкой выше. Таким образом, в качестве исходной предшествовавшей причины выбирают состояние, записанное на нижней заполненной строке части I, только в том случае, если оно могло привести к возникновению всех состояний, записанных выше него [3 (п. 4.1.5, с. 38)].

В качестве первоначальной причины смерти не могут использоваться названия блоков болезней (I20-I25 Ишемические болезни сердца, I60-I69 Цереброваскулярные болезни, I10-I15 Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением, J40-J47 Хронические болезни нижних дыхательных путей и др.), а также обобщающие термины, такие как I70.9 Генерализованный и неуточненный атеросклероз. В качестве первоначальной причины смерти должны использоваться четырехзначные коды, соответствующие конкретным рубрикам МКБ-10 (нозологическим единицам) [12].

В качестве первоначальной причины смерти не могут использоваться неуточненные состояния, кодируемые четырехзначной подрубрикой -.9 [12].

Если предварительно выбранный код наличествует с другим состоянием, для кодирования первоначальной причины смерти используются замечания и сводные таблицы связей по кодовому номеру [9 (с. 158-161)].

Так, применительно к случаям смерти, в которых в качестве первоначальной причины смерти выбираются коды из класса IX Болезни системы кровообращения (I00-I99), приняты следующие правила.

Если предварительно выбранный код G25.5 Другие виды хореи наличествует с I00-I02 Острая ревматическая лихорадка, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I02.-. Если предварительно выбранный код G25.5 Другие виды хореи наличествует с I05-I09 Хронические ревматические болезни сердца, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I02.-.

Если предварительно выбранный код I05.9 Болезнь митрального клапана, неуточненная при неустановленной причине, наличествует с упоминанием о I34. Неревматические поражения митрального клапана, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I34.-.

Если предварительно выбранный код I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен или I09.9 Ревматическая болезнь сердца, неуточненная наличествует с упоминанием о I05-I08 Хроническая ревматическая болезнь сердца, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрики I05-I08.

Болезни, характеризующиеся артериальной гипертензией (I10-I13), могут быть выбраны в качестве первоначальной причины смерти только если они являются единственным диагностированным состоянием у пациента.

Если предварительно выбранный код I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия наличествует с упоминанием о других состояниях, то для кодирования первоначальной причины смерти следует руководствоваться правилами, изложенными в табл. 3.

Если предварительно выбранный код I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия наличествует в качестве исходной предшествовавшей причины других состояний, то для кодирования первоначальной причины смерти следует руководствоваться правилами, изложенными в табл. 4.

Если предварительно выбранный код I11.- Гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца наличествует с упоминанием о других состояниях, то для кодирования первоначальной причины смерти следует руководствоваться правилами, изложенными в табл. 5.

Если предварительно выбранный код I12.- Гипертоническая болезнь с преимущественным поражением почек наличествует с упоминанием о других состояниях, то для кодирования первоначальной причины смерти следует руководствоваться правилами, изложенными в табл. 6.

Если предварительно выбранный код I13.- Гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца и почек наличествует с упоминанием об I20-I25 Ишемические болезни сердца, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрики I20-I25 Ишемические болезни сердца.

Код I15.- Вторичная гипертензия не может быть выбран в качестве первоначальной причины смерти и для кодирования первоначальной причины смерти не используется.

Если предварительно выбранный код I24.- Другие формы острой ишемической болезни сердца или I25.- Хроническая ишемическая болезнь сердца наличествует с упоминанием о I21.- Острый инфаркт миокарда, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I21.- Острый инфаркт миокарда.

Если предварительно выбранный код I24.- Другие формы острой ишемической болезни сердца или I25.- Хроническая ишемическая болезнь сердца наличествует с упоминанием о I22.- Повторный инфаркт миокарда, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I22.- Повторный инфаркт миокарда.

Если предварительно выбранный код I21.- Острый инфаркт миокарда наличествует с упоминанием о I22.- Повторный инфаркт миокарда, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I22.- Повторный инфаркт миокарда.

Если предварительно выбранный код I21.- Острый инфаркт миокарда наличествует с упоминанием о I23.- Некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрики I21.- Острый инфаркт миокарда или I22.- Повторный инфаркт миокарда.

Острый инфаркт миокарда (I21.-) может быть выбран в качестве первоначальной причины смерти, если смерть наступила до 28 дней от начала заболевания, а повторный инфаркт миокарда (I22.-) - до 28 дней от начала острого [5].

Коды I23.- Некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда и I24.0 Коронарный тромбоз, не приведший к инфаркту миокарда, не могут быть выбраны в качестве первоначальной причины смерти и для кодирования первоначальной причины смерти не используются. В таких случаях рекомендуется использовать рубрики I21.- Острый инфаркт миокарда или I22.- Повторный инфаркт миокарда.

Рубрика I25.2 Перенесенный в прошлом инфаркт миокарда обозначает перенесенный инфаркт миокарда, случайно диагностированный на ЭКГ и никак не проявлявшийся клинически, поэтому в качестве первоначальной причины смерти не применяется. Для кодирования постинфарктного кардиосклероза, сопровождавшегося синдромом хронической сердечной недостаточности, нарушениями ритма и другими осложнениями, рекомендуется использовать рубрику I25.8 Постинфарктный кардиосклероз [5, 12]. Код I26.- Легочная эмболия не может быть выбран в качестве первоначальной причины смерти и для кодирования первоначальной причины смерти не используется [12].

Если предварительно выбранный код I27.9 Легочно-сердечная недостаточность или I44.- Предсердно-желудочковая блокада и блокада левой ножки пучка Гиса, или I45.- Другие нарушения проводимости, или I46.- Остановка сердца, или I47.- Пароксизмальная тахикардия, или I48.- Фибрилляция и трепетание предсердий, или I49.- Другие нарушения сердечного ритма наличествует с упоминанием о I20-I25 Ишемические болезни сердца, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрики I20-I25. Это положение вытекает из общего правила, гласящего, что симптомы и явления, сопровождающие наступление смерти (механизм смерти), в свидетельство о смерти не включаются [3 (п. 4.1.1, с. 33)].

Коды I65.- Закупорка или стеноз прецеребральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга, или I66.- Закупорка или стеноз церебральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга, не могут быть выбраны в качестве первоначальной причины смерти и для кодирования первоначальной причины смерти не используются.

Если предварительно выбранный код I67.2 Церебральный атеросклероз наличествует с упоминанием о I60.- Субарахноидальное кровоизлияние или I61.- Внутримозговое кровоизлияние, или I62.- Другое нетравматическое внутримозговое кровоизлияние, или I63.- Инфаркт мозга, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрики I60-I64. Если в качестве исходной предшествовавшей причины указана F03 Деменция неуточненная, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику F01.-, а если в качестве исходной предшествовавшей причины G20 Болезнь Паркинсона, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику G21.4 Сосудистый паркинсонизм [9].

Хронические формы цереброваскулярных болезней (I67) могут быть выбраны в качестве первоначальной причины смерти только в случаях присоединения тяжелых осложнений, как, например, пневмонии. Не допускается запись хронической формы цереброваскулярных болезней одной строкой без указания логической последовательности состояний, приведших к смерти.

Если предварительно выбранный код I70.- Атеросклероз наличествует с упоминанием о других состояниях, то для кодирования первоначальной причины смерти следует руководствоваться правилами, изложенными в табл. 7.

Если предварительно выбранный код I70.- Атеросклероз наличествует в качестве исходной предшествовавшей причины других состояний, то для кодирования первоначальной причины смерти следует руководствоваться правилами, изложенными в табл. 8.

Код I97.- Нарушения системы кровообращения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках, не могут быть выбраны в качестве первоначальной причины смерти и для кодирования первоначальной причины смерти не используются.

Если предварительно выбранный код N18 Хроническая болезнь почки [9] или N19 Почечная недостаточность неуточненная, или N26 Сморщенная почка неуточненная наличествует с упоминанием о I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия или I12.- Гипертоническая болезнь с преимущественным поражением почек, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I12.- Гипертоническая болезнь с преимущественным поражением почек, если с упоминанием о I11.- Гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца, то для кодирования первоначальной причины смерти следует использовать рубрику I13.- Гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек.

Острые или терминальные болезни системы кровообращения, описанные как непосредственно связанные со злокачественным новообразованием (C00-C75), сахарным диабетом (Е10-Е14) или бронхиальной астмой (J45-J46), должны быть приняты как возможные последовательности в части I свидетельства (табл. 9)

Следует помнить, что некроз миокарда - гетерогенная по этиологии, пато- и морфогенезу группа его тяжелых поражений, лишь часть из которых является инфарктом миокарда - нозологической единицей из группы ишемических болезней сердца и может быть выставлена в диагнозе как основное заболевание (или как компонент комбинированного основного заболевания). В других случаях некрозы миокарда (некоронарогенные метаболические или гипоксические, коронарогенные ишемические) являются проявлениями или осложнениями различных заболеваний [12].

Необоснованное отождествление таких некрозов миокарда с инфарктом миокарда из группы ишемических болезней сердца является, к сожалению, нередкой ошибкой как в клинических, так и патологоанатомических диагнозах.

Наличие стенозирующего атеросклероза коронарных артерий сердца, ишемической болезни сердца и даже операций по реваскуляризации коронарных артерий сердца в анамнезе, но без обнаружения на вскрытии нестабильных атеросклеротических бляшек, окклюзии артерий тромбом или атероматозными массами не может служить доказательством принадлежности обнаруженного на вскрытии некроза миокарда к инфаркту миокарда из группы ишемических болезней сердца.

Для верификации вида некроза миокарда необходимы глубокий клинико-анатомический анализ (без учета клинических данных диагноз может быть ошибочным) и тщательное исследование коронарных артерий сердца на предмет обнаружения прежде всего нестабильных атеросклеротических бляшек. Практикуемые нередко на вскрытии поперечные разрезы коронарных артерий недостаточны для установления характера их поражения. Следует также учитывать, что в результате успешного тромболизиса на вскрытии может уже не быть диагностированных при жизни тромбов коронарных артерий сердца.

Некоронарогенные некрозы миокарда (по определению не являются инфарктом, т.е. сосудистым некрозом), обычно метаболические, достаточно широко распространены. Они могут развиваться при обменно-электролитных нарушениях, как осложнения многих тяжелых заболеваний (синдромы органной недостаточности), при интоксикациях, миокардитах, в терминальном состоянии, как элемент реанимационной болезни. Критериями их патологоанатомической диагностики являются наличие заболеваний и их осложнений, которые могут быть причиной метаболического некроза миокарда, характерная макро- и микроскопическая картина поражения миокарда, отсутствие нестабильных атеросклеротических бляшек, окклюзии, васкулита, аномалий развития и других тяжелых поражений коронарных артерий сердца. Очаги некроза миокарда обычно небольших размеров, часто множественные (мозаичные), могут быть сливными, неправильной формы, желтоватого или сероватого цвета или пропитанные кровью. Характерна жировая дистрофия миокарда, гистологически нередко выявляется чередование некротизированных и сохранных, иногда кардиомиоцитов в состоянии жировой дистрофии. При миокардитах - признаки воспалительного поражения миокарда. Наличие ишемической болезни сердца в анамнезе, клинического диагноза «инфаркт миокарда» (в том числе подтвержденного на ЭКГ и повышением кардиоспецифических биомаркеров) не является диагностическим критерием.

Многие заболевания и патологические процессы, осложняющиеся развитием метаболических некрозов миокарда, сопровождаются ДВС-синдромом, гипоксемией и гипоксией, поэтому ряд некоронарогенных некрозов миокарда имеет смешанный патогенез - метаболический и гипоксический (например, при шоке, сепсисе, панкреонекрозе, алкоголизме и хронической алкогольной интоксикации, реанимационной болезни и др.).

Гипоксические некрозы миокарда развиваются при любых состояниях, сопровождающихся развитием гипоксемии и гипоксии (шок, коллапс, тяжелая анемия и др.), диспропорцией между потребностью миокарда в кислороде и его поступлением (аортальный стеноз, аортальная недостаточность, тиреотоксикоз и др.), при заболеваниях крови (эритремия, тромбоцитоз, синдром гиперкоагуляции, ДВС-синдром), употреблении наркотиков (например, кокаина, вызывающего спазм коронарных артерий) [12]. Вопрос о трактовке некроза миокарда как гипоксического, а не инфаркта миокарда из группы ишемических болезней сердца при наличии стенозирующего атеросклероза коронарных артерий сердца решается в каждом наблюдении индивидуально. Специфические морфологические критерии дифференциального диагноза гипоксического некроза миокарда от инфаркта миокарда из группы ишемических болезней сердца в плане изменений самого миокарда отсутствуют. Диагноз возможен на основе анализа совокупности клинических и морфологических данных.

Таким образом, коронарогенные некрозы миокарда по определению являются инфарктами миокарда (т.е. сосудистыми, ишемическими некрозами), но не всегда нозологическими единицами из группы ишемических болезней сердца, а проявлениями и осложнениями многих заболеваний, при которых поражаются коронарные артерии.

Критериями патологоанатомической диагностики являются наличие заболеваний и их осложнений, которые могут быть причиной ишемического некроза миокарда: (тромбо)васкулиты (коронарииты) и склероз коронарных артерий любого генеза (ревматические болезни, системные васкулиты, инфекционные и аллергические заболевания и др.), утолщение медии коронарных артерий при метаболических нарушениях, пролиферации их интимы (гомоцистеинурия, синдром Гурлера, болезнь Фабри, амилоидоз, ювенильный кальциноз артерий и др.), травматические поражения и врожденные аномалии коронарных артерий, ДВС-синдром, нарушения гемостаза (например, при паранеопластическом синдроме, эритремии и др.) с тромбозом артерий сердца, тромбоэмболия коронарных артерий (за исключением эмболии при нестабильных атеросклеротических бляшках этих артерий) и др.

При этом наличие ишемической болезни сердца в анамнезе, клинического диагноза «инфаркт миокарда» (в том числе подтвержденного на ЭКГ и повышением кардиоспецифических ферментов) не является диагностическим критерием.

Наиболее трудны для дифференциальной диагностики и кодирования причины смерти больных старших возрастных групп при сочетании анамнеза ишемической болезни сердца (в том числе перенесенного инфаркта миокарда), атеросклеротического поражения коронарных артерий сердца, артериальной гипертензии, сахарного диабета с другими заболеваниями, которые могут быть причиной некоронарогенных или коронарогенных некрозов миокарда. Диагноз возможен на основании глубокого клинико-анатомического анализа в каждом конкретном случае, иногда требуется коллегиальное решение с привлечением кардиологов и других специалистов.

В МКБ-10 предусмотрена рубрика «внезапная сердечная смерть» (код I46.1). Внезапная сердечная смерть - это групповое понятие. Спектр патологии, ее обусловливающей, весьма широк (нозологические единицы из групп ишемических болезней сердца, кардиомиопатий, миокардитов, пороков развития сердца и сосудов, синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта, Бругада, удлинения интервала Q-T и др.).

Термин «внезапная сердечная смерть» допускается использовать при кодировании причин смерти только в крайне редких (исключительных) случаях, когда характер патологического процесса (заболевания) и соответствующего морфологического субстрата, лежащего в основе поражения сердца, не удается установить, а также при стопроцентном исключении насильственной смерти.

I51.5 Дистрофия миокарда не рекомендуется использовать при кодировании причин смерти. В этих случаях для кодирования следует выбирать I21.- Острый инфаркт миокарда, имея в виду его ишемическую стадию. При подозрении на ишемическую стадию инфаркта миокарда проведение на вскрытии макроскопической пробы миокарда на ишемию или специального гистохимического исследования обязательно [12].

На практике иногда возникает ситуация, когда клинически имелись убедительные признаки острого инфаркта миокарда (на ЭКГ, особенно при положительном тропониновом тесте и др.), и поэтому в заключительном клиническом диагнозе выставлен инфаркт миокарда, а на вскрытии диагностируется лишь очаговая ишемическая дистрофия, а не некроз миокарда, несмотря на весь спектр использованных доступных морфологических методов.

В таких случаях после исключения других причин повреждения миокарда в патологоанатомическом диагнозе рекомендуется выставлять диагноз инфаркта миокарда [12].

Статистические разработки должны проводиться не только по первоначальной, но и по множественным причинам смерти. Поэтому в медицинском свидетельстве о смерти следует кодировать все записанные состояния, включая часть II [12].

Соблюдение требований к формулировке клинического и патологоанатомического диагнозов, правил МКБ-10 по кодированию и выбору первоначальной причины смерти при болезнях системы кровообращения позволит повысить достоверность показателей смертности от этих заболеваний. Точная структура смертности послужит основанием для разработки мероприятий по снижению смертности от управляемых причин.

Конфликт интересов отсутствует.